INTRODUÇÃOOs tumores malignos de nariz e seios paranasais são infreqüentes, representando cerca de 3% dos cânceres de cabeça e pescoço e 0,8% de todos os cânceres humanos.
De todos os linfomas, 0,017% está localizado na cavidade nasal ou seios paranasais, sendo que 0,44% de todos linfomas extra-nodais se encontra nesta mesma localização. Em se tratando de linfoma não-Hodgkin, o trato nasossinusal conta com 1,5% dos tumores.
Os pacientes podem apresentar uma vasta variedade de sintomas, incluindo obstrução nasal, secreção purulenta, epistaxe, sinusite, dor odontogênica, distúrbios visuais, síndrome do seio cavernoso, dor facial e síndrome do mento insensível.
Devido aos sintomas não específicos, o diagnóstico é com freqüência tardio, com piora do prognóstico de sobrevida do paciente.
Linfoma de células T/NK é o termo mais usado, recentemente, para designar um linfoma agressivo e destrutivo do trato aerodigestivo, ou tecidos da linha média facial, e é um diagnóstico imuno-histoquímico no qual definimos o imuno-fenótipo celular como T/ Natural Killer.
Termos usados para descrever esta patologia incluem reticulose polimórfica, reticulose maligna de linha média, granuloma letal de linha média, doença destrutiva de linha média idiopática, lesão necrotizante do meio da face, lesão destrutiva do meio da face, granuloma destrutivo de linha média, síndrome do granuloma de linha média, granuloma de linha média incurável e pseudolinforna. Linfoma T/NK tem sido também incluso na categoria de lesões angiocêntricas imunoproliferativas; e na revisão da classificação Européia Americana de neoplasia linfóide foi incluído como linfoma angiocêntrico, e há evidência de associação ao EBV.
A incidência deste tipo de tumor é maior no Peru e Ásia (China), sendo de 6,7 a 7,2% em países asiáticos e 8% em um estudo de pacientes do Peru, em comparação com 1,5% nos Estados Unidos, e 0,17% na Alemanha.
Em estudo norte-americano de 120 linfomas não Hodgki's, 65 apresentaram fenótipo tipo células B; e 55, tipos células T.
O linfoma de células T/NK pode se manifestar em qualquer idade, havendo predominância consistente do sexo masculino.
Tal neoplasia normalmente dissemina-se para outros sítios extra-nodais, como a pele, tecidos subcutâneos, trato gastrointestinal e testículos.
Há relatos de uma síndrome hemofagocítica ocorrendo em pacientes com este linfoma, que é associada ao EBV, e rotineiramente é fatal.
A sobrevida de cinco anos foi de 46 a 63% em um a estudo; mas, em outro estudo, a sobrevida média de três anos foi de apenas 9%.
Figura 1. Corte axial de TC dos seios paranasais mostrando com prometimento pansinusal à direita.
Paciente com 46 anos de idade, com sinusopatia aguda, teve melhora clínica após uso do quarto ciclo de antibiótico. Manteve-se sem queixas durante dez meses, quando retornou ao Serviço com recidiva do quadro agudo e evolução para celulite peri-orbitária, apesar de antibióticoterapia. A TC de seios paranasais evidenciou pansinusite esquerda com massa nasal bilateral e destruição septal (TC) (Figuras 1 e 2).
Levado ao bloco cirúrgico, evidenciou-se infiltração da mucosa septal ocupando as áreas 3 e 4, apresentando-se esta irregular, pálida, friável, e com pontos de necrose focal. Foi realizada biópsia deste material, enviado para anatomia patológica.
Houve melhora do quadro clínico no pós-operatório e o anátomo-patológico apresentou-se como infiltrado inflamatório generalizado, com pontos de necrose focal e número aumentado de mitoses. Foi então realizado estudo imuno-histoquímico.
Enquanto aguardava o resultado do exame acima, houve outra exacerbação do quadro, que foi controlado clinicamente.
Figura 2. Corte coronal de TC dos seios paranasais mostrando infiltração tumoral em ambas as fossas nasais, destruição septal e envolvimento maxilo-etmoidal.
Como resultado imuno-histoquímico, tivemos linfoma de células T/NK (Natural Killer), com CD-20 negativo, CD43 positivo focal, LCA positivo difuso, citoqueratinas AE1/ AE3 negativas, anti KI-67 positivo em aproximadamente 80% das células, e CD-56 positivo - resultado este confirmado em dois diferentes laboratórios. Foi realizada TC abdominal, e biópsia de crista ilíaca como estadiamento, e estes se encontravam normais, quando foi iniciada quimioterapia em esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) - um ciclo, e o paciente, apresentou melhora clínica e alta hospitalar.
Em menos de um mês, retomou com recidiva e exteriorização do tumor pela fossa nasal. Foi realizada nova biópsia, com reconfirmação imuno-histoquímica prévia; e iniciado novo esquema quimioterápico com MINE (metotrexate, ifosfamida, novantrone, etoposíde e mesna). No início do terceiro ciclo, o paciente apresentava permeabilidade das fossas nasais, ausência de secreção e ocasional dor maxilar direita.
DISCUSSÃOA neoplasia nasossinusal é patologia de diagnóstico geralmente tardio, devido a uma manifestação clínica nasossinusal inespecífica, sendo necessário alto grau de suspeição diante de quadros inespecíficos e arrastados.
Sintomas como dor facial, epistaxe, sinusite, secreção purulenta, dor odontogênica, .obstrução nasal, fístulas sinusocutâneas, necrose, ulceração e perfuração septal, entre outros, podem estar presentes; e, por vezes, acompanhados de febre e perda de peso.
De todos os linfomas, 0,017% é nasossinusal; e, entre os não-Hodgkin's, são 1,5%.
O CD-56 é um marcador específico para o linfócito Natural Killer, e o linfoma T/NK é uma nova terminologia para uma série de epônimos que classificavam esta patologia previamente, sendo sua maior incidência relatada em pacientes chineses (maioria dos linfomas não-Hodgkin's nasossinusais), peruanos e mexicanos.
É um tumor de prognóstico reservado, sendo a sobrevida estatística conflitante: de 9% em três anos até 46 a 63% em cinco anos. Sua incidência se distribui em quase todas as idades, concentrando-se mais na quinta e sexta décadas, com predominância masculina.
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* Professora Assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais - Serviço de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Belo Horizonte.
** Médico Residente do 3° Ano do Serviço de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Belo Horizonte.
*** Médico Otorrinolaringologista pela Santa Casa de Belo Horizonte.
**** Professor Assistente da Disciplina de Anatomia Patológica da UFMG.
Clínica de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Belo Horizonte.
Endereço para correspondência: Eduardo Lemos Silveira - Rua Cabo Verde, 175/303 - Cruzeiro - 30310-260 Belo Horizonte /MG - Telefone: (0xx31) 287-0996.
Artigo recebido em 6 de julho de 2000. Artigo aceito em 28 de setembro de 2000.
