FREQÜÊNCIA

É muito rara e o primeiro caso citado é o de Richter, em 1831, que, julgando tratar-se de um pólipo nasal, realizou a intervenção cirúrgica endonasal com o uso de um serra-nó, advindo daí uma meningite e morte conseqüente.
Segundo Giroud, 1966, representam apenas 5 a 10% das meningoceles cefálicas, que por sua vez são apenas uma décima parte do conjunto de meningoceles de todo o sistema nervoso.

Ingraham e Swan, em 84 meningoceles cranianas, encontraram 64 occipitais, nove parietais, seis frontais e cinco endonasais, estas últimas constituindo, portanto, apenas seis por cento do total.

Gielson, em 1947, encontrou 34 casos na literatura; Greiner et alii, quatro.

Acquaviva et alii apresentaram 64 observações pessoais na Sociedade de Neurocirurgia de Língua Francesa.

Andrianjatovo et alii apresentam nove casos, sendo quatro operados e cinco não operados pelas razões seguintes: riscos operatórios pela baixa idade, encefalocele volumosa com deslocação do maciço facial e, em um paciente com 35 anos, desproporção entre os riscos operatórios e um simples resultado estético e, até 1968, estimaram em 150 os casos na literatura, chamando a atenção para o grande número de pacientes africanos. Matson cita seis casos nasais em 84 casos cranianos; Fischer, oito em 57; Weiss, nove em 90; Luvendjik, nove casos intranasais, correspondendo a 34% do seu total, o que é considerado uma alta percentagem.

Copity, seis casos intranasais, sendo seis traumáticos e dois congênitos.

Mealey J. Jr. et alii, em 1970, citam 624 casos de meningocele e meningoencefalocele, encontrando casos cranianos na proporção de um para oito espinhais.

Müller et alii, em 1972, citam caso de uma criança de três anos, com massa semelhante a um pólipo nasal, mas devido à raridade de pólipos nesta idade, solicitaram uma tomografia e encontraram deiscência da base do crânio, ao nível da lâmina crivosa, obtendo ótimo resultado pela cirurgia endocraniana e extirpação nasal da meningocele, após secção do pedículo e sutura da dura.

Suwanwela e Suwanwela, da Tailândia, 1972 encontraram uma alta percentagem no sudeste asiático: 100 casos em oito anos.

Radosavljevic cita um caso de criança de oito anos operada aos quatro com polipose nasal e posteriormente reoperada por via endocraniana, com sucesso.

Na revisão da literatura foram as seguintes as estimativas encontradas: Andrianjatovo, um caso para 40 mil nascimentos; Van Nouhuys e Buryn, um para 35 mil; blumenfeld, um para quatro mil. Vários autores acham não haver preferência para sexo, mas Jacob em sua estatística, tem quatro homens e 16 mulheres.

Segundo Matson, não há tendência familiar.

ETIOPATOGENIA

Blumenfeld, em 1965, em revisão de 40 casos de encefaloceles intranasais, julga que o processo etiológico foi determinado no estado embrionário, desde que na maioria dos pacientes se apresentou dentro do primeiro ano de vida. É interessante notar que os outros picos ocorrem em crianças entre cinco e 10 anos de idade (Figura 1). Segundo Blumenfeld, este fato pode implicar em duas possibilidades, desde que o período representa
os máximos anos de crescimento para o frontal e etmóide:

1 - que o defeito embrionário torna-se mais óbvio com o crescimento pós-natal;

2 - que o defeito pode ocorrer independentemente de fatores do desenvolvimento pré-natal.

Outras hipóteses procuram explicar o mecanismo dá formação das meningoencefaloceles.

Klementowsky acha que o fato se dá pela parada de desenvolvimento ósseo, decorrente da sutura ou agenesia de certos ossos do crânio, como na spina bífida, e também, de acordo com Müller e Sercer, pelo não fechamento do neuroporo anterior.


INTRANASAL ENCEPHALOCELES Age of Onset of Symploms





Giroud et alii, após experimentação em ratos, notaram malformação do tipo meningoencefalocele, aparecendo no oitavo ou décimo dia de gestação, em seguida à hipervitaminose A e anoxia. Os mesmos fenômenos foram por eles constatados recentemente, em seguida à irradiação par Raias-X. Robitasky julga ser devido à imperfeita junção no sítio da membrana germinal.

Para Spring, um aumento do líquido nos ventrículos durante o desenvolvimento embrionário produziria um hydrops na cavidade nasal.

Müller e Sercer observaram também, experimentalmente, que as anencefalias e exencefalias aparecem também sob influência de calor, anoxia, radiações ionizantes, toxinas químicas, hipervitaminose A ou carência de vitaminas.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Trata-se de uma herniação da meninge apenas (meningocele). Podem ocupar as mais variadas posições do crânio, tendo sido aprovada no III Congresso Internacional de Neurocirurgia de Copenhague, em agosto de 1965, a seguinte classificação anatômica:

1 - Meningoencefalocele nasofrontal, com hérnia e osso frontal e o osso nasal;

2 - Meningoencefalocele etmoidal:

a) nasoetmoidal, com hérnia entre o frontal, etmóide e o osso nasal;
b) nasofaringeana, com hérnia através da lâmina crivosa do etmóide e desenvolvendo-se nas fossas nasais e do cavum;
c) baso-orbitárias, com hérnia entre o frontal, unguis e etmóide.

3 - Meningoencefalocele esfenoidal:

a) esfeno-orbitária;
b) esfenomaxilar.

Estes vários tipos podem ocupar outras posições combinadas dentre as citadas.

CLÍNICA

Sob o ponto de vista clínico, o tipo nasal aparece sempre sob a forma de uma massa solitária unilateral, polipóide, ora depressível, ora mais consistente à palpação, e não dolorosa. Pode haver lacrimejamento uni ou bilateral, por compressão dos canais lacrimais, acentuado desvio do septo nasal, opacificação dos seios paranasais, mais comumente dos maxilares.

A cor da massa polipóide pode variar de cínza-azulado a rósea e, nos casos de meningocele pura, é mole ao toque, e mais resistente quando há tecido cerebral dentro do saco herniário.

Nas formas nasofrontais há o aparecimento de uma tumoração mediana ou paramediana na base do nariz, achatada, alargando o espaço interciliar, recoberta por uma pele mais escura que a da região vizinha, muito aderente, consistente ao toque, mas não dolorosa.

Na forma nasal, pode-se notar também afastamento dos ossos nasais, como ocorreu no caso que descreveremos.

Normalmente não há problemas oftalmológicos. Andrianjatovo et alii não notaram cefaléias sinais de hipertensão endocraniana, sinais neurológicos de tipo deficitário ou queda de quociente intelectual.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com o pólipo nasal, e intervenções para este tipo de patologia podem ser altamente danosas, causando meningite, conforme vários casos descritos, e até mesmo a morte. Müller, pela raridade de pólipos na infância, realizou exames em seu paciente de três anos e constatou deiscência da base do crânio, ao nível da lâmina crivosa, por exames radiológicos, conseguindo assim o diagnóstico prévio.

Conforme o volume, pode-se ver, às vezes, a deiscência da lâmina crivosa do etmóíde, local habitual da herniação das meningoceles ou meningoencefaloceles nasais.

A obstrução nasal, naturalmente, domina o quadro clínico, pois é intensa e bilateral, pelo rechaçamento do septo nasal para o lado oposto. Um aspecto importante é a ausência de retração da massa polipóide à cocaíno-adrenalização, o que sempre ocorre nos pólipos comuns.

Também nas crianças deve chamar a atenção a raridade nas baixas idades, e mesmo nos casos da polipose deformante juvenil, em que há afastamento dos ossos nasais e os pólipos são múltiplos e não únicos.

Pode haver corrimento nasal, tipo seroso ou liquorréia, em caso de intervenções intempestivas anteriores, biópsias ou punções.

DIAGNÓSTICO

O ditado de Walker e Moore é bem sugestivo:

"O diagnóstico de uma meningoencefalocele é fácil, desde que se pense nela".

Para o diagnóstico correto, deve-se levar em consideração uma série de fatores já citados, mas a clínica deve ser sempre soberana. Devem ser feitas radiografias, tomografias simples ou computadorizadas, visando a área da lâmina crivosa, que, quando deiscente, aparecerá com contornos nítidos.

A pneumoencefalografia poderá mostrar passagem de ar para o saco herniário, o que ocorreu, embora em pequena quantidade, no nosso caso. Copity sugere a cisternografia Risa.

A punção é um meio diagnóstico seguro, como no presente caso, havendo porém o risco de uma meningite por contaminação provinda da fossa nasal, e, se necessário, sugerimos seja praticada imediatamente antes da cirurgia programada.

TRATAMENTO

O tratamento é essencialmente cirúrgico. Visa, em suma, via craniotomia, liberar o saco herniário, individualizá-lo, suturá-lo e extirpá-lo por via nasal. A brecha óssea, por onde ele passava, deverá ser obliterada com osso, pó de osso, músculo, aponevrose, aço inoxidável, tantálio (usado por Mealey e Suwanwela) ou acrílico, sendo
este o mais recomendado pelos autores em geral, e o que foi usado no nosso caso.

Barelli e Williamson, em 1951, fizeram a redução de uma meningocele por via nasal.

Segundo Matson, as operações não devem ser feitas por via extracraniana, pela possibilidade de contaminação advinda da boca, nariz ou seios da face. Sugere que o tratamento deva ser individualizado de acordo com o caso. Blumenfeld acha que o sucesso e o prognóstico estão relacionados diretamente com o diagnóstico precoce e uma cirurgia bem realizada.

O prognóstico da meningocele é melhor do que o da meningoencefalocele.

A cirurgia deve ser feita com dois tempos, embora num mesmo ato cirúrgico. Primeiro a parte neurológica, com craniotomia bifrontal, dissecção da dura, secção do pedículo do saco heniário, sutura da dura e finalmente o tempo nasal, com a retirada do saco herniário. Alguns autores sugerem que este tempo seja feito dias ou meses mais tarde, mas realizamos após o tempo endocraniano. Pode ser trabalhosa a retirada do saco nasal, porque ele se insere nas reentrâncias da lâmina crivosa, o que ocorreu no nosso caso. Este é um fato que também contra-indica qualquer tentativa cirúrgica por via nasal.

A OBSERVAÇÃO

RPM, de 13 anos, sexo masculino, consultou-se no Serviço de Otorrinolaringologia da Santa Casa
de Misericórdia de Belo Horizonte, em outubro de 1976, com a queixa principal de obstrução nasal. Há cerca de três anos apresenta obstrução nasal, primeiro à esquerda e posteriormente à direita, e atualmente só consegue respirar
pela boca. Informa que há crescimento de uma tumoração na narina esquerda, que agora está facilmente visível e que a raiz do nariz vem-se alargando progressiva e lentamente.

Nega febre, espirros ou rinorréia. Alimenta-se bem. A história familiar e pessoal nada acrescenta. Exame - Nota-se formação solitária, polipóide, de aspecto liso, cor rósea, ocupando toda a fossa nasal esquerda, facilmente visível (Figuras 2 e 3). À rinoscopia posterior, observa-se a mesma massa ocupando a coana, sem contudo invadir o cavum.

O septo nasal está totalmente rechaçado para a direita.

À apalpação com estilete porta-algodão, a massa é depressível, retornando à forma após a retirada do instrumento. Radiografias dos seios paranasais mostra opacificação dos seios maxilares e alargamento excessivo e opacificação da fossa nasal esquerda (Figuras 4 e 5).

O restante do exame otorrino é normal.

A depressibilidade, a ausência de pólipo no cavum, o forte afastamento do septo e o excessivo alargamento da fossa nasal direita colocaram em dúvida a possibilidade diagnóstica primária, o pólipo de Killian. Por esta razão, resolvemos fazer uma punção, que revelou a presença de líquor.





Foi então firmado o diagnóstico de meningocele, e a pneumoencefalografia mostrou pequena passagem de ar (Figura 6).

Cirurgia - Constou de uma craniotomia bifrontal, dissecção extradural e identificação do ponto onde a meninge herniava, ao nível da lâmina crivosa, ausente à esquerda. Foi feita a secção do pedículo do saco hemitário, com sutura da dura-máter. O orifício media cerca de 1 x 0,5 cm, de forma ovalar (Figura 7). A meningocele, então liberada, foi retirada por via nasal, com certa dificuldade, devido à penetração da meninge nas reentrâncias das paredes irregulares do orifício, e media cerca de 9 x 2 cm (Figuras 8 e 9). A obliteração do orifício foi feita com acrílico (Figura 10).

COMENTÁRIOS

As radiografias pós-operatórias mostraram a fossa nasal esquerda liberada (Figuras 11 e 12).





O paciente obteve alta 15 dias depois, em perfeitas condições (Figura 13).

Como se vê, a meningoencefalocele ou a meningocele são casos extremamente raros, não havendo nada de particular, nem mesmo hereditariedade, a não ser a maior freqüência nas raças preta e amarela, que possa alertar o otorrinolaringologista, que é sempre o primeiro a ser procurado, nos casos intranasais, pelos sintomas que provocam.

O diagnóstico de um pólipo nasal, particularmente o de Killian, é sempre a primeira hipótese a ser levantada. Todavia, o presente caso deve alertar sempre para o fato de que qualquer pólipo, principalmente único, ocupando toda a fossa nasal, com rechaçamento do septo, deve fazer pensar na meningocele, como disseram Walker e Moore. Há que se lembrar, também, de que o pólipo de Killian tende sempre a crescer para o cavum, o que raramente acontece com a meningocele, cujo peso no sentido vertical faz com que sempre fique repousando sobre o assoalho nasal. A cor também é diferente, variando do rosa ao cinza-azulado, e também pode-se notar afastamento dos ossos nasais, o que não ocorre com o Killian. A depressibilidade, a auséncia de retração à cocaíno-adrenalização e a idade
do paciente (de vez que a maioria dos casos acomete crianças e jovens) devem chamar a atenção para a possibilidade da meningocele.






A radiografia simples, mentonaso, frontonaso e perfil, Hirtz, tomografia simples e computadorizada podem mostrar a deiscência da lâmina crivosa, o que comprovará o diagnóstico.

A punção é altamente esclarecedora, como no caso em questão, que revelou líquor, mas há também riscos de contaminação, apesar de toda a assepsia, e de liquorréia, como no nosso caso, felizmente sem meningite. Achamos que a punção pode ser feita e, se positiva, com a cirurgia logo a seguir.

O uso do acrílico nos parece bom, pois obliterou bem a lâmina crivosa.

A cisternografia Risa e a pneumoencefalografia (esta realizada no nosso caso) podem ser úteis, mas acreditamos que o uso corrente e já rotineiro da tomografia computadorizada possa reduzir o emprego desses meios semiológicos, que podem incluir riscos.

Ern vista disto, concluímos que a nossa conduta foi boa e a técnica cirúrgica empregada satisfatória, razão por que, uma vez cuidadosa e Meningocel corretamente estabelecido o diagnóstico, recomendamos em casos semelhantes.





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1 - Professor Assistente de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais; Assistente da Clínica Otorrinolaringológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte, Membro Titular da Academia Mineira de Medicina
2 - Professor Assistente de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais; Assistente da Clínica Neurológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte.
3 - Professor Catedrático de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais,
Chefe da Clínica Otorrinolaringotógica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte.