INTRODUÇÃOO Schwanoma do acústico, não relacionado à neurofibromatose tipo 2, tem ocorrência rara em crianças com menos de 16 anos de idade. A sua freqüência é ainda menor nas faixas abaixo de 10 anos e, em nossa pesquisa bibliográfica, encontramos apenas sete casos publicados que se encontram resumidos na excelente revisão sobre o assunto de Kusunose e colaboradores2, de 1990.
Depois desta publicação, não pudemos encontrar nenhum outro relato até essa nossa apresentação de um caso de neurinoma do acústico em uma criança com oito anos de idade.
Além da peculiaridade do caso, pela sua baixa ocorrência, a discussão de alguns aspectos clínicos da disacusia neurossensorial unilateral na infância, com a inclusão da possibilidade diagnóstica do Schwanoma do acústico, nos parece relevante, uma vez que, nessas circunstâncias, a perda auditiva unilateral costuma ser relacionada à infecção viral, otites, traumas e síndromes genéticas, o que remete o especialista a uma investigação que pode não facilitar a identificação do tumor.
A apresentação deste caso tem a intenção de mostrar a necessidade de se lembrar da possibilidade da ocorrência de tumores do VIII nervo, mesmo em crianças, e que é indispensável a utilização de todos os recursos diagnósticos ao nosso alcance na avaliação da disacusia neurossensorial unilateral infantil.
APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICOAvaliamos uma criança com oito anos de idade que apresentava queixa de perda auditiva à esquerda há seis meses, percebida pela própria criança por não conseguir falar ao telefone com esta orelha.
Apresentava ainda história de caxumba, ocorrida aos três anos de idade, e nenhuma outra condição que pudesse estar relacionada com deficiência auditiva como uso de ototóxicos, trauma, historia familiar de perda auditiva, otite média ou outras doenças infecciosas.
O exame otorrinolaringológico foi normal, e não encontramos nenhuma evidência da presença de Von Reckinghausen (manchas café com leite de pele, nódulos etc.).
O exame audiométrico revelou presença de disacusia neurossensorial profunda à esquerda, média do limiar tonal (PTA) em 120 dB, 0% de resposta ao teste de IRF (Figura 1), hiporreflexia vestibular homolateral e teste pendular rotatório decrescente normal.
Testes audiométricos anteriores, realizados em outra clínica dois meses antes, mostravam perda auditiva de menor intensidade (PTA em torno de 60 dB), mas já com discriminação comprometida (0%).
Figura l. Audiometria tonal mostrando disacusia neurossensorial unilateral (esquerda), profunda, com 0% no índice de reconhecimento de fala.
Os exames laboratoriais revelaram a presença de anticorpos contra vírus da caxumba da classe IgM, caracterizando contato prévio, mas não doença recente ou ativa. Não havia anticorpos contra vírus herpes simples e citomegálico.
A tomografia computadorizada mostrou a presença de grande massa tumoral na região do ângulo-pontocerebelar direito, com captação uniforme do contraste iodado, de aproximadamente 4 cm no seu maior eixo, centrada no canal auditivo interno (Figura 2). Não foram observadas alterações da cápsula ótica nem da orelha média.
O diagnóstico de Schwanoma do acústico foi estabelecido; e a criança, submetida à exérese total do tumor por via subocciptal. O pós operatório, transcorreu sem intercorrências, exceto pela presença de paresia facial grau IV (House-Brackmann). O exame histopatológico confirmou tratar-se de Schwanoma do tipo Antoni A.
O controle tomográfico pós-operatório mostrou-se satisfatório, confirmando a ausência de tumor residual (Figura 3). Durante o seguimento pós-operatório, pôde-se observar uma melhora funcional do nervo facial até grau III de (House-Brackmann), ao final do primeiro ano.
Figura 2. Tomografia computadorizada, corte coronal, após injeção de contraste, revelando processo expansivo centrado no canal auditivo interno, de grandes proporções, caracterizado como neurinoma do acústico à esquerda.
O Schwanoma do acústico tem ocorrência muito pequena em crianças não portadoras de neurofibromatose. Na faixa etária inferior a 10 anos de idade, somente sete casos foram apresentados na literatura de língua inglesa e nenhum na literatura portuguesa.
Em relação às manifestações clínicas do neurinoma do acústico, elas são quase idênticas tanto nas crianças quanto nos adultos'. Mas, um fato relevante é que na maioria das vezes esses tumores só são descobertos na infância, quando já existem sintomas neurológicos, uma vez que a disacusia unilateral não costuma ser percebida pela criança. Mesmo quando existe a queixa e a detecção da perda auditiva, esta costuma ser atribuída à caxumba, a eventual otite média aguda, a otite secretora ou a causas mais difíceis de serem determinadas, como a genética, por exemplo. Devido a esses aspectos, não é freqüente, especialmente em nosso meio, a solicitação de exames laboratoriais ou por imagem na rotina da avaliação da disacusia neurossensorial unilateral na infância.
Entretanto, nos parece fundamental a utilização de todos os recursos disponíveis, devido aos aspectos etiológicos multifatoriais nesse casos3, como, por exemplo, a pesquisa dos anticorpos antivírus da caxumba e os exames por imagem.
A indicação da avaliação por imagem visa não apenas a pesquisa do neurinoma do acústico, mas também a detecção de eventuais malformações da orelha interna. Embora a ressonância magnética seja o exame por imagem mais sensível na pesquisa do neurinoma, a nossa orientação nestes casos é preferir a tomografia computadorizada justamente pela possibilidade de detecção de malformações que ainda não são evidenciadas pela ressonância magnética. Nos casos em que existam evidências de acometimento inflamatório, como otites ou infecções virais recentes, a ressonância poderá demonstrar a presença de atividade inflamatória da orelha interna.
Figura 3. Tomografia computadorizada, corte axial, pós-operatório, demonstrando a ressecção total da massa e o defeito ósseo da craniotomia suboccipital retromastóidea.
Outro aspecto fundamental é a valorização dos achados dos testes audiológicos. O caráter progressivo da perda neurossensorial, a unilateralidade ou a assimetria do envolvimento, a desproporcional baixa da discriminação auditiva e a ausência do reflexo estapediano (quando a perda auditiva ainda permite a sua pesquisa) merecem sempre uma atenção especial e são indicativos da necessidade de prosseguirmos na investigação. Havendo possibilidade, está indicada a realização dos potenciais evocados, além dos exames laboratoriais e por imagem já mencionados.
O tratamento de escolha para o Schwanoma é cirúrgico, não havendo outra modalidade terapêutica que possa ser aplicada na infância.
No caso apresentado, a cirurgia transcorreu sem intercorrências, embora existam descrições sobre algumas dificuldades próprias da infância, como maior sangramento devido a um aumento da vascularização tumoral1,4. Mesmo a recuperação funcional do nervo facial mostrou-se compatível com nossos resultados em ressecções de tumores grandes, mostrando que o comportamento desse nervo ria infância é o mesmo dos adultos em termos de resistência ao trauma operatório. Entretanto, caso o diagnóstico tivesse ocorrido antes, a ressecção de um tumor de menores proporções com certeza contribuiria para um melhor resultado funcional do nervo facial.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. ALLCUT, D. A.; HOFFMÀN, H. J.; ISLA, A.; BECKER, L. E HUMPHREYS, R. P. - Acoustic schwannomas in children Neurosurgery, 29 14-18, 1991.
2. KUSUNOSE, M.; NISHIJIMA, M.; OKA, N.; YAMATANI, K; TAKAKU, A. -Acoustic neurinoma in a child. Neurol. Surg., (JP), 18: 301-306, 1990.
3. MATTUCCI, K. F.; GLASS, W. M.; SETZEN, M.; LEVIN, W. - Childhood acoustic neuroma. N. Y. Stcte J. Med. (December): 665-666, 1987.
4. RUHWORT, R. G.; STORBY, W. A.; SMITH, S. F. - Acoustic neuroma in a child treated with the aid of preoperative arterial embolization. J. Neurosurg., 61: 396-398, 1984.
5. SCHULMAN, M. H.; WELCH, K.; STRAND, R.; ORDIA, J. Á. - Acoustic neuromas in children. AJNR 7: 519-521, 1986.
* Chefe do Setor de Otologia da Disciplina de Otorrinolaringologia - EPM - UNIFESP. Professor Livre-Docente em Otorrinolaringologia, pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - FMUSP.
** Assistente Doutor - Divisão de Neurocirurgia - Hospital das Clínicas da FMUSP.
*** Fonoaudióloga do Setor de Fonoaudiologia do Hospital das Clínicas da FMUSP.
Trabalho realizado no Hospital Alemão Oswaldo Cruz.
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Artigo recebido em 16 de fevereiro de 2000. Artigo aceito em 13 de julho de 2000.
