INTRODUÇÃO

O primeiro caso foi descrito por Schmidt(l) em 1930. Desde então alguns poucos cirurgiões têm acumulado pequena séries de casos nas últimas 2 décadas, Pulec, (2) ; Conley e Janecka 1974(3); Fisch e Rutner,1977(4); Bafey e Graham, 1983(5); ,Dort e Fisch, 1991(6) Segundo os mais recentes levantamentos da literatura mundial existem cerca de 261 casos descritos(7).

A incidência é semelhante entre os sexos masculino e feminino, assim como o lado acometido é irrelevante. Em relação à idade, o tumor é mais freqüente nas 2 e 3 décadas de vida, tendo sido descritos casos em pacientes com idade variando entre 4 e 81 anos.

É um tumor histologicamente benigno, originado da célula de Schwan na bainha de mielina do VII nervo craniano. Macroscopicamente, é um tumor capsulado, de aspecto variado, como uma pequena e fusiforme tumefação cruzando com o nervo,ou como uma dilatação do nervo, ou ainda com aspecto pediculado; de coloração branca, amarelada ou avermelhada. Microscopicamente, é constituído por células fusiformes com citoplasma escasso e núcleo em bastonete compacto: grupos de núcleos intercalam-se sob a forma de paliçada (Tipo A de Antoni) ou desordenadamente (Tipo B de Antoni).

A localização do tumor pode ser bem definida em ~os iniciais, acometendo os segmentos do Nervo Facial nas seguintes proporções, segundo pesquisa realizada por Ferrara(7)

Segmento Timpânico 56%
Segmento Vertical 47%
Segmento Labiríntico +
Gânglio Geniculado 42%
Meato Acústico Interno (MAI) 29%
Ângulo Ponto-Cerebelar 19%
Formas Extras-Cranianas 15%
Nervo Estapédio 1,6%
Nervo Corda do Tímpano 1,2%

DIAGNÓSTICO

No quadro 1 podemos observar a avalição que empregamos nos pacientes com suspeita de Neuroma do Facial.

O diagnóstico é baseado na História Clínica. O sinal mais frequente é a paralisia facial, geralmente progressiva, que pode ser precedida por espasmos; por vezes a paralisia pode ser apenas de ramos, o que aumenta a suspeita diagnóstica. Entretanto, seu início, algumas vezes pode ser brusco, simulando uma paralisia tipo Bell. Outro sintoma freqüente, que pode ser isolado, é a perda auditiva (condutiva ou neurosensorial). Mais raramente ocorrem: tinitus, dor, otorréia e sintomas vestibulares.

O exame ORL completo deve ser realizado, onde em muitos casos, através da otoscopia, pode ser visualizada a presença da tumoração na orelha média (ou mesmo se exteriorizando pelo Meato Acústico Externo). Massa tumoral na região parotídea algumas vezes também pode ser observada.

Devido sua apresentação os Neuromas do Nervo Facial podem apresentar-se clinicamente de 3 formas básicas: paralisia ou paresia facial, sintomas otológicos e massas parotídeas(6). Estes sinais e sintomas dependem da localização do tumor.

A avaliação audio-vestibular consiste na audiometria tonal, impendanciometria e exame dos potenciais evocados auditivos. Provas vestibulares não são realizadas em todos os casos. São ainda realizados testes de função do Nervo Facial, através da Eletroneuroniografia e da Eletroneuromiografia.
Os estudos radiológcos são feitos por Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TC) com e sem contraste, ou Ressonância Magnética (RM).


QUADRO I - diagnóstico

História Clínica (sintomas e sinais)
Exame ORL
Avalização audio-vestibular
Testes de função do nervo facial
Estudos Radiológicos


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Devem ser levados em conta alguns diagnósticos diferenciais relacionados abaixo:
Tumores Vasculares
Aneurismas Intra-Petrosos da A. Carótida Interna
Neurinomas do Acústico
Paralisia de Bell
Otite Média Crônica com granulações
Colesteatoma Primário
Tumores Glómicos
Meningioma






TRATAMENTO

O objetivo no tratamento do Neuroma do Nervo Facial Intra-Temporal é a remoção completa do tumor com a preservação ou restauração de função facial e conservação da audição.

O cirurgião deve estar preparado para explorar o nervo desde sua origem no Ângulo Ponto-Cerebelar e seu trajeto intra-temporal até o Foramen Estilo-Mastóídeo. Se a lesão não for encontrada, e o paciente apresentar paralisia facial progressiva, com probabilidade de origem neoplásica, a exploração deve prosseguir e expor o trajeto extra-temporal do nervo (Jackson e cols. 1980)(8).
Graham(s) resumiu as técnicas de acesso ao Nervo Facial Intra-Temporal. Basicamente, os segmentos intra-canalicular e labiríntico do Nervo Facial, juntamente com o ângulo Ponto-Cerebelar, podem ser explorados por um acesso de fossa média (caso a audição esteja preservada), ou por um acesso trans-labiríntico (caso a audição não esteja preservada). Os segmentos Timpânico e Mastoídeo do nervo são explorados através do acesso trans-mastoideo.

Geralmente é necessário ressecar-se um fragmento de nervo juntamente com o tumor. Caso a porção ressecada seja menor de 1 cm, uma anastomose término-terminal pode ser realizada após o "Rerouting" do Nervo Facial; sendo a ressecção maior, um enxerto autógeno de Nervo Grande Auricular ou Sural, são empregados. Ocasionalmente pode-se fazer uso de uma anastomose Hipoglosso-Facial, de transposição de Músculo Temporal ou "cross-face" combinado com enxerto de músculos.

MATERIAL E MÉTODOS

Foram estudados 5 pacientes (3 do sexo feminino e 2 do sexo masculino). A idade variou de 22 a 53 anos; sendo 4 tumores do lado esquerdo e um do direito. Um dos casos apresentava função facial normal (QUADRO II). A localização dos tumores pode ser vista de maneira esquemática na figura 1.

DESCRIÇÃO DOS CASOS

CASO I

Paciente do sexo feminino com 53 anos de idade, portadora de disacusia neurosensorial progressiva chegando anacusia com 2 anos de evolução. Há 18 meses começou a apresentar espasmos faciais que evoluiram para paralisia facial progressiva, que tornou-se total em curto prazo. O exame clinico demonstrou paralisia facial periférica completa à esquerda. A audiometria tonal revelou anacusia esquerda. Realizou-se Tomografia Computadorizada que demonstrou alargamento do Meato Acústico Interno (MAI) a esquerda, com presença de lesão tumoral a esse nível (fig.2). A suspeita diagnóstica foi de Neuroma do Acústico e um acesso trans-labiríntico foi empregado. Durante a exposição do MAI e do tumor, observou-se que a lesão era originada do Nervo Facial e não dos Nervos Vestibulares ou Coclear. O tumor foi ressecado juntamente com os segmentos afetados do Nervo Facial (fig. 3). O Nervo Facial foi então reparado empregando-se enxerto autógeno do Nervo Grande Auricular.

Comentário:
Neste caso, apesar da suspeita de Neuroma do Acústico ter sido considerada, tumor do Nervo Facial era uma hipótese diagnóstica, principalmente devido pequena dimensão do tumor na presença de paralisia facial progressiva.





CASO II

Paciente do sexo masculino com 22 anos de idade, apresentando paralisia facial direita, de forma lentamente progressiva, com 12 meses de evolução. Ao exame físico demonstrava paralisia facial periférica total à direita, à otoscopia visualizava-se massa retro-timpânica de coloração rósea preenchendo totalmente o espaço da orelha média, abaulando discretamente a Membrana Timpânica. A audiometria demonstrou perda condutiva de aproximadamente 30 dB. O estudo radiológico (TC) revelou uma lesão ocupando a orelha média, deslocando os ossículos lateralmente e extendendo-se para a região mastoídea (fig. 4). Realizada timpanotomia exploradora e mastoidectomia com abertura do recesso do Nervo Facial e conservação da cadeia ossicular. Durante a intervenção operatória constatou-se a presença do tumor do Nervo Facial ocupando os segmentos timpânico e mastoídeo do mesmo (fig. 5). Ressecado o tumor e interposto enxerto autógeno do Nervo Grande Auricular.

Comentário:
Devido história clínica de paralisia facial lentamente progressiva e presença de massa retro-timpânica, a suspeita diagnóstica inicial foi, neste caso, de Neuroma do Nervo Facial






CASO III

Paciente do sexo masculino com 32 anos de idade, apresentando perda auditiva do lado esquerdo de forma progressiva por um período de 5 anos. Apresentava espasmos da hemi-face esquerda, que não evoluiram para uma paralisia facial franca. O exame audiológico revelou disacusia neurosensorial de aproximadamente 60 dB. Eletroneuromiografia estava anormal com alterações de condutividade e presença de fibrilações. A TC de alta resolução demonstrou um alargamento na região do Gânglio Geniculado em direção ao MAI (fig. 6). A Ressonância Magnética foi realizada neste caso, confirmando os dados da TC. Diante dos dados radiográficos, suspeitou-se de um colesteatoma congênito, sendo empregado neste caso um acesso transmastoídeo-transatical-extra-labiríntico. O achado cirúrgico foi de um tumor que ocupava a região do Gânglio Geniculado em direção ao MAI, sendo ressecada a lesão e interposto enxerto autógeno do Nervo Grande Auricular (fig. 7).





Comentário:
A história clínica e os exames radiográficos também poderiam sugerir a presença de Neurinoma do Nervo Facial, apesar do paciente não apresentar paralisia facial.

CASO IV

Paciente do sexo feminino, com 37 anos de idade, portadora de paralisia facial que evoluiu progressivamente, acompanhada de perda auditiva há aproximadamente 3 anos. Ao exame físico demonstrava paralisia facial periférica total à esquerda, e à otoscopia podia observar-se pequena massa retro-timpânica fazendo uma protusão sobre a Membrana Timpânica. Audiometria tonal mostrou uma perda do tipo condutiva esquerda. Realizada TC que revelou lesão ocupando o espaço da orelha média, deslocando Membrana do Tímpano e ossiculos (fig. 8). A paciente foi submetida a exploração cirúrgica através de uma timpanotomia exploradora, onde foi observado tumor ocupando as porções mais inferiores do ouvido médio. Realizada mastoidectomia observando-se o mesmo tumor ao nível do Auditus ad Antrum. Realizada uma ampla timpanotomia posterior, com ressecção do tumor após identificação dos cotos proximal e distal do Nervo Facial; sendo interposto enxerto autógeno do Nervo Grande Auricular.

Comentário:
Na presença de ,massa retro-timpânica, paralisia facial e perda auditiva condutiva, a hipótese de Neuroma do Nervo Facial deve ser levada em consideração, cabendo nestes case também, os diagnósticos diferenciais de tumores Glômicos ou mesmo de tumores malignos do Osso Temporal.





CASO V

Paciente do sexo feminino, de 27 anos de idade, portadora de paralisia facial com 10 anos de evolução. Queixava-se também de perda auditiva do mesmo lado. Ao exame físico, a paralisia era completa e do tipo periférico. Observava-se também uma massa na região parotídea de consistência firme, aderida aos planos profundos, fazendo corpo com a ponta da Mastóide. Na otoscopia observou-se um tumor abaulando a parede posterior e inferior do Conduto Auditivo Externo, ocupando o espaço do ouvido médio. A audiometria tonal revelou anacusia esquerda. A TC de alta resolução demonstrou uma extensa lesão ocupando Ouvido Médio, Mastóide, regiões Infra-Labiríntica, Infra-Temporal e Parotídea (fig. 9). Empregado acesso cirúrgico Infra-Temporal, com dissecção e identificação dos elementos vásculo-nervosos do pescoço, associado a mastoidectomia radical. Durante a intervenção operatória observou-se um tumor extendendose do 2" joelho do Nervo Facial até a região parotídea, ocupando os espaços Infra-la birínlico, Infra-Temporal e região parotídea (fig.10). O exame de congelação mostrou tratar-se de Schwanoma. Após a remoção do tumor a cavidade foi tamponada com gordura de tecido sub-cutâneo abdominal, com fechamento do Conduto Auditivo Externo (Fig.11).

Comentário:
A suspeita diagnóstica inicial, devido extensão da lesão, foi de um tumor Glômico, sendo que os achados radiográficos também foram duvidosos. Devido à história de 10 anos de paralisia facial, a reparação da função facial foi através da combinação de um "cross-face" com transplante de Músculo Gracilis.

RESULTADOS

Os Neuromas do Nervo Facial podem apresentar-se de 3 formas básicas: paralisia facial, perda auditiva e massa parotídea. Essas 3 formas de apresentação do Neurinoma do Nervo Facial podem manifestar-se clinicamente de maneiras distintas.

Em relação à audição, podemos observar que dos 5 pacientes, 2 apresentavam-se com anacusia, ou seja, sem nenhuma chance de recuperação quanto função auditiva Nos 3 casos restantes, 1 apresentava perda neurosensorial em torno de 60 dB, a qual também não recuperou após a intervenção cirúrgica. Nos 2 casos restantes, que eram portadores de perda do tipo condutiva, o caso n° 2 permaneceu ainda com um pequena perda do tipo condutiva, enquanto que o único paciente em que foi possível a recuperação de audição foi o caso n 4, cujo tumor ocupava parte do ouvido médio, porém sem destruição dos ossículos.

A reabilitação da função facial foi realizada através de enxerto autógeno em 4 dos 5 casos estudados. Em um deles empregamos a combinação de "cross-face" com transplante de Músculo Gracilis. Os resultados em relação função facial foram considerados satisfatórios em 3 dos 4 pacientes em que foi usado enxerto; nesses casos pode se observar a movimentação voluntária da hemiface em que foi usada o enxerto do nervo. No último paciente (caso 5) a reparação da função Facial foi realizada através da combinação de "cross-face" com transplante de Músculo Gracilis devido impossibilidade de usar unicamente enxertos nessas situações. O resultado desse caso foi considerado bom, levando-se em conta o tempo da paralisia facial e s condições da musculatura da face do paciente.

Dos 5 casos estudados não foram observadas complicações cirúrgicas importantes.





DISCUSSÃO

Os Neuromas do Nervo Facial sempre foram considerados de diagnóstico difícil, devido serem lesões pouco freqüentes e raramente lembradas. Com os avanços dos métodos radiológicos, especialmente a TC de alta resolução, Ressonância magnética com meios de contraste e a Eletroneuroniomiografia, o diagnóstico de Neuroma do Facial tornou-se mais freqüente.

Em nossa casuística, podemos observar que a suspeita diagnóstica de Neurinoma do Nervo Facial sempre foi aventada, apesar que em muitos casos a confirmação ocorreu no ato operatório. Neuroma do Acústico, colesteatoma, e glômus jugular foram os principais diagnósticos diferenciais.

Os sintomas e sinais normalmente estão relacionados com a localização do tumor, não havendo portanto uma apresentação clássica para os mesmos. Paralisia facial foi em nossa experiência o sinal mais importante, estando presente de forma total em 4 dos 5 casos. Perda auditiva também pode ser considerado um sintoma importante, visto que todos pacientes a apresentavam em graus variados.
Alguns autores tais como Jackson(8) e Dort(6) sugerem uma investigação principalmente radiológica dirigida à região do Gânglio Geniculado, a qual, segundo estes autores, seria a região mais predisposta ao desenvolvimento de tumores do Nervo Facial, o que não combina totalmente com a nossa casuística.

Brackmann(9) sugeriu ouso da combinação da Audiometria de Tronco Cerebral e Eletroneuroniografia para auxiliar o diagnóstico diferencial de Neuroma do Acústico e Neuroma do Nervo Facial.

Concordamos com Sanna(10) Fisch(4) Jackson(8) Inoue(11l), Wiet(12), Latack(13) e Valavams(14), que o desenvolvimento das técnicas de diagnóstico por imagem do Osso Temporal, tais como a TC de Alta Resolução e a Ressonância Magnética com uso de contraste aumentaram a possibilidade de um diagnóstico correto pré-operatório.

O tratamento dos Neuromas do Nervo Facial é a remoção cirúrgica completa do mesmo. As vias de acesso cirúrgico dependem da localização do tumor. Dort e Fisch(6) recomendam remover as lesões extra-temporais através de uma parotidectomia, e as intra-cranianas via acesso trans-ótico. Os tumores intra-temporais podem ser removidos empregandose os acessos trans-mastoídeo trans-labiríntico, ou a combinação deles. Jackson e cols.(6) acreditam que nos casos de paralisia facial á exploração cirúrgica do Nervo Facial deve ser desde o Meato Acústico Interno até o Forame EstiloMastoídeo, ou mesmo extender-se para a região parotídea. Isto deve-se ao fato do diagnóstico pré-operatório ser pouco preciso. Wiet(12), recomenda o acesso via fossa média nos casos de tumores ao nível de Gânglio Geniculado.

A reparação do Nervo Facial pode ser por vezes controversa. O'Donoghue(15) por vezes preservou pelo menos 50% do Nervo Facial em 25 % dos seus pacientes. Spector(16 ) prefere usar pequenos enxertos de nervo, ao invés de longos. Realizar anastomose Hipogloso-Facial, ao contrário de longos enxertos. Spector(16 ) não é favorável ao uso de cola de fibrina na anastomose dos nervos. Dort e Fisch(6) acreditam que a interposição de enxerto autógeno de nervo oferece os melhores resultados de retorno da função facial; e que o comprimento do enxerto não tem influência na reabilitação.

May(17), Dort e Ftsch(6), Conley e Baker(18) relatam bons resultados com anastomose Hipoglosso-Facial, particularmente em pacientes com paralisia facial tardia, porém não utilizaram esta técnica em pacientes com Neurinoma do Nervo Facial.

Em nossa experiência(19) os melhores resultados foram obtidos com a realização de enxertos, principalmente intratemporais, no qual usualmente não empregamos sutura.





CONCLUSÕES

1- Paralisia facial progressiva, associada a perda auditiva e massa retro-timpâmca, são sugestivas de Neuroma do Nervo Facial.
2 - Eletroneuroniomiografia, TC de Alta Resolução e Ressonância Magnética com contraste são os métodos diagnósticos de eleição.
3 - Enxerto autógeno de nervo foi a melhor opção na reparação da função do Nervo Facial.
4 - O tempo de paralisia facial e o tamanho do enxerto influenciaram no resultado final.

BIBLIOGRAFIA

1. Choubat JC: Intratemporal facial nerve tumors.In: Portmann M (ed): Facial Nerve, Proc Fifth Int Symp, NewYork: Masson 1985, p 417
2. Pulec J: Symposium on ear surgery. II. Facial nerve neuroma. Laryngoscope 82:1160-1176,1972
3. Conley J, Janecka 1: Schwann cell tumors of the facial nerve. Laryngoscope 94:958-962,1974
4. Fisch U, Ruttner J: Pathology of intratemporal tumors involving the facial nerve. In: Fisch U (ed): Facial Nerve Surgery: Proe Third Int Symp. Birmingham, AI:Aesculapius Publishing, 1977, pp 448-456.
5. Bailey CM, Graham MD: Intratemporal facial nerve neuroma: discussion of five cases. J Laryngol Otol 65:97, 1983.
6. Dort JC, Fisch U: Facial nerve Schwannomas. Skull Base Surgery 1:51-56,1991.
7 - Ferrara S: Managément of neurinoma of the facial nerve. In: Castro D (ed): Facial Nerve: Proc Sixth Int Symp. Amsterdam: Kluger & Ghedini Publications, 1990, pp 4851489.
8 - Jackson CG, Glasscock M, Hughes G, Sismanis A: Facial paralysis of neoplastic origin: diagnosis and managemenr. Laryngoscope 90: 1581-1595, 1980.
9 - Brackmann DE, House JW, Selters W: Auditory brainstein responses in facial neurinoma diagnosis. In: Graham M, House W (eds): Disorders of the Facial Nerve. New York: Raven Press,1982, pp 87-89.
10 - Sanna M et ai: Diagnosis and treatment of primitive facial nerve tumors. In: Castro D (ed): Facial Nerve: Proc Sixth Int Symp. Amsterdam: Kugler & Ghedini Publications, 1990, pp481-483.
11 - Inoue-Y, Tabuchi T, Hakuba A. et ah Facial nerve neuromas: CT findings. JComput Assit Tomogr 11:942-947,1987.
12 - Wiet RD et al: Tumor involvement of the facial nerve. Laryngoscope 93:1301-1309,1983.
13 - Latack JT, Gabrielsen TO, Knake JE, et ai: Facial nerve neuromas: Radiologic evaluation. Radiology 149:731-739,1983.
14 - Valvanis A, Schubiger O, Naidisch TP: Neurrnomms of the facial nerve. In: Clinical Imaging of the Cerebello-Pontine Auge. Springer-Verlag,1987, pp126-130.
15 - O'Donoghue CM, Brackmann DE, House JW, Jackler RK: Neuromas of the facial nerve. Am J Otol 10:49-54,1989.
16 - Spector Jg: Mimetic surgery for the paralyzed face. Laryngoscope 95:1494-1522,1985.
17 - May M: The facial nerve. New York:Thieme, 1986.
18 - Conley J, Baker DC: Hypoglossal-facial anastomosis for reinnervation of the paralyzed face. Plast Reconstr Surg63:63-72,1979.
19 - Stamm A: Enxerto autógeno de nervo na reparação das lesões do Nervo Facial Intratemporal. São Paulo, 1986. 91p. (Tese - Mestrado - Escola Paulista de Medicina).

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*Chefe do Centro de ORL e Fonoaudiologia de São Paulo

** Médico do Centro de ORL e Foanudiologia de São Paulo

Endereço para correspondéncia: Dr. Aldo Stanmr
Rua Afonso Brás, 525 - cj. 13 - São Paulo - SP- 0 511
Trabalho realizado no Centro de ORL e Fonaudiologia de São Paulo - Hospital Gastroclínica e Sírio-Libanês

Trabalho apresentado no XXII Pwsanerican Congress of Oihorhinolaryngology - llcad and Neck Surgery. Buenos Aires, Argentina, 1990