INTRODUÇÃO

Condrossarcoma é um tumor ósseo maligno responsável por 10 a 20% dos tumores ósseos malignos primários, acometendo principalmente os ossos longos, pelve e extremidade 1. Sua ocorrência em cabeça e pescoço é rara, representando 1 a 10% das apresentações desta patologia2, 3. O sítio mais freqüente em cabeça e pescoço é a laringe, seguido pela maxila e base do crânio respectivamente4.

A incidência principal dos condrossarcomas da cavidade nasal e seios paranasais encontra-se na faixa etária entre 30 a 60 anos5.

A rara incidência destes tumores no grupo pediátrico foi observada por Meyer 19896 em estudo da literatura mundial, onde somente 19 dos aproximadamente 200 casos relatados pertenciam ao grupo pediátrico (16 meses a 17 anos), embora já tenha sido descrito um caso de 6 meses de idade7. Os condrossarcomas de cabeça e pescoço incidem em uma faixa etária de 10 a 20 anos menor que a observada para os outros sítios ósseos8. A maioria dos estudos indicam uma maior incidência no sexo masculino, com taxas que variam desde 1:19 a 10:110.

A origem destes tumores permanece incerta. Uma pequena parcela destes tumores origina-se a partir de lesões pré-existentes e benignas (encondroma solitário, encondromatose, exostoses múltiplas, displasia fibrosa, doença de Paget). Em alguns casos há correlação do local de aparecimento do tumor com traumatismo prévio12. Há relatos de condrossarcomas relacionados com áreas de displasia fibrosa previamente irradiadas13, entretanto a maioria (80 a 90%) são lesões primárias. Acredita-se que as células do tecido conectivo mantenham a habilidade de se diferenciar em condroblastos ou osteoblastos, da mesma forma que a célula mesenquimal primitiva O que justificaria a presença destes tumores em tecidos que não contém cartilagem em nenhum estágio de seu desenvolvimento14, Myers e Tyawley10 classificaram os condrossarcomas em três tipos:

1. Condrossarcomas primários, aqueles que se originam de células pericondriais indiferenciadas.





2. Condrossarcomas secundários, aqueles que se originam de lesões cartilaginosas benignas, por exemplo, condroma central ou exostose cartilaginosa.

3. Condrossarcomas mesenquimal, aquele que se origina de uma célula mesenquimal primitiva.

O comportamento destes tumores esta relacionado ao local e extensão da lesão, sua ressecabilidade e grau de diferenciação histológica. Neste trabalho são apresentados dois pacientes portadores de condrossarcoma em seios da face, relacionando a distinta evolução destes com o grau de diferenciação histológica dos tumores.

CASUÍSTICA

CASO 1: J.R.S., masculino, 54 anos, história de 4 meses de obstrução nasal com início em fossa nasal esquerda e posterior comprometimento bilateral. Após 1 mês do início da obstrução notou aparecimento de massa tumoral em região de palato (principalmente em hemi-palato esquerdo). Referia emagrecimento de 18 Kg no período. Apresentava antecedente de tabagismo e negava antecedentes patológicos prévios. Ao exame de entrada apresentava tumoração em região de palato duro que se estendia para região de vestíbulo nasal esquerdo obliterando toda a fossa nasal, deformando a pirâmide nasal e acometendo região maxilar esquerda. O estudo radiológico revelava massa tumoral em fossa nasal esquerda com destruição das estruturas adjacentes (inclusive assoalho da órbita esquerda) e velamento dos seios maxilares. Foi realizada biópsia da massa tumoral que revelou presença de núcleos pequenos e hipercromáticos, ocasionalmente com aumento moderado de volume, em meio a matriz condróide. A existência de dois ou mais núcleos no interior das lacunas cartilaginosas era freqüente. Tratava-se de um Condrossarcoma bem diferenciado - grau I (Fig.1). Como amassa tumoral apresentava grande tamanho optou-se inicialmente pela realização de radioterapia. Houve redução da massa, que permitiu a exérese cirúrgica do tumor. Após 5 anos (do término da radioterapia e da terapêutica cirúrgica inicial) o paciente apresentou recidiva tumoral em fossa nasal esquerda sendo indicada nova exérese cirúrgica, com a qual o paciente não concordou. Retornou após 2 anos com progressão do tamanho da massa tumoral e foi submetido nesta ocasião a nova exérese cirúrgica. O tempo de acompanhamento após a última intervenção cirúrgica totaliza 14 meses sem sinais de recidiva da doença.

CASO 2: P.G.S., masculino, 27 anos, com história de obstrução nasal à direita há 5 meses acompanhada de abaulamento da pirâmide nasal e da região maxilar. Ao exame de entrada o paciente apresentava massa tumoral em fossa nasal direita com extensão para região maxilar ipsilateral e acometendo região de globo ocular. O estudo radiológico do paciente revelava tumoração que acometia fossa nasal direita, seio maxilar direito e região do globo ocular direito. A biópsia da massa tumoral mostrava hipercelularidade marcante na periferia do lóbulo tumoral, células alongadas,de núcleos volumosos imitando um sarcoma de células fusiformes. Nessas áreas não se identificou matriz condróide ou mixóide em quantidade significativa. Em 10 campos de grande aumento, reconheceu-se pelo menos duas mitoses. Tratava-se de um condrossarcoma pobremente diferenciado - grau IH (Fig. 2). O paciente foi submetido a exérese cirúrgica parcial da massa tumoral pela impossibilidade da resseção completa desta massa e radioterapia pós operatória. Após 1 ano do procedimento cirúrgico houve progressão do processo localmente sendo indicada quimioterapia. A evolução, mesmo após quimioterapia, foi de expansão do processo local com invasão intracraniana, aparecimento demetástases à distância (região cervical) e queda do estado geral do paciente o que culminou em óbito após 10 meses.

DISCUSSÃO

Os condrossarcomas de cavidade nasal e seios paranasais se manifestam na dependência do local, tamanho e direção de crescimento do tumor. Os sintomas podem ser divididos em nasais, orbitais, orais e intracranianos. Usualmente apresentam-se como uma massa de crescimento lento e indolor. Os constituintes do grupo de cabeça e pescoço tendem a ser extraósseos14, 15, 16, enquanto que os tumores presentes nos ossos longos tendem a ser intraósseos17. No processo de crescimento dos tumores da cavidade nasal e dos seios paranasais há inicialmente o deslocamento das estruturas adjacentes e posteriormente invasão das mesmas. A obstrução nasal é o sintoma mais comum. Pode-se também observar sintomas visuais como diplopia, proptose e epífora. A diminuição da acuidade visual também pode estar presente, porém é um sintoma tardio. Os sintomas estão presentes por meses a anos antes do diagnóstico. O exame físico revela um abaulamento facial e uma massa firme recoberta por mucosa ou pele, podendo em alguns casos se apresentar ulcerada. Ambos pacientes estudados apresentavam história de obstrução nasal como queixa principal, acompanhada de abaulamento da pirâmide nasal e região maxilar. A sintomatologia nestes tumores é pobre (com poucos achados clínicos).

A avaliação radiológica destes tumores compõe-se de RX simples, planigrafia de seios da face e tomografia computadorizada. O RX simples pode revelar defeito osteolítico com expansão e reabsorção óssea, com aparência de "ground-glass". Na avaliação pela tomografia computadorizada podem se apresentar como lesões osteolíticas ou radiopacas.

O tratamento preconizado para estas lesões é variável. Myers e Thawley sugerem como tratamento de escolha excisão cirúrgica radical com preservação das estruturas nobres10. Fu e Perzin preferem a excisão em bloco18. Radioterapia não faz parte do tratamento único de primeira linha, sendo reservado para as recorrências19. Nishszawa preconiza uma terapêutica mais agressiva, constituindo-se de excisão radical com quimioterapia e radioterapia pré e pós operatória9. Em nossa casuística houve associação do tratamento cirúrgico à radioterapia e à quimioterapia. No caso 1 utilizamos radioterapia pré operatória com o intuito de reduzir o tamanho da massa tumoral. Quando obtivemos o efeito desejado indicamos uma abordagem cirúrgica do tumor. Em relação ao caso 2 optou-se inicialmente pela resseção cirúrgica. Como houve permanência de tecido tumoral pela impossibilidade de ressecção cirúrgica completa (a fim de preservar-se estruturas nobres) associou-se radioterapia e quimioterapia pós operatória. O prognóstico destes tumores está relacionado a três fatores:

- local e extensão da lesão.
- ressecabilidade cirúrgica.
- grau histológico do tumor.

Observou-se que os tumores que acontecem pélvis, tronco, extremidades próximas e cabeça e pescoço apresentavam mau prognóstico; sendo o pior prognóstico nos tumores de cabeça e pescoço. Nas lesões em que não há condições cirúrgicas para ressecção com margens livres, torna-se alta a chance de recidiva local, progressão ou mesmo metástase tumoral. De acordo com o observado, os tumores da cavidade nasal e seios paranasais apresentam mau prognóstico devido ao local de acometimento e irressecabilidade do tumor. Os pacientes observados manifestavam tumorações semelhantes quanto a localização e a ressecabilidade tumoral; sendo assim, estes fatores não representam diferença significativa para justificar a distinta evolução que se estabeleceu em relação a estes dois pacientes.

Histologicamente os condrossarcomas podem ser divididos em três grupos de acordo com o tamanho nuclear, celularidade, número de mitoses e freqüência de lacunas contendo múltiplos núcleos. Nos tumores de maior diferenciação (grau I) observam-se os melhores prognósticos. Alguns autores5, 10 ,11, 16, 17 acreditam na forte correlação entre o grau histológico e o comportamento biológico destes tumores. A classificação destes tumores em graus dá-se da seguinte forma:

1. Grau I: baixo grau ou condrossareomas bem diferenciados. Podem apresentar-se como lesões com transformações císticas ou mixomatosas. Preponderância de células com núcleo denso e pequeno; calcificação e formação óssea são freqüentes, bem como a presença de múltiplos núcleos por lacuna.

2. Grau II: grau intermediário, também conhecido como condrossarcoma moderadamente diferenciados. Manifestam-se por aumento de celularidade especialmente na periferia do lóbulo tumoral, com aumento do número de células e do tamanho do volume nuclear. As mitoses estão presentes, porém em número menor que 2 mitoses por 10 campos de grande aumento,

3. Grau III: alto grau ou condrossarcomas pobremente diferenciados. Apresenta-se com celularidade marcante e número de mitoses maior que 2 por 10 campos de grande aumento nas áreas de maior atividade da neoplasia. Pleornorfismo nuclear evidente.

Acredita-se que os tumores de grau histológico maior apresentem maior agressividade localmente e manifestam metástases à distância em maior número de casos. A evolução distinta dos dois pacientes estudados deveu-se, provavelmente, ao diferente grau histológico dos tumores. No caso 1 que apresentava tumoração de grau histológico 1 observou-se uma sobrevida maior quando comparado ao caso 2 que apresentava grau histológico III.

As estatísticas de sobrevida em 5 anos são pobres. Fu e Perzin relatam 62%18, enquanto Arlen e col., 40%8. Com relação à taxa de sobrevida e o grau histológico, Evans e col. relatam taxa de sobrevida em 5 anos; de 90% para os tumores de grau I, 83% para os tumores de grau II e 43% para os tumores de grau III, em todos os sítios do organismos5. Em revisão de 23 casos de condrossarcoma acometendo cabeça e pescoço, obteve-se resultados semelhantes nas taxas de sobrevida em 5 anos: 90% para os tumores de grau I, 81% para os tumores de grau II e 43% para os tumores de grau III19. As taxas de sobrevida em 5 anos podem induzir erros, quanto à cura destes pacientes, pois estes tumores podem apresentar recorrência até 15 anos após o diagnóstico inicial. No grupo citado as taxas de sobrevida em 10 anos foram: 83% para os tumores de grau I, 64% para os tumores de grau II e 29% para os tumores de grau III.

Os condrossarcomas acometendo cabeça e pescoço apresentam alta taxa de recorrência local chegando a um total de 85% dos casos, enquanto no restante do organismo esta taxa situa-se na faixa de 15%. As metástases, quando presentes, são de aparecimento tardio e ocorrem via hematogênica, principalmente para pulmões e ossos.

CONCLUSÃO

Os condrossarcomas de cavidade nasal e seios paranasais são tumores ósseos extremamente raros que se apresentam clinicamente com poucos sinais e sintomas. Destes a obstrução nasal é o principal. O diagnóstico definitivo tem-se a partir do estudo anátomo patológico. O tratamento destes tumores é controverso, porém a maioria dos autores concorda em sua abordagem cirúrgica visando a exérese do tumor, quando possível, em sua totalidade. A associação de radioterapia e quimioterapia à terapêutica cirúrgica pode ser feita previamente ou posteriormente ao ato cirúrgico. O prognóstico destes tumores aparentemente está relacionado intensamente à diferenciação histológica destes tumores, definindo taxas de sobrevida distintas aos diferentes graus histológicos.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. BATSAKIS, J.O.; SOLOMON, A.R. and RICE, D.H.: The patology of the head and neck tumors. Neoplasms of the cartilage, bone and the notochord. Head Neck Surg, 3: 43, 57. (1979).
2. McCOY, J.M. and McCONNEL, F: Chondrosarcoma of the nasal septum. Archives of Otolaryngology, 107: 125-127. (1981)
3. HERNDERSON, E.D. and DAHLIN, D.C.: Chondrosarcoma of bone: a study of 288 cases. Journal of The Bone and Joint Surgery, 45.1450.1458. (1963).
4. WEBER, P.A.; HUSSAIN, S.S. and RADCLIFFE, G.J.: Cartilaginous neoplasms of the head and neck. J Laryngol Oto4 100: 615.619. (1986).
5. EVANS, H.L.; AYALA, A.G. and ROMSDAHL, M.M.: Prognostic factors in Chondrosarcoma of Bone. Cancer, 40: 818-831. (1987).
6. MEYER, C.; HAUCK, K.W. and GONZALEZ, C.: Chondrosarcoma of the facial skeleton in a child Otolarygology. Head and Neck Surgery, 101: 591.594. (1989),
7. GALLAGER, T.M. and STROME, M.: Chondrosarcoma of the facial region. Laryngoscope, 82. 978-984. (1972).
8. ARLEN, M.; TOLEEFSEN, H.F.; HURVOS, A.G. et al.: Chondrosacorma of the head and neck Am J Surg, 120: 456-460. (1970).
9. NISHIZAWA,S; FUKAYA, T. and INOUGE, K.: Chondrosarcoma of the nasal septum. Laryngoscope, 94: 550-553. (1984).
10. MEYER, E.M. and THAWLEY, S.E.: Maxilary Chondrosarcoma. Arch Otolaryngo4 105. 116-118. (1979).
11. BURKEY, B.B; HOFFMAN, H.T.; BAKER, S.R.; THORNTON, A.F. and McCLATCKEY, K.D.: Chondrosarcoma of the Head and Neck. Laryngoscope, 100: 1301-1305.(1990).
12. BAILEY, C.M.: Chondrosarcoma of the nasal septum. The Journal of Laryngology and Otology, 96: 459-467. (1982).
13. FEINTUCH, T.A.: Chondrosarcoma arising in a cartilaginous area of previously irradiated fibrous dysplasia. Cancer, 31: 877. (1913).
14. BATES, G.J.E.M. and HERDMAN, R.C.D.: Chondrosarcoma f the sphenoid - A case report and review. Journal of Layngology and Otology, 102:727-729.(1988).
15, JAKACKI, R. and KNISELY, A.: Chondrosarcoma. Medical and Pediatric Oncology, 18: 61-63. (1990).
16. WU, K.K.; COLLON, D.H. and GUISE, E.R.: Extra-osseous chondrosareoma. Journal of the Bone and Joint Surgery, 62: 189-194. (1980).
17. GITELIS, S.; BERTONI, F.; PICCI, P.; CAMPANACCI, M.: Chondrosarcoma of bone. Journal of the Bone and Joint Surgery, 63: 1248-1257.(1981).
18. FU, Y. and PERZIN, K.H.: Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx: a clinicopathologic study, III. Cartilaginous tumors. Cancer, 34: 453-463. (1974).
19. FINN, D.G.; GOEPFERT, H. and BATSAKIS, J.G.: Chondrosarcoma of the head and neck Layngoscope, 94: 1539-1544. (1984).

---

* Pós-Graduando da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Pauto.
** Residente da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
*** Residente do Departamento de Anatomia Patológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Professor Associado da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
**** Professor Titular da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Trabalho realizado na Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de São Paulo (Serviço Prof. Aroldo Miniti) e LIM-32.

Av. Enéas de Carvalho Aguiar, 255 - 6° andar - sala 6002 - São Paulo - SP

Trabalho apresentado na sessão de Temas Livres do XXXI Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, realizado em São Paulo de 15 a 20 de agosto de 1992.