I - DEFINIÇÃO

O angiofibroma juvenil é um tumor benigno raro, encontrado na nasofaringe de adolescente do sexo masculino, apresentando porém complicações de ordem local, pela tendência de erosar as estruturas vizinhas. Seus principais sintomas são epistaxe e obstrução nasal.

II - ORIGEM

Várias hipóteses tentam explicara histogénese do angiofibroma juvenil. Bensch (1878)12 sugeriu que o tumor se origina do pericôndrio que envolve a fibro cartilagem embrionária entre a base do esfenóide e do occiptal. Essa cartilagem só se ossifica em torno de 25 anos (fig. 1).

Ringertz (1938) 15 observou que tumores fibromatosos se originam do periósteo correspondente aos ossos provindos da placa embrionária, compreendendo o corpo de esfenóides, processos basilar do occipital, processo pterigóide mediano, foramen lácero, fossa ptérígo palatina e porção anterior das duas primeiras vértebras cervicais. Sugere o autor que o muco periósteo do seio nasal esfenoidal seja o ponto de origem dos angiofibromas.

Para Brunner (1942) " o tumor proviria da fascia basalis que cobre a parede posterior e o teto da nasofaringe.
Verificou que esta fascia é ricamente vascularizada, principalmente em sua linha média e que muitos desses vasos tem luz ampla e paredes de endotélio simples.

Outra hipótese é a de Schiff (1959) 11 para quem o ponto de partida seria um nicho ectópico de tecido semelhante ao que recobre as conchas e cujo crescimento dependeria de mudanças hormonais no decurso da adolescência.






III - PATOGËNESE

Muitas teorias foram aventadas que tentam explicar a patogénese do angiofibroma, levando em consideração a sua incidência quase exclusiva no sexo masculino, seu aparecimento apenas na puberdade e o seu importante componente vascular.

Para Martin (1948)15, o tumor resulta de deficiência da atividade androgénica, ou de uma super-produção estrogénica, pois verificou que o tratamento com testosterona ocasionou, em alguns casos, a regressão do tumor. Em favor da hipótese há o fato observado em 1963, por Karatay 17, na Turquia, o qual verificou níveis baixos de 17 cetosteróides e 17 hidroxicorticosteróides na urina de 24 horas de 8 pacientes com angiofiobroma juvenil e concomitante aumento dos níveis sanguíneos de estrógenos.

Osborn ia classifica o angiofibroma juvenil no grupo das malformações, notando a semelhança entre o tecido vascular tutnoral e c tecido eréctil nasal, considerando-o como uma malformação de vasos sanguíneos. A transmissão da pressão arterial a esses vasos resulta em edema e hemorragias que levam a processos reparativos com a formação de tecido de granulação e subseqüente tecido f ibroso.

Schiff rz acredita que o tumor provém do tecido ectópico semelhante ao das conchas, que é estimulado a crescer por um desiquilíbrio hormonal entre o lobo anterior da hipófise e os testículos. A favor desta hipótese verifica-se em alguns casos um nível insuficiente de produção de testosterona, incapaz de inibir a liberação de gonaciotrofina hipofisária, cujos índices, então, aumentam no sangue. Sabe-se que a testosterona tem um efeito inibidor sobre a hipófise menor que os estrogênios, fato capaz de explicar a predominância da doença no sexo masculino. Muitos autores, entretanto, não encontraram qualquer desequilíbrio hormonal em pacientes com angiofibroma juvenil e nenhuma destas teorias consegue explicar satisfatoriamente a patogênese do tumor. 17.

IV - QUADRO HISTOLÓGICO

O angiofibroma juvenil é composto por dois tipos básicos de tecidos mesenquimais: o vascular e o estroma fibroso. Quanto mais velho o tumor, maior a predominância do estroma. Este é composto por feixes de tecido colágeno, grosseiros, entrelaçados que posteriormente se transformam em tecido fibroso. Ocasionalmente pode-se encontrar grande número de mastócitos fazendo parte deste estroina.

Os vasos do tumor variam desde capilares até grandes vasos. Os mais calibrosos, de paredes grossas e musculatura lisa, se observam na porção profunda do tumor. As células endoteliais dos vasos de grande e médio calibre são finas e chatas, enquanto que as dos vasos de pequeno calibre, em crescimento ativo, são redondas e hipertróficas. Verificam-se também angioblastos e células mesenquimais. Os espaços vasculares podem estar obstruidos por trombo de fibrina organizado.

V - QUADRO CLÍNICO

O tumor ocorre quase que exclusivamente no sexo masculino, embora sejam citados na literatura casos de angiofibroma juvenil em mulheres. Ward 15, em uma série de 35 casos de angiofibroma juvenil, encontrou 3 em mulheres mas todos de diagnóstico duvidoso. Figi e Davis7 relatam incidência de 8% em mulheres, em uma série de pacientes da Clínica Mayo. A maior percentagem de incidência em mulheres é de 16%, relatada por Handousa, 15 em pacientes egípcios. Acufia,'em 279 pacientes não encontrou nenhum do sexo feminino. O mesmo ocorreu com os 32 pacientes de Paiva 10.

Quanto à faixa etária o aparecimento do tumor ocorre com maior freqüência, entre os 10 e os 18 anos. O caso mais precoce foi relatado por Martin 15 em criança de 5 meses de idade. Hormias cita uma observação em paciente de 8 anos de idade. Embora seja muito raro o aparecimento do tumor em idades acima dos 25 anos, há casos, como o citado por Conley, 5 em paciente do sexo feminino com 57 anos de idade. Schiff 12 relata 1 diagnóstico em paciente do sexo masculino com 53 anos de idade que havia notado obstrução nasal des de os 18 anos e Acufía 1 reporta outro com 37 anos que havia sido operado com 17 anos, sendo portanto, provável caso de recurrência.

Os sintomas mais comuns são a obstrução nasal e epistaxes freqüentes. Outros sinais freqüentes são voz anasaladas, rinorréia, hiposmia, edema de face e surdez de condução (por obstrução tubária). Alguns sintomas dependem do tamanho e tipo de invasão do tumor, como embaçamento de visão, amaurose, cefaléia. O estado geral do paciente é geralmente bom, exceto na ocorrência da hemorragias muito freqüentes ou abundantes. O paciente apresenta muitas vezes "faties de sapo" ou seja, proeminência matar e nasal, apagamento do sulco naso-labial e exoftalmia.

Dependendo do volume o tumor é visível pela rinoscopia anterior e posterior, como uma massa de superfície lisa ou ulcerada, de cor róseo-azulada ou acinzentada, de consistência elástica, com tendência a sangramento ao toque. Tumores grandes podem provocar abaulamento do palato e do septo nasal. Se o tumor invade estruturas vizinhas, podem ocorrer exoftalmia, abaulamento da hemiface, região malar e dorso do nariz.

Alterações neurológicas são raras. Quanto ao desenvolvimento sexual, parece não haver nenhuma alteração., 13, 15.

Acuria 1 em uma série de 279 casos, não encontrou nenhum com imaturidade sexual. A mesma consideração faz Ward 15 em 35 pacientes observados. Martin e Erlich 15 , entretanto, encontraram hipo-desenvolvimento sexual na maioria dos seus pacientes.

DIAGNÓSTICO

Embora o diagnóstico possa ser confirmado pela biópsia, para alguns autores esta deve ser evitada, ou então feita em centro cirúrgico, cercado de todos os cuidados necessários, pois pode provocar sangramento abundante. 1,4 5 7, r3,14 .

O exame radiológico consiste em RX dos seios da face nas incidências de Hirtz, fronto-naso-placa, naso-mento-placa, RS simples de cavum e exame tomográfico.

A radiografia simples revela, freqüentemente, velamento de seios maxilares, uni ou bilateral. Pode-se encontrar, ocasionalmente, destruição das paredes lateral ou posterior do seio maxilar, comprometimento das células esfenoidais, corpo de esfenóide, lâminas pterigóides e até da asa do esfenóide. A destruição da parede posterior do seio maxilar, indicando a sua invasão a partir da fossa ptérigo-maxilar, é descrita por Holman e Miller 1s como "sinal antral" sendo mais freqüente no angiofibroma juvenil do que nos demais tumores. O exame radiográfico do cavum mostra uma sombra ocupando o espaço naso-faríngeo e a tomografia confirma os achados acima.

A angiográfia é de extrema importância no diagnóstico do tumor. Embora nem todos os estudiosos concordem com o fato desse exame permitir delimitar exatamente o tamanho do tumor, ressaltam que permite verificar os vasos nutrientes, ajudando no melhor planejamento do ato cirúrgico e avaliação dos resultados terapêuticos 5, 15,16 . Pela angiografia vê-se que o suprimento sanguíneo varia na dependência da extensão do tumor e de ter havido ou não uma cirurgia anterior. Em pacientes não operados e em tumores jovens, o afluxo sanguíneo é quase sempre feito pela artéria faríngea ascendente e pela maxilar interna (ramos da carótida externa) do mesmo lado do tumor. Se há invasão intracraneana, o suprimento pode vir das artérias durais ou da oftál mica (ramos da carótica interna). Se houve intervenção cirúrgica anterior com ligadura da carótida externa, o suprimento é feito através de anastomoses vasculares das artérias vertebrais ou do tronco tireo cervical 16 .

O diagnóstico diferencial é feito com o pólipo antro-coanal, com as hipertrofias de vegetações adenóides e com os tumores malignos, principalmente o fibros-sarcoma.

TRATAMENTO

Há várias formas de tratamento do angiofibroma juvenil, cujo sucesso depende de muitas variáveis. Assim, não existe uma sistematização quanto a melhor conduta a ser tomada nestes casos. Além da cirurgia, a radioterapia, a crioterapia, a terapêutica hormonal, a embolização e a conduta expectante podem ser utilizadas.

A radioterapia é de certo modo limitada pelos seus efeitos colaterais indesejáveis. Entre eles ressalta-se o potencial carcinogênico da irradiação externa em pacientes jovens e outras sequelas como o ressecamento da nasofaringe, otite média, sinusites e radio-osteonecrose.

Leve-se em conta também a resistência dos tumores benignos à irradiação 17.

Em trabalhos recentemente publicados, Briant3 relata que utilizou a radioterapia em 28 pacientes, 20 dos quais foram seguidos por 2 anos e 18 por mais de3 anos. Em 13 a radioterapia foi usada como terapia primária e em 7 foi indicada a radioterapia após a cirurgia. Teve sucesso em 77% dos casos e chama a atenção para o fato de haver um período de latëncia de cerca de 3 semanas após a irradiação para que se comece a perceber a diminuição do tumor, sendo que a regressão completa pode demorar mais de 1 ano.

Para Ward 15, o valor da radioterapia se limita ao tratamento do angiofibroma com invasão intracraniana considerada irressecável. O autor recomenda de 4500 a 5500 rads durante um período de 4 semanas e meia a 5 semanas e meia. Com essas doses obteve melhores resultados do que com as doses usualmente indicadas de 3000 rads. Considera que os riscos de sangramento profuso e óbito durante a exérese do tumor com invasão intracraniana são bem maiores do que os riscos da irradiação, por ele preferida em tais circunstâncias.

A criocirurgia é considerada de grande utilidade por Wilson 17. O tumor cresce através de projeções que se insinuam pelos óstios dos seios paranasais e pelos vários recessos da região, causando posteriormente reabsorção óssea e necrose. A aplicação da agulha de congelamente proporciona uma espécie de "contração" do tumor de maneira que as suas projeções podem ser trabalhadas livres de estruturas por onde se infiltram. Após a dissecação do tumor, a agulha de congelamento é usada para controlar o sangramento. Para Conley5, a utilização da criocirurgia é de grande valor para diminuir o sangramento durante a operação. Admite porém que em tumores volumosos é difícil a introdução da agulha de congelamento e que o valor da criocirurgia é grande para tumores pequenos ou recorrência localizadas.

A embolização das artérias nutrientes do tumor tem sido utilizadas com o intuito de reduzir o sangramento durante a intervenção. Em trabalho recentemente publicado Paiva e Butugan9 descrevem 2 casos em que utilizaram a embolização com Gelfoan, sob controle arteriográfico por cateterização super seletivada artéria maxilar interna. Em um dos doentes o procedimento causou hemiplegia, afasia e abolição dos movimentos de deglutição embora tenha reduzido consideravelmente o sangramento cirúrgico. Roberson 11 recorre à técnica semelhante usando como êmbolos esferas de Silastic impregnadas de bário. Para conseguir com a embolização melhor resultado do que com a simples ligadura dos vasos nutrientes do tumor é necessário que os êmbolos penetrem na intimidade da massa. Afim de verificar se havia conseguido tal intento as peças cirúrgicas eram radiografadas e os êmbolos impregnados de bário eram vistos no interior do tumor. Recomenda ainda que não se faça a radioterapia após a embolização, pois há necessidade de uma alta tensão de oxigênio para que a irradiação seja eficaz. No dizer de Ward15 a embolização reduz bastante o sangramento arterial mas não diminui o sangramento venoso concluindo que há necessidades de condições técnicas e material altamente especializado.

O tratamento hormonal foi inicialmente tentado por Martin 15 , utilizando testosterona. Esta conduta foi depois abandonada pois os resultados eram poucos e havia o risco de soldadura precoce de epífises ósseas em pacientes jovens. A estrogeneoterapia tem sido aplicada com relativo sucesso. Para Wilson 17, ela pode ser aplicada antes da cirurgia, com o intuito de reduzir o sangramento pelo seu efeito esclerosánte sobre o tumor. O esquema utilizado por Schiff 12 é o de 5 mg de stilbesterol por via oral, durante um período de 1 mês antes da cirurgia.

A conduta expectante baseia-se na esperança de que o tumor venha a regredir conforme a idade do paciente for se aproximando dos 20 anos. Este fato, embora descrito por alguns autores, não foi confirmado pela maioria deles. Bathia 1, relata uma série de 34 pacientes da índia, que foram controlados durante 17 anos sem tratamento e não se observou regressão espontânea em nenhum dos casos.

A terapêutica de escolha para a maioria dos autores é a cirurgia. Ward 15 indica a intervenção cirúrgica em quase todos os casos, mas opta pela radioterapia quando ocorre invasão intracraneana. Em tais casos, a remoção total do tumor é muito difícil, aumentando o risco de sangramento advindo de restos do tumor em áreas de difícil acesso. A via de acesso mais usada tem sido a combinação da transpalatina com a transantral (Caldwel-Luc), que podem ser associadas à outras vias, dependendo da forma de invasão do tumor.

DESCRIÇÃO DO CASO

J.M.V., masculino, 18 anos, branco, foi admitido no ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP com história de epistaxes freqüentes e obstrução nasal à direita desde há um ano. O paciente havia se submetido à cirurgia em sua cidade, descrita pelo paciente como retirada de pólipos do nariz, realizada há cerca de 1 mês. Trazia ainda o resultado de exame anátomo patológico feito na mesma cidade com diagnóstico de angiofibroma juvenil.

Ao exame mostrava abaulamento do hem i face direita (Fig. 2). A ri noscopia anterior revelava massa que ocupava a fossa nasal direita, de cor acinzentada, superfície lisa e globosa consistência dura, não sangrante ao toque.

A mesma massa podia ser vista pela rinoscopia posterior ocupando quase todo o cavum (Fig. 3).

Foi então submetido à exame radiológico incluindo radiografia simples de seios da face, planigrafia, e arteriografia bilateral da carótida externa. a planigrafia e o RX simples evidenciaram uma grande massa tumoral ocupando o cavum e o seio maxilar direito, com destruição das paredes lateral e posterior do seio maxilar e parte do pálato duro (figs. 4, 5, 6 e 7). A arteriografia mostrou que não havia invasão intra craneana pelo tumor e que a principal artéria nutriente era a maxilar interna homolateral. (Figs. 8 e 9).






Em nosso caso a dosagem de 17 cetosteróides e 17 hidroxicorticosteróides foi normal.
Em vista dos resultados optou-se pelo tratamento cirúrgico realizado sob anestesia geral hipotensora; com traqueotomia prévia e ligadura temporária da carótida externa esquerda e definitiva da carótida externa direita. A via de acesso usada foi a transpalatina com incisão circun-alveolar, combinada com a trans-antral (Caldwell-Luc). A massa tumoral ocupava o cavum, o seio maxilar e a fossa pterigo-maxilar deste lado, tendo sido removida em duas etapas devido ao seu grande volume. Quando a abertura trans-antral foi feita, encontrou-se logo abaixo o tumor, pois havia destruição da parede anterior e lateral do seio maxilar, restando apenas a lâmina vertical do palatino, que foi removida para se conseguir melhor acesso à massa. (Fig. 10). O sangramento cirúrgico foi mínimo, não havendo necessidade de reposição de sangue. Foi feito tamponamento nasal anterior e posterior, retirados após 4 dias. A traqueotomia foi fechada após 10 dias. O paciente teve boa evolução.





A peça cirúrgica enviada para exame anátomo patológico (flg. 11) confirmou o diagnóstico de angiofibroma juvenil. (f 19. 12).





SUMMARY

Bening tumor of the nasopharinx in male adolecents. "local" malignancy is due to Invasion of surrounding anatomical structures. Many theories carne up to explain ets origins. BENSCH (1878) and SCHIFF (1959) are more accepted.

Histology is caractherized by a fibross network and vessels.

More often seen in male adolescent, symptons are nasal obstruction and epistaxis, a hard greysh mass visible through an anterior and posterior rhinoscopy.

The byopsy leads to diagncsis confirmed through hormone dosages, X Rays and arteriograms.
Differential diagnosis from antro-coanal poliip must be considered. Surgery is the therapeutic of choíce.

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Endereço dos autores: Andrade Neves, 611 13.100 - Campinas - S.P.

* Chefe interino do Depto. de Oftalmo-Otorrinotar! ngologia da Faculdade de Medicina da UNICAMr e Diretor Clínico da Clínica de O.R.L. DO Instituto Penido Burnier.
** Assistente de Depto. de Oftalmo-Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da UNICAMP e médico da Clinica de O.R.L. do Instituto Penido Burnier.
*** Residente de 2.° ano da disciplina de O.R.L. da Faculdade de Medicina da UNICAMP.
**** Residente de 2.° ano da disciplina de O.R.L da Faculdade de Medicina da UNICAMP.