INTRODUÇÃO

O estudo da população pediátrica com alterações laríngeas é de grande interesse e importância, já que não só os mecanismos causadores das alterações podem ser distintos, casas também sua abordagem clínica e terapêutica.

A paralisia de pregas vocais na infância foi descrita pela primeira vez por Taylor, em 1882. Nas décadas de 30 a 60, alguns trabalhos isolados de paralisia de pregas vocais na infância foram relatados4, 11, 12, 19, 28; porém, apenas após 1975 os relatos se tornaram maiores, devendo-se, possivelmente, a um maior número de casos diagnosticados após o advento das fibras ópticas flexíveis, que possibilitaram o exame de crianças, mesmo recém-nascidas, de forma não invasiva. A outra provável causa deste aumento no diagnóstico de paralisias laríngeas é a crescente incidência de recém-nascidos de baixo peso e com múltiplas malformações, que não sobreviviam no passado.

A paralisia de pregas vocais é a segunda causa mais freqüente de estridor em recém-nascidos, sendo laringomalácia a primeira1, 3, 27. Apesar de ser bastante incomum em recém-nascidos e crianças pequenas, quando presente, pode causar grande morbidade. No acometimento bilateral, a gravidade é bem maior podendo gerar insuficiência respiratória (quando em adução) ou quadros aspirativos (quando em abdução). Os casos unilaterais podem cursar com disfonia ou choro fraco, mas em geral, assim como na população adulta, as crianças tendem a ser oligossintomáticas9, 10, 14, 30. No entanto, mesmo a paralisia unilateral pode gerar insuficiência respiratória em recém-nascidos ou crianças muito pequenas; daí, a grande importância de se fazer um diagnóstico adequado o mais precocemente possível.

Ao contrário do que ocorre em relação às paralisias de pregas vocais em adultos - que, em sua maioria, se devem a traumas cirúrgicos, tumores ou disfunções neurológicas -, as paralisias na infância têm causas bem mais diversas, podendo ser subdivididas em congênitas e adquiridas, uni ou bilaterais.

As causas congênitas mais comuns são as malformações do sistema nervoso central. Destas, a mais citada na literatura é a malformação de Arnold-Chiari, freqüentemente associada à meningoencefalocele e hidrocefalia11, 25. As doenças e malformações cardiovasculares são a segunda causa mais comum de paralisia das pregas vocais na infância5, 8, 15, 25. Cardiomegalia secundária a defeito interseptal ou tetralogia de Fallot podem alongar o nervo laringeo recorrente esquerdo. Anomalias dos grandes vasos, como no caso da aorta dilatada, da persistência do ducto arterioso ou do anel vascular, também podem paralisar a laringe7, 24.

Em geral, as doenças neurológicas estão mais associadas às paralisias bilaterais, enquanto que as unilaterais estão mais relacionadas aos traumas de parto ou cirúrgicos após correções de malformações cardíacas22, 29. O nervo laríngeo recorrente esquerdo é mais vulnerável que o direito nestes casos, por ter um trajeto mais longo passando por trás do arco da aorta. As causas adquiridas podem ser infecciosas, tóxicas, metabólicas, idiopáticas e as traumáticas. Causas infecciosas, tóxicas ou metabólicas têm sido relatadas mais raramente. Infecções virais do SNC pelo vírus Ebstein-Barr20, 26 ou outros vírus são citados isoladamente25. Meningites, encefalites e poliomielite são todas causas reconhecidas de paralisia das pregas vocais'. Reações tóxicas a drogas anti malária11, quimio-terápicos3, 4, 11 ou a inseticidas organofosforados23 também têm sido relatadas raramente como causadoras de paralisia das pregas vocais.

As causas traumáticas, como foi citado anteriormente, podem ocorrer por trauma de parto ou cirúrgico, após correção de malformações cardíacas e esofágicas, entre outras. O trauma craniano durante o parto e a hipóxia são causas conhecidas de paralisia laríngea.

Paralisias idiopáticas após infecções virais são controversas, mas parecem regredir espontaneamente após dois a seis meses de observação e raramente requerem traqueotomia para garantir a via aérea.

Na medida em que a criança se aproxima da adolescência, a incidência de paralisias das pregas vocais diminui e a etiologia se torna mais similar àquela da população adulta.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

Os sintomas mais comunmente relacionados à paralisia das pregas vocais na infância são: estridor; cianose; apnéia; dificuldades às mamadas, chegando à aspiração; retrações intercostais; disfonia; e outras alterações do choro e fala.

Estridor laríngeo, cianose e apnéia são relatados com maior freqüência nas crianças com paralisia de ambas as pregas vocais. Já a disfonia e outras alterações do choro e fala são mais comuns nas paralisias unilaterais. Dificuldades para a alimentação e retração intercostal são relatadas com igual freqüência, para as paralisias uni e bilaterais22.

Nas crianças, o choro pode estar inalterado havendo apenas um estridor de alta freqüência, não necessariamente relacionado a desconforto respiratório agudo. Estes casos são geralmente acompanhados de retração supraesternal e epigástrica. Quando ocorre obstrução prolongada, a fadiga pode levar à insuficiência respiratória, sendo necessária intubação orotraqueal ou traqueotomia.

O grau de aspiração, principalmente de líquidos, ajuda a localizar a lesão como sendo acima ou abaixo da origem do nervo laríngeo superior. No entanto, com o passar do tempo, a maioria dos pacientes com acometimento do nervo laríngeo superior encontra mecanismos adaptativos controlando os episódios aspirativos, e este critério diagnóstico se perde.

A osbtrução respiratória é obviamente o sintoma de maior gravidade, sendo evidenciada por estridor, cianose, dispnéia, retração e batimentos das asas das narinas. As dimensões laríngeas bastante reduzidas na infância, associadas à maior flacidez deste órgão imaturo, tornam qualquer infecção das vias aéreas superiores com conseqüente edema um risco grande para obstrução respiratória. De fato, nos casos em que a paralisia é unilateral ou nos quais, apesar de bilateral, a fenda glótica é razoável, os sintomas iniciais podem ocorrer apenas após um quadro agudo de infecção das vias aéreas superiores.

O objetivo deste trabalho foi relatar a experiência do serviço no diagnóstico e tratamento destas paralisias laríngeas na infância.

MATERIAL E MÉTODO

No período de julho de 1994 a fevereiro de 2000 foram diagnosticados e tratados 17 pacientes pediátricos com paralisia das pregas vocais em nosso Serviço. A média de idade do grupo foi de 8,4 anos, variando de duas semanas a 14 anos. Dez pacientes eram meninas; e sete, meninos. Nove pacientes apresentavam paralisia de ambas as pregas vocais e oito pacientes tinham paralisia unilateral.

Todos os pacientes foram diagnosticados por exame nasofibrolaringoscópico, realizado sob anestesia tópica em ambiente ambulatorial. Isto possibilitou a avaliação da mobilidade e sensibilidade laríngea.

Os pacientes foram acompanhados, ambulatorialmente, durante um período médio de 3,1 anos (variando de um mês a seis anos).

RESULTADOS

A causa mais comum de paralisia foi correção cirúrgica de malformação. cardíaca congênita ou adquirida (40%), seguida por alterações do SNC (30%). A Figura 1 mostra a distribuição dos pacientes segundo a etiologia da paralisia. Não houve diferença significativa na etiologia das paralisias entre o grupo de pacientes abaixo de quatro anos (oito pacientes) e aqueles acima dos quatro anos (nove pacientes).

Os sintomas mais comuns de apresentação na população lactente (menor de um ano) foram estridor laríngeo e cianose. Nas crianças maiores, o sintoma de apresentação mais comum foi a disfonia, principalmente nos casos de paralisia unilateral. Na maioria das crianças, os sintomas eram relatados imediatamente após o evento (cirúrgico, infeccioso ou traumático) causador da paralisia.

Dos oito pacientes com paralisia unilateral das pregas vocais, cinco apresentavam a prega paralisada em posição mediana ou paramediana, respondendo bem à fonoterapia. Os três pacientes com paralisia unilateral em abdução não tiveram melhora significativa de sua qualidade vocal após período médio de um a cinco meses de fonoterapia.





Dois destes pacientes foram submetidos à tireoplastia e evoluíram com melhora da qualidade vocal, sem comprometimento do padrão respiratório. A outra paciente era portadora de cardiopatia grave, tendo sido contra-indicado qualquer tipo de intervenção cirúrgica, mesmo sob anestesia tópica.

Apenas dois dos nove pacientes com paralisia bilateral das pregas vocais foram submetidos a cirurgia laríngea. Um paciente com 12 anos de idade apresentava paralisia bilateral em adução causada por intoxicação aguda por inseticidas organofosforados. Este paciente foi inicialmente submetido a traqueostomia de urgência e posteriormente acompanhado por 13 meses conservadoramente. Neste período, não foi possível sua decanulação, sendo finalmente submetido a cordotomia e aritenoidectomia esquerdos, para possibilitar decanulação. O outro paciente, com paralisia bilateral em adução, foi diagnosticado aos dois meses de idade, quando deu entrada no Serviço em insuficiência respiratória. Este paciente foi submetido à cordotomia bilateral primária e evoluiu com estabilização do quadro respiratório. Outros três pacientes com paralisia bilateral das pregas vocais também foram traqueostomizados, todos temporariamente (seis meses a um ano), durante a fase aguda de instalação da paralisia. Dois destes pacientes tiveram melhora espontânea, o que permitiu a decanulação; e o terceiro foi submetido a traqueoplastia, para correção de estenose subglótica (causada por intubação orotraqueal prolongada), após a qual também pôde sei decanulado.

Regressão espontânea parcial ou total da paralisia ocorreu em quatro casos. Três deles, citados acima, apresentavam paralisia bilateral das pregas vocais. Um deles permaneceu com paresia de prega vocal esquerda e normalizou a mobilidade da prega vocal direita após 16 meses. Os outros melhoraram a mobilidade de ambas as pregas vocais, conseguindo compensação fonatória e respiratória com fonoterapia. O quarto caso era de paralisia unilateral (direita).

DISCUSSÃO E CONCLUSÕES

Todo recém-nascido, lactente ou criança com sintomas de cianose, estridor, aspiração ou choro fraco, ou com anomalias de esôfago, coração ou SNC, devem ser considerados como população de risco para apresentar paralisia de pregas vocais, devendo ser devidamente avaliados. No entanto, a avaliação destas pequenas crianças é um desafio, pois, mesmo com ó nasofibroscópio flexível, nem sempre é possível ter certeza da paralisia, principalmente quando esta é unilateral. Apesar disso, a nasofibrolaringoscopia continua sendo o exame diagnóstico de escolha nestes casos.

Sempre que possível deve se tentar palpar as aritenóides, a fim de avaliar sua mobilidade passiva, já que fixação congênita ou traumática da articulação cricoaritenóidea, membranas laríngeas posteriores e fusões congênitas das pregas vocais muitas vezes só podem ser diferenciadas de paralisias desta forma30. Esta é a razão pela qual alguns autores ainda preferem a laringoscopia direta com uso de laringoscópio rígido sob anestesia para avaliar os casos suspeitos. Deve-se, porém, tomar cuidado com a inserção do laringoscópio rígido, pois este pode fixar a prega vocal, dando a impressão de paralisia, quando de fato não há nenhuma alteração da mobilidade laríngea.

Na opinião dos autores, o laringoscópio flexível fornece suficiente visualização da mobilidade das pregas vocais, tendo a vantagem de poder ser realizado com a criança acordada em condições mais fisiológicas. Isto se torna de especial importância naquelas crianças gravemente doentes, nos quais a anestesia geral seria um risco a mais para o estado geral de sua saúde.

A maior limitação para o uso da laringoscopia flexível em crianças é a falta de colaboração do paciente. Isto, por vezes, encurta muito o tempo do exame, dificultando a visualização adequada da laringe. Além disso, não é possível fazer com esta técnica a mobilização passiva das estruturas laríngeas.

Deglutogramas podem auxiliar na determinação de alterações faringoesofágicas associadas, ou ainda refluxo gastro esofágico, podendo fornecer o diagnóstico de várias malformações vasculares congênita6. As tomografias computadorizadas da laringe são pouco específicas, sendo os sinais mais característicos de paralisia da prega vocal a posição anteriorizada da aritenóide do lado afetado, a dilatação ipsilateral do seio piriforme e o arqueamento da cartilagem tireóide, associados à dilatação do ventrículo no mesmo lado. O estudo tomográfico do sistema nervoso central é indicado para afastar malformações e outras alterações neurológicas.

A eletromiografia dos músculos cricotiróideo e tireoaritenóideo é técnica consagrada de diagnóstico da mobilidade laríngea em adultos, servindo para diferenciar paresias e paralisias de outras alterações estruturais da laringe, além de fornecer importantes informações prognosticas. Porém, na infância tem seu uso bastante limitado, por depender de anestesia geral para sua realização. Os relatos do uso desta técnica diagnostica em crianças são tão isolados que não dispomos sequer de padrões de normalidade na infância18. Em nossa casuística, apenas dois pacientes foram submetidos a eletromiografia laríngea. Ambos eram pré-adolescentes e colaboraram com o exame, que foi importante na condução dos casos por contribuir com dados sobre o grau de denervação da musculatura laríngea.

O tratamento da paralisia laríngea é influenciado por diversos fatores, incluindo o tipo de paralisia (se uni ou bilateral), o grau de obstrução respiratória e aspiração e, em menor grau, a causa da paralisia. Outros fatores a serem considerados são a associação com outros déficits neurológicos (deglutição e respiração), a probabilidade de recuperação espontânea, a expectativa de vida e o potencial mental do paciente, entre outros. O diagnóstico etiológico foi determinado em 92% dos nossos pacientes.

As prioridades do tratamento são manter uma boa via aérea e garantir uma nutrição adequada. A traqueotomia é necessária em 50% a 80% das crianças com paralisia bilateral das pregas vocais, e em apenas 20% das crianças com paralisia unilateral2, 6, 16, 17, 21, 25. Em nossa casuística, 13% foram traqueostomizados (todos com paralisia bilateral), tendo permanecido com a cânula por um período médio de 6,8 meses. Sondas nasogástricas e gastrotomias podem ser necessárias temporariamente nos casos de paralisia bilateral, até que a criança adquira técnicas adequadas de deglutição. Aspiração ocorre em menor grau nos casos de paralisia unilateral. Graus mínimos de aspiração podem estar presentes, sendo assintomáticos.

Recuperação espontânea da paralisia laríngea pode ocorrer, em média, seis meses a um ano após sua instalação25, havendo relatos de recuperação até após três anos. Há uma maior probabilidade de que isto ocorra nos casos de intoxicação, infecção ou onde houve suposto estiramento ou compressão dos nervos laríngeos sem lesão direta ou secção. Assim sendo, tratamentos invasivos e irreversíveis devem ser postergados, para se dar chance a que esta recuperação espontânea ocorra. Quatro de nossos pacientes apresentaram melhora ou completa recuperação da paralisia laríngea em até 18 meses.

É difícil determinar o tempo ideal para intervenção nos casos de paralisia laríngea em crianças; mas, sendo garantidas a respiração e a nutrição, as demais intervenções supostamente corretivas devém ser postergadas, quando possível, até após um ano da instalação da paralisia.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. BERKOWITZ, R. G. - Laryngeal Electromyography Findings in Idiopathic Congenital Bilateral Vocal Cord Paralysis. Ann. Otol. - Rhinol. Laryngol., 105: 207-212, 1996.
2. BIGENZAHN, W.; HOEFLER, H. - Minimally Invasive Laser Surgery for the Treatment of Bilateral Vocal Cord Paralysis. Laryngoscope, 106: 791-793, 1996.
3. BOEY, H. P.; CUNNINGHAM, M. J.; WEBER, A. L. - Central Nervous System Imaging in the Evaluation of Children with True Vocal Cord Paralysis. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 104:76-77, 1995.
4. CAVANAGH, F. - Vocal Palsies in Children., J. Laryngol. Otol., 69: 399-418, 1955.
Cohen, S. R.; Geller, K. A.; Birns, J. W.; Thompson, J. W. -Laryngeal Paralysis in Children. A Long-Term Retrospective Study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 91: 417-424, 1982.
5. DEDO, D. D. - Pediatric Vocal Cord Paralysis. Laryngoscope, 89: 1378-1384, 1979.
6. FAN, L. L.; CAMPBELL, D. N.; CLARKE, D. R.; WASHINGTON, R. L.; FIX, E. J.; WHITE, C. W. - Paralyzed Left Vocal Cord Associated with Ligation of Patent Ductus Arteriosus. J. Thorac. Surg., 98: 611-613, 1989.
7. FRIEDMAN, E. M. - Role of Ultrasound in the Assessment of Vocal Cord Function in Infants and Children. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 106: 199-209, 1997.
8. GAUDEMAR, L; ROUDAIRE, M.; FRANÇOIS, M.; NARCY, P. Outcome of Laryngeal Paralysis in Neonates: A Long Term Retrospective Study of 113 Cases. Int. J. Ped. Otorhinolaryngol., 34: 101-110, 1996.
9. GENTILE, R. D.; MILLER, R. H.; WOODSON, G. E. - Vocal Cord Paralysis in Children 1 Year of Age and Younger. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 95:622-625, 1986.
10. GENTILE, R. D.; MILLER, R. H.; WOODSON, G. E. - Vocal Cord Paralysis in Children 1 Year of Age and Younger. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 95: 622-625, 1986.
11. GRAHAM, M. D. -Bilateral Vocal Cord Paralysis Associated with Meningomyelocele and the Arnold-Chiari Malformation. Laryngoscope, 73: 85-92, 1963.
12. HEATLY, C. A. -The Larynx in Infancy. A Study of Chronic Stridor. Arch. Otolaryngol., 29: 90-103, 1939.
13. HIRANO, M.; TANAKA, S.; TANAKA, Y.; HIBI, S. - Trancutaneous Intrafold Injection for Unilateral Vocal Fold Paralysis: Functional Results. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 99.598-604, 1990.
14. HOLINGER, L. D.; HOLINGER, P. C.; HOLINGER, P. H. - Etiology of Bilateral Abductor Vocal Cord Paralysis. A Review of 389 Cases. Ann. Otol., 85: 428-436, 1976.
15. KOPPEL, R.; FRIEDMAN, S.; FALLET, S. - Congenital Vocal Cord Paralysis with Possible Autossomal Recessive Inheritance: Case Report and Review of Literature. Am. J. Med. Gen., 64: 485-487, 1996.
16. LEVINE, B. A.; JACOBS, I. N.; WETMORE, R. F.; HANDLER, S. D. - Vocal Cord Injection in Children with Unilateral Vocal Cord Paralysis. Arch. Otolaryngol., H & N Surg., 121:116-119, 1995.
17. LEWY, R. B. - Experience with Vocal Cord Injection. Ann Otol 85. 440-450, 1976. 18. Liquidato, BM; Eckley, C. A.; Alves, A. L.; Rossi, H.; Bezerra, H. Paralisia de Pregas Vocais em Crianças e Adolescentes. Em: Laringologia e Voz Hoje. Behlau, M. Revinter, RJ, pgs. 293-296, 1997,
19. NEW, G. B.; CHILDREY, J. H. -Paralysis of the Vocal Cords. A Study of Two-Hundred and Seventeen Medical Cases. Arch. Otolaryngol., 16 (2): 143-159, 1932.
20. PARANO, E.; PAVONE, L.; MUSUMECI, S.; GIAMBUSSO, F.; TRIFILETTI, R. R. - Acute Palsy of the Recurrent Laryngeal Nerve Complicating Epstein-Barr Virus Infection. Neuropediatrics, 27: 164-166, 1996.
21. REMACLE, M.; LAWSON, G.; MAYNÉ, A.; JAMART, J. - Subtotal Carbon Dioxide Laser Arytenoidectomy by Endoscopic Approach for Treatment of Bilateral Cord Immobility in Adduction. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 105: 438-445, 1996.
22. ROSIN, D. F.; HANDLER, S. D.; POTSIC, W. P.; WETMORE, R. F.; TOM, L. W. C. - Vocal Cord Paralysis in Children. Laryngoscope, 100: 1174- 1179, 1990.
23. SILVA, H. J.; SANMUGANATHAN, P. S.; SENANAYAKE, N. - Isolated Bilateral Laryngeal Nerve Paralysis: A Delayed Complication of Organophosphorus Poisining. Human & Experimental Toxicol, 13:171-173, 1994.
24. THOMPSON, J. W.; STOCKS, R. M. - Brief Bilateral Vocal Cord Paralysis after Inseticide Poisining. Arch Otolaryngol, H & N Surg., 123: 93-96, 1997.
25. TUCKER, H. M. - Vocal Cord Paralysis in Small Children: Principles in Management. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 95: 618-621, 1986.
26. WOODMAN, D.; PENNINGTON, C. L. - Bilateral Abductor Paralysis: 30 Years Experience with Arythenoidectomy. Ann. Otol., 85: 437-439, 1976.
27. WOODSON, G. E.; MILLER, R. H. - The Timing of Surgical Intervention in Vocal Cord Paralysis. Otolaryngol, H & N Surg., 89.- 264-267, 1981.
28. WORK, W. P. - Paralysis and Paresis of the Vocal Cords. A Statistical Review. Arch. Otolaryngol., 34: 267-282, 1941.
29. ZAPLETAL, A.; KURLAND, G.; BOAS, S. R.; NOYES, B. E.; GREALLY, P.; FARO, A.; ARMITAGE,J. M.; ORENSTEIN, D. M. - Airway Function Tests and Vocal Cord Paralysis in Lung Transplant Recipients. Ped. Pneumol., 23: 87-94, 1997.
30. ZBAR, R.1. S.; CHEN, A. H.; BEHRENDT, D. M.; BELL, E. F.; SMITH, R. J. H. - Incidence of Vocal Fold Paralysis in Infants Undergoing Ligation of Patent Ductus Arteriosus. Ann. Thorac. Surg., 61: 814-816, 1996.

---

* Professor Assistente do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo/ SP.
** Professor Instrutor do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo/ SP.
*** Pós-Graduanda do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo/ SP.
**** Residente do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo/ SP.
***** Professor Adjunto do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo/ SP.

Realizado no Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo. Apresentado como Tema Livre no I Congresso Triológico Brasileiro.
Endereço para correspondência: Dra. Claudia A. Eckley - Rua Sabará 566, cjt° 23 - Higienópolis - 01239-011 São Paulo/ SP - Telefone/fax: (0xx11) 257-2686.
Artigo recebido em 24 de maio de 2000. Artigo aceito em 13 de julho de 2000.