INTRODUÇÃO





Os tumores malignos envolvendo o conduto auditivo externo (CAE), o ouvido médio (OM) e a mastóide constituem ainda um desafio ao otorrinolaringologista (1,2 3). Vários fatores contribuem para dificultar o tratamento destes problemas.

1 - A dificuldade em se fazer um diagnóstico precoce destes tumores, devido suas manifestações clínicas se fazerem, na grande maioria dos casos, dentro de quadros de otite média crónica e a suspeita de câncer só ser feita quando aparecem sinais e sintomas de invasão tumoral mais profunda (dor intensa, paralisia facial, otorréia sanguinolenta, tonturas, surdez, acúfenos etc...

2 - Os complexos problemas referentes à cirurgia, que implica numa abordagem bastante agressiva, pela intima relação desses tumores com estruturas vitais vasculares e neurais. Estes aspectos têm criado um certo pessimismo na avaliação destes problemas, o que já não representa uma realidade diante da maior segurança que hoje temos na
técnicas operatórias e da radioterapia.

É nossa intenção fazermos uma avaliação diagnóstica adequada destes tumores, assim como apresentarmos uma sistematização das diversas técnicas operatórias e a posição atual da radioterapia no manuseio destas neoplasias.

INCIDÊNCIA

Towson e Shofstall(2) indicam uma relação de 1:5.000 a 1:20.000 de casos de câncer do ouvido com respeito às outras patologias otológicas. Lodge(2) estima que 0,006 de pessoas estão afetadas de câncer de ouvido em dado tempo. A incidência é a mesma quanto ao sexo, sendo porém o câncer de conduto auditivo externo duas vezes mais comum em mulheres que em homens. Pode aparecer em qualquer faixa etária, porém predomina no adulto idoso. Lewis(4) em 100 casos registrou uma idade média de 55 anos.

ETIOLOGIA

Fatores irritativos como a exposição aos raios solares e ao frio intenso parecem ter relação com o aparecimento dos cânceres do ouvido externo, principalmente do pavilhão, cujo tipo mais comum é o carcinoma basocehylar, seguindo-se os carcinomas de células éscamosas e os melanomas. Os cânceres do conduto auditivo externo e ouvido médio estão em grande parte associados às otorréias crônicas externas ou médias. Relatam-se alguns casos de tumores do temporal em pacientes submetidos a radioterapia na região da cabeça e pescoço(s).

CLASSIFICAÇÃO

Adotamos a classificação de Zizmor e Noyek, modificada por Lewis(2), segundo a qual os tumores malignos do temporal podem ser divididos em primários e secundários.

Os tumores primários podem ser de origem epitelial ou mesenquimal.

Dentre os tumores do tipo epitelial, o mais comum é o carcinoma de células escamosas (86%) seguindo-se o carcinoma basocelular (8°/5) e os adenocarcinomas e melanomas malignos (2%).

Os tumores mesenquimais são raros, representando os sarcomas primários cerca de 2%, sendo mais freqüentes os sarcomas de células fusiformes e o rabdomiossarcoma embrionário. O mieloma múltiplo, o xantoma maligno e o angiossarcoma (hemangioendotelioma) são raros.

Os tumores secundários atingem o osso temporal por extensão direta ou por metástases a distância. Por extensão direta da parótida (lobo profundo), do pavilhão auricular, da nasofaringe e da articulação temporomandibular (ATM) (sinoviomas) podem atingir o osso temporal. O hipernefroma é o tumor que mais comumente metastatiza-se a distância do osso temporal. Menos freqüentemente temos metástases de tumores do pulmão, próstata, mama, útero, cólon e ossos longos.

QUADRO CLINICO

As características clínicas destes tumores são:

- Os carcinomas basocelulares. Apresentam-se como ulcerações de bordas profundas e de base endurecida, localizadas no pavilhão auricular (helix e concha) ou região retroauricular. Podem invadir o osso temporal, porém raramente dão metástases.

- Os carcinomas de células escamosas. Podem apresentar-se como ulcerações, pólipos, granulações e edemas infiltrativos do pavilhão, CAE ou OM, geralmente fazendo parte de quadros de otorréia crônica, que passam a se apresentar sanguinolentas ou acompanhadas de dor intensa. As metástases cervicais variam de 10 a 16%

- Os adenocarcinomas têm sua origem nas glândulas ceruminosas do CAE, podendo atingir o OM, caracterizando-se por massa semiencapsulada e bastante dolorosa.

- Os melanomas malignos (Fig. 1) comumente ocorrem no ouvido externo e muito raramente no ouvido médio, apresentando-se como massas pigmentadas, assintomáticas, às vezes sangrantes ou dolorosas. Metastatizam-se precocemente aos linfoilodos cervicais e aos tecidos vizinhos.

- O rabdomiossareoma embrionário é um tumor raro que acomete principalmente crianças, apresentando-se como tumefação retro-auricular que logo envolve todo o temporal, principalmente a escama, ou então sob a forma inicial de uma massa polipóide na membrana timpànica (MT). São extremamente agressivos e de péssimo prognóstico.

- As metástases no osso temporal geralmente se manifestam por dor, surdez ou por comprometimento neurológico.

DIAGNÓSTICO

As neoplasias do ouvido externo são mais facilmente diagnosticáveis por se apresentarem como ulcerações, pólipos ou granulações friáveis, sangrantes ou dolorsas, que devem ser prontamente biopsiados.

O comprometimento do CAE e-do OM geralmente está associado com otorréia crônica, a qual pode mudar suas características, tornando-se sanguinolenta. A dor auricular profunda e a acentuação da hipoacusia também estão presentes. O comprometimento do ouvido interno: tonturas, tinitus e a paralisia facial são sintomas tardios, indicando doença avançada. Freqüentemente esses casos são submetidos a cirurgia, geralmente mastoideetomias, ocasião em que se depara com tecido de granulação, vegetante e bastante sangrante, além de áreas de erosão óssea.

As metástases cervicais não são freqüentes (42) e quando presentes indicam mau prognóstico. Ao exame físico, ao encontrarmos esse tipo de tecido poiipóide ou de granulação, devemos sempre realizar biópsias. As tumefações podem ser encontradas na região pré-auricular ou parotídea, indicando infiltração da parótida ou metástases em linfonodos parotídeos. Podemos encontrar metástases na cadeia jugulocarotídea alta.

Exame ORL completo deve ser feito, com especial atenção à rinofaringe.

Exames radiológicos

Estudo radiológico do osso temporal deve ser feito a fim de avaliarmos o grau de destruição óssea. Atualmente a politomografia e a tomografia computadorizada nos dão condições excepcionais na avaliação da extensão tumoral através do estudo da destruição óssea e da extensão intracraniana do tumor (Fig. 2).





A jugulografia retrógrada e a carótido-angiografia são úteis na avaliação do comprometimento dos grandes vasos.

CASUISTICA

Durante o período de 1975 a 1980, diagnosticamos no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Ibirapuera em São Paulo 20 casos de tumores malignos do osso temporal, assim distribuídos nas tabelas abaixo:

TABELAI

Adenocarcinoma - 1 caso
Ca adenocístico - 1 caso
Ca espinocelular - 12 casos
Ca basocelular - 2 casos
Ca baso e espinocelular - 1 caso
Sarcoma indiferenciado - 1 caso
Melanoma maligno - 2 casos

A localização destes tumores foi a seguinte:





NORMAS DE TRATAMENTO

A cirurgia dos tumores malignos do temporal representa um procedimento bastante complexo, pois tais tumores, próximos ao cérebro, meninges, seios venosos, artéria carótida interna e nervos crônicos, tornam suas ressecções extremamente difíceis, com grande risco aos pacientes (Fig. 3)1, 2, s, 7, 10, 11, 12. Uma avaliação criteriosa da extensão tumoral deve ser feita pré-operatoriamente a fim de se saber do comprometimento da pirâmide, da tuba auditiva, da dura, da base do crânio e da carótida interna. Quando há envolvimento destas estruturas, a cirurgia torna-se impraticável; somente a radioterapia e (ou) a quimioterapia paliativa podem ser indicadas. Devem ser evitadas as técnicas cirúrgicas que não obedeçam aos princípios de tratamento oncológico, isto é, as ressecções parciais sem margens de segurança, eletrocoagulação, curetagem, o uso de radium intracavitário, cujos resultados foram bastante negativos (5,8,9).





As taxas de cura têm se elevado gradativamente em razão da aplicação dos princípios de ressecção "en bloc", padronizada por Parsons e Lewis (6) em 1954, após as tentativas iniciais de Campbel e Ward em 1951. Hilding (7), em 1968, descreveu a técnica da ressecção total do temporal. A radioterapia pós-operatória (8'9) também tem favorecido os bons resultados, principalmente sobre cavidades operatórias bem cicatrizadas, o que se conseguem com o uso de retalhos regionais. Desta maneira, os princípios básicos a serem obedecidos nestas cirúrgias são (11):

1 - ressecção "en bloc", sempre que possível;
2 - cobertura do osso exposto por retalhos vascularizados cutâneos ou miocutâneos.
3 - irradiação pós-operatória ao invés da irradiação pré-operatória.

TÉCNICAS OPERATÓRIAS

Segundo Conley (1), em função do tratamento, podemos dividir o câncer do ouvido em dois grandes grupos:


1 - câncer do ouvido externo
- pavilhão
- CAE (porção membranosa)

2 - câncer do CAE (porção óssea), ouvido médio e mastóide.

O câncer do pavilhão deve ser tratado através da excisão radical.

Os basocelulares podem ser removidos sem a ressecção de todo o pavilhão, porém com boa margem de segurança.

A radioterapia também oferece bons resultados.

Os carcinomas espinocelulares do pavilhão devem ser removidos, e com exerése total do pavilhão. Quando há invasão óssea, é necessário que se faça a ressecção do osso temporal, parcial ou subtotal (Fig. 4). Os melanomas malignos do pavilhão devem ser submetidos a excisão do pavilhão e estruturas adjacentes, parótida, mastóide e esvaziamento cervical radical (ECR), além de radioterapia e quimoterapia pós-operatória (Fig. 5).





O câncer de CAE, porção membranosa com MT íntegra, deve ser tratado da seguinte maneira:

1 - incisão em "U" com ressecção de toda porção membranosa (Fig. 6)
2 - parotidectomia superficial
3 - mastoidectomia com exposição do nervo facial
4 - enxerto de pele livre sobre o canal.

Nos cânceres que envolvem o CAE (porção óssea) e MT sem envolvimento do OM ou mastóides, a cirurgia será a ressecção parcial do temporal:





1 - incisão em "U"
2 - mastoidectomia com mobilização do facial de seu canal
3 - retirada do:
- CAE
- MT
- Martelo
- Bigorna
- Côndilo
- Parótida (lobo superifical
4 - enxerto da pele

CÃNCER DO OUVIDO MÉDIO E MASTOIDE

A grande porcentagem de envolvimento ósseo nos cânceres de CAE e OM, que segundo Conley (5) atingem 60%, faz com que as técnicas de excisão destes cânceres sejam bastante radicais.

A ressecção do osso temporal, com modificações, é o procedimento de escolha nestes casos operáveis. Constitui uma combinação cirúrgica de ressecção intra e extracranial "en bloc" do osso temporal envolvido pelo tumor. Inclui a ressecção do CAE, OM, mastóide, rochedo, ATM, parótida e base do zigoma. Os tempos cirúrgicos podem ser assim descritos:

1 - Incisão em "Y" ou em "S" alongado (Fig. 7) para exposição da escama e do processo mastóide do temporal, a base do zigoma, a ATM e região parotídea, afastando-se o pavilhão e o meato acústico externo.





2 - Quando a incisão é em "Y", elevamos superiormente o retalho temporal contendo o pavilhão.

3 - O nervo facial é identificado distalmente e a dissecção é feita em direção ao tronco principal aonde é seccionado e rebatido medialmente. Isso é feito com a finalidade de manter a parótida ligada ao CAE.

4 - A região cervical alta é explorada, os grandes vasos e nervos são identificados, e os linfonodos são dissecados para serem posteriormente removidos com a peça. A artéria carótida externa pode ser ligada, distalmente ao seu ramo lingual, para diminuir o sangramento.

5 - Os músculos esternocleidomastóideo e o digástrico são seccionados de suas inserções na mastóide.

6 - Após a elevação da parótida junto com o CAE e rebatimento parcial do masseter, ressecamos verticalmente o cbndilo e parte do ramo ascendente da mandíbula para a melhor exposição da carótida interna e do bulbo da jugular
(Fig. 8-A).





7 - O músculo temporal é desinserido do processo coronóide e rebatado superiormente.

8 - Broqueamento da fossa glenóide para identificação e mobilização da carótida intratemporal.

9 - Broqueamento do osso timpânico e dissecção do processo estilóide.

10 - Com esta exposição podemos visualizar a artéria meningeié média e a tuba auditiva

11 - Craniotomia temporal com ampla dissecção da escama a fim de nos dar acesso à pirâmide (Fig. 8-B).

12 - Craniotomia de fossa posterior (Fig. 8-C) para mobilização, ligadura ou tamponamento do seio sigmóide e bulho da jugular.

13 - Tamponamento com surgicel dos seios petrosos superior e inferior, caso necessário.

14 - Remoção de líquor (60-100 ml), através de punção lombar ou abertura da dura temporal, a fim de aliviar a tensão do lobo temporal e decolar a dura da pirâmide óssea. Havendo o envolvimento da dura, fazemos a dissecção da área comprometida substituindo-a por dura fofifzada ou fáscia.

15 - Retração do lobo temporal e cerebelo para a secção da pirâmide medialmente à eminência arquata.

16 - A fratura ao nível do eixo da pirâmide dependerá da extensão do tumor (Fig. 9): - poderá ser lateral a MT (A)
- poderá ser lateral à cóclea (B) - poderá ser lateral ao MAI (C)





17 - Obliteração da taba com pasta de osso e músculo.

18 - É feita a reparação do nervo facial através da anastomose hipoglosso facial ou outros procedimentos.

19 - Cavidades obliteradas com músculo temporal, elevador da escápula, gordura abdominal.

20 - Fechamento em fundo cego do CAE.

21 - Colocação de drenos tubulares.


TABELA III - Tratamento - Nos 20 casos tratados no Hospital Ibirapuera, foram realizados os seguintes procedimentos, isolados ou associados:

Ressecção da lesão auricular e (ou) do CAE - 7
Ressecção do Pavilhão - 3
Mastoidectomia radical - 8
Exérese parcial ou subtotal do temporal - 7
Parotìdectomia parcial - 3
Parotidectomia total - 3
Esvaziamento cervical radical - 3
Radioterapia somente - 2
Radioterapia pós-operatória - 4
RXT e quimioterapia - 3

COMPLICAÇÕES DA CIRURGIA

Em decorrência de sua amplitude, essas cirurgias de ressecção do temporal podem determinar complicações, como abaixo enumeramos:

- Necrose de retalhos (Fig. 10)
- Infecção
- Liquorréia
- Meningite
- Hemorragia
- Trombose da carótida
- Herniação do cérebro
- Paralisias de nervos crônicos
- Perda de audição
- Tonturas





O uso da incisão em "S" alongado tem evitado as necroses dos retalhos cutâneos, protegendo melhor as estruturas endocranianas. As demais complicações são determinadas em sua maior parte pela própria extensão das ressecções.

RESULTADOS

As baixas taxas de cura dos cânceres do temporal vêm se alterando gradativamente nos últimos anos em razão do aprimoramento das técnicas diagnósticas e cirúrgicas, assim como o auxilio concomitante da radioterapia e da quimioterapia. Os autores abaixo assim o demonstram em suas estatísticas de sobrevida em cinco anos:

Lewis (2) - 28%
Conley (5) - 36,8% (C + R )*
Wang(8) - 48% (C+R)
Sinha (g) - 40% (C + R )
Gacek (12) - 40%

* C + R = Cirurgia + Radioterapia

Resultados do Hospital Ipirapuera

Dentre os nossos 20 casos só pudemos ter o seguimento de 14, dos quais:

- seis foram a óbito pela doença em 6-18 meses

- Sarcoma 1

- Melanomas 2

- CEC 2

- Adenocarcinoma 1

- oito pacientes estão vivos e sob controle:

- cinco pos-exerése parcial de temporal CEC

- três pós-ressecção de pavilhão e CAE

O follow-up mais longo é de três anos.

CONCLUSÕES

Apesar de não podermos apresentar dados significativos de follow-up e de estatística, devemos chamar a atenção para alguns aspectos que devem ser observados no diagnóstico e tratamento deste complexo problema:

1 - Os tumores malignos do temporal são raros em relação à grande incidência de processos inflamatórios crônicos do ouvido e esta é uma das razões porque o seu diagnóstico precoce é difícil. Assim, ao tratarmos das infecções crônicas do conduto ou do ouvido médio, ao encontrarmos pólipos, granulações, infiltrações ou ulcerações, resistentes aos tratamentos convencionais, devemos providenciar a biópsia destas lesões para estudo histopatológico. Em 30% de nossos casos o diagnóstico só foi feito na vigência de mastoidectomias.

2 - Nos nossos casos a incidência foi igual em relação ao acometimento do pavilhão auricular e do CAE e OM, diferente das estatísticas de Conley (5) que mostra uma maior predominância do câncer do pavilhão auricular (69%).

Em nossa opinião, isto é devido ao fato de que estas lesões menores do pavilhão, principalmente as basocelulares, são tratadas por outros especialistas (radioterapeutas, cirurgiões gerais e plásticos etc.).

3 - A avaliação pré-operatória deve ser a mais rigorosa possível, afim de detectarmos envolvimento das estruturas vizinhas, principalmente das partes ósseas e endocranianas. Exame ORL completo, com especial ênfase ao exame otoneurológico e estudos radiográficos(politomografias e CTScan) devem ser realizados. Contudo, apesar destes estudos prévios em alguns casos, a decisão final quanto à ressecabilidade da lesão somente pode ser feita pela avaliação microscópica da real extensão tumoral durante a cirurgia.

4 - A cirurgia dos tumores malignos do temporal é diferente daquela da infecção crônica do temporal, sendo necessário ao cirurgião uma nova conceituação anatomofisiológica do problema.

As normas cirúrgicas estão hoje bem estabelecidas; porém, devido a sua extrema complexidade, procuramos enfatizar alguns detalhes da sistemática cirúrgica adotada, ou seja:

a) O uso da incisão em " S" alongado;

b) A abordagem cérvica 1 alta, afim de nos dar um maior controle dos grandes vasos e nervos da região, além da exploração de eventuais linfonodos metastáticos. O esvaziamento cervical radical só é realizado nos casos de tumores altamente agressivos (melanomas) ou nas metástases clínicas evidentes, devido ao baixo índice de metástases (10-16°/6).

c) A liberação da carótida interna intratemporal através da fossa glenóide constitui tempo-chave da cirurgia de ressecção do temporal, sem causar distúrbios à circulação cerebral.

d) Os níveis da fratura ao nível da pirâmide devem ser bem observados, de acordo com a extensão tumoral.

e) A cavidade cirúrgica deve ser obliterada e recoberta por retalhos cutãneos (Fig. 11) ou miocutâneos bem vascularizados, afim de evitarmos complicações sérias com a infecção e a necrose, que exporiam as estruturas endocranianas a graves riscos. Desta maneira é possível também o uso da radioterapia pós-operatória.





f) A cirurgia dos tumores malignos do temporal, desencorajadora até a pouco tempo, vem apresentando gradativamente melhores resultados devido ao desenvolvimento das técnicas diagnósticas e de tratamento (cirurgia mais radioterapia). Porém, é no diagnóstico precoce desta afecção que reside a possibilidade de cura.

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Trabalho apresentado no Curso Internacional de cirurgia avaliação diagnóstica precoce da extensão Otológica, patrocinado pelo Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera, São Paulo, de 16 a 18 de neoplástica, além da melhor sistematização das setembro de 1981.

1 - Médico Diretor do Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera.
2 - Médico do Hospital Ibirapuera.
3 - Ex-residente do Hospital Ibirapuera. Médico do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Egas Moniz - Lisboa, Portugal.