INTRODUÇÃOSarcoidose ou moléstia de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN (5) é uma doença sistêmica crônica de causa desconhecida (1, 2, 3, 4, 8, 10). Foi relatada pela primeira vez por HUTCHINSON em 1877 (6, 8). BESNIER, em 1889, descreveu um paciente com envolvimento cutâneo, particularmente do nariz e chamou de "Lupus Pernio" (6, 8). BOECK foi o primeiro a reconhecer a natureza sistêmica da moléstia (4, 8), notando alterações da mucosa nasal em casos de Sarcoidose. (3).
Clinicamente é caracterizada pelo englobamento de todo o órgão por inflamação granulomatosa não caseosa. Os pulmões e os linfonódios periféricos estão freqüentemente comprometidos como o fígado, pele, olhos, baço, ossos, glândulas salivares e lacrimais, coração, rins, medula óssea e sistema nervoso central, em ordem decrescente de acometimento (2, 3, 4, 8).
A Sarcoidose Nasal pode afetar a pele, mucosa ou osso, separada ou simultaneamente. Sua incidência é baixa, porém, sua pesquisa (exame nasal) nem sempre é verificada (3).
É de suma importância para o Otorrinolaringologista a lembrança de pesquisa de sarcoidose em pacientes com obstrução nasal ou hidrorréia constante, pois estes sintomas, isolados ou não, podem ser a única manifestação de sarcoidose sistêmica (2, 4, 8). 0 Otorrinolaringologista tem, então, oportunidade de diagnosticar precocemente a doença estando ciente de sua existência.
APRESENTACÃO DO CASO
Fig. 1 - Aspecto da fossa nasal mostrando hipertrofia de corneto inferior e pontes de muco; mucosa congesta.
Fig. 2 - Aspecto da mucosa septal e do corneto inferior mostrando formações nodulares arredondadas bem individualizadas.
Relatamos o caso de M.C.S., do sexo feminino, de 41 anos de idade, solteira, de cor parda, natural da Bahia, residindo em São Paulo há aproximadamente 9 anos, exercendo a função de doméstica, que procurou nosso serviço em 18/03/1975.
Queixava-se de obstrução nasal há 3 anos, bilateral, constante, sem fator desencadeante, de caráter progressivo, com raros períodos de melhora, apresentando, concomitantemente, períodos de rinorréia amarelada, bilateral, e secreção esbranquiçada contínua. Negava sangramento nasal. A obstrução nasal melhorava transitoriamente com medicação tópica. Referia prurido nasal e espirros freqüentes em crises, acompanhando-se de diminuição acentuada do olfato. Tosse seca em episódios freqüentes e secura bucal. Esse quadro permaneceu inalterado p,or dois anos e meio, usando neste período de vasoconstritores tópicos que lhe traziam alívio temporário. Em meados de fevereiro de 1975 começou a apresentar discreta odinofagïa, acompanhada de toda a sintomatologia descrita, à deglutição de alimentos sólidos ou líquidos. Negava febre em toda a evolução do processo, desde seu início.
No I.S.D.A. referia, de importância:
Ap. respiratório: esforço ao inspirar; tosse seca.
Ap. urinário: urina muito, negando disúria, hematúria, etc.; urina de aspecto normal (sic).
Antecedentes Pessoais: ndn.
Antecedentes Familial e Hereditários: negava caso semelhante.
Exame Físico Gerai: pele castanha, com acentuação de pigmentação em MMII.
Sistema Linfonodal: linfonódios sub-mandibulares, pequenos, moles, não dolorosos, 2 a 3 em cada lado, frios, não coalescentes.
Exame Físico Especial:
crânio: ndn olhos: ndn torax: ndn abdome: ndn ex. neurológico e ortopédico: normais.
Exame QRL: OUVIDOS: sem anormalidades.
RINOSCOPIA ANTERIOR: hipertrofia acentuada de cornetos inferiores, mucosa intensamente hiperemiada; formações nodulares, arredondadas, de aspecto granuloso, amareladas, com cerca de 1 mm de diâmetro, espalhadas nas fossas nasais, predominando no septo e nos cornetos inferiores; consistentes mas sangrantes ao toque. Secreção amarelada no assoalho, bilateralmente. RINOSCOPIA POSTERIOR: sem lesões visíveis. Vestíbulo: sem lesões. OROFARINGE: mucosa bucal avermelhada, sem lesões. Língua: escassa quantidade de papilas filiformes, com hipertrofia moderada de caliciformes. Amídalas hipertrofiadas, de coloração normal. Dentes: prótese superior.
Figura 3 - Cortes de mucosa mostrando no alto, à D, o epitélio e no corion os granulomas bem individualizados.
Nessa época, foram levantadas as seguintes hipóteses diagnosticas.
- rinite IATROGÉNICA crônica (medicamentosa) hanseniase - LEISHMANIOSE, - LUES (fase não gomosa), - SARCOIDOSE - BLASTOMICOSE, - TUBERCULOSE, - RINOESCLEROMA (fase inicial).
Orientada para abandonar a medicação tópica gradativa observar repouso relativo, prescrita medicação sintomática, inclusive instilação nasal do soro fisiológico. A paciente retornou ao ambulatório após 3 mesas apropriadamente (julho de 1975) e os exames solicitados na época revelaram:
- RX de seios paranasais: sem alterações.
- Bacterioscopie e cultura de secreção nasal: mostrou alguns coros grani negativos. Isolados: Escherichia coli, Staphylocoçcus sp.
- A pesquisa de BAAR e fundos foi negativa (Ziehl-Nieisen).
- Reação intradérmica de Montenegro: negativa.
- R.S.S.: negativas.
- Biópsia de mucosa nasal (cabeça de corneto infl: inflamação granulomatosa crônica de fossa nasal".
Diante dos resultados e conservando-se inalterado o quadro clínico, foram solicitados outros exames laboratoriais, mantendo-se a medicação sintomática e a paciente sob observação:
- hemograma completo: série vermelha: normal, série branca: leucopenia e plaquetopenia.
- proteína C reativa: negativo. - mucoproteínas: normal.
- eletroforese de proteínas: normal. - urina tipo I: normal.
- Velocidade de hemossedimentação (VHS): 16 mm, 61 mm.
Um mês após (agosto de 1975) foram recebidos esses exames. Nessa época a paciente queixou-se de dores cervicais à movimentação da cabeça e foi constatada uma linfoadenopatia cervical exuberante: a donde garganta se acentuou e desde há 1 mês e meio surgiram dois "caroços" na região supra-hioidea, pequenos, indolores, tamanho "grão de feijão", e 5 dias após, surgiram "caroços" nos dois lados do pescoço, indolores, pequenos, limitando-se a essa região, aumentando de tamanho com a piora da "dor de garganta", tornando-se doloridos. Ao exame: - sistema fnfonodal:
Cadeia - pré-auricular: - E: um linfonódio pequeno, aproximadamente 1 cm de diâmetro, duro, indolor: - D: não palpável:
Cadeia - Mastoídea: - E: palpáveis, formando massa irregular, pouco dolorosa, da consistência mole, cone coalescência; pele adjacente íntegra: - D: vários linfonódios pequenos, moles, indolores:
Cadeia - cervical superior: - E: massa linfonodal aproximadamente 1,5 cm de diâmetro, formada por linfonódios coalecentes motos, indolores, parecendo juntar-se aos mastoídeos do mesmo lado.
Fig. 4 - Linfofolio apresentando numerosos granulomas que por vezes se justapõem, mas mantém sua individualidade, sendo bem delimitados. 0 tecido linfóide próprio está consideravelmente reduzido. (Biópsia do presente caso - lupa, Zeiss, H.E.).
Fig. 5 - Aspecto com maior aumento da figura anterior mostrando granulomas circunscritos por. faixas de proliferação fibroblástica e o padrão histiocitária epitelióide. (obj. 16x, Zeiss, H.E.).
Cadeia - cervical superficial: pequenos, moles, isolados. - D: alguns linfonódios moles, indolores, coalescentes, formando massa menor do que a do lado E.
Cadeia - sub-mandibular: palpáveis, bilateralmente, tamanho "caroço de azeitona", moles, indolores.
Cadeia - sub-mentoniana: palpáveis, tamanho "caroço de azeitona" e "ervilha", duros, indolores.
Cadeia - cervical inferior: - E: palpável linfonódio de aproximadamente 1,5 cm de diâmetro, mole, regular, indolor, móvel.
Cadeia - supra-clavicular: - E: linfonódio único, mole, 1 cm de diâmetro, indolor, orofaringe, fossas nasais, ouvidos, laringe e giand. salivares: exame inalterado.
Em 18 de agosto de 1975, foi praticada punção-biópsia de dois linfonódios cervicais, um D e outro~E. 0 resultado mostrou apenas elementos de sangue periférico. Em meados de setembro de 1975, foram evidenciados ao RX de tórax, imagens radiopacas perimediastinais arredondadas, sugerindo aumento de linfonódios peri-hilares, e o exame anátomo-patológico de linfonódio cervical retirado cirúrgicamente mostrou "granulomatose tipo sarcoide de linfonódio". 0 mesmo relatório - HISTOPATOLÕGICO nos foi enviado como resultado de nova biópsia praticada ao nível de mucosa nasal: "inflamação granulomatosa, em mucosa, provavelmente, sarcoidose". A pesquisa de BAAR nos materiais foi negativa.
Firmado, definitivamente, o diagnóstico de Sarcoidose (nasal e LINFONODAL), pela sintomatologia clínica e pelo resultado do exame hispatológico, (1,4) a paciente foi encaminhada à Clínica Médica.
Ao exame de admissão, foi constatado: - hipertensão arterial (160/100), em normotermia. linfoadenopatia cervical exuberante. - formações nodulares em fossas nasais. - pulmões, coração, fígado e baço: ndn.
Em 30 de setembro de 1975, o caso foi discutido e lembradas as principais manifestações da doença (renal, pulmonar, óssea, cardíaca) e pedidos os seguintes exames:
RX de torax: parênquima normal com aumento de linfonódios mediastinais.
- ECG: sobrecarga ventricular E.
- Hemograma: leucopenia com linfocitose relativa, anaeosinofilia e - Fosfatase alcalina: 26,00 mu/mi (normal).
- Eletroforese de proteínas: inversão da relação albumina/globulina. - Mantoux: negativo.
- Dosagem de cálcio no sangue: hipercalcemia (12,0 mg %).
DISCUSSÃO DOS ACHADOS:- as alterações hematológicas foram atribuídas ao comprometimento esplêndido da moléstia. - afastado o comprometimento pulmonar (parênquima). - lembrou-se de uve(te como comprometimento ocular da sarcoidose (4) que evolui para amaurose. - tentada a forma de tratamento da sarcoidose: corticoterapia. Esquema utilizado: dose inicial: 30 mg de prednisona, pela manhã durante 30 dias. - 20 mg pela manhã, durante 60 dias. - 10 mg pela manhã, por 9 meses.
Com base nestes aspectos, foi tomada a seguinte conduta, além da instituição da CORTICOTERAPIA:
- pedido de consulta à Oftalmologia: sem anormalidades. - novo hemograma: inalterado. - reações sorológicas para lues: negativas. - RX de falanges e calota craniana: sem anormalidades. - provas de função pulmonar: discretamente diminuídas.
Em 03 de novembro de 1975, em retorno ambulatorial, a paciente referia ainda obstrução nasal, em menor intensidade, e desaparecimento dos linfonodios cervicais, apresentando ao exame:
- pescoço: alguns linfonódios palpáveis, pequenos, moles e indolores. - orofaringe: discreta hiperemia de mucosa. - fossas nasais: diminuição do volume de cornetos inferiores formações nodulares menores em tamanho e em número; mucosa hiperêmiada. - pulmões: livres. abdome: ndn.
EXAMES LABORATORIAIS:
- VHS: 29, 78. - Urina tipo I: normal. - Dosagem de cálcio sanguíneo: normal. - Creatinina sérica: normal. - Herrmograma: linfocitopenia e monocitopenia. - RX de tórax: normal.
Em meados de julho de 1976, a paciente apresentava-se bem, sem queixas nasais ou pulmonares; sem meditação há dois meses; abandonou o tratamento por estar engordando, em demasia. Um novo RX de tórax revelou-se normal.
COMENTÁRIOS:Embora a causa da sarcoidose sistêmica seja desconhecida (1, 2, 3, 4, 6, 8, 10), duas hipóteses, porém, são genericamente consideradas. A primeira relaciona a lesão a uma forma especial de tuberculose que é o resultado de um bacilo alterado com uma resposta atípica. Todavia, muito raramente o bacilo foi isolado. A segunda hipótese afirma que um agente ou organismo desconhecido é responsável: pólen, berílio, sílica, Mycobacterium leprae, protozoário, vírus ou fungos (3, 4, 8, 10).
A sarcoidose ocorre em todo o mundo, tendo predileção pela zona rural. Ressalta-se que no Brasil, muito poucos são os casos relatados de sarcoidose e o acometimento nasal isolado não é referido. Acomete mais negros do que brancos, mulheres mais do que homens, na faixa etária média de 25 anos (2, 3, 4, 8). A incidência de sarcoidose nasal varia de 3 a 20% dos casos de sarcoidose sistêmica (3), podendo ser a única manifestação da moléstia (3, 7, 8).
LINDSAY e PERLMAN (8) enumeram cinco razões para que o Otorrinolaringologista se interesse por sarcoidose:
1. o nariz e a laringe estão freqüentemente envolvidos quando examinados cuidadosamente;
2. as lesões nasais e laríngeas são facilmente acessíveis para a biópsia;
3. essas lesões podem produzir sintomas de obstrução nasal;
4. a sarcoidose é uma das poucas doenças sistêmicas de etiologia desconhecida; 5. o envolvimento dos linfonódios cervicais e glândulas salivares requer diagnóstico diferencial com outras doenças graves.
No caso relatado, a primeira manifestação de sarcoidose foi, realmente, o comprometimento nasal, apresentando-se como um quadro típico de rinite obstrutiva crônica. Coincide com as estatísticas que afirmam ser mais incidente em mulheres e na raça negra. Posteriormente, surgiu o enfartamento acentuado de linfonódiosrcervicais e ao RX de tórax aumento de linfonódios peri-hilares (7).
O Otorrinolaringologista deve lembrar-se da sarcoidose diante de quatro principais ocorrências clínicas: (7):
1. linfoadenopatia cervical isolada;
2. rinite crônica hipertrófica;
3. lesão amigdaliana suspeita;
4. parotidite.
1. Na presença de uma linfoadenopatia isolada cervical, bilateral, assimétrica, sem características inflamatórias, deve-se pensar também em sarcoidose e portanto, proceder-se a uma radiografia de tórax e a um exame anátomopatológico de linfonódio cervical.
2. Obstrução nasal, cefaléia, rinorréia mucosa ou muco-purulenta, hiposmia ou anosmia falam a favor de uma rinite crônica entre as quais incluísse a sarcoidose. Nesse caso, é comum ao exame cuidadoso encontrar-se uma mucosa bem Hiperemiada, com nodosidades miliares, bem limitadas, de consistência firme, amareladas, com halo de hiperemia, espalhadas preferencialmente no septo nasal e nos cornetos inferiores (3, 7, 8). Posteriormente, pode haver fibrose transformando-se numa rinite atrófica, com estenose narinária, sinéquias nasais ou não (2, 3, 7, 8). Pode haver rinorréia amarelada, purulenta, ou mucosa, com formação de crostas; a ocorrência de epistaxe é freqüente. 0 paciente pode apresentar sinusite secundária como extensão do processo (3) e raramente, massas polipóides da mucosa rasa) (8). A tendência à perfuração óssea é rara, embora TRACHTENBERG et al. em 1974 (6) tenham descrito alterações ósseas em casos de sarcoidose nasal e dos seios maxilares.
A detecção de uma lesão nasal por sarcoidose é importante, pois possibilita a descoberta de outras alterações sistêmicas de idêntica etiológia, na língua, glând. lacrimais e salivares, mucosa brônquica, seios paranasais, laringe, nervos cranianos (VII par, principalmente).
Pratica-se, então, a biópsia nasal para firmar-se diagnóstico.
A pele e outros órgãos capitais corno rins, fígado, coração, medula óssea, baço, ossos, etc..., são acometidos (2, 3, 4, 6, 7, 8). Aproximadamente 90% dos casos apresentam alterações ao RX de tórax. A função pulmonar comumente está diminuída.
3. A localização amigdaliana pode manifestar-se sob três aspectos:
- uma hipertrofia moderada e difusa das amídalas, com aspecto inflamatório comum;
- hipertrofia difusa com linfonódios disseminados;
- uma infiltração pseudo-tumoral de uma amídala que parece endurecida e irregular;
4. A manifestação glandular se traduz pela hipertrofia bilateral (das parótidas) assimetricamente. Este achado geralmente está associado a uma uveíte formando os componentes da síndrome de Heefordt (3, 4, 7).
Para o diagnóstico de Sarcoidose exige-se dois entre três elementos: quadro clínico-radiológico compatível, biópsia Linfonodal ou visceral característica, teste de Kveim-Siltzbach positivo. Este é tanto mais freqüentemente positivo quanto mais ativa for a enfermidade ou subaguda (1). No caso descrito o diagnóstico foi firmado apenas pelo quadro clínico-radiológico e pelas biópsias nasal e Linfonodal cervical. Existe ainda o teste de Kmif (fator inibitório da migração do macrófago Kveim-induzido), que dá percentagem de 70% de positividade (9). Nas formas crônicas e em casos com cortico-terapia prolongada, o percentual de positividade cai, para essas reações (1, 4, 7). A lesão típica histológica é o granuloma, representando por nódulos bem circunscritos, em geral são confluentes, constituídos na maior parte por células histiocitárias de tipo epitelióide, algumas células gigantes multinucleadas, com pequeno halo linfocitário externo, notando-se raramente escassa área central se necrose e restos celulares. Em alguns casos são observados corpúsculos no citoplasma das células gigantes: 1) corpúsculos de Schaumann, formações laminadas concêntricas ligeiramente bazófias, vítreas e birrefringentes; 2) corpúsculos asteróides, lipoproteinas que se apresentam sob forma estrelada; 3) corpúsculos residuais ou detritos celulares. Com a evolução do processo, os granulomas sofrem uma fibrose progressiva e tendem a se hialinizar. Estas alterações, no entanto, não são específicas.
Williams et aí. (9) mostraram por estudos enzimáticos e histoquímicos que as células epitelióides são idênticas nos granulomas encontrados na Sarcoidose, nas biópsias cutâneas do teste de Kveim-Sitzbach, na elite regional, tuberculose, "granuloma da piscina" e na beriliose. Observa-se ainda pela imunofluorescência a presença de IgG, IgA, I9M e IgD (10). Culturas teciduais para fungos e BAAR são negativas.
Em nossa paciente foram pesquisadas as diferentes manifestações orgânicas, encontrando-se apenas, clinicamente, o comprometimento nasal e Linfonodal (cervical e pulmonar), confirmados pela biópsia, "a posteriori". Exames de laboratório revelam alergia à reação de Mantoux (4, 8, 10), hipercalcemia, hipergamaglobulinemia e elevação da fosfatase alcalina sérica. TANNENBAUM, et al. (5) descrevem método de diagnóstico por meio da biópsia de lábio (mucosa) em que haveria lesões típicas de sarcoidose.
Realmente, confirmamos os dados de literatura, encontrando linfocitopenia e plaquetopenia (alterações de medula óssea e esplênica), hipercalcemia e os outros dados referidos. Não encontramos alterações histo patológicas em biópsia de lábio inferior condizentes com sarcoidose. Infelizmente, não há terapia específica para a Sarcoidose (3). Já foram usadas drogas antimaláricas sem resultados. Crê-se, atualmente, nos corticosteróides e destes o mais empregado é a prednisona por via sistêmica por longo tempo, em doses decrescentes (2, 3, 4, 7, 8). Tem sido preconizado o uso de corticóide tópico (dexametasona) por alguns autores (3, 8). 0 uso de drogas imunossupressoras deve ser limitado a casos excepcionais de sarcoidose progressiva, em que os corticóides seriam ineficazes ou contraindicados (4).
A evolução da sarcoidose é variável:
- uma evolução lenta e crônica; uma evolução grave e rápida.
-
As complicações são devidas a:
- à própria doença: acometimento pulmonar-insuficiência respiratória; - terapêutica pela corticoterapia: obesidade, osteoporose, diminuição da resistência; - devido a uma doença intercorrente; a associação de tuberculose é freqüente (4).
RESUMO;Os autores descrevem um caso de Sarcoidose Nasal, com pormenores de sua evolução (um ano e meio, aproximadamente), discutindo os achados clínicos e laboratoriais.
Apresentam, a seguir, um. resumo teórico sobre o assunto enfocando os conhecimentos mais atuais sobre o mesmo.
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2. CRESTON, J.E., DIBBLE, P.A. - Nasal Sarcoidosis - Arch, of Otolaryng. - 210:102 - 4 - jull61.
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4. MITCHELL, D.H., SCADDING, J.G. - Sarcoidosis -- Amer. Rev. of Respir. Disease. - 110:774-802 - 1974.
5. TANNENBAUM, H. et al. - Diagnosis of sarcoidosis by lip biopsy of minor salivary. glancis - Can. Med. Assoc. J. - 111:1323-1324.
6. TRACHTENBERG, S.B., et al. - Sarcoidosis of the nose and paranasal sinuses - Radiology 113:619-620 - dec. 1974.
7. VALDAZO, A., VERHULST, J. - Les localisations ORL de Ia sarcoidose - Rev. de Laryng. Otol. et Rinol. - 96:12 - 1975.
8. WRIGHT, R.E., et al. - Intranasal Sarcoidosis - Laryngoscope 84:11:2058:64 - 1974.
9. WILLIAMS, W.J., et. al. - The Kmif (Kveim-induced macrophage inhibition fator) test in Sarcoidosis - J. Clin. Path. 25:951-954 - 1972.
10. CHEST - Modern Concepts of Sarcoidosis (Editoriais) 64:6 - Dec.-1973.
Endereço do Autor: Francisco Vicente Braga Rua Cesário Motta Jr. n° 112
Disciplina de ORL da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
São Paulo - Capital.
* Trabalho realizado na Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
** Residente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.
*** Assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
**** Residente da Disciplina de Patologia da Faculdade de Ciências Médicas do Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
