INTRODUÇÃO

A anemia falciforme é uma forma de doença hemolítica hereditária, predominantemente nas pessoas negras ou em seus descendentes. Ocorre por uma anormalidade estrutural da cadeia -globulina da hemoglobina (Hb) adulta (A), resultante da substituição da valina pelo ácido glutâmico formando a Hb S. O estado heterozigoto Hb AS é denominado de traço falcêmico; e o homozigoto Hb SS, de anemia falciforme propriamente dita5, 7, 10.

O fenômeno falciforme resulta da agregação das células com Hb SS, causando dois tipos de fenômenos, hemólise e crises vasoclusivas, determinantes de dor severa, falência renal, auto-esplenectomia, hepatomegalia, cirrose, úlceras de perna, infarto pulmonar, hipertensão pulmonar, cor pulmonale, cardiomegalia, infecções crônicas, priapismo, necrose de medula óssea, hematúria, cegueira e acidente vascular encefálico (AVE). O fenômeno ocorre preferencialmente em condições de hipóxia, desidratação, hipotermia, infecção e acidose. Em geral, quanto maior é o percentual de eritrócitos Hb SS, mais grave é a síndrome falciforme2, 5, 10.

A auto-esplenectomia predispõe à infecção por bactérias encapsuladas, como o S. pneumoniae e o H. influenzae. Por este fato, os pacientes devem ser vacinados contra os germes citados. Como estes microorganismos são muito prevalentes nas infecções de vias aéreas superiores, observa-se elevada incidência de sinusites, otites e amigdalites nesta população. Deve ser dada ênfase à infecção de repetição e à obstrução respiratória crônica como fatores de agravamento do quadro evolutivo da anemia5, 10.

O objetivo do trabalho é despertar para a importância do tratamento cirúrgico otorrinolaringológico no falcêmico, sendo mister para isso um bom intercâmbio entre as equipes de hemoterapia, ORL e anestesia, no sentido de prevenir complicações. É realizada uma proposta de preparo pré, per e pós-operatório destes pacientes.

MATERIAL E MÉTODO

Foi realizado um estudo prospectivo de cinco pacientes homozigotos para anemia falciforme, sendo quatro do sexo feminino e um do masculino, com idade variando entre oito e 18 anos e idade média de 13,4 anos, todos da cor parda. Apresentavam-se com hipertrofia de amígdalas, adenóides e cornetos, determinantes de obstrução e/ou de infecções repetidas das vias aéreas superiores.

Todos os pacientes foram submetidos aos exames pré-operatórios de rotina, incluindo hemograma completo, coagulograma, dosagem percentual de Hb SS, glicemia, dosagem de uréia sérica, exame dos elementos anormais e sedimento de urina e risco cirúrgico direcionado pelas seqüelas orgânicas e pela anemia.

Todos os pacientes tinham índice de Hb SS maior do que 30%, com crises falciformes. Devido a este fato, mantinham-se em esquema de hipertransfusão com troca sangüínea personalizada, para que o percentual de Hb SS não excedesse a 15, com sangue fenotipado para Rh e antígenos Kell e triado para doenças transmissíveis por hemoderivados, pelo Serviço de Hemoterapia do Instituto de Hematologia do Rio de Janeiro. Como preparo pré-operatório, todos os pacientes foram submetidos à transfusões de troca, até que fossem atingidos níveis máximos de Hb SS de 15% e hemoglobina total maior do que 10 mg/dL.

No transoperatório o paciente foi mantido em hiperhidratação, com saturação de oxigênio maior do que 95%, aquecido por manta ou colchão térmico; e a cirurgia, realizada - com controle total da hemostasia.

Após a realização da adenoidectomia, era colocado um tamponamento provisório na rinofaringe. Caso houvesse sangramento nasal posterior após a remoção do tamponamento provisório, era deixado um tamponamento posterior com gaze e pomada de óxido de zinco em veículo oleoso, por este ser substância bacteriostática.

As lojas amigdalianas foram totalmente fechadas, após a ressecção de cada amígdala, com Vicryl 3-0. Após a cirurgia nos cornetos inferiores - cauterização submucosa ou turbinectomia parcial, as narinas foram tamponadas por 24 horas com espuma sintética, envolta pelo dedo médio da luva cirúrgica número 8 de látex, besuntado com pomada de óxido de zinco. Os pacientes foram mantidos no pós-operatório com hiper-hidratação e um novo hemograma nas primeiras 24 horas (Tabela 1).

RESULTADOS

Todos apresentavam história de obstrução de vias aéreas superiores, sendo que um paciente apresentava síndrome de apnéia obstrutiva do sono. Quatro pacientes, com amigdalite de repetição e três com sinusites e/ou otites cie repetição. Três pacientes, com passado de AVE.

Quatro pacientes foram submetidos à adenoamigdalectomia, dois com turbinectomia parcial inferior e dois com cauterização linear de cornetos. Destes, dois foram submetidos também à timpanotomia, com aspiração de ambos os ouvidos. O quinto paciente foi submetido à adenoidectomia com timpanotomia, bilateral e colocação de tubo de ventilação em quadrante inferior das membranas timpânicas. Os primeiros quatro pacientes ficaram com tamponamento anterior por 24 horas, sendo que em dois o tamponamento posterior também foi utilizado.

O tempo cirúrgico variou de 30 a 90 minutos. Não houve no pré, per ou pós-operatório qualquer evidência de complicações relacionadas ao ato cirúrgico ou à doença de base. Todos tiveram alta sem tamponeamento nasal anterior ou posterior, 24 horas após o ato cirúrgico (Tabela 2).







DISCUSSÃO

Os falcêmicos apresentam-se clinicamente de diversas formas, desde assintomáticos até severamente doentes, com complicações para o sistema nervoso central (SNC), anemia hemolítica grave e crises de dor. Segundo Adams e colaboradores, a cirurgia nestes pacientes é considerada historicamente complicada, com índices de complicações perioperatórias aproximando-se aos 50%, sendo em geral associadas à hipóxia, depleção do volume intravascular, hipotensão, hipotermia, infecção e acidose. A reação transfusional, crises de dor, crise hemolítica, embolismo pulmonar, febre relacionada a atelectasia, infecção no trato urinário, tromboflebite e infecção da ferida cirúrgica, desidratação, icterícia, hepatite, síndrome pulmonar aguda e aloanticorpos representam as formas mais comuns1, 2, 7, 10.

A monitorização da pressão arterial e da saturação de oxigênio é extremamente importante, a concentração de oxigênio da fração inspirada deve ser mantida ao redor de 0,6 e, se houver a necessidade, volumes adicionais de oxigênio deverão ser administrados. Quando a pO2 cai para cerca de 80 mm Hg, a viscosidade do sangue Hb SS aumenta drasticamente2, 7, 10.

É importante prevenir a acidose através da alcalinização com bicarbonato e/ou hiperventilação, pois o meio básico desvia a curva de dissociação do oxigênio para a esquerda, evitando a desoxigenação da hemoglobina. Embora não tenham sido usados em nossos pacientes, são bons métodos de prevenção de afoiçamento2, 7, 10.

O uso de aquecimento no transoperatório, através de manta ou colchão térmico e infusão de soluções a cerca de 36,5° C, também auxiliam na profilaxia. Estes recursos foram utilizados em nossos pacientes, para evitar a hipotermia2, 10.

A hiperinfusão de líquidos, calculada em aproximadamente 1,5 vezes a necessidade, iniciada cerca de 12 horas antes, no pré-operatório, e mantida no trans-operatório e no pós-operatório por no mínimo 24 horas, é uma excelente medida, pois a hiper-hidratação diminui ã viscosidade do sangue e evita a aglutinação microvascular. Foi realizada a antibioticoterapia profilática, com Cefalotina venosa, uma hora antes e mantida por 24 horas de pós-operatório para controlar a bacteremia e evitar a leucocitose, também motivo de afoiçamento, como recomendada por diversos autores2, 7, 10.

A correção da anemia e a redução do percentual de hemácias com Hb S diminuem o afoiçamento intravascular. O regime de transfusão pré-operatória para manter o nível total de hemoglobina entre 10 e 12 mg/dL, considerado um regime conservador, ou regimes mais agressivos, com transfusões de troca, para reduzir os níveis de Hb SS para menos de 15%, são discutíveis. Vichinsky, E. P. e colaboradores, em 1995, demonstram não haver um aumento de complicações transoperatórias com o tratamento conservador e que o tratamento mais agressivo poderia levar à formação de aloanticorpos e à contaminação por vírus como os das hepatites e o da imunodeficiência humana adquirida (HIV). Koshy, M. e colaboradores, em 1995, mostraram que não há associação entre os níveis pré-operatórios de Hb A e complicações, mas que níveis totais de hemoglobina menores do que 9,2 mg/dL estão relacionados a complicações. Adams, D. M. e colaboradores, em 1998, também não recomendam o tratamento mais agressivo como forma de prevenir complicações. Waldron, P. e colaboradores, em 1999, chegaram a conclusões semelhantes em pacientes submetidos a cirurgias otorrinolaringológicas1, 2, 6, 7, 8, 11.

Sabe-se que os pacientes com níveis elevados de hemoglobina fetal (Hb F), 20 a 30%, contra um normal até 2%, têm um curso clínico usualmente mais benigno, provavelmente porque haveria uma diluição da Hb SS inibindo a polimerização. Muitos autores acreditam que um pré-operatório criterioso e os cuidados transoperatórios pela equipe cirúrgica e anestésica são mais importantes do que qualquer terapia transfusional1, 2, 6, 7, 8, 11.

Em nossos pacientes foi adotado o regime de hipertransfusão com troca sangüínea para níveis de Hb SS menores do que 15%, pelo fato de todos já terem tido complicações severas da doença de base e já estarem sob um regime de hipertransfusão com troca com rotina mensal. O regime de hipertransfusão com troca é indicado quando há na história priapismo agudo, síndrome pulmonar aguda com hipóxia, apoplexia retiniana, AVE e antes da realização de angiografia tardio-pulmonar. Acredita-se que a transfusão com troca diminui a possibilidade de infecção, pois carreia componentes imunológicos ao sítio de infecção, remove as bactérias e as endotoxinas, incrementando a função esplênica pela melhora da microcirculação. Para profilaxia da contaminação e da formação de aloanticorpos, as transfusões são personalizadas, com sangue fenotipado para Rh e antígenos Kell e triadas para as doenças transmissíveis por hemoderivados. A hipertransfusão sem troca suprime a produção pela medula óssea de células com Hb SS, aumenta significantemente a viscosidade sangüínea, causa sobrecarga cardíaca, de ferro, e o sangue de bolsa pode também precipitar as crises, por ser frio e ácido, com células com maior afinidade pelo oxigênio2, 7.

Uma complicação importante que pode ocorrer no pós-operatório é a síndrome pulmonar aguda (SPA), que é responsável por mais de 25% de mortes. Os sintomas mais comuns são febre, tosse e dor torácica, seguidos por taqui-dispnéia, sibilos e hemoptise. É caracterizada por infiltrado pulmonar recente, na radiografia de tórax. O pico de incidência da SPA é em crianças entre dois e quatro anos. Ocorre em maior freqüência nos pacientes com genótipo SS, níveis baixos de Hb F e de hemoglobina total. Os microrganismos mais isolados nas culturas são o S. pneuznoniae e o H. influenzae. Anestesia geral, leucocitose, tempo cirúrgico maior do que 120 minutos, cirurgias de alto risco cirúrgico e história de doença pulmonar são fatores relevantes. Como o tempo prolongado de cirurgia é um fator agravante e até precipitante da SPA, a cirurgia não deve ser realizada por aprendizes ou cirurgiões inexperientes. Nenhum dos nossos pacientes desenvolveu a síndrome3, 4, 9.

CONCLUSÕES

1. Falcêmicos portadores de doenças cirúrgicas otorrinolaringológicas devem ser operados, desde que sejam tomados cuidados especiais no perioperatório.

2. É extremamente importante uma boa integração entre as equipes de ORL, hemoterapia e anestesiologia.

3. A profilaxia da hipóxia, hipotermia, desidratação, acidose e da infecção são fundamentais para a prevenção das crises hemolítieas e/ou vasoclusivas.

4. As cirurgias devem ser realizadas por cirurgiões experientes. 5. Os níveis de Hb total são mais importantes elo que o percentual de Hb SS como preparo pré-operatório transfusional.

6. Só devem ser realizadas as hipertransfusões para a obtenção de níveis de Hb SS menores do que 15 % em pacientes que já vinham num esquema de hipertransfusão com troca, por complicações graves da anemia falciforme.

7. As hipertransfusões devem ser personalizadas, com sangue fenotipado para Rh e antígenos Kell e triadas para as doenças transmissíveis por hemoderivados.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. ADAMS, D. M.; WARE, R. E.; SCHULTZ, W. H.; ROSS, A. K.; OLDHAM, K. T.; KINNEY, T. R. - Successful surgical outcome in children with sickle hemoglobinopathies: the Duke University experience. f. Pediatr. Surg., 33: 428-32, 1998.
2. BISCHOFF, RJ; WILLIAMSON III, A.; DALALI, M. J.; RICE, J. C.; KERSTEIN, M. D. - Assessment of the use of transfusion therapy perioperatively in patients with sickle cell hemoglobinopathies. Ann. Surg., 207(4), 434-8, 1988.
3. CHARACHE, S.; SCOTT, J. C.; CHARACHE, P. - "Acute chest syndrome" in adults with sickle anemia. Arch. Intern. Med., 139. 67-69, 1979.
4. DELATTE, S. J.; HEBRA, A.; TAGGE, E. P.; JACKSON, S.; JACQUES, K.; OTHERSEN, H. B. JR. - Acute chest syndrome in the postoperative sickle cell patient. J. Pediatr. Surg., 34:188-91, 1999.
5. FORGET, B. G. - In: Wyngaarden, J. B.; Smith, L. H. - Tratado de Medicina Interna, 16ª Edição, Rio de Janeiro, Ed Interamericana, 1984, 898-903.
6. KOSHY, M.; WEINER, S. J.; MILLER, S. T. et col and the cooperative study of sickle cell disease. Surgery and anesthesia in sickle cell disease. Blood, 86(10): 3676-84, 1995.
7. SCOTT-CONNER, C. E. H. & BRUNSON, C. D.- The pathophysiology of the sickle hemoglobinopathies and implications for perioperative management. Am. J. Surg., 168, 268-274, 1994.
8. VICHINSKY, E. P.; HABERKERN, C. M.; NEUMAYR, L. et col and the peroperative transfusion in sickle-cell disease study group. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease. N. Engl. J. Med., 333(4): 206-13, 1995.
9. VICHINSKY, E. P.; STYLES, L. A.; COLANGELO, L. H., WRIGHT, E. C.; CASTRO, O.; NICKERSON, B. and the cooperative study of sickle cell disease. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Blood, 89(5):1787-92, 1997.
10. VIPOND, A. J. & CALDICOTT, L. D.-Major vascular surgery in a patient with sickle cell disease. Case report. Anaesth, 53: 1199-1208, 1998.
11. WALDRON, P.; PEGELOW, C.; NEUMAYR, L.; HABERKERN, C.; EARLES, A.; WESMAN, R.; VICHINSKY, E.-Tonsillectomy, adenoidectomy, and miringotomy in sickle cell disease: perioperative morbidity. Preoperative transfusion in sickle cell disease study group. J. Pediatr. Hemalol. Oncol., 21: 12935, 1999.

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* Médica e Preceptora de Residência Médica do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro/ RJ.

Trabalho desenvolvido no Serviço de Otorrinolaringologia (ORL) do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)/ RJ

Endereço para correspondência: Dra. Marise da Penha Costa Marques - Rua Santa Clara, 70/1101 - Copacabana - 22 041-010 Rio de Janeiro/ RJ - Telefax (0xx21) 255-6365 - E.mail: marise@rionet.com.br
Artigo recebido em 15 de fevereiro de 2000. Artigo aceito em 9 de junho de 2000.