INTRODUÇÃO

Os meningiomas são tumores benignos originários das células mesoteliais que revestem as vilosidades da aracnóide e os corpúsculos de Pacchioni, que são extensões das meninges para os seios venosos. Soyd 1 considera o termo meningioma incorreto do ponto de vista histogenético, considerando-o como um fibroblastoma meníngeo. Em virtude de seu modo de origem, estes tumores ocupam geralmente a vizinhança do seio longitudinal superior, na região frontoparietal, a eminencia esfenoidal, proximidades da sela turca, angulo ponto-cerebelar e zona basi-frontal do sulco olfatório. De acordo com seu aspecto macroscópico podem ser divididos em dóis tipos:

1) - O tipo globoso, ovóide, mais comum, determinando sintomas por compressão do encéfalo, sem infiltrá-lo.

2) - 0 segundo tipo é em placas, achatado, crescendo rente a superfície óssea, podendo circundar nervos e invadir o osso adjacente e causar uma hiperostose reacional que o caracteriza radiologicamente.

Microscopicamente podemos encontrar três tipos:

1) - Meningotelial - onde predominam as células iguais a da camada externa da aracnóide.

2) - Psamornatoso - com celularidade semelhante ao primeiro, porém, apresenta uma formação de células em espiral, que sofrendo degeneração hialina em seu centro, formam pequenas massas parecidas com pérolas, que calcificadas dão a aparência dê grãos de areia (psammos, areia).

3) - Fibroblástico - semelhante a um fibroma jovem, porém, com alguns elementos meningoteliais.

LOCALIZAÇÃO E FREOUENCIA

Dentre os tumores cerebrais, os meningiomas são bastante frequentes, representando 15 a 20% das neoplasias intracraneanas. No nível do angulo ponto-cerebelar constituem 6,3% dos tumores desta área, somente superados pelos neurinomas que concorrem com 78% dos casos. 17 A invasão secundária do ouvido é uma situação frequente, sendo porém inusitado o nascimento do tumor dentro do osso temporal ou estruturas do ouvido. Segundo Nager (12) em 1964, revendo os 30 casos de meningeomas invadindo o osso temporal publicados nos últimos 100 anos, 11 dos quais com ponto de partida intratemporal, podemos encontrá-los em 4 localizações preferenciais.

1) - conduto auditivo interno

2) - Foramen jugular

3) - Região do gânglio geniculado

4) - Sulco dos nervos petrosos superficiais grande e pequeno.

Estas são as regiões onde Nager descobriu, após realizar cortes seriados de osso temporal, ilhotas de células aracnóideas a partir das quais Cushing já havia pressentido "os meningiomas podem muito bem se originar". Os meningiomas podem assim aparecer extracranea1mente, originários destas inclusões embrionárias de tecido aracnóideo. Algumas vezes, é possível encontrar-se uma deiscencia no osso com extensão de dura, ruas as granulações podem ser encontradas totalmente isoladas. Guzowskì 7 em estudo histopatológico de 200 temporais, concorda com os achados de Nager, confirmando que a presença de granulações aracnoídeas dentro do temporal não é uma ocorrencia rara, explicando as bases histológicas para o desenvolvimento de meningiomas naquelas áreas. São descritas as seguintes localizações extrecraneanas dos meningiomas:

3 na fossa nasal, 5 no seio frontal, 1 no seio maxilar, 1 na fossa pterigomaxilar, 1 na taboa externa do osso frontal, 1 na órbita, 1 na glabela, 5 na parafaringe e foramen jugular, 3 na fossa infratemporal, 7 cutaneos, 20 na orelha média 3.5,6.9,10,14,15,16,18

Dos 20 casos de meningiomas de ouvido médio, 4 tinham origem comprovada no nervo facial, segmento intratimpanico, 6 não tinham qualquer componente intracraneano e nem do nervo facial, enquanto que os demais apresentavam grande destruição de vizinhança, tornando difícil excluir uma origem intracraneana. Na literatura nacional são raras as putações. 10

HISTÓRIA CLÍNICA

Sexo a mulher é mais atingida, em média, 2/3. Idade - mais comum entre 40 e 50 anos.

A evolução é lentamente progressiva.

O atraso em um diagnóstico precoce decorre fundamentalmente nas dificuldades de diagnóstico devidas as diferentes localizações que o meningeoma possa ter. Assim, os meningeomas do maciço petro-mastoideo podem ser confundidos com uma mastoidite crônica, como aconteceu com Bouche 2 e col. nos quais os sintomas predominantes são: disacusia progressiva com acúfenos, cefaléia, otodínia, otorréia ou otorragia, paralisia facial, tonturas. O tumor pode se exteriorizar, infiltrando a MT ou aparecer no conduto AE sob a forma de tecido de granulação ou polipo hemorrágico. A radiologia pode mostrar uma condensação óssea, ou borramento celular ou áreas de erosão. Podemos sugerir o diagnóstico de tumor, mas nunca o de meningeoma, extremamente raro nesta localização. Em um dos nossos casos localizado inicialmente na orelha média, a paciente queixava-se de hipoacusia E. há um ano e meio, progressiva, com tonturas, com sinais clínicos e radiológicos de colesteatoma de epitímpano. A presença de fungosidades no OM e mastoide, observados na cirurgia, nos sugeriram um estudo histopatológico que revelou meningioma, posteriori nte manifesto também no fundo da órbita.

Nossa 3º paciente apresentava história de otorréia purulenta no OD há 4 anos, com cirurgia realizada no interior e que não conseguimos outras informações. Após a cirurgia não teve mais otorréia, porém apareceram acúfenos, hipoacusia e abaulamento progressivo da região mastoídea. A retirada do tumor retroauricular e seu estudo histológico é que revelou tratar-se de meningeoma temporooccipital.

Os Meningeomas de angulo ponto cerebear são de diagnóstico difícil, pois apresentam os mesmos sintomas dos demais tumores desta região e, em especial, dos neurinomas, como pode ser observado em nosso 2' caso. Assim estes tumores podem afetar por compressão as vias auditivas e vestibulares, dependendo de seu ponto de início, do seu tamanho e da direção ou rapidez de seu crescimento. Poderemos ter um quadro clínico bastante variável, com diminuição da audição, zumbidos, tonturas e vertigens, hipostesia da face, nevralgia do trigêmeos, incoordenação de membros superiores, instabilidade a marcha cefaléia, decorrentes do comprometimento do V e VIII pares e cerebelo. Igarashi chama a atenção para a necessidade de se realizarem diversos estudos cócleo-vestibulares e radiológicos a fim de se f ~zero diagnóstico. Portmann 13 chama a atenção para determinadas características que possam sugerir a hipótese de meningeoma. Primeiro, devido sua origem na parede anterior do MAI, um meningioma pode envolver o nervo facial em uma fase precoce de seu desenvolvimento. Em segundo lugar, é frequente ao R-X uma área de esclerose óssea, juntamente com o alargamento e erosão do MAI. Arteriogramas podem mostrar hípervascularidade se o tumor é grande, condição melhor identificada usando-se técnicas de subtração. Outra característica dos meningeomas é a sua grande capacidade de fixar radio-isotopos (tecnésio).

DIAGNÓSTICO

Exame Clínico exaustivo em pacientes com quadro cocleoves~bular, principalmente unilaterais, nos quais os exames otoneurológicos devem ser repetitivos. Exames radiográficos especiais, com politomografias de temporais, iodomeatocisternografias, pneu moencefalografias, e arteriografias de carótida ou vertebral com técnicas de subtração. Mapeamento cerebral Com tecnesio.

Estudo liquórico.

TRATAMENTO

Variável de acordo com a localização do tumor. Nos meningiomas de angulo ponto-cerebelara via de acesso pela fossa posterior é a indicada. Nos meningiomas de MAI podemos utilizar a via pela fossa média ou translabiríntica. Nos meningiomas do maciço petromastoideo podemos utilizar uma via de acesso mista, otológica e. neurociirúrgica, com mastopetrectomias amplas associadas a craniectomia posterior., Nos tumores de ouvido médio a mastoidectomia radical é comumente usada, muitas vezes com enxertia do nervo facial.

COMENTÁRIOS:

Dos três casos apresentados emerge uma conclusão importante. O meningioma deve sempre estar presente no raciocínio do otorrinolaringologista por ser extremamente polimorfo em seu modo de apresentação, constituindo um verdadeiro desafio a argúcia do especialista.

Da bateria de testes empregados para o seu diagnóstico, é da maior importância o estudo radiológico, que na maioria das vezes mostra uma Hiperostose reacional, dos ossos envolvidos. O mapeamento cerebral pelo Tecnésio é também um exame relativamente inócuo de grande valor.

APRESENTAÇÃO DE CASOS

Meningeomas de ORL

1.º caso. - Meningioma inicialmente diagnosticado como primário de orelha média e que posteriormente apresentou manifestação orbitária.

Apresentação do Caso:: - T.L., 58 anos, feminina, branca, de São Paulo. Anamnese: Vertigem há dez dias, após ter tido dores na nuca e ter se submetido a massagens cervicais. Refere diminuição da audição do OE há 1 ano e meio, progressiva. Dores de cabeça ocasionais; há 8 anos, dores cervicais tratadas por fisioterapia. Sem passado otológico.

Exame ORL: Otoscopia: OE - descamação da pele do CAE, abaulamento da porção póstero-superior do CAE. MT espessada, sem brilho, abaulada.

Exame Otoneurológico: Audiometria: OD - discreta disacusia neurosensorial, com queda em agudos. OE - disacusia mista, com predominância nervo-sensorial e queda maior nos agudos. Tone Decay normal - Discriminação: OD normal - OE diminuída para as monossílabas. Função Vestibular: Nistagmo expontâneo ausente, inclusive a ENG. Nistagmo de posição ausente.

Nistagmo pos-calórico - OD - 30 - VACLO - 44: VACL 12. OE - 30 - VACL6 - 44: VACL 0.

Preponderância direcional do nistagmo para a direita.

Observou-se ainda após 2'e 30' nas provas a 300 D e 44 OE, o aparecimento de um nistagmo de fase secundária, ou seja, batendo para a direita em ambas as provas. Nervos crânicos n.d.n. - Equilibrio normal - Romberg ausente. Sinais cerebelares - dismetria ausente - disdiadococinesia ausente - braços estendidos sem desvios.

Exame radiológico: Politomografias: incidências panorâmicas e unilaterais na posição de Guillem-Temporal E - mastóide esclerosada, acelular, ebúrnea da otite crônica. Antro arredondado, alargado, com erosão das paredes em "saca-bocado", de contornos "flou", sugerindo osteíte associada. Erosão moderada do esporão. Muro do ático esclerosado. Parede interna da caixa: esclerose do tipo inflamatório. Ossículos: ligeiro desvio lateral contra o muro da lajota. Alargamento de aditus. Conteúdo da caixa, diminuição da transparência sugerindo secreção, tecido de granulação ou pus. (Fig. 1)





Cápsula ótica, MAI e ponta da pirâmide nos limites normais. Temporal D: - velamento moderado do antro sugerindo processo inflamatório pregresso. Conclusão: sinais de OMC com colesteatoma antro atical.

Com os achados acima foi proposta cirurgia, porém a paciente só voltou 1 ano após. A otoscopia verificou-se fístula na parede póstero -superior do CAE esquerdo. Neste intervalo a paciente continuou apresentando tonturas que muitas vezes a incapacitaram para o trabalho. Foi novamente proposta cirurgia com o diagnóstico de OMC colesteatomatosa OE.

Cirurgia dia 1.0102174 - Mastoidectomia radical E, observando-se a presença de "fungosidades" de coloração acizentada, pouco sangrantes, que preenchiam toda a cavidade mastóide, aditus, ático e caixa timpânica; não encontramos colesteatoma, nem processo infeccioso. O material foi removido totalmente, não se observando procidéncia da duramáter nem osteite do canal semicircular lateral. Cadeia ossicuiar interrompida, com osteite do processo longo da bigorna.

Exame anátomo -patológico:

Os cortes histológicos são constituidos por células fusiformes curtas, dispostas em arranjo compacto. As células tem citoplasma acidófilo. Os núcleos são centrais, ovóides, sem atipias. Entre os feixes celulares, fibras colágenos espessas e capilares estão presentes. Há focos de hemorragia intersticial. Um dos fragmentos exibe, em meio ao estroma, imagens negativas de cristais de colesterol e células gigantes multinucleadas, tipo corpo estranho. Diagnóstico: - Meningeoma Meningotelial.

Evolução: P.O. sem alterações. Três meses após a doente apresentava-se sem tonturas e com a cavidade radical seca.

Otoneuro: audio: disacusia mista no OE com piora da VA e VO.
Exame vestibular (prova com ototermoar) - Nistagmo expontaneo: H D: 60.1 s. 42--OD--VACL:6-6:0---OE--VACL:6(D):0

20 -- OD -- VACL: 0+6 -: 6 --- OE -- VACL: 6 -- : 0 15 -- OD -- VACL: 14+6 20 --- OE -- VACL: 6-6: 0 Arreflexia à E. com recrutamento vestibular à D.

Dois anos após, a paciente passou a se queixar de diminuição da visão do olho esquerdo e lacrimejamento. Exame oftalmológico constatou discreto exoftalmo a esquerda, alterações de campo visual sendo feito um estudo radiológico da órbita esquerda que revelou meningioma no Teto e Fundo Orbitário. (Fig. 2 e 3).





2.° caso: Meningeoma de Ângulo Ponto Cerebelar

N.W.J., 48 anos, masc., com queixa de zumbido no OD há 2 anos com perda progressiva da audição, tonturas tipo instabilidade também progressiva. Há 1 ano e meio apresenta cefaléia occipital diária de forte intensidade. A.P. - Tbc na adolescência e trauma craniano há 5 anos por acidente automobilístico. Vinha sendo tratado de condrose de coluna cervical.

Exame Otoneurológico: comprometimento cócleo vestibular à D. com inexcitabilidade vestibular as provas calóricas e anacusia. Nistagmo expontaneo viveu apenas a ENG com olhos fechados, nistagmo direcional para a E. e um nistagme posição do tipo li. Pares cranianas: hipoestesia comeana a D. (V) e discreta paresia facial (VII). Frusta síndrome cerebelar traduzida por leve dismetriá.

Exame radiológico:

Politomografia dos MAI foi normal (Fig. 4).

lodocisternografia revelou uma parada de contraste ao nível do bulbo, que similou durante o exame um engasgamento de amídalas cerebelares. A arteriografia da vertebral com subtração revelou uma grande massa tumoral ao nível do angulo ponto cerebelar, achados que foram interpretados pelo neuroradiologista como um neurinoma do VIII par (Fig. 5).

Liquor - dissociação albumino citológica

Com o diagnóstico de um síndrome de ângulo ponto cerebelar, o paciente foi submetido a cirurgia, tendo sido realizada uma craniotomia posterior. O achado cirúrgico foi de um grande tumor do ângulo ponto cerebelar, que foi parcialmente. extraído, devido sua aderência ao tronco cerebral.

Anatomia Patológica:- Meningeoma Meningotelial

Cortes histológicos que mostram feixes celulares enovelados. As células são fusiformes. Os núcleos são vesiculosos tendo cromatina distribuida regularmente. A rede capilar intersticial é abundante e dilatada. Entre os feixes celulares fibras colágenas delgadas estão presentes.

3.º caso - Meningeoma temporoocciptal

L.P.M.F., 50 anos, fem., res. em Franca, SP. Atendida em 04/10/77.

O.P. - Hipoacusia, acúfenos no OD, tonturas há 3 anos. Paciente refere que há 3 anos vem apresentando acúfenos encióticos no OD, hipoacusia D progressiva e tonturas não rotatórias, caracterizadas como se fosse um desmaio, com queda para o lado D. Há 4 anos atrás apresentou quadro de otorréia purulenta, acentuado, sendo submetida a cirurgia de ouvido (sic) no interior (mastoidectomia?). Passou bem após a cirurgia por 1 ano.





Há um ano atrás foi submetida a nova cirurgia com "retirada de pedaço de osso" (sic). Após esta última cirurgia intensificaram-se os sintomas: acúfenos, hipoacusia D e tonturas.

Exame ORL

OD - abaulamento da parede posterior do CAE de consistência óssea obliterando-o quase totalmente e impedindo a visualização da MT. Abaulamento difuso, duro, de região temporo-occiptal D (Fig. 6). Acumetria: OD Rinne negativo - OE Rinne positivo. Weber lateralizado para a D. Romberg negativo - marcha normal - ausencia de nistagmo espontâneo. Tonus muscular e coordenação motora dos Membros Superiores normal. Provas calóricas /ENG: ausência de nistagmo expontaneo. Torção cervical negativo. Rastreio tipo 11. Normorreflexia E. Arreflexia D a 44 30 e 18°. Prova pendular- preponderância direcional a E. Exs. Laboratoriais (11/10/ 77) - Hematias 4.530.000 - Hg. 14,3% - leucócitos 4.000 Ca 10 mg% - creatinina 1,9mg% - tostatase alcalina 25,4 u.l.





Estudo Radiológico: de tempo acentuado aumento da opacidade da região temporal D., que apresenta extensa esclerose das paredes superior e inferior do CAE até a parede lateral do ático. Observamos espessamento acentuado, com esclerose difusa, atingindo a escama do temporal, parietal e occipital, com imagem arredondada de maior condensação /atingindo a ~ externa e espessando também a taboa interna. Identificam-se ossículos no interior da caixa timpânica, apesar da imagem "fiou". Maciço labiríntico e MAI normais. (Fig. 7).





Audiometria - curva mista a D. - audição normal a E.

Discriminação OD. 92% para monossilabos e dissílabos - DE 100%.

O diagnóstico foi de osteoma de temporal, estenosando o CAE. Em 2/2/77 foi submetida a cirurgia, com incisão retroauricular ampliada a D., removendo-se grande massa óssea, sangrante, que foi retirada em vários fragmentos, até atifígirmos osso normal. Foi removida também a área de exostose que estenosava o CAE. Diagnóstico hístopatológico: Infiltração de neoplasia em osso com caracteres de Meningéoma. Niperplasia óssea reacional (Dr. Carlos Marigo).

Evolução - Paciente evoluiu bem no P.O., porém diante do diagnóstico histológico resolvemos pesquisar mais amplamente a presença de meningeoma em outras áreas.

A carótida-angiografia foi normal, notando-se ausência de ramos na artéria carótida externa. O mapeamento cerebral com tecnécio, 99mTc, realizado em 01/03/ 77, observamos uma grande área de concentração anormalmente elevada localizada na região tem poro-parieto-occipital direita (Fig. 8).

A paciente retornou somente 5 meses após queixando-se que a hipoacusia persistia, assim como os acúfenos, tendo notado nos últimos anos, um aumento de volume na região temporooccipital D. Ao exame observamos que o CAE apresentava-se ainda estenosado e a região temporooccipital com discreto abaulamento duro. Assim, com o auxilio do neurocirurgião, decidimos novamente intervir cirurgicamente.

Em 03/10/77 foi submetida a craniectomia occipital mastoidectomia radical D., observando-se espessamento acentuado das taboas cranianas, sangrantes, atingindo-se a dura-máter que apresentava-se infiltrada. 0 seio lateral D estava totalmente obstruído por tumoração granulosa, vinhosa, sangrante ao manuseio, e que se estendia em direção ao forâmen jugular. Observamos que havia infiltração tumoral em direção a fossa posterior, intradural. A mastoide apresentava-se totalmente eburnea, marmórea, removendo-se subtotalmente.

0 exame histopatológico do Material, confirmou que tratava-se de um Meningioma Meningotelial.





SUMMARY

The authors present 3 cases of meningiomas involving the cerebellopontine angle and the temporal bone discussing the various aspects of this tumors that must be considered by the otologist. Emphazises the polimorfirm of this disease and the importance of- ràdiological examinations as the most important due to diagnosis.

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Endereço dos Autores:
Hospital Ibirapuera, s/n°
Caixa Postal 20341
São Paulo - SP

* Trabalho patrocinado pelo Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera - São Paulo, e apresentado na lia Reunião da Sociedade Brasileira de Otologia realizada em Salvador - Bahia (novembro/77).
* Diretor-Clínico do Hospital Ibirapuera
*** Médicos ORL do Hospital Ibirapuera