Ficha A - 106: Luiz Pari, 53 anos, italiano, mecanico, residente nesta Capital. Pais falecidos, ignorando-lhes o paciente antecedentes morbidos. Seis irmãos vivos e sadios, residentes na Italia. Casado a cêrca de 30 anos. Sua mulher deu a luz cinco vezes. Dois filhos mortos, um de sarampo, outro de desastre. Teve blenorragía ha muitos anos e tifo em 1916. Abusa do alcool e do café. Fuma vinte cigarros por dia. Aspéto geral bom, embora denote palidez e emagrecimento recente e rapido. Constituição quasi atlética. 1,80 de altura, peso atual, 75 kilos, peso anterior, 84 kilos.

A sua doença começou insidiosamente, a ponto de não poder referir o seu inicio. Informa que nunca teve nenhum tumor no pescoço, embora o tivesse grosso. Está doente a cerca de três meses, peorando de vinte dias a esta parte. Tem dificuldade de respirar e de deglutir. Impossiveis os movimentos do pescoço. Sua voz tem-se modificado estando atualmente rouquenha. O estado atual foi se instalando progressivamente. Depois de esgotar a terapeutica caseira, que consistiu em essencia, na aplicação de cataplasmas quentes, recorreu então, ao serviço.

O exame revela um entumecimento difuso e extraordinariamente duro da região tiroidéa, mais para a direita do que para a esquerda. O tumor que não é de tamanho exagerado tem côr violacea, vinhosa, aderindo á pele e aos planos profundos. Não tem limites nitidos nem á direita, nem á esquerda, assim como para cima ou para baixo. Tem-se entretanto a impressão de não haver hiperplasia do lobo esquerdo da tiroide, cujo lobo direito parece constituir a doença. Não ha nenhum ponto de amolecimento em toda a zona edemaciada. Temperatura quasi normal: 37,5 á tarde, 37 pela manhã. Perda de apetite e peso. Nunca teve calefrios. Dôr expontanea em toda a região doente. A dôr, ultimamente, se irradia para a orelha direita e, ás vezes, chega até ao ocipital. Tem a impressão de uma garra de ferro que lhe fixasse violentamente a cabeça. Wassermann no sangue negativo. Pensou-se então em um tumor maligno da tiroide. Fez-se a biopsia enviando o patologista a resposta seguinte: A peça enviada mostra um processo inflamatorio muito difuso, do tipo granulomatoso. Ha desaparecimento, quasi completo do parenquima da glandula que foi substituido por fibras conjuntivas. Ha ainda infiltração linfoide e algumas celulas gigantes.

A terapeutica instituiria consistiu em aplicações de diatermia e injecções de iodeto de sodio na veia, e radioterapía profunda.

O doente começa a melhorar lentamente, as dôres diminuem, como tambem a disfagia e a dispnéa. Sua voz tambem voltou á sua primitiva clareza. Ao fim de um mês retomou o seu serviço habitual, readquirindo, em pouco tempo, o seu peso anterior.

A observação acima merece alguns comentarios, ao mesmo tempo pela raridade de sua ocurrencia e pela sua singular evolução.

Estruma de Riedel, Doença de Riedel, tiroidite produtiva cronica, degeneração fibrosa, inflamação canceriforme, tiroidite lenhosa, estruma linfomatoso - são designações que se tem usado para designar uma interessante lesão da glandula tiroide. Caracterisa-a a diminuição, até o desaparecimento total, do tecido tiroideo, que é substituido por uma grande infiltração conjuntiva onde predominam folículos linfaticos (estruma linfomatoso) ou apenas tecido fibroso com pequenas celulas redondas, vestigios dos antigos acinos tiroideos, e poucas celulas gigantes (estruma lenhoso).

O estruma lenhoso foi estudado por Riedel que chamou a atenção para a extraordinária dureza de tais tumores. "Eisenhart Struma", isto em 1896. Posteriormente Hashimoto, em 1912, descreve quatro casos de uma tiroidite, que ele chamou de linfomatosa e que considera como uma lesão distinta da do estruma de Riedel.
A-pesar dos numerosos estudos realisados sobre a questão, ainda não concordaram os patologistas sobre este ponto. Assim, enquanto Ewing, Heyd, Maloney, Smith, etc. acreditam tratar-se de uma mesma lesão estudada em fases evolutivas diferentes (o estadio inicial seria o descrito por Hashimoto), outros, como Graham, Mac-Cullaugh consideram-nas como duas lesões perfeitamente distintas e inconversiveis.

Ewing, tratando do caso informa: "Riedel e outros não fizeram referencia a uma extensa infiltração da glandula por tecido linfoide. Hashimoto descreve três casos onde os acinos tiroideos tinham sido substituidos por numerosos foliculos linfoides. Em certas zonas os foliculos eram muito difusos. E' de se concluir então, que se deveria tratar de uma lesão diferente da descrita por Riedel. Recentemente, eu estudei quatro casos que illustram bem as duas hipoteses referidas. Em dois desses casos, uma intensa esclerose substituiu a primitiva infiltração de tecido linfoide. Padece-me assim que Hashimoto e Riedel descreveram, respectivamente, os estadios de inicio e final do mesmo processo patologico".

A glandula tem a dureza de pau (tiroidite lenhosa, woody thyroiditis), adére fortemente ás formações visinhas; musculos, traquéa, etc. Uma invasão de tecido conjuntivo por fóra da capsula faz com que a pele seja tambem tomada, aderindo fortemente aos planos profundos, o que dá a lesão o aspéto de um tumor maligno da tiroide. Entretanto os estudos microscopicos até agora feitos das peças retiradas, quasi que permitem afastar a hipotése de malignidade. Quasi que permitem, mas não permitem definitivamente. Em um artigo recente, Abril de 1933, Clude e Lahey referem que em 1926, Clude e Smith publicaram cinco casos de doença de Riedel, todos observados na Larrey's Clinic. A historia subsequente desses cinco casos, forneceu os seguintes esclarecimentos: duas vezes se estabeleceu de um modo definitivo um mixoedema; dois doentes estão aparentemente curados e o 5.° morreu com uma degeneração maligna da tiroide. Cortes histologicos deste ultimo doente foram examinados, na época da operação, por varios patologistas que se dividiram em dois grupos iguais. Um opinava pela malignidade, enquanto o outro se inclinava para o diagnostico de mal de Riedel. A evolução posterior do caso, demonstrou tratar-se de um carcinoma. O exemplo é definitivo e mostra como é, ás vezes, dificil o diagnostico diferencial, mesmo para o anatomopatologista.

O processo se instala insidiosamente e evolue com vagar, durando sua marcha de alguns meses até um ano e mais. Atinge igualmente os dois sexos segundo Reist. Heinecke entretanto, afirma haver predilecção pelo sexo feminimo. Joll pelo contrario, diz serem os homens mais atingidos que as mulheres. Têm sido referidos doentes de todas as idades, desde 5 até 76 anos.

A inflamação será uma estrumite ou uma tiroidite. Dizem alguns autores ter ela predileção pelo tecido normal. Reist e Heinecke adiantam mais que a doença não só se instála em tiroides sãs como, nos casos de bocio, ela ataca de preferencia o tecido normal deixando de lado os nodulos de estruma que, só depois, serão attingidos. Todavia a grande maioria das observações publicadas se refere a degeneração ocorrida em uma glandula com degeneração bocigena anterior. Não ha, neste particular, nada de definitivamente assentado. Nos casos onde não se encontrou referencias a um bocio anterior, nem o exame do doente e, posteriormente, nem o exame microscopico mostrou uma degeneração estrumosa da tiroide, se trata, provavelmente, de uma tiroidite a menos que houvesse apenas uma ligeira degeneração qua a propria infiltração conjuntiva mascarou. O tecido alterado por um bocio anterior, é evidentemente um terreno muito mais propicio ao desenvolvimento de lesões inflamatorias. A deficiencia da nutrição cria aí, um locus minoris resistentiae.

O quadro anatomo-patologico se caracterisa pelo progressivo desaparecimento do tecido nobre da glandula que é, aos poucos, substituido por uma infiltração conjuntiva de caráter fibroso. A substancia coloide desaparece, os acinos se atrofiam, mostrandose em seu logar grupos de celulas redondas. Encontram-se disseminados pelo estroma conjuntivo foliculos linfoides muito numerosos, na fase inicial da doença (estruma linfomatoso de Hashimoto), estes foliculos diminuem progressivamente de numero, a medida que a lesão progride. Aparecendo então, algumas celulas gigantes. A infiltração de fibroblastos que inicialmente é apenas intralobular, atinge depois a capsula e invade até os tecidos circunvizinhos, reunindo tudo em um unico bloco. Disto resulta o aspéto macroscopico e mesmo microscopico que as vezes, muito se aproxima do de um carcinoma esquirroso. Payr informa que em casos tais, só a evolução da doença e seu decurso clinico fornecem elementos decisivos para o diagnostico.

Etiologia: Nada ha de certo sobre a etiogenia da doença. Admite-se uma inflamação cujo agente causal ainda não foi identificado. A invasão da glandula se podendo fazer por via linfatica, por via sanguinea ou por contagio diréto através da traquéa. A extraordinaria vascularisação da tiroide, cercada de numerosos formações linfoides sédes frequentes de estados inflamatorios, torna muito facil a invasão microbiana da glandula. Não é raro observar, no decurso de doenças infecciosas agúdas comuns, uma reação inflamatoria da glandula. Reação leve, ás vezes apenas esboçada, como é particularmente frequente no reumatismo poliarticular agúdo, onde constitue o chamado sinal tiroidiano de Vincent. Outras vezes a reação é mais profunda, determinando tiroidites banais mais ou menos graves. O que sucede com o reumatismo pode ocorrer, tambem, mutatis mutandis, com outras infeções gerais: Gripe, febre tifoide, parotidite, escarlatina, sarampo etc. e estados inflamatorios localisados no rino-faringe, seios da face, da boca, etc.

Procurou-se tambem, sem resultado, relacionar o mal de Riedel á tuberculóse (Meier e Reist). Para Monot, a doença seria de natureza luetica, se originando na traquéa. Vogel refere ainda a ação degenerativa do alcool. Tailhefer opina por uma infeção estafilocócica, o que entretanto ainda não foi provado. Os autores americanos, na sua maioria, pretendem filiar o estruma lenhoso á infecções das gengivas, das amigdalas, dos seios da face etc. Bohan cita o caso de um doente, que se curou com a extração de dentes cariados e com o tratamento de abcessos dentarios. Graham refere casos consecutivos á influenza. De todo o exposto, se conclue dever existir uma infeção cujo agente ou os agentes causais continuam ainda ignorados.

A caracteristica clinica do estruma de Riedel é a dureza extraordinaria do tumor. A traquéa é envolvida, resultando disto a dispnéa. O esofago tambem é, ás vezes, comprimido determinado a disfagía, que póde ainda ser explicada por outro mecanismo, á imobilisação da cartilagem tiroide, dificultando e até impedindo os movimentos da deglutição. O recurrente, de acôrdo com a sua posição, pode ser atingido mais ou menos, resultando deste fáto, as paresías das cordas vocais. A mesma origem têm as dóres a distancia na região mastoidéa e na região ocipital. Correm por conta dos ramos meningeo e auricular (ambos sensitivos) do pneumogastrico, que é excitado através dos seus ramos laringeos superior e inferior.

O diagnostico diferencial deve ser feito com: estruma maligno, tiroidite tuberculosa, tiroidite sifilitica, flemão lenhoso do pescoço, cisto do tireo-glosso em fase de supuração agúda, adenites agúdas, etc.

O prognostico é bem dificil de estabelecer. Riedel mesmo informa que inflamação depois de um curso de varios anos pode desaparecer completamente. Outros referem casos onde se instalou um mixedema definitivo que leva o doente a morte. Nos casos referidos na literatura, quasi sempre se recorreu a operações cirurgicas; uma parte determinada pelos sintomas ameaçadores de compressão das vias respiratorias, outra parte, pela suspeita de que se tratasse de um tumor maligno ou ainda para fins diagnosticos. E interessante referir a surpreendente influencia benefica que tem sobre a evolução da doença, uma simples biopsia. A inflamação muitas vezes regride num periodo bem mais curto (Payr, Enderlen, Riedel, Heinecke, etc.).

Tratamento: Divergem ainda aqui os autores na consideração da terapeutica a usar. Algums opinam pelo tratamento cirurgico radical, receiando uma posterior degeneração maligna. Vale porém advertir das dificuldades, ás vezes, tremendas de uma tal operação. As aderencias e a congestão constituem obstaculos que muito complicam o áto operatorio. Outros se limitam a operações de necessidade. Tiroidostomia (secção do istmo) com fito de libertar a traquéa. Outras vezes, quando está iminente a asfixia, faz-se imediatamente uma traqueotomia. Os autores que observaram os benefecios de uma biopsia, aconselham-na tambem, como processo terapeutico. Como tratamento conservador são recomendadas aplicações de radioterapia profunda, de diatermía e iodoterapia.