INTRODUÇÃO

A displasia fibrosa (DF) foi primeiramente descrita por Lichtenstein em 1938, compreendendo uma condição óssea patológica na qual o tecido fibroso expande-se gradativamente e substitui o osso normal2. As três teorias mais aceitas para explicar a origem desta patologia referem-se à possível natureza traumática, neoplásica ou alteração cio desenvolvimento. Geralmente, o aparecimento da doença ocorre nas primeiras duas décadas de vida e regride na puberdade. Contudo, a lesão pode crescer lentamente e alcançar a idade adulta. Ocasionalmente, alguns casos podem apresentar reativação durante a gravidez. Existe o predomínio do sexo feminino, não havendo evidências de hereditariedade ou predileção racial.

Os sinais e sintomas estão relacionados ao sítio da lesão. Freqüentemente, existe um crescimento local, progressivo e indolor, o qual permanece assintomático até o envolvimento ele estruturas vitais adjacentes. A velocidade de crescimento é relativamente baixa e, embora a neoplasia seja histologicamente benigna, a lesão normalmente apresenta um comportamento agressivo, frente a um crescimento exuberante e à erosão óssea (Figura 1).

O tratamento de escolha consiste na cirurgia conservadora. A remoção cirúrgica ampla é realizada sem o sacrifício de estruturas vitais ou a ocorrência de defeitos estéticos significativos. A taxa de recorrência é geralmente baixa, tendendo a ser mais comum na pré-adolescência. A recidiva também é tratada cirurgicamente, de acordo com os requisitos estéticos e funcionais.

O objetivo do presente estudo é relatar a experiência da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da universidade de São Paulo a respeito da DF da região da cabeça e pescoço.

MATERIAL E MÉTODOS

O estudo foi realizado através da revisão dos ele 20 pacientes com diagnóstico ele DF tratados na Divisão ele Clínica Otorrinolaringológica do Hospital elas Clínicas da Faculdade de Medicina da t1niversidade de São Paulo no período entre 1985 e 1995. Os dados selecionados incluíram: a) idade; b) sexo; c) sítio envolvido; d) sintomas; e) tratamento e f) evolução.

RESULTADOS

A faixa etária dos pacientes variou de nove a 40 anos, sendo 75% dos casos menores de 20 anos de idade. Houve predomínio do sexo feminino, de 2:1 (13:7). Os sítios envolvidos foram: osso maxilar (l2), mandibular (5), frontal (2) e esfenoidal (1). Os principais sintomas compreenderam a deformidade facial (19) e perda visual unilateral (1). A forma monostótica foi a mais comum (17), seguida da poliostótica (3). Todos os casos foram submetidos à cirurgia conservadora, sendo necessário um segundo procedimento em três casos onde houve recidiva da doença. Apenas o caso (1) com displasia fibrosa do esfenoide evoluiu com seqüela (perda visual unilateral) (Tabela 1). Cinco pacientes apresentaram história de trauma precedendo o aparecimento da lesão.





DISCUSSÃO

A etiologia da DF ainda permanece obscura, sendo aceitas três principais teorias para a sua explicação. A primeira, descrita por Lichtenstein e Jaffé em 1942, caracteriza a DF como uma anormalidade primária do desenvolvimento do mesênquima na formação óssea. Schumberger2, em 1946, descreveu a DF como um distúrbio do processo normal de reparação na formação do osso seguido à trauma, enquanto que Thoma9 relata que a DF se desenvolve através de resíduos embrionários no osso que outrora fora normal.

Pensler e colaboradores demonstraram o aumento dos níveis de estrogênio e progesterona nos ossos afetados de três pacientes com DF. Concluíram que o estrogênio deve estar envolvido na modulação do metabolismo ósseo em pacientes com DF. Alguns autores levantaram a possibilidade da aceleração da DF durante a gravidez. Na nossa casuística houve um predomínio significativo de pacientes jovens do sexo feminino, o que condiz com a literaturas.

A real incidência da DF envolvendo os seios paranasais é incerta devido à sua raridade e natureza assintomática. Com o envolvimento do seio maxilar, os pacientes procuram serviço médico com queixa principal de massa ou deformidade facial lentamente progressiva. Tal fato pode ser visto em nosso estudo, onde todos os pacientes, exceto um, relatam queixa. Sintomas crônicos de sinusite, cefaléia, obstrução nasal, epistaxe, proptose, e/ou alteração visual relacionada ao envolvimento de estruturas adjacentes também podem ser referidos.

Três formas da doença são reconhecidas: displasias fibrosa monostótica (DFM) e poliostótica (DFP) e a síndrome de Albright. A DFM é a forma comum, acometendo mais de 80% dos casos, com apenas 20% dos sítios localizando-se na região da cabeça e pescoço. Quando a DF ocorre em dois ou mais ossos sem continuidade é denominada de DFP; 50 a 100% destes pacientes apresentam envolvimento dos ossos crânio-faciais. A forma mais rara é a síndrome de Albright, a qual compreende uma tríade caracterizada por DFP, pigmentação cutânea e precocidade- sexual, ocorrendo quase exclusivamente no sexo feminino. Na nossa casuística a DFM foi a forma mais observada, com 17 casos (85%), e em apenas três pacientes (15%) a DFI foi notada. Os ossos crânio-faciais acometidos são em ordem decrescente de freqüência: ossos maxilar, frontal, - mandibular, parietal e occipital. Outras áreas recentemente relatadas são o ouvido e a mastóide; porém, estas parecem ser extremamente raras5. Histologicatnente, o tumor demonstra uma ampla substituição por células. Não são encontrados osteblastos circundando o tecido ósseo-fibroso.

O tratamento da DF é cirúrgico e depende da sintomatologia do paciente e extensão da doença. A recidiva pode ser prevenida com uma ampla excisão cirúrgica; contudo, a extirpação radical de todo o tecido displásico não é necessária para alcançar um resultado favorável, devendo as estruturas nobres ser preservadas. No nosso estudo, a cirurgia conservadora (Caldweel-Luc, curetagem) foi realizada em todos os casos. Três pacientes apresentaram recidiva e Lur1 segundo procedimento foi necessário. O paciente com DF do esfenóide permaneceu com perda visual unilateral.

A degeneração maligna da DF deve ser fortemente suspeitada quando a DF estável ou recorrente produz dor ou se estende para os tecidos moles adjacentes. A transformação sarcomatosa ocorre em 0,5% dos casos e é mais freqüente no sexo masculino e na forma poliostótica. A incidência é maior em pacientes que se submeteram a radioterapia prévia. Os sarcomas podem se desenvolver de dois a 30 anos após o diagnóstico inicial. O osteosarcoma é o tumor secundário mais comum na DF, ocorrendo em 65% das malignizaçóes, seguido do sarcoma, condrosarcoma, e sarcoma de células gigantes, na ordem decrescente de freqüência.

CONCLUSÃO

A DF é um tumor raro, que freqüentemente representa um desafio diagnóstico. Existe um predomínio nítido de pacientes jovens do sexo feminino, sugerindo a possibilidade de influência hormonal. Geralmente, o principal sintoma é a deformidade facial e a DFM é a forma mais comumente observada.

Na nossa opinião, o tratamento deve constar de cirurgia conservadora. A recorrência pode ocorrer, sendo, se necessário, tratada com um segundo procedimento cirúrgico.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. LICHTENSTEIN, L. - Polyostotic fibrous dysplasia. Arch. Surg., 36.874, 1938.
2. CHEN, Y. R. - Treatment of craniomaxillofacial fibrous dysplasia: How early and how extensive? Plast. Recontr. Surg. 86 (5): 835-844, 1990.
3. FECHNER, R. E. - Problematic lesions of craniofacial bones. Am. J. Surg. Patbol., 13(Suppl 1): 117, 1989.
4. HENRY, A. - Monostotic fibrous dysplasia. J. Bone Surg. (Br), 5B: 300, 1969.
5. DAY, H. L.; ARNOLD, G. E. - Rare tumors of the ear, nose and throat: second series: uncommom benign tumors of the head and neck. Laryngoscope, 81 (7): 1138-74, 1971.
6. RAMPAEY, D. V.; SCHMELZER, B.; WERSTRAETE, W.; CAMMAERT, T. - Fibrous dysplasia in the frontoethimo complex: díagnosis and aspects. Acta OtolRhinol. Laryngol. Belg., 4& 37-40, 1994.
7. LICHENSTEIN, L.; JAFFÉ, H. L. - Fibrous dysplasia of bone: ect. A-rcb Patlr 33: 777-816, 1942.
8. SCHLUMBERGER, H. - Fibrous dyspasia of a single bone. Military Surgeon, 99: 504-527, 1946.
9. THOMA, K. H. - Differential diagnosis of fibrou dysplasia and fibro-osseous neoplastic lesions of the jaws and their treatment. J. Oral Surg., 14:1 85-194, 1956.
10. PENSLER, J. M.; RADOSEVICH, J. A., et al. - Sex steroid hormone receptors in normal and dysplastic in children. J. BoneMiner. Res. 5(5): 493-948, 1990.
11. ~CARIS, S.; FORNACIARI, G.; BASSI, C., et al. - Contraceptive mothods in the Mc Cune-Albright's syndrome. Clin. E.xp. Obstet. Cynecol. 16 (4) 129-130, 1989.
12. MIZUNO, A.; KUROYANAGINAKAJIMA, M.; AKIYAMA, Y.; KATAYAMA, T.; SUZUKI, H.; NAKANO, Y. - Facial fibrous dyspalsia:report of a case. OraISurg. OralMed. OralPathol., 72: 284, 1991.
13. RAGAB, M. A.; MATHOG, R. H. - Surgery of massive fibrous dysplasia and osteoma of the midface. Head Neck Surg., 9 202, 1987.
14. BARNES, L. - Fibrous dysplasia. In: Barnes L(ed): Surgical Pathology of Head and Neck, vol 2. New York, NY, Dekker: 920-925, 1985.
15. DAWIS, M. L.; MACPHERSON, P. - Fibrous dysplasia of the skull: Disease activity in relation to age. BrJ Radiol, 64: 576-579, 1991.
16. FERGUSON, B. J. - Fibrous dysplasia of the paranasal sinuses. Am. J. Otolaryngol., 15 (3): 227-30, 1994.
17. ENGLISH, G. M. - Otolaryngology. Philadelphia, JB Lippicot, 1989.
18. HUVOS, A. G.; HIGGINBOTHAM, N. L.; MILLER, T. R. - Bones sarcoma arising in fibrous dysplasia. J. Bone Joint Surg. (Am) 54:1047, 1971.
19. OOT, R. F.; PARIZEL, P. M.; WEBER, A. L. - Computed tomografy of osteogenic sarcoma of nasal cavity and paranasal sinuses. J. CAT 10: 409, 1984.

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* Médico Assistente e Pós-Graduando da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica cio Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina cia Universidade ele Seio Paulo.
** Médico (a) Residente ela Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Univenidade ele São Paulo.
*** Médico Pós-Graduando da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
**** Professor Associado da Divisão ele Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
***** Professor Titular da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital clãs Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Trabalho realizado na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica cio Hospital das Clínicas cia Faculdade ele Medicina cia Universidade de São Paulo Trabalho apresentado na categoria Pôster no XVI World Congress of Otorhinolaryngology Head anil Neck Surgery, no período de 2 a 7 de março de 1997, em Sydney, na Austrália. Endereço pari correspondência: Richard 1.. Voegels - Rua Pedroso Alvarenga. 1255 - conjt°-. 26- 04531-012 São Paulo í SP. Telefone: (011) 3064-655(, - Fax: (011) 881-6769 - E-mail: voegelsúibm.net Artigo recebido em 27 de janeiro ele 1998. Artigo aceito em 8 de maio de 1998.