INTRODUÇÃOA Displasia fibrosa é uma afecção óssea que foi reconhecida pela primeira vez por VON RECKLINGHAUSEN em 1891. 1 Apesar da extensa bibliografia existente, é uma moléstia de etiologia obscura4-8, definida como uma lesão benigna caracterizada pela substituição do osso normal por tecido conjuntivo fibro ósseo. LICHTENSTEIN (1942) e JAFFE (1953) admitiram que a Displasia óssea fosse uma anomalia congênita ou embriológica bastante similar ao hamartoma. Tratar-se-ia ainda de uma resposta do osso ao trauma através de uma reparação fibrosa. CHANGUS (1957) 1 sugeriu que a Displasia Fibrosa óssea fosse resultado da reação exagerada dos fibroblastos e osteoblastos a estímulo desconhecido.
Apresenta duas formas clínicas: monostótica - quando acomete apenas um osso e polostótica - quando acomete mais de um osso. Dependendo das manifestações não ósseas associadas (pigmentação cutânea, puberdade precoce, hiperparatireoldismo, anormalidades dentárias, etc.), a forma poliostótica pode apresentar tipos variados, tais como os do hiperparatireoidismo, tipo Gondou ou sifilítico, tipo Lichtenstein e Jaffe, tipo Jones (familiar ou querubismo) e tipo Albright 1 (Sindrome de Albright).
CLINICAConstitui 2-5%9 dos neoplasmas ósseos e 7% 9 dos tumores benignos ósseos. De acordo com a localização, a incidência é maior dos membros inferiores e crânio, neste último predomínio na mandíbula e maxila.
Quanto ao sexo, a maioria dos autores considera mais freqüente o feminimo (3:1) e quanto à faixa etária, desde a primeira infância até os 30 anos de idade, com maior Incidência entre 10 e 20 anos.
A doença se manifesta por aumento de volume da região afetada, em geral assintomático na fase inicial. Posteriormente, poderá por crescimento, produzir compressões de estruturas adjacentes e, como conseqüência, causar dor elou alterações funcionais dos órgãos afetados.
O aspecto radiológico da displasia fibrosa óssea é extremamente variado. Em 1957, FRIES7 dividiu as lesões ósseas do esqueleto e da face em 3 formas: forma pagetóide, em que se observa hiper-ostose da cortical com zonas radiotransparentes de contornos irregulares e difusos, alternados com outros de maior densidade, dando um aspecto similar ao algodão; forma esclerótica, que se apresenta homogeneamente densa, e forma cística, oval ou circular, de bordas nítidas, densas e finas.
ANATOMIA PATOLOGICAMacroscopicamente, a tesão pode ter coloração esbranquiçada, variando na sua consistência. Algumas áreas são irregulares devido à presença de espículas ósseas no tecido fibroso.
Microscopicamente, apresenta substituições de tecido ósseo normal, compacto e esponjoso, por um tecido conjuntivo fibroso mais ou menos rico em fibras colágenos, com ilhotas de tecido osteóide e de cartilagem.
Passaremos a seguir, à apresentação de um caso de displasia fibrosa monostótica.
APRESENTAÇÃO DO CASOL.A.O., sexo masculino, 11 anos, cor preta. Admitido no ambulatório de O.R.L. da F.C.M. da UNICAMP, no dia 04110176 com queixas de obstrução nasal bilateral e aumento de volume da região maxilar direita. Refere que há 5 anos vem percebendo obstrução na fossa nasal D e, há 2 anos, obstrução da fossa nasal E. Nega epistaxes ou rinorréia. Relata ter apresentado, durante a evolução da moléstia, vários abscessos periorbitários bilateralmente, tratados na ocasião e acompanhados pelo oftalmologista que não constatou alterações na faculdade visual.
Exames físicos: inspeção da face - alargamento da base do nariz, assimetria facial às custas do aumento de volume da região maxilar D (fig. 1). Cicatriz de drenagem de abscesso periorbitário no canto medial do olho D.
Fig. 1
Boca - dentes em mau estado. Demais setores sem alterações. Rinoscopia anterior - columela desviada para a esquerda. Fossa nasal D. preenchida por massa de consistência endurecida, coloração rósea (fig. 2). Septo desviado pelo tumor para a esquerda de tal forma a obliterar a fossa nasal E.. Presença de secreção muco purulenta em pequena quantidade à D.
Fig. 2
Rinoscopia posterior - massa tumoral limitada à fossa nasal D. Otoscopia - normal.
EXAMES COMPLEMENTARES
Iniciais - RX de seios da face e planigrafia: presença de lesão tumoral com densidade de partes moles, sem Invasão óssea, com erosão do etmóide (figs. 3, 4, 5, 6 e 7).
Fig. 3
Fig. 4
Hemograma - Leucocitosecomeosinofilia.
Biopsia do tumor: o fragmento demonstrou tecido fibroso jovem, muito celular, com trabéculas ósseas calcificadas e alguns osteoblastos na periferia, aspecto compatível com displasia fibrosa (figs. 8 e 9).
Exame oftalmológico: proptose OD, acuidade OE=1 e OD=0,2, devido ao astigmatismo ocasionado pela compressão do globo ocular. Com base nos resultados obtidos, foram efetuados os seguintes exames: - angiografia da carótida externa: normal; dosagem sérica do cálcio e fósforo: normal; dosagem sérica de fosfatase alcalina: 136 U1 (Normal = 20-48U1).
Após a realização dos exames, constatamos tratar-se de Displasia Fibrosa e indicamos tratamento cirúrgico.
A operação foi realizada sob anestesia geral hipotensora e entubação orotraqueal. Rinotomia lateral D ampliada (Fig. 10). A incisão no sulco naso labial foi transfixante, prolongando-se até o sulco gengiva labial D. Fraturado o osso próprio do nariz à D, ao nível da sutura naso-maxilar e naso-frontal, houve exposição ampla da fossa nasal. Descolamento da mucosa gengival e tecidos moles da região maxilar e exposição da massa tumoral de contornos nítidos, que ocupava toda fossa nasal D e preenchia o seio maxilar D. Este ficou reduzido a uma fenda estreita estando o septo nasal totalmente fraturado e acolado à parede lateral esquerda do nariz. Abertura do seio maxilar pela parede nasal em que havia empiema em fase de resolução.
Fig. 5
Fig. 6
Fig. 7
Fig. 8
Fig. 9
Fig. 10
Fig. 11
Fig. 12
Fig. 13
Fig. 14
Fig. 15
Descolamento e Isolamento do tumor, iniciando-se pela porção inferior, manobra que foi extremamente fácil até a altura da parede orbitária e células etmoldais, onde o tumor aparentemente se fixava através de um pedículo (fig. 11). Seccionou-se a massa já isolada, retirando-a, o que nos deu ampla visão (fig. 12), facilitando a curetagem do pedículo de consistência osteoesponjosa, até que se atingisse a .córtex óssea de aspecto normal. O tumor ocupava o seio frontal (fig. 13), etmoidal anterior e posterior (fig.14) e parte anterior do seio esfenoldal (fig. 9) estendendo-se até a coana (fig. 15). Após a limpeza minuciosa de toda a região, observou-se uma grande cavidade, na qual se abriam amplamente o seio frontal D, o seio esfenoldal, o seio maxilar D e o seio etmoldal. Visando corrigir o hipertelorismo, retirou-se a parede nasal da órbita, muito delgada, que apresentava fraturas, tendo sido o ligamento Interno do olho reinserido medialmente. O septo foi levado para sua posição normal por meio de um tamponamento nasal anterior bilateral e o restante da cavidade preenchida por Gelfoam. Finalmente, a sutura dos planos da incisão foi realizada sem maiores dificuldades (fig. 16) e a peça (fig. 17) enviada para exame anátomo-patológico.
DISCUSSÃOA displasia fibrosa monostótica craniofacial é relativamente rara, limitando-se geralmente à maxila e mandíbulas, sendo o envolvimento do seio etmoidal de muito maior raridade.
Fig. 16
Fig. 17
RAMSEY e col. em1968cirsrelataram observações do Memorial Hospital sobre Displasia Fibrosa de ossos craniofaciais. Dos 47 casos revistos, 25 localizavam-se na mandíbula e 12 na maxila, apenas 3 apresentando envolvimento do crânio.
Diante da literatura revista concluímos, ser o comprometimento do seio etmoidal ocorrência rara. FRAZER e cols também são da mesma opinião.
Foram feitas várias hipóteses diagnósticas, baseadas nos exames clínico e radiológico, entre as quais naso-fibroma juvenil, mucocele, osteoma e displasia fibrosa.
O fragmento retirado por biópsia nos conduziu ao diagnóstico de displasia fibrosa.
Concluímos tratar-se do tipo monostótico, tendo em vista o fato de o paciente não apresentar outras manifestações tais como puberdade precoce, alterações cutâneas pigmentares, etc.
O aumento acentuado da fosfatase alcalina e as dosagens normais de cálcio e fósforos séricos falam a favor de um foco em atividade, embora existam descrições de resultados laboratoriais semelhantes com focos Inativos.
Apesar de o tumor ser bastante extenso optou-se pela intervenção cirúrgica, visando o tratamento curativo e estético, porquanto outras condutas, tais como a radioterapia e a quimioterapia são ineficazes, como pudemos observar em vários trabalhos anteriores, considerados ainda os riscos de malignização após radioterapia.
O paciente teve bom pós-operatório apresentando apenas edema acentuado da hemi-face D, que regrediu com o uso de enzimas.
O exame oftalmológico, realizado uma semana após a operação mostrou a ausência de astigmatismo e acuidade visual bilateral 1 =1,0. Admitindo-se a possibilidade de recidivai, o paciente vem sendo acompanhado periodicamente através de exames radiográficos.
SUMMARYIn this paper, the autores present one of case of Fibross displasia of the ethmoid and draw brief considerations about this kind of disease.
They discuss the presented case and describe the surgical procedure.
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Endereço dos autores:
Departamento de O.R.L.
Fac. de Ciências Médicas
13.100 - Campinas - SP
* Prof. Assistente da Clínica Otorrinolaringológica do Dept. de OftalmoOtorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
** Prof. Assistente da Clínica Otorrinolaringológica do Depto. de OftalmoOtorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
*** Médica Residente de 2.° ano da Clinica Otorrinolaringológica do Depto. de Oftalmo - Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
**** Médico Residente de 2.° ano da Clínica Otorrinolaringológica do Depto. de Oftalmo-Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.
