INTRODUÇÃOA neurofibromatose, também denominada de doença de Von Recklinglausen, é desordem de origem genética autossômica dominante que acomete 1:3000 crianças1, 2, 3, 4, 5.
Pode manifestar-se sob forma periférica ou central.
Na forma periférica, os sinais clínicos podem ser resumidos em: pigmentação cutânea, fibromas de pele e fibromas de nervos. As manchas cutâneas aparecem logo ao nascimento ou na primeira infância, variam de tamanho e aumentam com o decorrer da idade. Estão presentes em 90% dos pacientes e localizam-se principalmente na região do tórax. Constituem sobrecarga de pigmento melânico nas células da epiderme1, 6.
Os neurofibromas são tumores múltiplos, assintomáticos que comprometem principalmente o tronco, porém podem localizar-se no trato gastrointestinal, vasos sangüíneos, coração, laringe e cavidade oral1, 2. Alterações ósseas são também documentadas, como as displasias, erosões e cistos ósseos2.
Na forma central, observa-se o comprometimento do sistema nervoso central. As manifestações podem ser intracranianas ou intraespinhais. Pares cranianos, corno o III e o VII, são frequentemente acometidos2.
Os neurofibromas desenvolvem-se também na região da cabeça e pescoço2, 7. Tanto os tecidos moles como os ossos podem estar envolvidos2, 3, 8, 9.
O objetivo cio trabalho é o de apresentar tini caso de neurofibronta corri comprometimento de língua.
RELATO DO CASOCriança com 3 anos de idade, atendida no Hospital elas Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP, no ano de 1991, apresentava abaulamento indolor em região submandibular à direita, há 1 mês. Ao exame otorrinolaringológico, observou-se tumoração fibroclástica submandibular, medindo três centímetros em seu maior diâmetro, aderida aos planos profundos.
A criança foi submetida à exploração cirúrgica da região, após resultados de exames sorológicos negativos. Evidenciou-se a presença de massa tumoral brancoacinzentada, comprometendo todo o trajeto cio nervo hipoglosso e infintrando extensa área da musculatura da língua.
A análise histopatológica do tumor mostrou presença de inúmeras formações de fascículos nervosos, contendo em seu interior proliferação de células de Schwann em meio a fíbroblastos, caracterizando a doença de Von Recklinglausen.
A criança apresentava várias manchas de café com leite, em face posterior do tórax, entretanto não relatava história familiar de neurofibromatose.
Após 3 meses da cirurgia anterior, a mãe da criança notou novamente aumento progressivo da língua, dificultando a alimentação. Observou-se volumosa rnacroglossia, comprometendo toda a hemilíngua à direita, estendendo-se até a base da língua.
A tomografia computadorizada da região demonstrou comprometimento também do espaço parafaríngeo e retrofaríngeo, bem como toda a hemilíngua à direita.
Em decorrência da extensa área comprometida pelo rumor, realizou-se exerese parcial do tumor com o intuito de melhorar as condições de alimentação, linguagem c convívio social.
A análise histopatológica da tumoração da língua revelou a presença de inúmeros neurofibrornas plexiformes.
DISCUSSÃOTodas as estruturas da região cérvico-facial podem ser comprometidas na doença de Von Recklinglausen, como: mucosa oral, alvéolo dentário, gengiva, lábios, pálato, assoalho de boca, espaço faringomaxilar e língua2, 3, 4, 7.
Inicialmente, os trabalhos apresentavam raros casos de neurofibromatose de língua. Banden1 relatou que a língua é comprometida em apenas 4 a 7% dos casos de neurofibromatose. Rasi1 e Gariboldi6 confirmaram esses lados. Outros autores, entretanto, consideraram que o comprometimento intra-oral da neurofibromatose foi bastante comum, sendo a língua o local mais freqüente9.
Neste local, a manifestação mais comum foi a macroglossia unilateral devida a infiltração de neurofibromas plexiformes, considerados patognomônicos da doença de Von Reeklinglausen3, 8, 12. Além da macroglossia, pôde-se observar também em língua, o crescimento de projeções papilomatosas ou hipertrofia das papilas linguais9.
Com a utilização de técnicas radiológicas mais precisas, pôde-se observar com freqüência o envolvimento também das estruturas ósseas intra-orais. Para Crozier3, estas ocorreram em 92% dos casos; para Shapiro13, em 72% dos casos.
Os neurofibromas, além do caráter invasivo e recidivante, podem também sofrer transformação maligna ou ainda associarem-se a outras neoplasias3, 9, 12, 14. Estes fatos exigem constante e minucioso segmento desses pacientes.
Figura 1. Macroglossia secundária à neurofibromatose de língua.
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* Docentes da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Botucatu.
** Médico Residente da Faculdade de Medicina de Botucatu.
Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP - CEP 18618-000 - Botucatu - São Paulo - Fone: (0149) 21-2121 ramal 2256 - FAX: (0149) 220421.
Artigo recebido em 06 de setembro de 1994.
Artigo aceito em 13 de fevereiro de 1995.
