A otoesclerose ou otoespongiose é uma doença primária focal da capsula labiríntica, que pode invadir a janela oval, acarretando fixação da platina do estribo, assim como determinar degeneração coclear por comprometimento da orelha interna. Na primeira condição, ou seja, fixação estapedo-vestibular temos a otoesclerose clínica, com o sintoma surdês de condução, de gráu limitado, e recuperável e quasi sempre bilateral. Na segunda condição, temos a lesão do órgão de Corti, por processo degenerativo e progressivo, com o quadro clínico da surdês mista, de gráu avançado, suceptível de recuperação nas fases iniciais.
O tratamento atual da moléstia consiste na remoção do foco otoesclerótico, ao nível da janela oval, de uma maneira mais ou menos radical, juntamente com a platina do estribo, e substituição deste ossículo, de modo parcial ou total por outro material de prótese e/ ou enxêrto de tecidos do próprio paciente. O objetivo cirúrgico é refazer a continuidade e a mobilidade dó estribo na janela oval, e desta maneira a recuperação da função condutora da orelha média, trazendo o nível auditivo para condições que satisfaçam a atividade profissional e social do paciente.
Vamos resumir alguns dados clínicos e principalmente semiológicos, afim de vermos a possibilidade diagnóstica desta moléstia, antes de comentarmos os problemas e resultados da cirurgia.
PATOLOGIA: - A otoesclerose é caracterizada por um foco de neoformação óssea, vascularizada ou fibrótica, de superfície irregular, lembrando um tumor ósseo, localizado na "fissula ante-fenestram" em 80-90% dos casos, e na margem da janela redonda em 30-50% dos casos1. Tem sido descritos focos na platina, no meato acústico interno, em redor da coclea e dos canais semicirculares. Admite-se que 50% dos temporais tem um foco único e 50% tem mais de um foco de otoesclerose; e, 70-80% apresentam lesões bilaterais e simétricas.1
Conclue-se destes fatos que há muitos pacientes com otoesclerose anátomo-patológica, e que não a manifestam clinicamente, desde que o sintoma, surdês se evidenciará quando a doença afetar as janelas (orelha média) ou a coclea (orelha interna).
Os casos que interessam especialmente ao cirurgião, e na verdade, tem sido os mais freqüentes, se caracterizam pela fixação da platina na janela oval, com o respectivo quadro de surdês de condução.
Para Guild,1 de cada 81 orelhas com otoesclerose, somente 10 apresentam a ancilose estapedo-vestibular, ou seja, a otoesclerose clínica.
ETIOLOGIA: - Pouco se sabe a respeito da etiopatogenia da moléstia, apesar dos inumeros trabalhos e congressos dedicado ao assunto.
Trata-se de uma moléstia degenerativa, familiar, localizada na capsula labiríntica, mais freqüente no sexo feminino (60-80%), e se manifestando após a puberdade. A hereditariedade pode ser comprovada em gêmeos univitelinos, mas os estudos genealógicos são difíceis por se tratar de doença que pode ter ou não manifestações clínicas, de acôrdo com a localização da lesão.
A única doença que pode ser confundida com a otoesclerose é a osteopsatirose (osteogenese imperfecta) caracterizada por fraturas recidivantes, escleras e membranas timpânicas azues e otoesclerose clínica, conhecida Pelo nome de sindrome de van der Hoeve.
Tem sido exagerada na moléstia o fator gestação, embora muitos relatam o início da surdês e zoadas com aquêle período. De maneira geral o início é lento, de modo que o paciente notará a surdês em período mais avançado, quando apresenta dificuldade de interrelação pessoal. Admite-se que a surdês de progressão mais rápida está relacionada a fase vascular, ativa da doença; e a estabilização relacionada com a fase esclerótica.
O diagnóstico repousa em dados clínicos, audiométricos e radiológicos.
Importante acentuar, novamente, que estamos interessados na otoesclerose clínica, ou seja, naquela caracterizada pela ancilose estapedo-vestibular; assim sendo, deveremos firmar o diagnóstico de uma surdês mista com ancilose produzida pela otoesclerose, porque há casos de otoesclerose sem ancilose, e -casos de ancilose não otoesclerótica, e, casos de surdês de condução mista confundiveis com a doença acima.
Clinicamente, trata-se de um paciente com surdês progressiva, mais ou menos rápida, podendo ter períodos de estabilização; há casos idênticos na família (60%), predominância feminina (60%) e, piora nas fases congestivas biológicas (puberdade, gravidez, aleitamento). A surdês é bilateral simétrica (Fig. 1 e 2). excepcional"ente unilateral (3-10%), prejudicando no início da doença principalmente a audição dos sons graves.
As zoadas, muito freqüentes (80 %) são variáveis na qualidade e intensidade. As vertigens labirínticas são raras e ligeiras, nas fases avançadas da doença, quando compromete a orelha interna; quando se apresentam graves no início, deve-se suspeitar de surdês por outra etiologia.
Diante de um quadro clínico semelhante, impõe-se o exame otorrinolaringológico e principalmente o estudo audiométrico.
A menbrana timpânica é normal, podendo apresentar uma mancha rósea no quadrante postero-superior, raramente observada por nós. A tuba auditiva é permeavel, e não há afecções naso-sinusais ou faríngeas que expliquem a doença.
O exame audiométrico, essêncial para o diagnóstico de toda doença capaz de afetar a função auditiva, nos informaria á propósito do gráu de perda da audição, e través de testes especiais dará o diagnóstico topográfico da lesão.
(I) Na fase inicial da otoesclerose, o audiograma mostrará uma surdês de transmissão pura, em que a via aérea tem um nível de perda auditiva menor do que 60 db; a via óssea é normal ou tem ligeira perda em 2.000 c.p.s.; e os testes de ancilose (Rinne, Bing, Bonnier, e o de Sullivan) já são suspeitos. (Fig. 1).
(II) Na fase de surdês mista inicial, temos dados audiométricos indicando suspeita de lesão coclear; a via aérea apresenta perda maior do que 60 db; a via óssea é comprometida em 1.000 e 2.000 c.p.s.; e os testes de ancilose já são notados claramente.
(III) Na fase de lesão coclear evidente, a perda auditiva por via aérea é maior do que 80 db. e a via óssea atinge níveis de 40 dl); os testes supralimiares (recrutamento de Fowler e modulação de Luscher) demonstram lesão do órgão de Corti; si fizermos logoaudiometria, poderemos observar curva de inteligibilidade variável. (Fig. 2).
(IV) A fase de atrofia coclear, com amputações na curva aérea e óssea, e teste positivo para lesão da orelha interna, indica impossibilidade de obter recuperação da função auditiva pelos métodos conhecidos de cirurgia.
Fig. 1
Audiograma - Otoesclerose na fase de surd- (le transmissão bilateral (D = o E = x) cone perda de 30 a 60 db. Pós-estapedectomia à E cota ganho auditivo de 35 db, melhor do que o nível social e fechamento da diferencial aérea-óssea.
Fig. 2
Audiograma - Otoesclerose ita fase de surdez mista, bilateral, com perda de 60 a 90 db. Pós-estapedectomia á E, com ganho auditivo de 45 db, próximo do nível social (35 db) e redução da diferencial aérea-óssea para 15 db.
Com o estudo audiométrico do paciente firma-se o diagnóstico de uma surdês de transmissão, pura ou mista, acompanhada de ancilose na janela oval, e maior ou menor comprometimento da orelha interna, porém, não se faz o diagnóstico de otoesclerose. Êste diagnóstico é função dos dados clínicos e audiométricos associados, que poderão ser completados pela exame radiológico. Com técnicas especiais de radiografia simples, Guillen,1 consegue obter elementos que possibilitam firmar a suspeita de focos otoescleróticos junto a janela oval.
Todos êstes dados ressaltam do fato evidente que 4% dos diagnósticos não são confirmados no ato cirúrgico. Ao se expor a capsula labiríntica, pode-se verificar que a ancilose estapedial ou da cadeia ossicular decorre de outras doenças que não a otoesclerose, tais como: seqüelas de otite média crônica, otodistrofia não otoespongiótica, defeitos congenitos e adquiridos (pós-infeccioso e pós-traumático) dos ossículos.
Tratamento Cirúrgico:
Firmado o diagnóstico de otoesclerose clínica, impõe-se a cirurgia do foco, e é, a sua erradicação e a técnica adequada para a recuperação da continuidade da cadeia dos ossículos e a sua respectiva mobilidade na janela oval, permitindo a transmissão das ondas sonoras, através a orelha média, em condições adequadas para estimular a orelha interna.
A cirurgia da otoesclerose, praticada nos fins do século passado, com resultados ocasionais, foi retomada no início deste século. Fugindo da lesão da janela oval, a técnica da fenestração do canal semicircular criou uma nova via de transmissão sonora, com resultados funcionais bastante satisfatórios, mas obrigando a contrôle períodico da cavidade operatória.
Seguiu-se a técnica da mobilização do estribo, com resultados imediatos bons, porém, de resultados tardios máus, porque dava-se nova fixação da platina na janela oval, devido a atividade do foco patológico que aí permanecia.
O grande impulso da cirurgia da surdês foi decorrência das novas técnicas com microcópio cirúrgico, com micro-instrumentos e aspiradores, auxiliados pela introdução dos antibióticos e aperfeiçoamento da anestesia.
Em 1956, Shea3 relatou o seu primeiro caso de remoção do estribo, substituindo-o por unia prótese, e cobrindo a janela com enxêrto de pele, técnica denominada "fenestração da janela oval"; com o bom resultado obtido, o A. aperfeiçoou a sua técnica, utilizando tubo de polietileno e enxêrto de veia. Em 1960 publicou os resultados obtidos em mais de 1.500 casos operados, com 89,5 % de redução da diferencial aérea-óssea para um valor menor do que 10 db.
Outras modificações foram introduzidas na técnica, por diferentes A.A., entre ou quais House, que utiliza esponja de fibrina em lugar da veia; Schuknecht que usa fio metálico em lugar de polietileno. Portmannl preconiza o aproveitamento da cabeça e ramos do estribo e também de parte da platina sá, na sua técnica de "interposição" com resultados funcionais semelhantes.
Qualquer que seja a técnica o objetivo é a retirada do foco otoesclerótico e refazer a funcionalidade do conjunto estapedo-vestibular para obter o máximo de audibilidade com o mínimo de lesão labiríntica e de recidiva da doença. Os resultados destes 5 anos nos Serviços Europeus e Norte-Americanos são favoráveis a esta orientação, razão porque iniciamos há 16 mêses na Clínica O.R.L. do Hospital das Clínicas a estapedectomia nos moldes de Shea e de House, após ter adquirido o material mínimo indispensável a sua execução.
Técnica Operatória:
Para a cirurgia da janela oval, abandonamos a anestesia local utilizada na técnica de mobilização do estribo, por não julgarmos necessária e nem apreciável a cooperação do paciente; além disso a imobilidade é um requisito essencial às manobras milimétricas que se executam no estribo e na janela oval. A anestesia geral entubada é complementada pela anestesia local do meato externo, para redução do sangramento; adiciona-se epinefrina ao anestésico ou utiliza-se soluções e seringas odontológicas. O paciente é colocado em decúbito dorsal, em ligeiro proclive, com a cabeça rodada, para se iluminar adequadamente o campo operatório, ou seja orelha externa e caixa do tímpano, com a luz do microscópio cirúrgico tipo Zeiss. A ampliação de 6 a 20 vêzes, é modificada a medida que penetramos da periferia para a região da platina, de acôrdo com os tempos operatórios.
1 - O acesso a caixa do tímpano é feito através a incisão endoaural e colocação de um afastador autostático, seguido da incisão da pele do meato e respectivo descolamento e afastamento junto a membrana timpânica.
2 - O retalho tímpano-meatal afastado, permite expôr toda área cirúrgica, ou seja, estribo, articulação incudo-estapedial, e zona que circunda a platina. A hemostasia é conseguida com fragmentos de algodão ou esponja de fibrina, embebida em sôro fisiológico simples ou adrenalinado.
3 - Para completa visão da platina do estribo, é necessário curetar, frequentemente, o anel timpânico ósseo, sendo a corda do tímpano afastada ou seccionada. Nesta fase, complemos o diagnóstico de otoesclerose, testando a fixação do estribo, e visibilisando o foco doente. As vêzes, pode-se tratar de defeitos congênitos ou adquiridos da cadeia ossicular, ou seqüelas de otites médias, que dão clinicamente o quadro de otoesclerose, e que indicam, muitas vêzes, técnicas cirúrgicas diversas daquela programada. Este fato obriga o cirurgião a estar preparado materialmente para diferentes intervenções do aparelho tímpano-ossicular (timpanoplastia).
4 - O tendão do músculo estapedial é seccionado; a articulação entre apófise lenticular e estribo é separada; o estribo é forçado lateralmente, afim de fraturar as cruras, e em seguida removido.
5 - Faz-se a retirada do muco-periósteo que encobre a: platina e visinhanças, e respectiva hemostasia; inicia-se a retirada da platina, perfurando no centro ou zona mais transparente e mais fina, e alarga-se o orifício em direção da periferia, com a retirada dos fragmentos com os micro-instrumentos. O foco de otoesclerose, geralmente, está na periferia, é removido em partes. Quando a janela adquire o seu tamanho final pode-se ver o vestíbulo membranoso com a. sua macula sacular.
6 - Um fragmento de esponja de fibrina é colocado na janela, enquanto retira-se a veia do dorso da mão; preparado um fragmento de 4x3 mm., com a adventícia voltada para o interior da caixa, colocamos na janela a veia com auxílio de um estilete; com o auxílio de esponja e estilete, procura-se adaptar a veia ao plano ósseo das bordas da janela. Em lugar, de veia, utilizamos também esponja de fibrina (House) com resultados semelhantes.
7 - Um tubo de polietileno, com a extremidade superior cortada transversalmente, e a inferior em bisel, medindo entre 3¹/2 e 4¹/2 mm, é encaixado na apófise lenticular e apoiado na veia ou esponja da janela oval.
8 - Reexaminada a caixa do tímpano, recoloca-se o retalho tímpano-meatal sôbre a parede óssea e apoia-se com fragmentos de esponja de fibrina. Coloca-se pequeno fragmento de gaze furacinada, e sutura-se a pele do meato.
No pós-operatório, o doente permanece imóvel por 24 horas, recebe antibiótico, corticosteroides e fenotiazina :para combater os sintomas labirínticos, ligeiros, dos primeiros dias, e eventual contaminação da orelha média. O tampão endaural é retirado no 3.° dia, assim como os pontos da pele.
Chama-se atenção do paciente para não provocar hiperpressão da rinofaringe, evitando assoar o nariz ou espirrar com a boca fechada. A melhora auditiva pode não ser muito grande logo nos primeiros dias, devido ao edema labiríntico, e serosidade da orelha média, mas se acentua com o decorrer dos dias. Fazemos contrôle audiométrico com 10, 30, 90 e 180 dias.
Material e Resultados
Durante os últimos 14 mêses, atendemos 25 pacientes com otoesclerose clínica, Que submetidos a cirurgia, teve o diagnóstico confirmado; não estão incluídos outros pacientes não otoescleróticos, ou que tenham feito outra técnica que não a descrita acima. Vinte e um pacientes foram operados pela primeira vez, e 4 tinham se submetidos a mobilização sem resultado.
Dos 25 operados, 2 sofreram acidente durante a intervenção, (trauma do labirinto membranoso) seguido de piora auditiva; outros 2, permaneceram com o nível auditivo pré-operatório, e serão reestudados e provavelmente reoperados para avaliar a razão do insucesso.
Os 21 casos restantes, melhoraram no nível auditivo, controlado audiometricamente, na maioria por mais de 30 dias depois da cirurgia. Observamos o fato de que com o tempo a função auditiva melhora, de maneira que os nossos resultados atuais, pensamos que poderão ser melhorados nas revisões audiométricas posteriores.
Em cerca de 50% dos casos foi utilizado enxêrto de veia e no restante esponja de fibrina com resultados semelhantes.
A avaliação do resultado funcionais cirúrgico pode-se fazer de 3 modos (1) Pelo nível auditivo social, sabe-se que o limiar aéreo nas freqüências da zona da fala (500, 1.000 e 2.000 c.p.s.) atingindo 30 db. corresponde a uma boa capacidade auditiva. (Fig. 1). Resultados obtidos nos nossos casos:
TABELA I:
Nível social de 25 orelhas operadas:
Perda menor do que 30 db: 18 (72%).
Perda maior do que 30 db: 3
Via aérea estacionária 4
(2) A média da diferencial cérea-óssea, nas 3 freqüências citadas, é outro método de avaliação; sabe-se que a diferencial menor do que 10 db. corresponde ao máximo que pode oferecer a cirurgia (Fig. 1); a diferencial aérea-óssea que não se fecha corresponderia a condições técnicas que não foram completadas.
TABELA II:
Diferencial aérea-óssea em 25 orelhas operadas:
Menor do 10 db: 15 casos (60%).
Diferencial entre 11 e 20 db: 3 casos.
Estacionário (sem modificação) 4.
Pràticamente todos os casos com diferencial aérea-óssea menor do que 20 db, atingiram nível social, porque os níveis ósseos eram favoráveis.
(3) O simples ganho auditivo obtido nas 3 freqüências, citadas, dá o resultado em função da maior perda auditiva pré-operatória, mas não leva em conta o valor social e o resultado técnico da terapêutica. (Fig. 1 e 2).
Considera-se que todo ganho auditivo pós-operatório até o máximo de 10 db. não corresponde a melhora funcional.
TABELA III:
Ganho auditivo aéreo em 25 orelhas operadas:
De 11 a 20 db: - 3
De 21 a 30 db: - 5
De 31 a 40 db: - 6
De 41 a 50 db: - g
De 51 a 60 db: - 2.
Menor do que 11 db : 4 casos.
Vê-se que 84% dos pacientes ganharam mais de 10 db e 72% mais do que 20 db, havendo casos que chegaram a aumentar 60 db no limiar aéreo, resultados que nunca obtivemos com a fenestração cio canal semicircular.
Deve-se ressaltar a freqüência com que se obtem melhoras acentuadas na condução óssea, fato ainda não explicado; poder-se-ia admitir que a libertação da platina melhora o nível audiométrico, ou que as condições biofísicas da medida óssea são diferentes no pré e pós-operatório. De qualquer maneira, não se pode mais basear exclusivamente na medida clássica de condução óssea, para avaliar de maneira categórica. a condição funcional da coclea. Êste fato, vai orientar o cirurgião a intervir também em casos em que a medida óssea clássica é desfavorável, até que se tenha um método que garanta o valor funcional da coclea.
ConclusõesA otoesclerose clínica é um diagnóstico clínico-audiométrico que será confirmada no ato cirúrgico, frente a exposição do foco doente; esta é a razão porque a intervenção cirúrgica programada, pode sofrer modificações técnicas ou não será executada, dependendo do achado cirúrgico com o microscópio.
A cirurgia da janela oval, na otoesclerose, pela técnica da estapedectomia, com anestesia geral e incisão endaural, permite uma imobilidade essencial do campo operatório, assim como uma fácil e ampla via de acesso.
Utilizando esponja de fibrina ou enxêrto de veia, os resultados funcionais da estapedectomia em 25 casos, não ofereceram resultados que indiquem preferência por qualquer um dos elementos interpostos.
A avaliação dos resultados da cirurgia da janela oval pela técnica utilizada, mostra que a função auditiva pode atingir nível social em 72 % dos casos, fecha-se a diferencial aérea-óssea em 60%, além de que 84% dos pacientes tiveram ganho auditivo entre 11 e 60 decibeis.
ResumoO A. faz uma revisão da patologia, etiologia e diagnóstico da otoesclerose, chamando atenção para a possibilidade de ter de se completar o diagnóstico no ato cirúrgico.
Os resultados funcionais da estapedectomia em 25 casos, foram os seguintes: ganho auditivo entre 11 e 60 decibeis em 84% dos casos; fechamento da diferencial aérea-óssea em 60% menor do que 10 db., é nível social em /2% dos casos.
Bibliografia1 - PORTMANN, G. - Portmaun, M. - Claverie, G. - La chirurgie de la surdité - Congrès de la Societé Française d'otorhinolaryngologie 1959.
2 - "apud" Shambaugh Jr., G.E. - Surgery of the ear-1-st. ed. - Philadelphia, Saunders, 1959.
3 - SHEA Jr, J. - Fenestration of the oval window. A.M.A. Arch. otol. 71:257, 1960.
4 - HOUSE, H. - Polyethylene in middle ear surgery - A.M.A. Arch. otol. 71: 26, 1960.
(*) Apresentado no X° Cong. Regional da A.P.M., em Lins (21-6-1962)
(*) Transcrito da Rev. Hosp. das Clínicas - V 17, N.° 5, 1962.
(**) Assistente-Docente da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P. - (Serv. Prof. R. da Nova) - Chefe do Serviço de O.R.L. do Hosp. Serv. Público do Estado de São Paulo.
