IntroduçãoA Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS) é caracterizada por apresentar um defeito adquirido e profundo da imunidade celular que acarreta maior susceptibilidade à ocorrência de infecções oportunísticas e de neoplasias(1-3). E causada por um agente infeccioso viral - H.I.V. (Human-Immunodeficiency Vírus), que se transmite pelo sangue ou líquidos corpóreos através do contato sexual, exposição parenteral e sangue infectado ou seus derivados, e pela transmissão perinatal pela mãe à criança(4-7). Já foi demonstrada a presença de anticorpos ou do vírus no líquor, leite, urina, sêmen, secreções vaginais, além das comumente econtradas na otorrinolaringologia como:
lágrimas, efusão do ouvido médio, cerumem, muco nasal, saliva, pus e sangue(8) (Quadro 1). A saliva tem poucas chances na transmissão da AIDS devido aos seus baixos níveis de títulos encontrados. O HIV é neurotrópico e pode ser encontrado nos tecidos neurais em aparentemente todos os estágios de infecção(8).
Vários defeitos na imunidade têm sido identificados em pacientes com AIDS, como a redução da função dos linfócitos T, demonstrada pela anergia nos testes de hipersensibilidade cutânea do tipo tardia. A relação dos linfócítos T helper/T supressor (T4/T8), encontra-se invertida devido à redução dos linfócitos helpers, causado por ação direta do HIV. Estes achados tinham até há pouco um valor acentuado quanto ao diagnóstico clínico da AIDS, más desde 1985 com advento dos "kits" para teste imunológicos o Center o Disease Control (Atlanta - USA), expandiu os critérios para o seu diagnóstico, onde testes para HIV positivos em combinação com sarcoma de Kaposi, infecções oportunísticas ou linfomas não Hodgsão suficientes(9).
Também o ARC (AIDS - Relate Complex/Conditions), que era considerado pródromo, é atualmente considerado como parte da doença estando incluso nos grupos III, IVa IVb, segundo o C.D.C., critério na classificação da infecção por HIV (Quadro 2). O Grupo I é considerado nos casos de infecção aguda pelo vírus, com sintomatologia semelhante a infecção pela mononucleose, ocorrendo febre baixa, mal-estar geral adenopatia et'ou "rash" cutâneo, passando despercebido.
As manifestações da AIDS no âmbito da otorrinolaringologia são comuns, ocorrendo entre 41 a 71% dos casos(10-13) como lesões cutâneas, orais ou faríngeas do sarcoma de Kaposi, herpes simples, candidíase oral eloulinfadenopatias cervicais. Há uma série de outras não tão freqüentes como hipertrofia parotídea, sinusopatias, -post-nasal drip", obstrução nasal, dermatite seborréia, otites externa maligna, otite média aguda e média secretora, disacusia neurossensorial (ototóxicos, otosífilis, meningites tuberculosa e criptococosa, toxoplasmose do SNC), otite média e mastoidite por pneumocystis carinii, herpes zoster oticus, hiperplasia amigdaliana, epiglotites, carcinoma epidermóide de orofaringe etc (14-18)
Relatamos 6 pacientes que apresentaram sintomatologia inicial em cabeça e pescoço, com propósito de orientar os otorrinolaringologistas para o quadro clínico inicial da AIDS, a fim de obter um diagnóstico precoce, que será de grande valia no prognóstico da doença.
Apresentação de seis casosCASO 1
Paciente do sexo masculino, 34 anos, solteiro, branco
Profissão: Analista de sistemas
QD: Há 6 meses com irritação na garganta, febre alta e diarréia ultimamente. Emagrecimento de 8 kg neste período. Quadro iniciou após remoção de dente do siso (sic).
Ao Exame: pequenas ulcerações na região retromolar bilateral, massa esbranquiçada em ambos os pólos superiores das amígdalas. Cultura positiva (streptococos viridans, candida sp).
Evolução: 15 dias após: reapareceram as lesões. Cauterização com Negatol(R) + nistatina. Pedido ELISA + WESTERNBLOT: ambos positivos
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Homossexual
CASO 2
Paciente masculino, 33 anos, solteiro, branco
Profissão: Analista de sistemas
QD: Há 1 mês, após resfriado, dor de garganta que se agravou há 1 semana. Piorou muito após uso de antibióticos.
Exame: Aftas na boca e amígdalas. Cauterização com Negato(r) + nistatina.
Evolução: Após 2 dias de tratamento, boa melhora. No 6° dia piora do quadro. Insistindo na medição + Somaliumgi. HEMOGRAMA NL, WASSERMAN negativo; VDRL neg. ELISA + WESTERNBLOT positivos
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Homossexual
CASO 3
Paciente do sexo masculino, 27 anos, solteiro, branco
Profissão: Psicólogo
QD: Há 1 mês tumoração no pescoço, dolorosa, acompanhada de febre. Exame: Tumoração dura e dolorosa à palpação, à esquerda, móvel de 3,0 x 1,5 cm - Candidíase oral
Evolução: Tratado com penicilina I.M., com melhora. Com recorrência em 3 meses, de adenopatia cervical E., com febre, dor, cansaço fácil. Retirada cirúrgica de gg. submandibular Esq. ELISA + WESTERNBLOT positivos
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Homossexual
CASO 4
Paciente do sexo masculino, 40 anos, solteiro, branco
Profissão: Industriário (trabalha com serragem)
QD: Dores de garganta antigas - Sinusites maxiliares recorrentes + paralisia facial periférica esquerda há 1 ano.
Exame: Tumoração em base de língua (amígdala lingual) à esquerda ulcerada.
Evolução: Biópsia. A.P. = Hiperplasia de tecido linfoide ELISA + WESTERNBLOT positivos
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Homossexual
CASO 5
Paciente do sexo masculino, 34 anos, branco, casado
Profissão: Líder de grupo de calderaria
QD: "Irritação" na língua há 5 meses, com piora há 3 meses. Dolorimento local. Dificuldade para engolir. Emagrecimento 12 kg. Exame: Candidíase oral - Reação inflamatória em papilas gustativas de bordos da língua.
Evolução: Biópsia. A.P. = Glossite crônica ativa. Pesquisa H.I.V. positivo
Obs: Teve infecção pulmonar por pneumocystis carinii com internação por 3 semanas, tratado com SULFA + KETOCONAZOL
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Negativo
CASO 6
Paciente do sexo masculino, 34 anos, casado, branco
Profissão: Auxiliar de produção
QD: "Irritação e lesões na boca" há 1 mês. Emagrecimento de 10 kg. Exame: Lesão ulcerada em pilar anterior amigdaliano direito, hiperêmica, dolorosa à palpação com induração. Sem gânglios.
Evolução: Biópsia A.P. = (2 ocasiões) processo inflamatório crônico ulcerativo e tecido de granulação. Exames subsidiários - BAAR, Fungo, FtAbs, Montenegro, Raio X Tórax-normaisHipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia ( IgG, t IgM)
OKT4/OKTB - diminuído Candidíase oral
Óbito após 8 semanas: pneumonia + criptococose cerebral
Diagnóstico: A. I. D. S.
Grupo de risco: Negativo
Os 6 pacientes foram consultados e acompanhados pelos autores entre paneiro 1987 a dezembro de 1988, sendo que 4 eram homossexuais e os outros não relataram comportamento de risco. A idade média foi de 34 anos (entre 27 e 40 anos), 5 tiveram testes para a pesquisa do HIV positivos, não tendo sido realizado em 1 paciente (Tabela 1).
DiscussãoContrariando a estatística mundial onde as manifestações iniciais da AIDS mais comuns em otorrinolaringologia foram o sarcoma de Kaposi e os linfomas(8,9,11,12), nossos pacientes apresentaram lesões orais como condidíase (4 casos), ulcerações gigantes, aftas orofaríngeas recorrentes, tumoração de amígdala lingual, estomatite aftosa e clássica linfadenopatia cervical.
O sarcoma de Kaposi (sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo) habitualmente incluído entre as hematodermias e definido por uma dupla proliferação celular, angioformadora e fibroblástica de início cutâneo, nesta síndrome, com freqüência assume forma agressiva com manifestações viscerais ou línfadenopáticas(19). Ele ocorre comumente como lesões orais, mais freqüente no palato, mas tendo sido descrito em toda superfície da mucosa oral. Em pacientes assintomáticos, não sendo suspeitos por não apresentarem comportamento de risco, as lesões mucosas do sarcoma de Kaposi podem facilmente passar desapercebidas, sendo confundidas com pequenas malformações vasculares (hemangiomas), lesões mucosas traumáticas, reativas (a drogas)(20). Em todas lesões suspeitas maculares ou modulares deve-se realizar biópsia para uma definição anátomo-patológica. A sobrevida média de um paciente com AIDS e sarcoma de Kaposi é de 18 meses.
A candidíase oral, encontrada nos nossos casos, é também considerada(8,16,21) a mais comum infecção oportunística ORL na AIDS, havendo uma grande correlação com a esofagiana. Quatro pacientes na primeira consulta apresentavam candidíase oral, e outro a desenvolveu no decorrer da doença, acometendo assim 83,3% dos casos. Foram tratados com nistatina e ketoconazol, com cura momentânea, mas tiveram recorrência em 3 casos. A candidíase oral é incomum em adultos sadios que não tenham recebido antibióticos ou corticosteróides. Em um estudo com 22 pacientes onde a candidíase oral foi considerada como manifestação inicial da AIDS, em pacientes de risco, 13 desenvolveram infecções oportunísticas importantes como o sarcoma de Kaposi, que ocorreram em média em 3 meses após aquele diagnóstico(²¹' ). A candidíase esofagiana pode ser documentada por endoscopia em todos os pacientes com AIDS e candidíase oral. Assim, a ausência de sintomatologia esofagiana (odinofagia e/ou disfagia) em paciente com AIDS não exclui o envolvimento esofagiano. A endoscopia do esôfago fica reservada para a confirmação do diagnóstico somente nos casos que continuem a apresentar sintomatologia após terapêutica antifúngica sem resultados.(²²)
A candidíase oral ainda pode ocorrer através de formas pseudomembranosas acompanhadas de estomatodinia de difícil eliminação terapêutica e com recorrência precoce.
A pneumonia por Pneumocystis carinii, processo infeccioso oportunístico dos mais comuns (Quadro 3), ocorreu em 2 pacientes. Um foi tratado com sulfa e ketoconazol com boa evolução e outro ocorreu em fase terminal da doença associado com criptococose cerebral, levando-o a óbito após 9 meses do início da sintomatologia orofaríngea. A recorrência da pneumonia pelo P. carinii nos casos sem profilaxia é alta, sendo entre 30 e 50% dos pacientes ao ano(.²³)
Não tivemos nenhum caso de linfoma, que é a segunda neoplasia mais comum na AIDS(20)
A cavidade oral foi o local de envolvimento mais comum na cabeça e pescoço das infecções oportunísticas nos 6 pacientes suspeitos de AIDS, mesmo naquele com queixa principal de tumoração no pescoço, com febre intermitente havia 1 mês e que apresentava candidíase oral associada. Essas lesões orais podem ser por estomatite herpética, leucoplasia pilosa, estomatite aftosa, infecções por Mycobacterium avium, citomegalovirus, além das neoplasias (carcinomas epidermóides).(20)
As "úlceras intra-orais gigantes" (G.I.U.) com 1 a 3 cm de diâmetro ocorrem em 2 pacientes, sendo achado relativamente comum na AIDS. A etiologia é obscura, tendo sido encontrado inclusões por citomegalovírus em alguns casos. Clinicamente se assemelham a ulcerações aftosas com evolução arrastada e extremamente dolorosa. A biópsia realizada em 2 oportunidades em 1 dos casos resultou um anátomo-patológico não conclusivo, indicando processo inflamatório crônico ulcerativo e tecido de granulação.
A hipertrofia amigdaliana palatina e a de outros componentes do anel linfático podem ocorrer. Em 1 caso a queixa inicial de "dolorimento de garganta" era causada por uma tumoração na base de língua, amígdala lingual, ulcerada à esquerda, sem gânglios palpáveis. O anátomo-patológico revelou hiperplasia de tecido linfóide, associado a sinusopatia crônica recorrente e o paciente havia apresentado paralisia facial periférica esquerda 1 ano atrás. Quanto a hipofaringe -e laringe, os tumores podem ocorrer, principalmente o sarcoma de Kaposi, que muitas veze envolve a amígdala lingual e as mucosas faríngea ou laríngea. Menos comuns são as lesões laríngeas pelo citomegalovírus.
As tumorações cervicais são as manifestações no pescoço mais comuns na AIDS, onde a linfadenopatia cervical é devido a hiperplasia folicular, provavelmente causada diretamente pelo HIV. Em 1 caso a queixa principal foi tumoração no pescoço, à esquerda, havia 1 mês, dura e dolorosa à palpação, móvel, de 3,0 x 1,5 cm, acompanhada de febrículas, tendo no início melhorado com tratamento clínico, mas apresentado recorrência após 3 meses, quando foi retirado e o anátomo-patológico indicou hiperplasia folicular benigna. É indispensável uma biópsia de gânglio linfático em todo paciente homossexual com uma linfadenopatia cervical inexplicada (9).
Um caso apresentou aftas orofaríngeas recorrentes que é considerada como manifestação ORL da AIDS(20) e que melhoraram inicialmente com o uso de Negatol (R), para recorrerem após uma semana. Como tratava-se de homossexual foi realizada pesquisa para sífilis (Wasserman e V.D.R.L. - negativos) e HIV que foi positiva.
Tivemos um caso onde a queixa inicial foi de "irritação na língua" havia 5 meses, com dolorimento local, evoluindo para dificuldade na deglutição (associada à candidíase oral) levando-o a emagrecimento de 12 quilos. Ao exame físico apresentava reação inflamatória das papilas gustativas dos bordos da língua e diagnóstico anátomo-patológico de glossite crônica ativa, classificado como portador de papilite lingual. Apesar do paciente negar qualquer comportamento de risco, foi pesquisada a presença do HIV que resultou positiva. Este paciente desenvolveu pneumonia por Pneumocystis carinii após 3 meses, necessitando de internação hospitalar por 3 semanas com boa evolução.
Todos os nossos pacientes eram do sexo masculino. Em 1985 a relação homem/mulher com AIDS era de 90 para 1, atualmente é de 8,12 para 1. Nos EUA, em 1982, 14% eram mulheres e em 1987 passaram a ser 127% dos casos.
A doença afetava indivíduos de nivel sócio-econômico médio/alto, atualmente atinge todos os segmentos da sociedade. Na somatória geral 35% dos casos devem-se a indivíuos com curso superior, o que é desproporcional a participação deste po na população brasileira como todo(24).
Apesar de considerarem a AIDS doença dos "grupos de risco", ela está crescendo entre heterossexuais. A seropositividade e o desenolvimento de AIDS foram observados entre parceiras de hemofílicos que negaram a prática de sexo ana1(25). Mulheres se colocam em risco exagerado ns relações anais com parceiros infectados. Pesquisa feita em 75 mulheres parceiras de 103 homens bissexuais infectados pelo vírus, mostrou que entre 42 que só praticavam sexo vaginal apenas 8 (19%) estavam infectadas, enquanto que das 33 que também mantinham relações anais, 18 (54,5%) tiveram o teste positivo.
Como o HIV atinge concentrações mais altas no esperma do que nos líquidos vaginais, sua transmissão do homem infectado para a mulher sadia ocorre mais freqüentemente do que o inverso.
A transmissão depende de 3 fatores: 1) a virulência do agente; 2) o número de vírus inoculados e 3) a susceptibilidade do indivíduo. O risco não depende do número de parceiros, um é suficiente para a transmissão da doença. Porém, é lógico que um grande número de contatos sexuais com pessoas diferentes aumenta esse risco, logo as prostitutas constituem um importante grupo de risco(26) . Em 116 amostras de prostitutas no Rio de Janeiro, 6% resultaram positivas. Em Uganda (África), entre 70 a 90% das prostitutas encontram-se infectadas.
As drogas injetáveis em S.P. (1985) eram responsáveis por 3,4% dos casos, em 1988 passaram a 13,4%. Nos EUA, 25% da AIDS % atribuídas as drogas injetáveis.
O HIV tem baixa infectividade e requer uma alta dobe de inoculação para produzir a doença. Porém, com o crescimento do número de infectados e o aumento da prevalência do HIV - (maior número de ,portadores assintomáticos do vírus) na população em geral, aumento o risco para profissionais da saúde expostos a sangue de pacientes infectados, especialmente quando as precauções com sangue e fluídos corpóreos não forem seguidas para todos os pacientes indiscriminadamente (8) (Quadro 4).
Está demonstrado que o profissional da saúde corre maior risco de contágio que outros. Em 2666 acidentes em profissionais de saúde houve exposição a agulhas contaminadas em 860 (32,25%), exposição de sangue à mucosa em 1086 (67,74%) onde verificou-se que somente 7 (0,26%) soro-converteram após o acidente. Nos acidentes com agulhas (geralmente quando reinseridas nos protetores), com material de corte ou exposição de sangue à mucosa de olho, nariz e boca, deverão ser colhidas amostras de sangue para dosagem de anticorpos anti-HIV. A primeira deverá ser colhida logo em seguida ao acidente e a segunda após 12 semanas, apesar de alguns considerarem que após 4 semanas do acidente pode ocorrer diagnóstico da AIDS através dos testes, de detecção dos antígenos do HIV.
Os autores não tiveram adoente aparente no manuseio dos pacientes de AIDS. É aconselhado aos profissionais de saúde que trabalham em áreas de alto risco como pronto-socorro, banco de sangue, unidades de hemodiálise, centros cirúrgicos, que façam os testes de detecção de anticorpos ou antígenos HIV para, em casos de acidentes no exercício da profissão, contar com melhor amparo legal em ações no âmbito da Justiça do Trabalho (27).
QUADRO 4 - Recomendações para o exame otorrinoiaringológico em pacienteajnfectados com H.I.V.1. Iniciar o exame clínico otorrinolaringológico com todos os instrumentos necessários posicionados fora da bancada, a fim de evitar a contaminação de outros materiais não utilizados.
2. Utilização de luvas para os exames intra-orais e para a laringoscopia indireta.
3. Utilização de óculos ou exame indireto quando houver possibilidade de aerolização.
4. Colocação de todos os instrumentos do equipo de exame clínico em uma solução de glutaraldeido a 2% ou hipoclorito a 10:1 com água, para facilitar sua limpeza+.
* Apesar da transmissão nunca ter sido demonstrada por aerolização, alguns preferem utilizar máscaras.
+ Não se deve recolocar as agulhas em suas proteções plásticas. Modificado de Sooy D. -Adv Otol Head Neck Surg, 1987.
O total de casos diagnosticados de AIDS, no Brasil atualmente é 7 a 9 mil, da A.R.C. entre 21 a 35 mil e de portadores sãos, estima-se de 250 a 700 mil. No mundo existem, respectivamente, cerca de 200 mil casos de AIDS, 600 mil a 1 milhão de casos de A.R.C. e de 10 a 20 milhões de portadores sãos (Quadro 5). A AIDS nos quadros atuais continua epidêmica, com o número de casos duplicando semestralmente (9).
Os números brasileiros demonstram que a AIDS caminha no rastro da norte-americana, com diferença de 3 anos. Se hoje o número de casos é 9.000, estima-se que em 1995 deverá chegar a 400.000 pessoas com AIDS e 2 a 4 milhões de infectados. Considera-se que para cada caso de AIDS haja 50 a 100 pessoas infectadas. O estado de São Paulo registrou mais de 60% dos casos notificados em todo o país, sendo que o município de São Paulo detém o maior percentual, 68,35% dos doentes de todo o estado.
A mortalidade da AIDS é de 80% após 2 anos de 100% após 3 anos de doença ativa(7). 50% dos indivíduos que se infectam com o vírus sobrevivem 10 anos sem desenvolve-la, e, mais de 80% passam 5 anos livres da doença, embora com manifestações menores relacionadas ao vírus.
Situação intrigante que encontramos cada vez com maior freqüência é aquela de decidir a quem devemos pedir os testes do HIV. A orientação do Quadro 6 talvez seja útil.
Com o crescente número de casos, os cirurgiões estarão cada vez mais comumente envolvidos no tratamento de pacientes com AIDS(28). Entre os otorrinolaringologistas, as mais freqüentes condutas cirúrgicas são as biópsias, as drenagens de abscessos, as punções dos seios maxilares, as timpanocenteses e as exéreses de linfadenopatias cervicais. Na nossa casuística tivemos 4 casos em que foram realizados: duas biópsias de lesões orofaríngeas (ulcerações, papilite lingual), biópsia de tumoração de hipofaringe (base de língua) e exérese de gânglio cervical. Avaliação pré-operatória deve incluir as funções: pulmonar (pela freqüência das pneumonias) e hematológica (ocorrência de púrpura trombocitopênica idiopática) (8,29). Os cuidados na prevenção de sua disseminação/ contaminação no bloco cirúrgico devem ser aqueles desenvolvidos para o vírus da hepatite B. Devido à alta incidência do citomegalovírus entre os pacientes com AIDS, as mulheres, médicas e paramédicas, que estejam grávidas devem evitar trabalhar com tais pacientes. Pacientes com AIDS portadores de infecções graves necessitam, muitas vezes, de intervenções cirúrgicas precoces quando a terapêutica antibiótica usual mostrar-se ineficaz. Recomendam-se terapêutica cirúrgica nas otites médias recorrentes e sinusopatias infecciosas de repetição, onde, além das infecções fúngicas usuais, descreve-se sarcoma de Kaposi ou linfomas, quando há imagem radio16gica sinusal maxiliar de opacificação. Esses pacientes têm mais chances de desenvolverem complicações das infecções otorrinolaringológicas purulentas, principalmente as extensões intracranianas(³°°).
1. Homossexuais ou bissexuais que mantiveram relações sexuais "Inseguras".
2. Hemolíticos.
3. Viciados em drogas.
4. Heterossexuais ue mantivera, diversos parceiros sexuais e/ou contatos com prostitutas.
5. Os que receberam transfusões sanguíneas.
6. Parceiros sexuais dos acima.
7. Profissionais de saúde que trabalham em áreas de alto risco.
A erradicação da AIDS será um trabalho para várias gerações. Nos países desenvolvidos ela é a primeira causa de morte na faixa de 20 a 40 anos. A atual epidemia tem força suficiente para aumentar a mortalidade infantil, reduzir a população economicamente ativa e diminuir o número de mulheres dos 20 a 40 anos de idade.
A AIDS continua sendo uma doença epidêmica. Com a projeção dos próximos 5 anos, com mais freqüência, os otorrinolaringologistas atenderão tais pacientes com seus sinais e sintomas clínicos iniciais, pois na cabeça e pescoço, há evidências precoces da doença.
Apresentamos seis casos com manifestações otorrinolaringológicas iniciais da AIDS que nos alertaram da possibilidade de um diagnóstico precoce e suas implicações.
SummaryManifestations of Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) in head and neck are common and include: oral, cutaneous or pharyngeal lesions of Kaposi's sarcoma, herpes, simplex, oral candidiasis and/or cervical lymphadenopathy. These clinical manifestations occurs early sometimes in the evolution of this disease.
We describe 6 patients with initial oral manifestation: condidiasis, recurrent oropharyngeal aphihae, tongue tonsil tumoration aphtous stomatitis, giant intra-oral ulcerations and cervical lymphadenopathy are the signals in the frrst consultation that are suspected and after confirmed initial clinical patterns in AIDS.
The purpose of this report is to alert the head and neck surgeon to the ocurrence of AIDS initial sintomatology at speciality their clinical feature, to obtain an early diagnosis as soon as possible.
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* Professor Assistente Voluntdrio da Disciplina de ORL do Departamento de OFT-ORL da Universidade Estadual de Campinas- UNICAMP
- Médico ORL do Instituto Penido Burnier
** Chefe da Disciplina de ORL do Departamento de OFT-ORL da Universidade Estadual de Campinas -UNICAMP
- Médico ORL do Instituto Penido Burnier
