INTRODUÇÃO

A incidência de manifestações otorrinolaringológicas (incluindo a região anatômica da cabeça e pescoço), em adultos aidéticos, varia, segundo diversos autores, de 40% até aproximadamente 90%,2,3. Muitas vezes, as queixas otorrinolaringológicas são o primeiro sinal da doença, o que faz do otorrinolaringologista um especialista de grande responsabilidade no diagnóstico da síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) e de suas complicações infecciosas e neoplásicas.

A apresentação do caso clínico tem o objetivo de chamar a atenção para a ocorrência de surdez súbita como primeiro sintoma de quadro neurológico central e, concomitantemente, como primeira manifestação da SIDA, mostrando que a suspeita diagnóstica precoce pode aumentar a sobrevida destes pacientes. No presente trabalho, foi realizado levantamento bibliográfico das várias manifestações clínicas da SIDA na região de cabeça e pescoço.

RELATO DO CASO

C.A. B. C., branco, do sexo masculino, com 33 anos de idade, procedente de São Paulo, procurou o Serviço de Otorrinolaringologia da Clínica Otorhinus - São Paulo /SP em 28 de março de 1995, com queixa de sensação de plenitude auricular à direita, há três dias, acompanhada de cefaléia holocràniana e tonturas rotatórias com náuseas, além de zumbidos à direita. Ao exame otorrinolaringológico, apresentou, como únicos dados positivos, látero-pulsão para direita ao Romberg e disdiadococinesia. A audiometria tonal revelou disacusia neurossensorial com queda moderada predominantemente em graves à esquerda e profunda à direita em todas as freqüências (Figura 1). A audiometria de tronco cerebral mostrou-se alterada à direita (Figura 2), com presença isolada de P5, além de aumento da latência, e normal à esquerda (Figura 3). A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética do crânio e ossos temporais mostraram lesão expansiva nodular na região do ângulo ponto-cerebelar direito, com realce nodular, e outra lesão localizada na profundidade parietal esquerda, com realce anelar, produzindo compressão parcial do ventrículo lateral homolateral e desvio da linha média para a direita (Figura 4). O aspecto radiológico das lesões sugeria processo inflamatório de provável origem granulomatosa e o paciente foi encaminhado ao Serviço de Neurologia, onde foi realizada biópsia, a céu aberto, que revelou vasculite necrozante, sem demonstração do agente etiológico. A sorologia para o vírus da imunodeficiência adquirida mostrou-se positiva e, só neste momento, o paciente confessou saber ser soropositivo há dez anos sem ter apresentado nenhuma sintomatologia clínica até o momento. Seguindo acompanhamento no Serviço de Infectologia da Clínica Foco, foi feita hipótese diagnóstica de toxoplasmose do sistema nervoso central, e iniciada prova terapêutica com sulfadiazina 6 g/dia e pirimetamina 50 mg/dia, ao que o paciente respondeu bem, evoluindo com desaparecimento das lesões, e permanecendo apenas hematoma talâmico esquerdo, na ressonância nuclear magnética do crânio (Figura 5), não se observando, entretanto, melhora audiométrica.







Em 13 de julho de 1995, retornou com quadro de tonturas rotatórias, apresentando à audiometria tonal, anacusia à direita e exame normal" à esquerda (Figura 6). O exame otoneurológico revelou síndrome vestibular periférica irritativa, com hiper-reflexia nas provas calóricas a 44Q em ambos os ouvidos, presença de nistagmo espontâneo de olhos fechados para a direita e nistagmo posicional de olhos abertos. Como não apresentasse melhora, foi internado e submetido a ressonância nuclear magnética do crânio, onde foram observadas várias lesões, algumas com realce nodular, outras com realce anelar, em hemisfério cerebelar direito, pedúnculo cerebelar médio direito, ponte, tálamo, núcleos da base e substância branca periventricular à esquerda. Esses achados foram compatíveis com lesões granulomatosas.







O paciente foi ainda submetido a biópsia estereotáxica, que mostrou granuloma por Toxoplasma gondii e foi incluído no Grupo C3, na classificação do CDC (doença sintomática com CD4 < 100). Optou-se por iniciar tratamento com clotrimazol 30 mg/kg/dia e azitromicina, 3 g/dia, sendo que em 20 de setembro de 1995 apresentava-se bem, com regressão significativa dos sintomas, permanecendo apenas a disacusia. Com o agravamento da imunodepressão, o paciente começou a apresentar deterioração do estado geral, evoluindo com disseminação da toxoplasmose cerebral, que se tornou incontrolável, apresentando parada cardiorespiratória e óbito em 25 de janeiro de 1996.

DISCUSSÃO

A quantidade de pacientes portadores do vírus da imunodeficiência humana (HIV) cresce de maneira assustadora em todo o mundo', sendo que o número de pessoas infectadas pelo vírus foi estimado, em 1993, em 13 milhões, com mortalidade em cinco anos de quase cem por cento. As regiões do mundo mais freqüentemente acometidas são as ilhas da França, as Antilhas e a Guianas com um caso de SIDA em 600.000 habitantes'. Em particular, o Brasil já recebeu, por parte da Organização Mundial de Saúde, o status de epidemia em SIDAI. O grupo da população epidemiologicamente acometida são homens homo ou bissexuais (38% de novos casos), os toxicômanos usuários de drogas intravenosas (26%) e os heterossexuais (18%). Atualmente, tem se observado aumento da incidência da doença em heterossexuais (acima de 11% entre 1993 e 1994). A média de idade, na época do diagnóstico, está entre 30 e 39 anos'. Wortley et al. observaram que a maioria das pessoas com SIDA realizaram os primeiros testes anti-HIV, relativamente tarde, no curso da infecção pelo vírus HIV'.

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) caracteriza-se por infecção dos linfócitos CD4 e dos monócitos e macrófagos. A deficiência imunitária celular favorece a ocorrência de neoplasias malignas (sarcoma de Kaposi, linfomas etc.), infecções por germes oportunistas e infecções recidivantes por germes comuns.

O diagnóstico clínico de suspeita baseia-se na detecção do quadro de imunodeficiência adquirida não relacionada com causa conhecida (radioterapia, quimioterapia, dragas diversas, desnutrição). Em qualquer indivíduo no qual se apresentem sintomas constitucionais vagos (febre, emagrecimento, diarréia, fraqueza), linfadenomegalia e infecções respiratórias persistentes, o diagnóstico de SIDA deve ser lembrado. O diagnóstico de certeza baseia-se nos testes sorológicos para detecção do anticorpo (ELISA, EIA, Western-Blot, RIPA, IFA)3.

A incidência de manifestações otorrinolaringológicas em adultos aidéticos varia, segundo diversos autores, de 40% até aproximadamente 90% podendo constituir se no primeiro sinal da doença'.

A fase de primo-infecção caracteriza-se por manifestações clínicas, sendo cerca de 50 a 70% sintomas otorrinolaringológicos, como adenopatias cervicais e axilares disseminadas, febre, mialgias, disfagia dolorosa, candidíase, ulcerações bucais etc. A sorologia é negativa no momento do aparecimento desses sintomas e pode tornar-se positiva em semanas. Na fase precoce da moléstia, a taxa de linfócitos.

CD4 é relativamente elevada (>500 células/mm3/ano). O declínio da taxa de CD4, geralmente em torno de 80 a 90 células/mm'/ano, é associado a sintomas inicialmente descritos com o termo de AIDS-related complex (ARC) (com sinais gerais como febre, emagrecimento, astenia, diarréia) e infecções como candidíase bucal e leucoplasia pilosa da língua. Cerca de 5% dos pacientes mantêm-se assintomáticos durante aproximadamente 10 anos. A candidíase orofaríngea é comum, podendo apresentar-se de diferentes formas clínicas (pseudomembranas, eritematosa, atrófica, hiperplásica). A leucoplasia pilosa corresponde a uma placa leucoplásica, hipertrófica, de aspecto piloso e localizada no bordo lateral da língua, havendo envolvimento do vírus Eptein Barr no processo.

Nessa fase, também se observa a síndrome da linfadenopatia persistente generalizada, onde há presença de gânglios de mais de 1 cm, persistindo por mais de três meses,e acometendo mais de dois sítios extra-inguinais, não contíguos. Pode haver também hipertrofia do tecido linfóide do anel de Waldeyer, hipertrofias linfonodais ocasionadas por sarcoma de Kaposi, linfomas não-Hodgkin e infecções por Mycobactérias. A hiperplasia linfóide cística das glândulas salivares é outra entidade patológica que ocorre também nessa fase da doença, atingindo pricipalmente a parótida. Pode haver também hipertrofia da parótida indolor, ocasionada por citomegalovírus e acometimento laríngeo por Sarcoma de Kaposi, produzindo obstrução.

As lesões da mucosa oral podem ocorrer nos diversos estágios da doença, observando-se lesões ulcerativas da mucosa de etiologia incomum, infecções bacterianas, como gengivite necrotizante ulcerativa, infecções por herpes simples, queilite angular, lesões do sarcoma de Kaposi e do linfoma não-Hodgkin.3.

As infecções sinusais são freqüentes no curso da infecção pelo HIV e são ocasionadas principalmente por Pseudomonas aeruginosa, Stafilococcus epidermidis, Stafilococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Hemófilos influenza etc. Mais raramente, podem ocorrer sinusites por germes oportunistas, ou localizações sinusais do linfoma e do sarcoma de Kaposi'. Alguns autores têm demonstrado que, concomitantemente à imunodepressão, ocorre elevação do anticorpo IgE, sabidamente ligado à alergia. Desta forma, consideram que o elevado índice de infecções paranasais estaria relacionado não apenas ao distúrbio da imunidade, mas também a estado de atopia generalizada, o qual colabora com a manutenção ou repetição da infecção'. A freqüência de Epistaxe em pacientes com SIDA é de aproximadamente 1%. Uma nova entidade clínica tem sido encontrada nos pacientes com SIDA: a úlcera nasal herpética gigante, ocasionada pelo vírus Herpes Zoster3.

Pacientes com infecção por HIV podem apresentar sinais e sintomas do ouvido externo, médio e interno. Entre as manifestações do ouvido externo, estão: o sarcoma de Kaposi, envolvendo pavilhão auricular e canal auditivo externo; as infecções por Pneumocistis carini, Pseudomonas aeruginosa e severa otomicose. As otites médias agudas e secretoras são freqüentes nas crianças soropositivas23. Não existem provas de que o estado de imunodeficiência predisponha os pacientes com SIDA a ter, maior incidência de otite média aguda3.5,6. Deve ser realizado exame do cavum para afastar tumores, como linfoma e sarcoma de Kaposi. Não existem estudos mostrando que a otite média crônica, com ou sem colesteatoma, seja mais prevalente em indivíduos HIV positivos. Têm sido relatados vários casos de otomastoidite em aidéticos causados por Pneumocystis carini, Aspergi llus, Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidumz3.

Pode se observar, ainda, acometimento de pares cranianos, especialmente do V e VII par, em decorrência do neurotropismo do HIV. São descritos alguns casos de surdez neurossensorial em doentes HIV positivos, que pode ser de instalação progressiva ou súbita, ocasionada por cryptococose, toxoplasmose, leucoencefalite multifocal progressiva, citomegalo vírus. Há relato, na literatura, de dois pacientes aidéticos portadores de leucoencefalopatia multifocal progressiva, que evoluíram com paralisia facial central. Há, também, descrição de um caso de paralisia facial periférica ídiopática em um indivíduo jovem que, posteriormente, revelou ser HIV positivo. O autor do trabalho' sugere que, na investigação da paralisia facial periférica de Bell, inclua se a pesquisa de anticorpos HIV. Vertigens e zumbidos são também observados e podem estar relacionados a medicamentos, neuropatia pelo HIV, patologia infecciosa oportunista ou lesão tumoral.

As alterações auditivas que ocorrem em pacientes com SIDA são mais freqüentemente do tipo condutiva, em decorrência de efusão no ouvido médio. A disacusia neurossensorial pode ocorrer por envolvimento viral primário do VIII par, pelo neurotropismo do HIV, apesar de esses efeitos do HIV ainda não estarem completamente elucidados.

Existem relatos na literatura de que pacientes HIV positivo, mesmo assintomãticos, apresentam com freqüência alterações na audiometria de tronco cerebral e aumento da incidência de alterações neuro-otológicas, o que sugere envolvimento precoce do sistema auditivo e vestibular,13. Outros fatores etiopatogênicos que explicam a disacusia neurossensorial, em pacientes com SIDA, são o uso de medicações ototóxicas, hemorragias intracerebrais, em decorrência de discrasias sangüíneas, o acometimento do sistema nervoso central por infecções fúngicas, bacterianas, principalmente a sífilis, tuberculose, toxoplasmose e vira, como o herpes vírus, já encontrado no gânglio espiral e ramo coclear do VIII par craniano3. É elevada a incidência de surdez súbita associada com essas infecções que ocorrem, comumente, já em fase instalada de imunodepressão, mais raramente como primeira manifestação da doença, como no caso apresentado.

Nos indivíduos que apresentam síndrome de imunossupressão provocada ou adquirida(SIDA), a toxoplasmose pode ser de imensa gravidade, inclusive mortal, sempre associada à infecção concomitante por vírus DNA (CMV). O quadro grave pode ter lugar na fase primária ou septicêmica, ou na fase terciária, por reativação de infecção antiga, o que provavelmente aconteceu com o paciente do caso relatado. O acometimento mais freqüente (50% dos casos) e mais característico é do sistema nervoso central. Instauram-se manifestações de encefalite, meningoencefalite ou pseudotumor cerebral, com aparecimento de cefaléias, diminuição do nível de consciência, convulsões e sinais neurológicos focais. Além das manifestações neurológicas, os pacientes imunossuprimidos podem apresentar pneumonites, miocardites e hepatites. No paciente do caso relatado, ao contrário do que a literatura cita, a toxoplasmose manifestou-se sob a forma de abscesso cerebral, levando à síndrome cerebelar devido à localização no ângulo-ponto cerebelar e surdez súbita.

A simples suspeita de infecção toxoplásmica nestes pacientes, mesma na ausência de provas conclusivas, obriga o início rápido da terapêutica, dada a elevadíssima mortalidade da enfermidade. Deve se ter em conta que, precisamente pela imunossupressão, as provas sorológicas podem ser negativas ou pouco expressivas e que se deve confiar, principalmente, no isolamento do parasita nos tecidos. Na dependência de fatores de risco, que predispõem ao desenvolvimento da SIDA, e à prevalência da infecção crônica por Toxoplasma gondü, a encefalite toxoplásmica clinicamente aparente tem sido registrada entre 3 e 40% dos pacientes com SIDA. Portanto, recidivas são freqüentes nesses pacientes e, por isso, tendo em vista a enorme importância imputada à infecção pelo Toxoplasma gondi, torna-se imperioso o conhecimento da prevalência de anticorpos anti-toxoplasma12.

CONCLUSÃO

Conforme pode ser observado pelo presente relato, além das manifestações, infecciosas ou não, na síndrome da imunodeficiência, freqüentes na região de cabeça e pescoço, esta síndrome pode manifestar-se com quadros infecciosos do sistema nervoso central e repercussões otoneurológicas como primeiro sintoma da doença. É interessante ressaltar, na investigação de surdez neurossensorial, portanto, a importância da realização de sorologia para HIV, toxoplasmose, FTA-ABS, exame do líquor, coagulograma completo, tomografia computadorizada do crânio e ossos temporais, uma vez que o diagnóstico e tratamento precoce de tais entidades patológicas podem aumentar a sobrevida destes pacientes.

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* Residente da Clínica Otorhinus - São Paulo /SP.
** Médica Otorrinolaringologista da Clínica Otorhinus - São Paulo /SP.
*** Pós-Graduando da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP.
**** Diretor da Clínica Otorhinus - São Paulo /SP e Assistentes da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da USP. Diretor da Clínica Otorhinus - São Paulo /SP e Assistente Doutor da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da USP.

Trabalho Realizado na Clínica Otorhinus - São Paulo /SP, Centro de Estudos Alexandre Médicis da Silveira, São Paulo /SP. Trabalho apresentado na XI Reunião da Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia & 11 Encontro Brasileiro de Trabalhos Científicos em Otorrinolaringologia, realizado no período de 11 a 4 de novembro de 1995, em Belo Horizonte /MG. Endereço para correspondência: Dra. Saramira C. Bohadana - Rua Cubatão, 1140 - Vila Mariana - São Paulo /SP - CEP 04013-004. Telefone (011) 572-0025 - Fax (011) 572-7373. Artigo recebido em 8 de outubro de 1997. Artigo aceito em 19 de dezembro de 1997.