Introdução

O granuloma médio facial é uma entidade clínica, caracterizada por apresentar lesões destrutivas do trato aerodigestivo superior predominantemente nariz, seios paranasais e palato, podendo apresentar comprometimento sistêmico associado. Sua etiologia ainda é indefinida. Apresenta-se patologicamente como um processo inflamatório agudo ou crônico não específico, com variável quantidade de tecido necrótico.

O presente trabalho destina-se a relatar dois casos que foram acompanhados no Setor de Rinologia da Disciplina de Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina, ressaltando a nova classificação anátomo-patológica.

Casos clínicos

Caso n°1:

Identificação:

J.P.J., masculino, 32 anos, mecânico, solteiro, pardo, natural do Ceará e procedente de São Paulo.
Queixa Principal: "Inchaço no nariz há 2 meses".

História da Moléstia Atual: Refere o paciente que há 2 meses iniciu quadro de cefaléia frontal unilateral à esquerda, contínua, em peso que cedia parcialmente com uso de analgésicos. Concomitantemente iniciou com obstrusão nasal esquerda associado com edema de asa nasal e abaulamento do sulco naso-labial homolateral com rinorréia mucopiosanguinolenta fétida. Nega outras queixas otorrinolaringológicas e alterações do estado geral.

Interrogatório sobre diversos aparelhos:

Segmento cefálico:

cabeça - cefaléia frontal unilateral à esquerda.

orelha - refere otalgia á esquerda, tipo pontada há 1 mês. Nega otorréia e hipoacusia.

nariz - vide História da Moléstia Atual.





Ap. Respiratório: Nega tosse, dispnéia e dor torácica.
Ap. Cardiovascular: Nega precordialgia, edema e palpitações.
Ap. Digestivo: Refere anorexia, halitose e alterações do paladar.
Ap. Gênito-urinário: Nega alterações.

Sistema nervoso: Nega alterações.

Metabolismo: Nega alterações.

Antecedentes Pessoais e Hábitos: Nega outras patologias e antecedentes cirúrgicos prévios. Nega etilismo e tabagismo.

Antecedentes familiares: Pais vivos e sadios, irmão portador de epilepsia. Nega patologia semelhante na família.

Exame físico:

Ectoscopia: Paciente encontra-se com bom estado geral, atitude ativa, fáceis atípica, mucosas úmidas e coradas, anictérico e afebril.

Exame Otorrinolaringológico:

Otoscopia: sem alterações.

Inspeção: nasal: Presença de abaulamento do sulco naso-labial esquerdo com hiperemia da pele suprajacente (Fotos 1 e 2).

Rinoscopia anterior: Presença de tumor ocupando toda fossa nasal esquerda, com sítio de origem na parede lateral esquerda do nariz, de características úlcero-infiltrativa, recoberto com crostas e secreções mucopio-sanguinolenta fétida, dolorosa ao toque. Septo centrado e íntegro. Fossa nasal direita normal.

Rinoscopia posterior: Presença de secreção mucopurulenta drenando pela coana esquerda.

Oroscopia: Dentes em regular estado de conservação. Ausência de lesões da mucosa, palato e língua.

Laringoscopia Indireta: Base da língua, epiglote, seios piriformes e cordas vocais de aspecto normal.

Pescoço: Ausência de linfonodos palpáveis.

Exames complementares:

Raio-X de seios da face:

" Presença de velamento de seio maxilar esquerdo. Ausência de sinais de destruição óssea.

Sorologia:

- Reação de Montenegro (leitura de 48h e 72h) - não reator.
- Reação de Mitsuda (leitura de 14 e 30 dias) - não reator.
- Reação para blastomicose - não reagente
- VDRL - não reagente.
- FTA-Abs - não reagente.
- PPD - 10 mm. (Reator forte)

Exames Hematológicos:

- Hc: 4,9 milhões/mm3
- Hb: 14,6 g%
- Ht: 44%
- HCM: 30 picogramas
- VCM: 90 microcúbicos
- CHCM: 33%
- Leucograma: 4200 (0-0-1-59-2-0-35-0-3)
- Plaquetas: 350.000

Uréia: 19

Creatinina: 0,7

Clearance: 118,1/min.

Biópsias: Foram realizadas 5 biópsias no tumor por via endonasal com retirada de quantidade suficiente de material para estudo anátomo-patológico, todos realizados em centro cirúrgico. Os laudos revelaram processo inflamatório crônico necrotizante, quadro compatível com granuloma médio facial.

Evolução: Paciente evoluiu em quatro meses com deformação da hemiface esquerda devido ao aumento progressivo do tumor e edema regional. Foi indicada radioterapia, sendo a dosagem total de 4800 rads. Houve regressão gradativa do tumor e sinais locais, apresentando como seqüelas uma perfuração septal ampla e destruição parcial da asa da narina esquerda, atrofia total da mucosa nasal à esquerda com fetidez e formação de crostas. No momento, o paciente encontra-se em acompanhamento, sem sinais e sintomas clínicos de recidiva (Fotos 5, 6 e 7).





Caso n° 2:
Identificação:

M.F.G.S., masculino, 48 anos, pardo, borracheiro, viúvo, natural da Paraíba e procedente de São Paulo.

Queixa Principal: "Dor de cabeça há 1 mês" (Desde jan/88).

História da Moléstia Atual: Refere o paciente que há 6 meses iniciou com obstrução nasal unilateral à direita, inicialmente parcial que progrediu para obstrução total. Após 3 meses, apresentou edema e hiperemia palpebral à esquerda acompanhada de secreção amarelada no mesmo olho e hiperemia conjuntival, com piora da acuidade visual.

Há um mês, associado ao quadro anterior, apresentou rinorréia piosanguinolenta fétida em grande quantidade e bilateral. Concomitantemente, apresentou cefaléia hemicrânica à direita de forte intensidade, contínua, que não cedia com uso de analgésicos comuns. Nesta época iniciou tratamento com sulfametoxazol + trimetropim, e em seguida com amoxacilina, sem melhora do quadro clínico.

Há 15 dias iniciou com odinofagia e disfagia para alimentos sólidos e líquidos. Relata emagrecimento de 8 kg neste período.

Interrogatório sobre Diversos Aparelhos:

Segmento cefálico:

cabeça - presença de cefaléia hemicrânica à direita.

orelha - refere otalgia à direita há 2 dias. Nega otorréia e diminuição de acuidade auditiva.

nariz - vide História da Moléstia Atual.

garganta - nega infecções prévias. Refere odinofagia há 15 dias.

Ap. Respiratório: Nega asma, bronquite, tosse e infecções pulmonares.
Ap. Cardiovascular: Refere hipertensão, em uso irregular de medicamentos.
Ap. Gastrointestinal: Sem alterações.
Ap. Gênito-urinário:Sem alterações.

Sistema nervoso: Sem alterações.

Metabólico: Sem alterações.

Antecedentes Pessoais e Hábitos:

Foi submetido à cirurgia para úlcera péptica há 14 anos. Tabagista há 40 anos. Nega etilísmo.





Antecedentes Familiares: Nega patologia de caráter heredo-familiar e infeccioso na família.

Exame Físico:

Ectoscopia: Paciente em regular estado geral, aspecto de estar agudamente enfermo, consciente, mucosas úmidas e normocoradas, acianótico, anictérico e afebril. Ausência de lesões cutâneas. Ausência de desconforto respiratório na presença de respiração bucal e suplência. Presença de edema e infiltração da pálpebra esquerda com áreas de escoriação e perda de cílios com secreção purulenta.

Exame Otorrinolaringológico:

Otoscopia: Sem alteração.

Rinoscopia anterior: Presença de secreção purulenta fétida em ambas fossas nasais. Presença de tumor ocupando toda fossa nasal direita de coloração rósea e superfície irregular com áreas de necrose. Conchas de tamanho e características normais à esquerda.

Rinoscopia posterior: Foi prejudicado devido à intensa dor e edema de palato mole. Foi visto apenas uma lesão ulcerada em rinofaringe que atinge orofaringe com fundo granuloso de 3-4 cm, bastante dolorosa.

Otoscopia: Ausência de dentes: Presença de intenso edema de palato mole e úvula.

Laringoscopia Indireta: Não foi possível realizá-la devido à intensa dor.

Pescoço: Presença de massa palpável em região submandibular direita de 3 cm, de limites imprecisos, dolorosa à palpação.

Exames complementares:

Raio-X dos seios da face (Fotos 3 e 4):

o Hipoplasia e hipotransparência de seios frontais. Velamento de células etmoidais anteriores e posteriores e da fossa nasal direita. Presença de hipotransparência de seio maxilar direito e ligeiro desvio septal para esquerda.

Raio-X do tórax:

Presença de condensações tipo modulares em região hilar bilateralmente.

Exames Hematológicos:

- ER: 4,9 milhões/mm3
- Hb: 13,8g%
- Ht: 44% . HCM: 28
- VCM: 90
- CHCM: 31%
- Leucograma: (0-9-7-74-1-0-15-0-3)
- Uréia: 84
- Creatinina: 1,7
- VDRL: não reagente

Broncoscopia:

Ausência de alterações anatômicas e compressão extrínseca. Foi realizada biópsia transbrônquica em segmentos basais de lobo inferior esquerdo. Colapso parcial de alvéolo com histiócitos contendo hemossiderina. Presença de outros segmentos contendo infiltrado inflamatório, predominantemente linfocitário. Vasos sanguíneos com paredes espessadas e hialinizadas.

Diagnóstico: Processo inflamatório crônico.

Biópsia de rinofaringe:

Realizadas várias biópsias em centro cirúrgico, cujo laudo foi processo inflamatório necrozante compatível com granuloma médio facial (Fotos 8 e 9).

Evolução:

Paciente evoluiu no 7° dia de internação com hemorragia digestiva alta, com alterações hemodinâmicas, sendo feita endoscopia digestiva e constatada úlcera gástrica perfurada com sangramento ativo. Paciente foi submetido à laparotomia exploradora e realizado gastrectomia subtotal com anastomose tipo Billroth II. Evoluiu no pós-operatório imediato com pulmão de choque, tendo evoluído para óbito por insuficiência respiratória.

Discussão

Esta patologia foi inicialmente descrita por McBride em 1987 como um processo destrutivo de rápida evolução envolvendo nariz e face em um jovem do sexo masculino(8).

Em 1921, WOOD denominou a patologia de granuloma maligno de nariz, descrevendo-a como um tecido de granulação acometendo áreas sadias e destruindo-as. Em 1933, STEWART apresentou um apanhado de aspectos clínicos e patológicos da doença, e FRIEDMANN comparou as manifestações clínicas com os achados histopatológicos(8).

Ultimamente tem-se tentado padronizar um termo único e apropriado para se denominar estas lesões que acometem o trato aero-digestivo (linha média facial), tentando classificá-Ias de acordo com os achados anátomo-patológicos como uma única lesão que explicaria as possíveis manifestações clínicas desta entidade nosológica.

A terminologia mais apropriada, segundo JAFFE(³), seria "lesão angiocêntrica imunoproliferativa", acreditando ele ser este termo desejável porque ele enquadra ambas as lesões proliferativas e também as de caráter neoplásico, tão bem quanto sua composição citológica.

A classificação morfológica das lesões angiocêntricas imunoproliferativas são:

A) Vasculite linfática benigma descrita em 1977 por SALDANA, cuja característica histopatológica é composta por infiltrado angiocêntrico mononuclear constituído de linfócitos e ocasionalmente células plasmáticas. Pleomorfismo e atipías celulares não são notadas. Esta patologia é encontrada predominantemente na pele, tecido celular subcutâneo e trato respiratório alto.

B) Granulomatose linfomatóide polimórfica e reticulose maligna de linha média, representam o mesmo processo patológico. Granulomatose linfomatóide (GL) foi inicialmente descrito por LIEBOW e col., a nível de pulmão, mas tem alta incidência e envolvimento do nariz. Reticulose maligna de linha média (RMLM) e reticulose polimórfica (RP) foram descritas como entidades morfológicas similares e associadas à síndrome clínica de granulomatose letal de linha média e ambas as lesões envolvem o nariz, rinofaringe, seios paranasais e palato.

De REMES e cols.(4) foram os primeiros a proporem que estas lesões representariam a mesma entidade patológica. Tal como as outras lesões angiocêntricas imunoproliferativas, outros sítios de envolvimento, tais como pele, rins, sistema nervoso central e periférico e trato gastrointestinal podem existir. O infiltrado é composto de linfócitos e células plasmáticas e ocasionalmente por células gigantes epiteliais. Leucócitos polimorfonucleares e eosinófilos estão também presentes. Necrose tecidual é marcante e extensa.

C) Linfoma angiocêntrico (linfoma de células T periféricas) que representa o próximo passo da lesão angiocêntrica imunoproliferativa. A característica neoplásica do infiltrado angiocêntrico é usualmente óbvia e a citologia atípica é marcante.

Esta classificação morfológica é bem definida, mas existem casos em que é muito difícil a diferenciação entre uma e outra forma clínica, principalmente nos casos de reticulose maligna de linha média e linfoma angiocêntrico, isto porque existem relatos de, em um mesmo indivíduo, terem sido realizadas biópsias em sítios diferentes do organismo onde foram achadas lesões tipicamente neoplásicas e em outras lesões tipicamente proliferativas. Postula-se também que estas lesões possam corresponder a diferentes fases de um mesmo processo evolutivo.

A lesão granulomatósa linfomatóide é bastante similar, histologicamente, ao linfoma angiocêntrico pulmonar. De fato tem-se descrito que pelo menos 20% dos casos de granuloma linfomatóide evoluem para linfoma.

Conclusão

O caso n° 1 foi enquadrado dentro do quadro clínico e morfológico da reticulose maligna médio facial na sua forma localizada (região médio facial), sendo, portanto, optado como tratamento de escolha, a radioterapia.

Nosso caso n° 2 foi enquadrado nesta mesma classificação, porém na sua forma sistêmica. O tratamento escolhido foi quimioterapia (clicofosrvida + prednisona), o qual não foi realizado devido ao óbito precoce do paciente por outras intercorrências clínicas.

Quanto ao termo granuloma letal de linha média, tem sido preconizado o seu abandono, pois, atualmente, com a radioterapia têm-se bons resultados, ou seja, sobrevida longa sem recidiva da patologia. É este, portanto, o motivo da omissão do termo LETAL ao se referir a esta, patologia atualmente.

Summary

The lesion of the midline fatiai granuloma occurs in the upper aerodigestive tract predominantly in the nose, paranasal sinuses and palate. It can present signs and symp toms in the other parts of the body There"isn't a defined etiotogy.

This disease has vario presentation depending on its evol fon. The objective of this work is to relate two cases that had been in th rinology section of the discipline Otolaringology of Escola Paulist de Medicina, putting in evidence the new anatomo patologic classification.

The imunoproliferative angiocentric lesion is composed of various entities with the respective morphology:

1 - Lymphocytic vasculites with perivascular small lyntphdid cells, monomorphic.

2 - Lymphomatoid granulomatosis, midline malignant reticulosis, polimorphous reticulosis with polymorphic vascular infiltrate with marked necrosis, atypical cells plus various cells types.

3 - Peripheral T cell lymphoma and perhaps others large cells lymphoma with monomorphic infiltrate with pleomorphism.

Referências bibliográficas

1. BATSAKIS, J.G. - Wegnerb Granulomatosis and Midline (nonhealing) Granuloma. Tumors of the head and neck. 2ª ed. Michigan, Waverly Press., 492-500,1979.

2. D'AVILLA, J.S. - Granuloma letal da linha média. Rev. Bras. Otorrinolaringologia, 52: 29-37,1986.

3. JAFFE, E.S. - Post-thymic lymphoid neoplasia. Surgical Pathological of the Lymphonodes and Related Organs, 241-7, 1985.

4. JAFFE, E.S. - Pulmonary lymphoreticular disorders. Surgical Pathological of the Lymphonodes and Related Organs, 289-94, 1985.

5. KRONSCHNABEL, E.F. & MARQUETTE, M.T. - Lymphoreticular neoplasia in the node. Laryngoscope, 92:1595-99, 1981.

6. LIEVTAUD, M. & JAUSSERAN, J. - Les granulomes malins médio faciaux. Etude
anatomo-clinique de 6 observations. J. Fr. Otorhino-Laryngol., 31: 699-709, 1982.

7. MICHAEL, L. - Midline granulomas. The American Journal of Surgical Pathology, 7. 207-8,1983.

8. MINITI, A.; MAIA, R.A. & BENTO, R.F. - Granuloma letal de linha média facial. Rev. Bras. Otorrinolaringologia, 48: 6-13, 1982.

9. ROBISON, A.C.R. & FRASER, I.-Idiopatic midline destructive disease - Case report and review of the literature. Post graduate Medical Journal, 60: 471-73,1984.

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* Chefe do Setor de Rinologia da Discfpiìna de Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina.
** Residente do 3° ano de Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina.
*** Estagiária do 3.º ano de Otorrinolaringologia da Escola Pan de Medicina.
**** Pós-Graduando do Serviço de Patologia da Escola Paulista de Medicina.

Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina - Chefe do Serviço: Prof. Dr. Pedro Luiz Mangabeira Albernaz.

Trabalho apresentado no 28° Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia e 21° Congresso Pan-Americano de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, 1988.