INTRODUÇÃO

CUSHING introduziu o termo meningioma em 1922 para descrever anatomicamente um grupo de tumores benignos ligados às meninges. Os meningiomas são os tumores mais freqüentes do sistema nervoso central, constituindo entre 13 e 18% dos casos (1). Eles são considerados hamartomas, ou seja, proliferação focal excessiva de tecidos normalmente presente (1, 2). Os meningiomas originam-se de células aracnóideas, particularmente das células que formam as vilosidades aracnóideas (ou granulações de Pacchioni) que ficam proeminentes nas paredes das veias e dos seios durais (3). O primeiro caso de meningioma múltiplo (MM) foi relatado por ANFIMOW e BLUMENAU, em 1889 (4, 5, 6, 7, 8, 9). Casos publicados como MM incluem variedade de quadros, tais como meningiomas recorrentes, MM associados com neurofibromatose, meningiomatose, meningiomas hereditários e meningiomas em pacientes submetidos previamente à radioterapia (5). Isto dificulta conclusões objetivas quando se comparam diferentes séries de casos publicados. CUSHING e EISENHARDT, em 1938, foram os primeiros a definirem o MM como entidade nosológica distinta, definindo-o como "algo mais do que um meningioma e menos do que difusão do mesmo, na ausência de estigmas da doença de VON RECKLINGHAUSEN" (3, 6, 9).

Meningiomas apresentando-se como tumores do ouvido são muito raros e representam ou extensões de lesões intracranianas ou crescimentos tumorais nos ouvidos interno, médio e externo. No último caso, esta proliferação celular provém ou da bainha da duramáter que acompanha nervos cranianos ou a partir de tecido dural ectópico (10, 11).

Há relato na literatura de que até 1993 havia aproximadamente 160 casos descritos de MM "verdadeiros", com incidência variando de 1% a 8,9% entre os meningiomas em geral (8). Há caso de MM relatado em paciente com quatro anos e em paciente com 88 anos de idade, mas a maior incidência ocorre entre os 20 e os 60 anos de idade. E na relação sexo (feminino/masculino) a ocorrência é de 2,5/1 (6). Vários relatos indicando incidência preponderante de mcningiomas, particularmente de MM, no sexo feminino, têm levado a pensar na implicação de fatores hormonais na sua gênese e estudos têm sido realizados para detectar receptores hormonais nos mcningiomas mas, até então, foram inconclusivos (3). Mais do que 60% dos MM estão situados no compartimento supratentorial (6). Isto deve-se provavelmente à maior concentração de vilosidades aracnóideas neste compartimento cerebral (12).





De particular interesse para os otologistas é a presença de meningioma no conduto auditivo interno, no forame jugular, na região do gânglio geniculado e ao longo do sulco do nervo grande e pequeno petroso superficial. Não é rara a invasão do osso temporal a partir do ângulo ponto-cerebelar, através do conduto auditivo interno ou do forame jugular (12).

A porção intratemporal do meningioma pode ser a primeira a gerar sintomas, que geralmente incluem hipoacusia, zumbido, cefaléia, otalgia e otorréia. Os achados de exame físico podem variar desde anatomia perfeitamente normal até compreender presença de massa atrás da membrana timpânica ou no conduto auditivo externo. Isto pode levar à confusão com tumor glômico ou com otite média (11).

Neste estudo, relatamos um caso de MM com sintomas e sinais otológicos, onde a hipótese inicial foi de tumor glômico, tendo o diagnóstico final sido firmado por biópsia através de timpanotomia exploradora.

RELATO DE UM CASO

Paciente com 70 anos de idade, do sexo feminino, apresenta-se para exame otorrinolaringológico em 20.10.94, com queixa de cefaléias há 20 anos, deficiência auditiva à esquerda, lentamente progressiva, há 10 anos e zumbidos constantes à esquerda, há 3 anos. Nos últimos 7 meses, todos os sintomas se intensificaram e surgiram tonturas rotatórias praticamente constantes.
A oroscopia, notava-se hipercmia nos quadrantes inferiores da membrana timpânica esquerda, sugestiva de massa vascularizada na caixa do tímpano. A audiometria mostrou hipoacusia sensorioneural do lado esquerdo, com limiar auditivo acima de 100 dB em todas as frcqüêcias, com discriminação vocal zero neste lado, A audição do lado direito estava normal. À timpanometria, constatou-se curva tipo A à direita e tipo B à esquerda. O reflcxo estapédico ipsilateral estava ausente do lado esquerdo.

Como o quadro apresentado sugeria fortemente tratar-se de tumor do glômus da jugular, excepcionalmente e fugindo do protocolo do Serviço, optou-se pela pronta realização de angiografia. Esta veio com o seguinte relato: "processo expansivo hipervascularizado em projeção de fossa jugular esquerda, com extensão para baixo desta, suprido principalmente pelo ramo faríngeo ascendente da artéria carótida externa esquerda. Opacificaram-se precocemente vasos de pequeno calibre, tortuosos, irregulares e agrupados. A massa impregnou-se intensamente pelo contraste, condicionando "blush" de limites mal definidos, que permaneceu até a fase venosa tardia. Estenose de aproximadamente 70% do segmento petroso da artéria carótida interna esquerda. Conclusão: quadro angiográfico de tumor glômico jugular à esquerda".

À seguir, e para melhor avaliação da lesão, solicitou-sc tomografia computadorizada. Esta teve o seguinte relato: "formação hipercaptante de aspecto sólido, de limites precisos, de situação extra-axial, com pequenas calcificações no seu interior, comprometendo o seio esfenoidal, seio cavernoso e parte da região temporal esquerda, tenda do cerebelo, cisterna pré-pontina e cisterna do ângulo ponto cerebelar à esquerda. Esta formação deslocou o tronco cerebral para trás e para a direita. Foi mal visualizado o IV ventrículo, que ficou ligeiramente deslocado para a direita. Cavidades ventriculares supra-tentoriais, com volume no limite superior da normalidade. Conclusão: processo expansivo da base do crânio (meningioma?)".

Para complementar as informações obtidas, impôs-se a realização da ressonância magnética. Este exame teve o seguinte relato:- "presença de três lesões com características extra-axiais, localizadas respectivamente na fossa posterior à direita, na junção do seio sigmóide e transverso deste lado, na cisterna pré-pontina e no ângulo ponto-cerebelar à esquerda, com extensão ao seio cavernoso e fossa média deste lado, à asa maior do esfenóide e à escama do osso temporal à direita. Hipótese diagnóstico: meningioma múltiplo" (ver Figuras).

Submetida à timpanotomia exploradora do lado esquerdo, para provável biópsia, observou-se que no ouvido médio, a cadeia ossicular estava íntegra e móvel. Havia uma lesão polipóide ocupando a metade inferior da caixa do tímpano e que invadia parcialmente o nicho da janela redonda. Esta lesão, com superfície lisa, pouco consistente, moderadamente vascularizada, estendia-se para o hipotímpano e para a região anterior da caixa do tímpano. A biópsia revelou tratar-se de meningioma.

DISCUSSÃO

A taxa de MM é baixa porque provavelmente só pequena minoria de focos chega a formar "tumores", permanecendo a maioria assintomáticos e não diagnosticados (5).

Na ausência de manifestações cutâneas da doença de VON RECKLINGHAUSEN, é extremamente difícil distinguir casos associados com neurofibromatose central daqueles representando verdadeiros MM (6). Alguns autores sugerem que os MM constituem formas frustras de doença de VON RECKLINGHAUSEN (6, 9). Histologicamente, não há diferenças entre o MM e o meningioma solitário benigno (5). É difícil explicar porque os MM, que são tumores mesodérmicos, ocorrem em associação com a neurofibromatose, que é afecção essencialmente ectodérmica (6). Pesquisas em genética molecular de tumores neuroectodérmicos e meníngicos sugerem mecanismo patogenético comum relacionado à aberrações do cromossoma 22, possivelmente à perda do gene supressor tumoral (6). Estas aberrações têm sido descritas em MM, além do que fatores hereditários têm sido demonstrados pela ocorrência desta afecção em família (6, 8).

Há três explicações para a multiplicidade dos MM (5, 7): 1. origem multifocal devida a aberrações cromossômicas que levariam à perda do gene supressor tumoral ou devida à manifestação de um gene recessivo anormal; 2. disseminação pelo líquido cefalorraquidiano e 3. disseminação venosa.

O caso relatado neste trabalho caracterizou-se pelas manifestações otológicas (hipoacusia, zumbido e tontura), o que fez a paciente procurar o otorrinolaringologista. Como foi dito na introdução, o meningioma pode manifestar-se por hipoacusia, zumbidos, cefaléias, otalgias e otorréia (11).

A hiperemia observada através dos quadrantes inferiores da membrana timpânica levou à suspeita diagnóstica de tumor glômico. Segundo NAGER e MASICA(1970), o meningioma do ângulo ponto-cerebelar avança para as áreas vizinhas através de espaços pré-existentes, hiatos e canais vasculares. E, pelos pertuitos perilinfáticos e células pneumáticas, o meningioma pode entrar na caixa do tímpano.

Uma síndrome do forame jugular, com a lesão vista através da membrana timpânica, pode ser interpretada clinicamente como tumor do glômus da jugular, mas a ausência do "blush" no estudo angiográfico é a chave que indica que o diagnóstico provável não é quemodectoma. O meningioma ou o shwanoma devem ser levados em consideração no diagnóstico diferencial (2). Mas, no caso relatado neste trabalho o "blush" foi registrado e levou à confusão diagnóstico. A tomografia computadorizada de rotina permite detectar tumores que escapariam à radiografia convencional, especialmente os tumores pequenos e/ou assintomáticos (4, 5, 7). Com o advento da tomografia computadorizada, os relatos de incidência de M passaram de 1,1% para 8% (7).

A recente introdução da ressonância magnética veio também facilitar e permitir o diagnóstico mais precoce dos meningiomas (13). A tomografia computadorizada e ressonância magnética têm capital importância sobretudo na avaliação de componentes intracranianos de lesões no osso temporal (11, 14). No presente trabalho, a avaliação com a ressonância magnética levou à boa delimitação das três lesões intracranianas.

Conclui-se que o otorrinolaringologista deve ter em mente o meningioma e considerá-lo no diagnóstico diferencial das lesões do osso temporal.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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* Diretor do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo.
**Residente R3 do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo.
*** Residente R1 da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Acadêmico do 4.º ano de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologiado Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo.

Rua Pedro de Toledo, 1800. São Paulo (SP) - CEP 04039-004.
Apresentado na 11.ª Reunião da Sociedade Brasileira de Otologia, de 1 a 4.11.95, em Belo Horizonte, MG.

Artigo recebido em 05 de janeiro de 1996.
Artigo aceito em 11 de março de 1996.