O escleroma é uma inflamação crônica granulomatosa do tracto respiratório que tende a produzir obstrução da luz do órgão onde ele se desenvolve. Seu nome, SKLEROMA, origina-se do grego e significa tumefação dura.

Ocorre freqüentemente nas fossas nasais, em geral bilateralmente; em seguida na faringe, traquéia, brônquios (freqüentemente em concomitância com a fossa nasal). Raramente é descrita a forma extra respiratória, (ouvido externo, linfonódios, etc.).

Esta patologia foi descrita há mais de 100 anos pelo dermatologista FERDINANDO VON HEBRA (187011, porém ainda hoje não dispomos de método adequado para curá-la definitivamente, sendo as respostas para as diferentes terapêuticas variáveis. Recidivara cone facilidade ainda que submetidos a tratamentos quimioterápicos associado, a cirurgia e radioterapia.

Experimentalmente já se conseguiu produzir o escleroma em tecidos linfático, baço e fossas nasais de arrimais de laboratório (STEFFEN e AMITH, 1961 ) porém ainda não foi conseguida urna terapêutica especifica para a cura desta enfermidade

A distribuição epidemiológica do escleroma é tradicionalmente mencionada nos livros didáticos, como freqüentes nos países mediterrâneos, na Europa Central e Oriental, países Asiáticos, Indonésios o Africanos, - sendo referidos. também, alguns poucos casos americanos. No entretanto hoje se sabe que os paises centro americanos, principalmente El Salvador e a República da Guatemala, apresentam esta doença endemicamente(SAPHIR, 1959, MANSON, 1967, ANDERSON,1966)

Os casos descritos nos U S A se relerem a imigrantes europeus ou latino americanas (FIGI e THOMPSON), 1920, Na América tio Sul a freqüência é baixa. Entre nos o escleroma é mais raro ainda e até fevereiro de 1959 quando Capistrano Pereira elaborou sua tese sobre este assunto, pode coligir através de informações pessoais, obtidas em vários

Bom estado geral.
Nariz: Pirâmide nasal com a poria, alargada, arredondada. Presença de tinia tumoração de consistência firme no; vestíbulo nasal direito, nodular, aderindo; aos planos profundos e recoberta; por pele, ocluindo praticamente todo o vestibulo.

O vestíbulo nasa esquerdo apresentava-se estreitado por e a pessamento ria região alar, soalho a septo, (Fig. 1 e 2).





Ao espelho de Glatzeli: Fossa Nasal D com obstrução.
Rinoscopia Posterior. NDN.

EXAMES COMPLEMENTARES:
VDKL e Wassermann - Negativos. Muco-Nasal - Negativo.
R. Montenegro - Negativa.
Hemograma - dentro dos limites da normalidade.
RX de seios da face e crânio: mostrou aumento das partes moles da pirâmide nasal e um espessamento moderado de mucosa de ambos seios maxilares sem alterações ósseas. (Fig. 3)





BACTERIOSCOMA E CULTURA DO MATERIAL DE RINOFARINGE

EXAME DIRETO.- Neisséria N. P., Proteus, Stafilococcus aureus e Klebsiella. Feita biópsia, com pinça própria, da massa tumorai ao vestíbulo nasal D e enviado material para anatomo - patológico, cujo relatório foi o seguinte: intenso e difuso processo inflamatório, com infiltrado linfoplasmocitário e reacão histiocitária, a qual constitui formações globosas de citoplasma claro e núcleo picnótico central. Em alguns campos, corpúsculos de Russell. Não havia indícios de neoplasia e não foi evidenciado nenhum agente etiológico.

Como não se chegou a uma conclusão diagnóstica, sob o ponto de vista anatomo - patológico, tivemos necessidade de efetuar mais 2 biópsias, enviando uma quantidade maior de material cujos relatórios anatomo- patológicos foram os seguintes:

2° biópsia - feita com anestesia geral, utilizado-se como via de acesso o sulco gêngivo-labial. Expusemos uma massa tumoral branca, friável (Fig. 4)

que mostrou: processo inflamatório com proliferação histiocitária, infiltrado linfoplasmocitário, numerosos mastócitos (evidenciados por coloração especial) e acúmulos de leucócitos neutrófilos.





Em diversos campos havia células histiocitárias com amplo citoplasma claro, vacuolizado, com caracteres de células espumosas.

Diagnóstico: Processo inflamatório crônico, sendo que o aspecto histológico sugeria Moléstia de Hansen, mas no entretanto o método de Ziehl Nielsen para B.A.A.R. não foi conclusivo.
3" biópsia: pela mesma via anterior.

Resultado: Tecido conjuntivo com denso infiltrado celular, predominando linfócitos e plasmócitos. Alguns dos plasmócitos são hialinizados, com caracteres de corpos de RUSSELL. Em vários campos observa-se, em meio ao infiltrado inflamatório, a presença de volumosas células histióides, de forma arredondada, com núcleos centrais pequenos. O citoplasma é claro e por vezes vacuolizado, com caracteres de células de MIKULICZ. Em outros campos predomina tecido conjuntivo denso, formado por fibroblastos sem atípias, e por fibras colágenas espessas. A rede vascular é pouco abundante. Não há granulomas. Colorações específicas para fungos, pelas técnicas de P.A.S. e Methenamine Silver são negativas. Colorações especiais para bacilos álcool ácido-resistentes, pela técnica de Ziehl-Nielsen, são negativas. (Fig. 5 a 8)

Diagnóstico: Rinoscleroma (forma hipertrófica, fibrosa ativa).





COMENTÁRIOS

Esta paciente era procedente da zona rural e uma investigação mais detalhada do seu "habitat", nos mostrou tratar-se de pessoa de hábitos higiênicos precários e não contando com o privilégio de água potável e serviços sanitários. Estas pessoas que vivem em lugares cujas habitações são muito rústicas e insalubres, às vezes num único cômodo alojando toda a família e animais domésticos, segundo podemos constatar na literatura, são os riais afetados pela moléstia. Num trabalho realizado em El Salvador entre vários otorrinolaríngologistas observe iam que 84% de todos os pacientes com esclerosa viviam em baixas condições sócio econômicas (JOSÉ NICOLAS ASTACIO e colab. 1971)11.

A nossa paciente era procedente do interior de Minas Gerais (Minas Novas). Segundo CAPISTRANO PEREIRA (1954)12 o Estado de Minas Gerais é o segundo em incidência desta moléstia em nosso país, perdendo apenas para o Estado do Rio de Janeiro. Com relação á fonte de contaminação ou origem desta afecção nesta paciente, acreditamos ser impossível a sua elucidação. Ela nega ter saído do país ou ter tido contato com pessoa portadora de doença semelhante.

Há ainda alguma discussão quanto ao mecanismo de transmissão de infecção do escleroma, porém se admite que ela se faça do doente para o normal, através das "gotículas" na tosse ou espirros ou mesmo contato direto.

Transmissões pela poeira e água, foram, rejeitadas (KRASILNIKOV, 1968)13.

A paciente era de cor branca, como a maioria dos doentes portadores desta afecção. No, entretanto, alguns casos publicados no Brasil eram negros e apresentavam apenas a forma nasal do escleroma (APUD MARIO OTONI de REZENDE e colab. 1934)14. Quanto ao sexo e idade, baseado no trabalho de J. NICOLÁS ASTACIO e colab. de El Salvador, (1971)11 parece que a doença predomina no sexo feminino (59,7%) e no grupo etário dos 20 aos 40 anos. Portanto a doente se enquadra na faixa etária de maior incidência. Ainda baseado nos informes dos autores acima citados que estudaram 1.148 casos de pacientes com escleroma, ficou demonstrado que 57,3% dos casos apresentam forma mista, ou seja, nariz e outro lugar, como faringe, laringe ou traquéia. Aqueles que apresentam somente a forma nasal (39,4%), ocorria bilateralmente em 90% dos casos. Com relação ao quadro clínico há sempre uma predominância da obstrução nasal progressiva como o principal sintoma. Esta foi à razão principal que nos trouxe a paciente. Outros sintomas observados nesta enfermidade, obedecendo a uma ordem decrescente em incidência: hemorragia nasal, secreção nasal, cefaléia, rouquidão, odor fétido e crostas nasais. Um sinal muito interessante a ser pesquizado nestes pacientes é o chamado "sinal de NOUBLEAU" que consiste na abolição do reflexo nauseoso faringo avular, que demonstra a infiltração naso-faringea do escleroma. Segundo SILVA (1959)15 foi NOUBLEAU o primeiro a descrever este sinal que é positivo na quase maioria dos casas.

As formas clínicas do escleroma merecem uma classificação especial. Apresentando-se sob diferentes formas observa-se muita confusão com relação as suas fases evolutivas e cada autor dava uma denominação: tumoral, deformante, etc. Por esta razão J. NICOLÁS ASTACIO e colab. (1971)11, elaboraram uma classificação que procura correlacionar os achados histológicos com os clínicos, nas diferentes fases do escleroma. Nela se considera 2 tipos de escleroma:

1 - Tipo hipertrófico ou proliferativo.

2 - Tipo atrófico ou pseudo ozenoso.

1 - Tipo hipertrófico consta das seguintes fases:
a - proliferatíva.
b - fibrosa ativa.
c - fibrosa cicatricial com estenose do órgão ou sem ela.

2 - Tipo atrófica:
a - atrofia ativa.
b - atrofia cicatricial.

Com esta classificação podemos correlacionar os achados clínicos e as alterações anatomo-patológicas. Outros autores consideram simplesmente, em três fases clínicas: atrófica, hipertrófica e esclerosa; com sintomas subjetivos e objetivos diferentes.

No caso da nossa paciente a lesão clínica e histológica encontrava-se numa fase proliferativa e daí a possibilidade de se firmar o diagnóstico pelo estudo do material enviado para o anatomo-patologico. Isto nem sempre é possível, como voltaremos a comentar mais adiante. Portanto, para elucidarmos os casos suspeitos de escleroma, lançamos mão, além dos dados clínicos e histológicos, dos seguintes exames laboratoriais:

- Bacteriológico
- Sorológíco (principalmente a reação de fixação de complemento)
- Imuno-fluorescência

O que se sabe hoje a respeito destes exames laboratoriais é que a descoberta dos diplo -bacilos Gram - por VON FRISCH nas células de MIKULICZ e em cultura de secreção nasal, foi o grande passo para elucidação da etiologia da doença. Contudo a ação patogénica da Klebsiela rhinoscleromatis foi aceita somente após LEVINE (1947116 ter estudado as características desta espécie. A busca, mais recente, por um vírus filrrável, através da microscopia eletrônica, foi em vão.
0 organismo pertence a ordem Eubacteriales, tribo Escherichia, família Entero bacteriaceae, gênero Klebsiela, espécie rinoscleromatis. Cresce em meio de Mac Conkey e a espécie rhinoscleromatis tem certas características que de acordo com MALOWANY (1972117, diferem das outras espécies por apresentar as seguintes reações: Uréia - (negativo), Malonato + (positivo), 0 - Nitrophenil - Galacto - Pyranosidio (ONPG) + (positivo).

Para alguns autores é essencial o encontro do bacilo para o diagnóstico, enquanto para outros não. A doença é de baixa transmissibilidade e até o momento não se conseguiu a reprodução da doença por inoculação em animais, não satisfazendo assim completamente os postulados de Koch. A Klebsiela é um germe capsulado e sua cápsula é formada por um polissacaride que de acordo com ROJAS e colab. (1971)18 é responsável pela produção de anticorpos específicos. Em seu trabalho obteve títulos de anticorpos maiores em pacientes com bacterioscopia positiva e menores em indivíduos com bactérias copia negativa.

CAPISTRANO PEREIRA12, acha que a reação de fixação de complemento é um auxiliar valioso no diagnóstico do escleroma, principalmente na sua fase atrófica.

Até há pouco não havia sido possível demonstrar que os bacilos vistos infra-celularmente ou isolados de exsudatos do escleroma, eram a mesma bactéria.

HOFFMAN (1963)19 e GODOY (1964)20, superaram esta situação com o uso de anticorpos fluorescentes, utilizando soro anti K. rhinoscleromatis conjugado com o isotiocianato de fluoresceina. Surge uma reação positiva específica com a bactéria, sendo negativa com outras Klebsielas. Em 22 casos estudados por GODOY20, naqueles com biópsia positiva encontrou-se imunofluorescência positiva, na totalidade dos casos. No entretanto em apenas 81,2% conseguiu isolar a bactéria e apenas 18,1% tinham sorologia positiva. Portanto, resumindo podemos afirmar com mais segurança científica que no passado, que a K. rinoscleromatís é o agente etiológico do escleroma, baseado em dados bacteriológicos e imunológicos. Com relação ao estudo anatomo-patológico, gostaríamos de fazer algumas considerações gerais.

Quando VON HEBRA descreveu a enfermidade pela primeira vez, possivelmente ele havia observado somente casos nasais e numa determinada fase "massas proeminentes de superfície esbranquiçada e de consistência firme, que dava a impressão de estrutura de marfim, ocluindo parcialmente ou totalmente as cavidades e causando deformidades da superfície das asas e da pirâmide nasal". Esta descrição se refere ao quadro típico da afecção a que se denominou de rinoscleroma. No, entretanto com o correr do tempo pode-se observar que esta enfermidade não se limitava somente ao nariz e que também a dureza dos tecidos lesados, não estava presente em toda a evolução da doença. Portanto como esta patologia ocorre em várias partes do tracto respiratório, durante o Congresso Internacional de Otorrinolaringologia celebrado em Madrid em 1932, convencionou-se tratá-la de escleroma ao invés de rinoscleroma. Por outro lado a experiência mostrou que é muita raro observar-se casos nos estados iniciais. Também não há franca delimitação entre cada um dos estados nem clínica nem histológicamente e as alterações se sucedem progressiva e insensivelmente. Os autores de El Salvador seguiram os pacientes com biópsias nasais sucessivas e chegaram a uma correlação clínico patológica bastante satisfatória.

Tipo hipertrófico (proliferativo)
1 - Fase proliferativa
2 - Fase fibrosa ativa
3 - Fase fibrosa cicatricial

Tipo atrófico (pseudo-ozenosa)
1 - Fase atrófica ativa
2 - Fase atrófica cicatricial
a) com estenose
b) sem estenose

A fase proliferativa indica crescimento de tecido, pouco ou muito, com ou sem obstrução e deformidade. Histológicamente estão presentes as células de MIKULICZ (que indicam atividade do processo), o tecido de granulação e infiltrado celular; todos estes elementos em quantidade variável.

A fase fibrosa ativa indica proliferação conjuntiva fibrosa, presença de células de MIKULICZ (sinal de atividade). A fase fibrosa cicatricial indica desaparecimento da atividade escleromatosa. O tecido cicatrizado pode ou não produzir estreitamento ou retrações viciosas. A fase atrófica ativa indica retração tissular fibrosa, porém com presença de células de MIKULICZ (sinal de atividade) ainda que em pequeno número. A fase atrófica cicatricial indica o desaparecimento da enfermidade.

É conveniente ainda ressaltar que neste estudo os autores encontraram 8 casos de plasmocitoma do tracto respiratório superior com biópsias prévias de escleroma. Ficou demonstrado que o escleroma é um fator predisponente para o desenvolvimento de plasmocitomas, através de uma indução inflamatória onde existe grande proliferação plasmocitária.

Com relação ao material da nossa paciente os achados demonstravam zonas predominantementes fibrosas, e zonas com predominância do infiltrado inflamatório, o que veio a dificultar o diagnóstico, que apenas foi firmado por ocasião da terceira biópsia. Esta demonstrou a presença de infiltrado celular formado por linfácitos, plasmócitos e células de MIKULICZ.

0 diagnóstico diferencial histológico foi feito com relação a uma série de condições. Em primeiro lugar foi excluída a possibilidade de lepra e tuberculose, pelo tipo de reação inflamatória e pela ausência de bacilos. Infecções por fungos foram excluídas não apenas pela morfologia das lesões, como também pelo emprego de colorações especiais. Infecção por leis manias, foi excluída por exaustiva pesquisa de parasitas.

A possibilidade de sífilis foi eliminada pela presença de reações serológicas negativas. A sarcoidose não foi considerada, dada, a ausência de granulomas. Finalmente, não havia quaisquer atipías sugestivas de malignidade, excluindo-se assim os tumores. Uma vez firmado o diagnóstico da nossa paciente pelo anatomo patológico, consultamos a literatura para instituirmos a terapêutica. Observamos que existe uma grande variedade de tratamentos e de medicamentos usados e ás vezes com terapêutica combinada. Por exemplo: Antibióticoterapia (Dihidro-estreptomicina, estreptomicina, cloranfenicol e outros antibióticos de largo espectro), sulfonamidoterapia, papaina a 1%, uso local, cirurgia, radioterapia, etc. Preconizamos para a doente estreptomicina (1 g)-frasco, ampola para uso diário, I.M. Ela deveria retornar dentro de 2 meses, porém infelizmente, não mais voltou para controle.

0 prognóstico não é promissor e isto já tinha sido acentuado por FERDINANDO VON HEBRA em 1870, porém a sua "involução espontânea podia observar-se, sem dúvida." A revisão bibliográfica que realizamos permite-nos considerar o prognóstico desta doença como variável de acordo com sua forma clínica, sua extensão e localização. Há muitos casos descritos com cura clínica espontânea, geralmente, porém a morte constitui o seu epílogo, seja pela infecção secundária ou asfixia.

Apesar do progresso da terapêutica especialmente da descoberta de novos antibióticos de largo espectro, ainda hoje o escleroma é considerado doença de prognóstico reservado, dependendo de alguns fatores já mencionados. Por esta razão há necessidade do especialista diagnosticar precocemente e orientar o paciente com relação aos cuidados profiláticos. Estamos procurando divulgar este caso pela sua raridade no nosso meio e porque muitas doenças granulomatosas apresentam grande dificuldade para seu diagnóstico.

SUMMARY:

The authors present a case of scleroma on its nasal form. The patient came from a rural city of the country of Minas Gerais (Br.) and denied contatt with any other person with similiar disease, never having left her environment.

The authors comment about this ilness consídering its clinical course, etiopathogeny, pathology, treatment and prognosis.

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Endereço dos autores / Authors' Adress
Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
Rua Doutor Cesário Mota Jr., 112
Pavilhão Conde Lara, 5º andar - Vila Buarque, São Paulo.

Trabalho realizado na Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.

* Professor assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
** Médico residente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
*** Médico residente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
**** Patologista, Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo.