Admitem os patologistas, no momento atual, dois tipos de colesteatoma: o colesteatoma verdadeiro e o pseudo-colesteatoma ou colesteatoma secundário.

O colesteatoma verdadeiro é um legítimo blastoma, oriundo de restos da epiderme incluídos nos tecidos. É um tumor de origem ectodérmica, e daí a tendência a abandonar-se o termo errado de colesteatoma, para empregar-se o de epidermóide (Dandy, Eckert-Moebius, e outros). De-fato, o nome de colesteatoma foi dado a estes tumores por J. Müller, em 1838, por ter este autor verificado que eles contêm uma quantidade notável de colesterina. Mas, acontece que não só não é esta substancia o elemento predominante na estrutura do blastoma, como há outras especies de tumor em que ela tambem é encontrada.

O pseudo-colesteatoma é uma formação especial encontrada a cada passo pelos otologistas. Pretende-se dividí-los em primitivos e secundários. Isto, porém, é de tal modo discutido, que o mais certo, do ponto de vista pratico, é considerar o pseudocolesteatoma sempre secundário. Não é ele na realidade um blastoma, mas sim a expressão de um simples processo local de defeza. Como friza com muita propriedade Neer "não é um tumor, mas, a manifestação de um esforço exagerado da natureza pela cura espontanea, a redundar na super-produção e no acumulo de celulas epiteliais, eventualmente atingidas por um processo de decomposição".

O osso temporal é um dos pontos de predileção do colesteatoma verdadeiro. Tal fato já nos está a sugerir que, em certos casos, torna-se tarefa sobremodo complexa o saber-se se o tumor
é um verdadeiro blastoma, ou se um simples processo de defeza. A divisão em colesteatoma verdadeiro e pseudo-colesteatoma, adotada pela patologia, é teóricamente nítida, baseando-se na propria patogenia do tumor. Sob o ponto de vista prático, porém, a distinção é quasi impossível, até porque, histologicamente, como o diz Kopetzky, "não há sinal que permita diferençar os dois tipos de tumor, fato extraordinário dificilmente compreensivel do ponto de vista da patologia geral, por isso que os dois tipos de tumor resultam de processos patológicos muito diversos".

A distinção entre os dois tipos é feita geralmente tornando-se por base a localização e a evolução do tumor. Tornaram-se, neste particular, clássicos os seis requisitos de Koerner:

l.º - Se se encontrar no temporal um tumor do epitélio, sem que haja perfuração ou cicatriz da membrana do tímpano, este tumor é congênito.

2.º - Se o tumor, antes de se abrir para o exterior, determinou, atravez do labirinto, uma surdez nervosa, sem inflamação ou supuração precedente da orelha média, é congênito.

3.º - Mesmo que haja perfuração do tímpano, se suas caracteristicas não tornam admissivel uma invaginação da epiderme, o tumor é congênito.

4.º - Se a fina membrana de revestimento não foi interrompida ou rasgada para o lado do tímpano, o tumor é congênito.

5.º - Se o tumor está localizado num ponto (escama do temporal) em que, segundo os conhecimentos modernos, a migração epidérmica nunca se observa, é congênito.

6.º - Se a supuração do ouvido foi de breve duração, e o tumor é tão grande que não podia alcançar tal volume sómente durante aquele período supurativo, é congênito.

A estes seis requisitos, acrescenta Kopetzky um argumento de grande valor: "Devemos suspeitar de um colesteatoma verdadeiro, quando o tumor apresentar grande desenvolvimento dentro
da cavidade craniana, por isso que, se ele tivesse sido precedido de um processo infeccioso, este determinaria uma complicação endocraniana fatal, antes que o tumor atingisse proporções tão grandes".

Este argumento, somado ao primeiro e ao sexto requisitos de Koerner, torna indubitável a origem congênita do caso que passo a relatar.

Observação - A 19 de junho de 1931 apresentou-se á Clínica Otorino-laringológica do Hospital da Santa Casa o paciente Afonso R., branco, brasileiro, com 36 anos de idade, casado, lavrador, residente em Ressaca. Queixava-se de dôres de cabeça, e de uma inflamação violenta que lhe deformava o crânio.

Antecedentes pessoais - Nunca sofreu de doenças graves. Nada teve para o lado do ouvido antes desta inflamação de agora. Quando solteiro, uretrite blenorrágica. De dôres nos ossos, cefaléias, reumatismos, nunca sofreu. Abusava das bebidas alcoólicas, mas deixou de fazê-lo há algum tempo. Fuma pouco.

Antecedentes de familia - Quanto aos pais, sem importancia. Casado, tem 5 filhos; a mulher nunca abortou.

História da doença - Há cêrca de mês e meio, estando a trabalhar no campo, foi surpreendido por um aguaceiro. Resfriou-se fortemente, e daí a uma semana começou a sentir dôres, como agulhadas, no ouvido direito. Com um óleo que lhe deram para usar localmente, estas dôres em 4 a 5 dias desapareceram, mas começou a se inflamar a parte posterior da cabeça.

Até então ouvia bem, não sentia tonturas, andava com segurança tanto no claro como no escuro, não sentia dôres de cabeça, em suma, julgava-se perfeitamente sadio.

A-pesar das dôres, nunca saiu sangue nem pus do ouvido.

Exame - Chama a atenção de inicio a inflamação intensa da região látero-posterior direita do crânio do paciente. Ocasiona o processo inflamatório uma deformação curiosa, fora do comum, como as Figs. 1, 2 e 3 mostram com nitidez. Trata-se de uma coleção purulenta extensa, já com um fóco flutuante correspondente ao astério, isto é, o ponto de confluência dos três ossos temporal, parietal e occipital.

Pelo palpar, a flutuação é franca e se estende por uma área um tanto ampla. A dôr ao toque é discreta. O sulco retro-auricular está normal. No entanto, a compressão na ponta da mastóide é algo dolorosa. O paciente declara que o ouvido não lhe dói mais.

No conduto, não ha anormalidades. O tímpano, com grande surpreza de minha parte, está integro, e apresenta aspecto absolutamente normal: não há a menor deformação, nem a mais singela hiperemia.

O estado geral é bom. O paciente apresenta elevação térmica discreta: 37,4º á tarde. Seu mal é apenas a dôr de pressão que sente na cabeça, e o abatimento de que se acha possuido.

O exame dos órgãos e aparelhos nada revelou digno de menção particular.

Foi logo pedido o exame radiográfico. A-pesar da normalidade do tímpano e do conduto, foi admitido provisóriamente o diagnóstico de mastoidite difusa, com a possivel presença (e coparticipação do processo inflamatório), de células desenvolvidas no occipital. Com este diagnóstico, foi o paciente apresentado á Sociedade de Medicina e Cirurgia de Campinas, na sessão de junho de 1931.

No mesmo dia da admissão no hospital, foram feitas as chapas, em numero de duas. A primeira, frontal, mostra que as duas mastóides são do tipo pneumático de células médias, e que a direita está completamente velada. A segunda, em posição de Worms-Bretton-Altschull é técnicamente deficiente, não só por causa da impossibilidade do paciente flectir suficientemente o pescoço, como porque a coleção purulenta dificulta e quási impossibilita o contacto do crânio com o caixilho. Ainda assim, é evidente a presença de uma grande mancha para que - devo confessar - não me veio no momento nenhuma explicação plausivel.

Foi assim mantido o diagnóstico de mastoidite aguda com abcesso sub-periósteo, e indicada a operação.

Esta foi realizada a 20 de junho sob narcose pelo éter. O paciente apresentava, no momento da operação, 37,5º e pulso de 100. Incisão clássica retro-auricular, seguida de outra posterior, horizontal, até o ponto de maior flutuação. O periósteo e os tecidos sub-cutâneos estão gravemente compromettidos. Descolocamento de toda a parte ainda aderente. Ao introduzir o indicador em direção á parte inferior e posterior, sincope respiratória. Tornou-se necessário suspender a narcose e proceder à respiração artificial. Penso compressivo com drenagem a gaze.

A 28, segunda fase da intervenção, sob narcose com éter. Descolamento dos tecidos, trepanação da mastóide. Todas as células estão doentes. Embora não haja pus, a mucosa está espessada e as células contém um liquido transparente, viscoso, denso, com aspecto de glicerina.

Por mais que levasse o descolamento das partes moles á parte inferior e posterior, não encontrei vestigio de erosão óssea.

O decurso operatório, como na primeira fase, foi óptimo. O doente dentro de pouco achava-se como curado. A extremidade posterior da incisão horizontal mostrava tendencia franca á fistulização. Já todo o resto da incisão, salvando-se a canal de drenagem do antro, se achava francamente cicatrizado, quando, pela fistula posterior, saíram certo dia fragmentos com carater gorduroso. O exame microscópico revelou tratar-se de massa colesteatomatosa (abundancia de cristais de colesterina).

Novas radiografias são levadas a effeito, em numero de duas. A primeira, sagital, mostra a ausencia de sinais de hipertensão craniana. A sela turca tem aspecto normal. Na fossa craniana posterior há um ponto circular de destruição óssea logo para trás das ultimas células da mastóide, em pleno occipital.

A 2.ª chapa, em posição de Worms-Bretton-Altschull, possibilitada desta vez pela ausencia da coleção purulenta, mostra, na escama occipital, francamente á direita, uma zona nitidamente delimitada de rarefação óssea. Trata-se de uma grande mancha de forma lanceolada, cujo contôrno é muito regular e nitido, tornando-se maior esta nitidez por coincidir com o limite da lesão um filete de rarefação óssea mais intensa (Figs. 4 e 4-A).

Só então admito a hipótese de um tumor colesteatomatoso verdadeiro da região cerebelar, e com este diagnóstico firmado, fiz a indicação operatória.

A 13 de agosto, sob narcose pelo éter, foi feita a intervenção. Incisão em u para exposição do lobo cerebelar direito. Após descolamento dos tecidos e do periósteo, foi procurada a perfuração óssea. Localizada na porção horizontal do osso, apresentava ela diametro de, no máximo, 1 cent. O fundo do orifício estava cheio de massa tipicamente colesteatomatosa. Após a retirada cuidadosa, a cureta, de parte da massa tumoral, foram as bordas do orifício ressecadas a pinça-gôiva. O osso mostrava-se muito adelgaçado, mas não era frágil. Após a ressecção, ficou o orifício com um diámetro de uns 2 a 2,5 centímetros.

Tratei porfim de retirar o tumor. Para cima e para baixo, para diante e para trás, pude reixar uma cavidade maior do que um ovo de galinha, de paredes muito resistentes e que não apresentava conexão alguma com as partes visinhas. A exploração foi sobretudo insistente para, o lado do temporal, em particular da mastóide. Fiquei plenamente convencido, pela regularidade e perfeição da membrana de revestimento do tumor, que não havia nenhuma possibilidade de comunicação com o aparelho auditivo.











A cápsula era curvilínea e não apresentava angulos a não ser na borda lateral esquerda, em que se tinha a impressão de duas folhas coaptadas. Era de tecido branco, rijo, semelhante á dura espessada, de sorte que não tenho certeza se se tratava de um tumor do occipital, se da dura-mater, parecendo-me mais provável a primeira hipótese.

Retirada toda a massa tumoral, foi a ferida operatória suturada, deixando-se um dreno de crina no angulo inferior lateral direito.

Em 8 de setembro de 1931 foi feita nova chapa radiográfica e nela se vê ainda a imagem lanceolada primitiva de rarefação óssea.

A 14 do mesmo mês o doente se retirou do hospital clinicamente curado.

A 24 de junho do ano seguinte (1932) procurou-me o paciente porque havia aparecido no ponto drenado, uma pequena fistula pela qual saía uma secreção esbranquiçada. Pelo exame consignei a existencia de cristais de colesterina. Neste mesmo dia fiz nova chapa. Por ela se vê que a imagem do tumor modificou-se por completo. A mancha de rarefação óssea é agora circular e muito menor, correspondendo quási á da ressecção operatória (Figs. 5).

Propuz ao doente nova intervenção, alvitre que não quiz aceitar, alegando nada sentir e achar-se forte e sadio.

Consegui ha pouco tempo - outubro 1934 - obter noticias do doente: acha-se curado, pelo menos clinicamente.

Desde a segunda intervenção não apresenta o paciente nenhuma sintomatologia mórbida: o aparelho auditivo é normal, não só na parte coclear, como na vestibular; nenhum dos nervos cranianos se acha comprometido; falta por completo qualquer manifestação clínica de compressão encefálica; ha, ausencia total de sintomas cerebelares, muito embora o tumor estivesse a exercer compressão notável sobre o cerebelo. O doente, aliás, nega ter sentido disturbios de qualquer espécie na marcha, mesmo antes de se ter consultado.

O caso ora referido é um caso típico de epidermóide da região cerebelar. Trata-se inegávelmente de um tumor congênito:

1.º) Porque o tumor não podia adquirir as dimensões que apresentava no curto espaço de mês e meio (data do aparecimento da primeira manifestação ótica).

2.º) Porque a corrosão de grande área da táboa interna do crânio e a perfuração do occipital só podiam ser determinadas por processo muito antigo.

3.º) Porque um processo tão prolongado, se tivesse porventura qualquer fundo infeccioso, havia necessariamente de determinar complicações encefálicas graves, talvez fatais, muito antes do tumor chegar a ter as dimensões que apresentava.

A literatura registra o encontro de epidermóides em várias partes do corpo: no encéfalo, nós ossos do crânio e da face, nas cavidades para-nasais, etc. Seu ponto de predileção é, segundo Eckert-Moebius, Dandy, Koerner e Gruenberg, Erdheim e outros, o astério, isto é, o ponto de confluência dos três ossos temporal, occipital e parietal. Suas localizações mais raras vêm a ser as renais, as do grosso intestino, etc. Todos nós estamos ainda lembrados de raríssimo caso de colesteatoma do soalho da bôca comunicado a esta associação por Mário Ottoni.

O epidermóide é um tumor muito pouco freqüente. Segundo Orlandi, só se conhecem 17 casos da localização nos ossos do crânio. Dentre estes, em 9 casos era o temporal a séde do processo. No estudo clássico de Bostroem já assinalara ele 18 casos de tumor endocraniano, aos quais juntou a observação de mais três.

Em trabalho relativamente recente, Kempmann consegue reunir 8 casos de tumores da abóbada e 32 de tumores da base.

Anschütz já eleva a 70 o numero de observações de epidermóides intra-durais. Em 17 casos a localização era no angulo ponto-cerebelar, em 23 no cerebelo ou em suas adjacências.

Um neuro-cirurgião com a experiência de Dandy só teve oportunidade de encontrar 9 casos dos chamados tumores perlados. Para ele tais blastomas aparecem na proporção de talvez 0,5% de todos os outros tumores.

Mas a raridade mais evidente se apresenta nos estudos em série. Cushing, na sua monografia a respeito dos tumores do acústico, não menciona um caso siquer de epidermóide. Em 182 observações de tumores cranianos, Puusepp assinala apenas um caso de epidermóide, localizado na hipófise. Num total de 750 tumores do encéfalo, Horrax registra tão sómente sete casos de colesteatoma verdadeiro, nestes incluindo os dois tipos, o dermóide (que contem pêlos), e o epidermóide ou tumor perlado.

Em livro recente, Cushing estuda uma série de 2023 tumores endocranianos. O prupo de dermóides e epidermóides perfaz o total irrisório de quinze casos, dos queres só três correspondem aos chamados tumores perlados.

Excetuados os casos relatados pelos neuro-cirurgiões, muitas das observações encontradas na literatura referem-se a simples achados fortúitos das salas de anatomia. Já dizia por isso Küttner que os epidermóides "causam mais freqüentemente simples encontros casuais nas necroscopias, do que manifestações clínicas".

A localização do tumor, no meu caso, não pôde ser bem positivada. Tenho, porém, quási certeza de que o blastoma não era da pia-mater. Aliás Dandy contesta em absoluto a possibilidade admittida por muitos, e há pouco posta em evidência por Kempmann, dos tumores perlados da base se originarem dessa meninge. Alega ele que a estrutura microscópica do tumor é a da epiderme e não a da pia-mater, o que exclue a hipótese pial. Além disso, há casos em que o tumor é extra-dural, e justamente meu caso parece enquadrar-se neste grupo.

Segundo o parecer de Cushing, os colesteatomas dos ossos do crânio originam-se, ao que parece, da díploe. A táboa interna é a primeira a ser absorvida. O tumor é de crescimento insidioso e por isso em geral não determina o aparecimento de sintomas. Em um dos casos de Cushing era do tamanho de um punho, deformava fortemente o hemisfério cerebral esquerdo, mas não havia um sintoma siquer de compressão cerebral.

Julgo que no meu caso o tumor partiu do osso.

A destruição da táboa interna é parcial e o osso pode se regenerar. A prova é que a zona de rarefação óssea, originalmente lanceolada, um ano depois era francamente circular e muito menor.

Bibliografia

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RESUMÉ:

PAULO MANGABEIRA-ALBERNAZ - Epídermóide (cholestéatome) endocranien de la région cérébelleuse.

II y a deux types de cholestéatome: le cholestéatome vrai et le pseudocholestéatome. Le premier est un néoplasme provenant d'inclusions epidermiques embryonnaires; le deuxième est seulemente l'expression d'une réaction locale de défense. Cette distinction théorique présente souvent dans la clinique des difficultés insurmontables. L'absence de manifestations inflammatoires, ou la discordante entre la date de l'apparition de celles-ci et la grosseur du néoplasme, sont les signes les plus évidents du cholestéatome vrai.

Le cas rapporté peut-être ainsi resumé: Le malade, un homme de 34 ans, souffre, depuis environ un mois, d'une otite moyenne aigue, suivie d'un procéssus inflammatoire très prononcé de la région latéro-postérieure du crâne. Malgré l'aspect normal du conduit auditif et de la membrane, la mastoïde droite est douloureuse et se montre tout à fait voilée à l'examen radiographique. Dans la région occipitale, à droite, on voit une large collection purulente déformant la tête d'ne manière étrange.

L'indication opératoire étant indiscutable, le malade est operé. Les cellules de la mastoïde sont anormales, pleines d'un liquide épais, filant mais transparent. Une incision horizontale, postérieure, ouvre la colléction. En ce moment le malade a une syncope respiratoire et l'operation ne peut pas être continuée.

Dans une deuxième séance, on trouve une perforation dans l'occipital. Une exploration prudente permet de retirer quelques masses avec l'aspect typique du cholestéatome.

Le malade ne guérit pas. Une fistule postérieure correspondant à l'occipital, donne sortie à un liquide épais riche en débris de cholestéatome. De nouvelles radiographies montrent une grande tache de réabsorption osseuse, de forme lanceolaire, avec des limites très nettes dans l'occipital.

Dana la troisième opération on expose le cervelet. On trouve une tumeur volumineuse de la région cérébelleuse droite, exerçant compression sur l'encéphale. La tumeur est une masse blanche, entourée d'une capsule épaisse qui se confond avec la dure-mère. On vérifie que la tumeur n'a aucune rélation avec l'oreille moyenne; elle semble être extradurale, ayant pour point de départ l'os lui-même.

Ces tumeurs sont d'une grande rareté. Les tas publiés n'atteignent pas le chiffre de 70. Cushing, sur 2033 tumeurs de 1'encéphale, ne trouve que trois tas de ce type.

(1) Comunicação apresentada á Secção de Oto-rino-laringologia da Associação Paulista de Medicina, em 17 de Novembro de 1934.