Introdução

A Doença da Arranhadura do Gato é uma patologia infecciosa, que apresenta tumorações cérvicofaciais em mais de 50% dos casos. E, talvez, a causa mais comum de linfadenopatias em crianças e adultos jovens, excluindo-se as secundárias, as infecções cutâneas e as doenças virais inespecíficas(1). Recentemente, um bacilo grani-negativo, Rothia dentocariosa, foi isolado como seu provável agente causal.

Na maioria dos casos, evidencia-se uma relação direta entre a doença e arranhadura do gato. O local da inoculação pode ser identificada em grande número de pacientes. Sintomas gerais como febre, mal-estar, indisposição, cefaléia e anorexia estão associadas, podendo persistir por três semanas. Apresentações clínicas incomuns como conjuntivites (Síndrome óculo-Glandular de Parinaud), complicações do sistema nervoso central, músculo-esqueléticas e pele podem estar presentes.

O diagnóstico é feito pela história de contato com o animal, presença de arranhadura, ausência de outras doenças, intradermorreação (Hager-Rose) e o exame anátomopatológico.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com todos os quadros que apresentam tumorações cervicais, incluindo-se a tuberculose, linfogranuloma venéreo, toxoplasmose e infecções por micobactérias atípicas, onde o aspecto histopatológico é semelhante. A doença não tem tratamento específico, iniciando-se ultimamente tentativas com o uso de antibióticos. A patologia é benigna, com regressão das adenopatias sem intercorrências, na maioria dos casos.

Apresentamos a ocorrência de dois casos da Doença de Arranhadura do Gato com manifestações ganglionares cervicais, suas características etiológicas, manifestações clínicas, anatomopatológicas e conduta na diferenciação de outras causas de tumorações cervicais.





Descrição de casos clínicos

Caso 1

Paciente M.S.G., de 23 anos, sexo feminino, procedente de Campinas, com queixa do aparecimento de "tumoração" na face direita há um mês. O quadro iniciou-se com uma conjuntivite intensa do olho direito, A paciente referiu arranhadura de gato de sua residência, no rosto, há aproximadamente dois meses. A tumoração sempre foi indolor. Foi tratada por oftalmologista com boa evolução do quadro ocular. Ao exame físico ORL - tumoração em região parotídea direita de 3,0 x 3,0 cm de diâmetro, móvel indolor, com leve hiperemia local, sem outras linfadenopatias cervicais, submandibulares, mentonianas, occipitais ou axilares palpáveis. Sem anormalidades nos demais setores. Exames complementares, hemograma e radiografia de tórax, normais, reações para mononucleose e toxoplasmose negativas.

Foi medicada com antiinflamatórios não-hormonais por sete dias. Após dois meses houve regressão do quadro tumoral. O diagnóstico clínico foi de Síndrome óculo-Glandular de Parinaud por Doença da Arranhadura do Gato.

Caso 2

Paciente A.A.I., de 12 anos, sexo feminino, procedente de Pedreira, com queixa de "tumoração" no pescoço há 15 dias. Com história de duas "inflamações de garganta" com otalgia no último mês (tendo sido medicaria com penicilina nas duas oportunidades). Ao exame físico ORL - adenopatia cervical esquerda em cadeia jugular, em 1/3 superior, de 3,0 x 3,0 cm, dolorosa à palpação, móvel sem sinais inflamatórios. Microadenopatia cervical ipsi e contralateral. Demais setores sem anormalidades. Exames complementares - hemograma com nefrofilia e reações para mononucleose, toxoplasmoses e citomegalovírus - negativos. Radiografia de tórax sem anormalidades. A paciente foi medicada com analgésico (salicilatos). Após três meses sem regressão e apresentando dolorimentos eventuais, foi submetida à exérese cirúrgica da adenopatia. O diagnóstico anatomopatológico foi de Doença de Arranhadura do Gato.

A paciente teve boa evolução com regressão total da sintomatologia, sem intercorrências. Na sua história referia contato com gatos, porém não se recordando de qualquer arranhadura.

Discussão

A Doença da Arranhadura do Gato foi descrita pela primeira vez por Dubre, em 1931, caracterizando-se por ser uma Linfadenopatia Granulomatosa Regional Subaguda Benigna, também denominada de Linforeticulose de Inoculação, que na grande maioria das vezes está associada com contato com gatos(2). Apesar da ocorrência de 2.000 casos anualmente,(3) com metade apresentando massas cervicais, tem recebido pouca atenção na literatura otorrinolaringológica nos últimos anos O seu agente etiológico era desconhecido, pois culturas para bactérias, protozoários, vírus e fungos eram todos negativos. Lesões por vírus ou por micobactérias atípicas eram as mais aventadas como fatores etiológicos, até que, em 1981, um bacilo Gram-negativo, pleomórfico de 0,3 x 1,0 ym x 0,6 x 3,0 ym, intracelular, foi identificado no interior de um tecido ganglionar, ao redor dos vasos, no interior dos histiócitos e extracelular no centro e periferia dos abscessos. Este bacilo é corado pela prata através da coloração de Warthin-Starry e de Dieterlé(4), e preenchendo os critérios histopatológicos como microorganismo patogênico nesses linfonodos, ele é aceito como agente causal da Doença da Arranhadura do Gato(5-12). Denomina-se Rothia dentocariosa, sendo encontrado comumente na cavidade oral do homem, causador de doenças peridontais(13).

Uma possível explicação para a falha no isolamento e aparente impossibilidade de cultura no passado. é que quando a linfadenopatia se apresenta clinicamente a doença está em uma fase tardia com menor número de microorganismos. A identificação do agente causal depende da cultura de tecidos na fase aguda da doença, logo, a biópsia deve ser realizada na lesão primária ou na conjuntiva quando houver conjuntivite associada(6).

Esta doença é de ocorrência mundial e sem predileção por raça ou sexo. Primariamente é doença de crianças ou adultos jovens, mas um terço dos casos ocorre em indivíduos acima de 30 anos. O seu aparecimento tem relação direta com contato com gatos; arranhaduras, mordidas ou lambidas têm sido descritas em 67 a 90% dos casos(14). Lesões produzidas por macacos, coelhos, espinhas de peixe e espinho de roseiras têm sido relatadas, sendo o local de inoculação cutânea identificado em cerca de 55 a 96% dos casos(15). No primeiro caso a paciente revelou arranhadura no lado direito do rosto um mês antes do aparecimento de tumoração em região parotídea, impossível de ser notada ao exame ORL inicial. No segundo caso não evidenciou-se local de inoculação, apenas referiu-se contato com gatos previamente ao surgimento de tumoração cervical. A lesão primária caracteriza-se por uma pápula eritematosa, não-pruriginosa, vesícula ou uma pústula de 2 a 5 mm de diâmetro que ocorre no local da arranhadura após 7 a 12 dias da inoculação (variando de 3 a 30 dias), curando-se sem cicatrizes em uma a duas semanas. Após 7 a 14 dias da inoculação, pode ocorrer uma linfadenite proximal à lesão primária. A hiperplasia ganglionar é de 2 a 4 cm (ocasionalmente até 8 a 10 cm), sendo comumente encontrada na região cérvico-facial ou nas axilas como ocorreram nos dois casos descritos: uma linfosialoadenopatia parotídea direita e outra como linfadenite cervical esquerda. Ainda que o envolvimento ganglionar possa ser múltiplo, usualmente só um local encontra-se envolvido(15). A supuração ganglionar pode ocorrer em 10 a 30% dos pacientes, em geral, dentro das primeiras cinco semanas da infecção.





Sintomas gerais como febre, mal-estar, indisposição, cefaléia e anorexia ocorreram em 3/4 dos pacientes, podendo permanecer por três semanas. Quando há supuração ganglionar a febre pode persistir até em níveis mais elevados. Certamente um grande número de casos passa com suas pequenas manifestações clínicas sem diagnóstico(16). A face é local freqüente de inoculação, principalmente em crianças, conforme Da ciente de 5 anos (vide Figura 3) apresentando arranhadura de gato na região da face esquerda há um dia. A adenopatia cervical ocorre em grande percentagem dos casos (38 73%)(2, 15, 17). Os gânglios mais acometidos são os pré-auriculares, submentonianos e submandibulares, porém quaisquer outros podem ser acometidos. Gânglios no interior das glândulas salivares (linfosialoadenopatias) e através de massas tumorais infra-orais podem ocorrer.

Associações com outras entidades clínicas como a Síndrome Óculo-Glandular de Parinaud, que é a forma mais comum das manifestações atípicas da Doença da Arranhadura do Gato, ocorrem entre 2 a 17% dos casos(18). Caracteriza-se por uma lesão eritematosa, granulomatosa, de 0,5 a 2,0 cm de diâmetro, causada por uma inoculação ocular direta, pelo ato de coçar os olhos após manipular gatos. Manifesta-se usualmente na conjuntiva palpebral, na conjuntiva bulbar, pálpebra ou no fundo de saco conjuntival sem secreção purulenta a não ser que ocorra infecção secundária. Uma linfadenopatia pré-auricular, cervical ou parotídea, como no caso 1, pode ocorrer com 3,0% desses casos(19). Normalmente permanece por algumas semanas a lesão ocular, regredindo sem complicações em dois meses, mas pode levar a uma neurite óptica(20).

Manifestações clínicas atípicas podem acontecer em 14% dos casos, sendo as complicações do S.N.C. (mielites, radiculites, encefalites, convulsões), as mais graves(21). Entretanto, outros sistemas podem ser acometidos como o músculo-esquelético (artralgias, costocondrites, lesões osteolfticas), a pele (eritema nodoso, eritema multiforme, "rash pruriginoso")(22), o baço (esplenomegalia), fígado (hepatomegalia, hepatite granulomatosa). Pneumonias, derrames pleurais, uretrites, adenite mesentérica, adenite mediastinal ou púrpura trombocitopênica podem ocorrer(14, 23, 24, 25). Ocasionalmente, disfagia secundária a uma linfadenopatia cervical de grandes dimensões também ocorre.

Atualmente a Doença da Arranhadura do Gato vem sendo descrita em associação com a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS), com complicações cutâneas, ósteoarticulares, oculares hepáticas e pleurais importantes(26-29).

As lesões anatomopatológicas são características porém, não patognomônicas, podendo apresentar-se em três estágios evolutivos. A arquitetura do linfonodo encontra-se basicamente bem preservada, com moderada e acentuada esclerose de sua cápsula. O estágio final, que é o mais encontrado, apresenta-se com degenerações centrais dos granulomas com formação de microabcessos. Este estágio assemelha-se à brucelose, à tularemia, ao linfogranuloma venéreo, como os primeiros estágios das linfadenites bacterianas não-específicas; o gânglio pode apresentar degeneração caseosa como na tuberculose e confundir-se com as micobactérias atípicas, sífilis, toxoplasmose, infecção por Yersinia, Hodgkin e mononucleose(30-31). No caso 2, o exame microscópio do gânglio linfático cervical revelou na periferia faixa de tecido fibroso denso, que serve de cápsula, englobando restos de tecido linfóide em toda a sua extensão reação granulomatosa de elementos histiocitários (histiócitos e células epitelióides) dispostos em paliçada e presença dê raros gigant6citos do tipo Langhans. (Figs. 4, 5 e 6). Na porção central, de aspecto cavitário, resta material necrótico finalmente granular e acidófilo englobando detritos celulares. A pesquisa para bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) resultou negativa, com diagnóstico de linfadénite crônica granulomatosa abcedada pela Doença da Arranhadura do Gato.

Na ocorrência de uma linfadenopatia, o diagnóstico definitivo da Doença da Arranhadura do Gato deve-se basear nos seguintes critérios:

1- história de contato com gatos; 2- evidência do local primário de inoculação; 3- ocorrência de linfadenopatia regional; 4- teste cutâneo de Hager-Rose positivo (não-disponível em nosso meio); 5- lesões características anatomopatológicas evidenciadas após exérese ganglionar; 6- presença de bacilo pleom6rfico intracelular corado pela prata coloração de Warthin-Starry e 7 ausência de outras doenças causadoras de linfadenopatias (negatividade na demonstração de outros fatores etiológicos)(32). Nos dois casos apresentados, um revelou exame A-P compatível e o outro pela ocorrência de lesão inflamatória conjuntival eritematosa polipóide e história de arranhadura por gato, caracterizou-se clinicamente a Síndrome Óculo-Glandular de Parinaud pela Doença da Arranhadura do Gato.

O tratamento clínico era sintomático, baseado no uso de analgésicos, antiinflamatórios (hormonais ou não-hormonais) e compressas locais. Com a evidência do seu agente etiológico iniciou-se terapêutica antibiótica (sulfametoxazol/trimetoprim, eritromicina, tobramicina, do xiciclina, gentamicina)(26, 28, 29, 33), utilizada na maioria dos casos em pacientes imunodeprimidos (p6stransplantes renais, AIDS). Relato recente demonstrou que a gentamicina encurtou a evolução da doença em três pacientes, dois dos quais com extenso envolvimento hepático e um com linfadenopatia regional(34). Estudos mais detalhados são necessários para a confirmação desses resultados.

Quando há supuração ganglionar, pode-se aspirar com agulha para alivio da dor local. Por ser uma doença benigna, autolimitada, a exérese ganglionar está limitada aos casos de dor persistente ou se há necessidade de tecido para diagnóstico definitivo, ou descartar outras causas, como lesões neoplásicas (não-regressão ou aumento de volume após três meses do início do quadro)(35).

A doença é de prognóstico excelente; a linfadenopatia regride em dois a três meses sem complicações ou seqüelas, sendo rara, a recorrência ou linfadenopatias prolongadas. Mesmo na ocorrência de acometimentos do S.N.C., virtualmente todos os pacientes apresentam total recuperação(36).

Summary

Cat Scratch Disease is a bening regional lymphadenitis. Generally over half the patients with the disorder initialy presents with a head or neck masses. Benign disease the lymphadenopathy usually disappears within two or three months without complications or sequelas.

Recently, it has been shown the possible aetiological agent is a gram-negative bacilli - Rothia dentocariosa. Antibiotic agents may be efficacious is shortening the course of cat scratch disease.

In this study we describe 2 cases. The first with good evolution to health at two months and the second a suppuration of a node occurs after three months, when a nodal excision was performed with a histopathologic confirmation.

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* Professor Assistente Voluntário da Disciplina de ORL do Depto. de OFT/ORL da F.M.C. da Universidade Estadual de Campinas - Unicamp - Médico ORL do Instituto Penido Burnier - Campinas - SP.
** Chefe do Departamento de OFT/ORL da F.C.M. da Universidade Estadual de Campinas- Unicamp -Médico ORL do Instituto Penido Burnier - Campinas - SP.

- Trabalho apresentado como Tema Livre da Reunião Científica Internacional do Centenário do Prof. Georges Portmann, realizado em São Paulo, SP' em março de 1990.

Endereço para correspondência: Clínica e Hospital de Otorrinolaringologia do Instituto Penido Burnier - Av.Andrade Neves, 611 - Fone (0192) 2-1027-CEP 13020-Campinas, SP.