INTRODUÇÃO
O termo fibro histiocitoma maligno (FHM), foi primeiro utilizado em 1963 por Ozello StOUt e Murray e posteriormente por O'Brien e Stout2,3,5.
Apresenta uma sinonímia vasta: fibro histiocitoma, xantoma, fibroxantoma, xantofibroma, dermatofibrolna, xantogranulolma, histiocitoma maligno, fibroxantotna maligno, fibrossarcoma histiocítico, xantossarcoma, xantofibrossarcoma, xantogranuloma maligno; etc á, o que leva muitas vezes a confusão sobre essa entidade clínico-patológica1.
Apesar destes tumores terem uma aparência predominantemente fibroblástica, é postulado que eles derivam de histiócitos que podem assumira aparência de fibroblastos5. Os histiócitos podem variar consideravelmente de tamanho, número e aparência.
O citoplasma pode variar de granular a vacuolizado. O núcleo é geralmente irregular com variável padrão cromatínico. Um número variável de células fibroelásticas são responsáveis pela produção do estroma fibroso, qual é freqüente característica desta lesão. Células histiocíticas podem ser muito bizarras e algumas células gigantes são ocasionalmente presentes.
O FHM pode ser classificado em 4 variantes:
1 - Fibroso ou Pleomórfico
2 - Mixoide
3 - Células Gigantes
4 - Inflamatório
O tipo mais comum é o pleomórfico, seguido do mixoide. Os outros tipos são menos freqüentes.
RELATO DO CASO
JLS, 43 anos, masculino, branco, natural da Paraíba, deu entrada no hospital em 07/03/91 com quadro de dispnéia e cornagem. A história revelava rouquidão de início há 2 anos, com dispnéia recente. O paciente era tabagista moderado e estilista social.
Ao exame físico apresentava tumoração extensa em hemilaringe esquerda, com fixação correspondente, ultrapassando a linha medina. Não havia linfonodos regionais. Resultado de uma biópsia realizada anteriormente revelava apenas necrose. O paciente foi submetido de urgência no mesmo dia.
A radiografia de tórax, na internação, não apresentava nenhuma alteração.
A laringoscopia direta, realizada posteriormente, revelou tumoração transglótica à esquerda, extendendo-se me direção mediana, ultrapassando a linha média (T3, N0, MO). O resultado da biópsia foi de necrose.
Uma segunda biópsia revelou carcinoma epidemóide. O paciente foi submetido a laringectomia total alargada em 21/05/91. Não havia evidência de comprometimento linfonodal durante a cirurgia.
O laudo histopatológico foi de fibrohistiocitoma maligno, tipo células gigantes.
A imunohistoquímica revelou:
Enolase neurônio específica: negativa.
Mioglobina: negativa.
Proteína S 100: positiva.
Alfa 1 antiquimiotripsina: positiva.
CEA: fracamente positiva.
O paciente evoluiu bem, sem intercorrências adicionais. Em 08/91 foi descoberto nódulo metastático no pulmão direito e em 10/91 havia surgido outro nódulo no pulmão esquerdo. Não havia sinais de recidiva local da doença ou comprometimento de linfonodo cervical.
O paciente retornou para o seu estado de origem, onde perdeu-se contato.
COMENTÁRIO
O FHM é o mais comum sarcoma de partes moles no adulto, juntamente com o lipossarcoma3,5,2. No passado era freqüentemente classificado como lipossarcoma pleomórfico ou rabdimiossarcoma pleomórfco.
Aparece mais comumente entre a quinta e sétima década de vida. Aproximadamente dois terços ocorrem em homens, com maior incidência em brancos que em negros e orientais5,3.
Ocorre em vários sítios do corpo, sendo os locais mais afetados as extremidades inferiores, seguidos pela extremidade superior e retroperitôneo.
Clinicamente, O FHM pode apresentar uma variedade de sintomas, geralmente secundários ao local de ocorrência. Em 50% ou mais, o achado presente é uma massa, raramente dolorosa e que pode ter crescimento gradual por muitos meses 1,5. O FHM quase nunca apresenta-se como um tumor metastático, sem uma lesão primária clinicamente evidente5.
Aproximadamente 3% de todas as lesões ocorrem na região de cabeça e pescoços. Nesta região os sítios mal freqüentes são o seio maxilar, a mandíbula e a laringe . Lesões do trato aerodigestivo alto podem apresentar-se com dispnéia, estridor, rouquidão ou a combinação destes.
O FHM de laringe é um tumorbiologicamente agressivo, freqüentemente recidivando localmente e metastizando para diferentes órgãos (pulmão, cérebro, coração, rins, fígado, baço, pele, tecido musculoesquelético e cutâneo e linfonodos regionais ).
O tumor é considerado radiorresistente e quimiorresistente2,3,4, apesar de existirem certas contradições sobre o assunto 3.
Frente a isso, o tratamento de escolha deve ser a excisão cirúrgica extensa, incluindo os planos profundos. No caso da laringe, a excisão endoscópica e laringectomia parcial não devem ser consideradas, devido ao alto grau de malignidade da lesão. A laringectomia total é o melhor tratamento. Dissecção lateral do pescoço é necessária quando da presença de metástases em linfonodos ou quando o índice de suspeita de malignidade é alto.
Algumas séries mostram que a proporção de recorrência local da doença pode variar de 44% a 60% 1.
Metástases ocorrem comumente dentro de 2 anos do diagnóstico e são mais comumente encontradas no pulmão (82%), linfonodos (32%), fígado (5%) e ossos (5%). A sobrevida em 2 anos nesta doença é de 60%, porém destes, 35% terão recidiva da doença ou metástases, exemplificando a necessidade de um follow-up mais extenso.
CONCLUSÕES
As neoplasias malignas da laringe, originadas do tecido mesenquimal são muito raras. Krajina encontrou de um total de 6067 neoplasias malignas da laringe, apenas 20 sarcomas (0,32%). Ferlinto encontrou apenas 9 sarcomas em 2052 neoplasias malignas de laringe (0,43% )4.
Frente a estes dados, vê-se a raridade do achado de fibro histiocitoma maligno na laringe.
Rolander relatou em 1972 um fibroxantoma de laringe em um homem de 56 anos, tendo sido considerado por Ferlinto, em uma revisão posterior, como sendo um FHM (o primeiro a ser publicado). Nesta mesma revisão, feita por Ferlinto erra 1978, ele relata a publicação de apenas seis casos, tendo sido ele responsável pelo relato de três4.
O tumor não apresenta nenhum aspecto particular que o torne identificável à macroscopia. Como seus sinais e sintomas são específicos do sítio de ocorrência da lesão, seu diagnóstico clínico é virtualmente impossível de ser feito. A biópsia porém, não é sempre suficiente para o diagnóstico. Além das características histopatológicas complexas, um local inadequado de biópsia pode prover o patologista de material não representativo ou uma porção não diagnosticada do tumor1,4 . Além do mais, a necrose é um achado comum do FHM (como ocorreu no caso relatado). Múltiplas biópsias são freqüentementes necessárias para definir o diagnóstico, ruas muitas vezes o correto diagnóstico não é estabelecido até após a completa excisão cirúrgica e o adequado estudo da peça operatória. Estudos radiográficos como xerografia, tomografia linear e CT são mais utilizados para delinear a extensão do tumor do que para a diagnóstico1.
Todas as séries avaliadas demonstraram que o tratamento de escolha é a laringectomia total, não havendo por enquanto indicação precisa de radioterapia ou quimioterapia adjuvante. Apesar disso, a incidência de metástases é alta, tornando sombrio o prognóstico para esta entidade.
BIBLIOGRAFIA
1. OGURA, J.H.; TOMMEY, J.M.; SETZEN, M.; SOBOL, S.: Malignant Fibrous Histiocytoma of the Head and Neck. The Laryngoscope, 90: 1429-1440,1980.
2. RANDLEMAN, C.D.; UNGER, E.R.; MANSOUR, K.A.: Malignant Fibrous Histiocytoma of the Trachea. Ann. Thorac. Surg.50: 458-459, 1990.
3. KEARNEY, M.M.; SOULE, E.H.; IVINS, J.C.: Malignant Fibrous Histiocytoma. A Retrospective Study of 167 cases. Cancer, 45: 167-178, 1980.
4. FERLINTO, A.: Histiocytic tumores of the Larynx. Cancer, 42: 611-622,1978.
5. ENZINGER, FM; WEISS, S.W.: Malignant Fibrohsitiocytic tumor. In Soft Tissue Tumors. CV Mosby Company, St. Louis, 1983.
6. JOHNSON, J.T.; POUSHTER, D.L.: Fibrous Histiocytoma of the Subglottic Larynx. Ann. Otol. 86: 243-246, 1977.
7. O'BRIEN, J.E.; STOUT, A.P.: Malignant Fibrous Xanthoma. Cancer, 17: 1445-1455,1964.
*Médico Responsável pelo Setor de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa.
**Médicos Residentes do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa.
***Médico Residente do Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital Servidores do Estado.
Hospital da Lagoa - R. Jardina Botânico, 501 - Rio de Janeiro/RJ.
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