1 - INTRODUÇÃOOs tumores da hipofaringe são raros, de diversas origens, sendo mais freqüente o neurilemoma, cujo diagnóstico se evidencia apenas pelo exame anátomo - patológico. Deve-se pensar em neurilemoma quando se observa massa faríngea em paciente portador de schwannomas em outras regiões, ou na presença de sintomatologia neurológica.
O neurilemoma é tumor encapsulado, benigno, proveniente das células de schwann do neurilema. Tumor usualmente solitário em nervos periféricos ou autônomos, ocorre na cabeça e pescoço em um terço dos casos. Em geral sub-mucoso e de crescimento lento, o seu volume é reduzido, dificilmente ultrapassando 10 cm. na maior extensão. Os raros casos de aparência volumosa, observados de preferência na para-faringe, se explicam pelo acréscimo de focos gordurosos e hemorrágicos, ou pelo desenvolvimento de degeneração cística.
A lesão aparece em todas as Idades, usualmente na quinta década, não havendo preponderância de sexo e se localiza nas regiões retro, para ou intrafaríngeas. A transformação maligna é raríssima, conforme SOULE5.
O primeiro a descrever o tumor de Schwann na faringe foi FIGI 2. Nosso trabalho tem por finalidade apresentar um caso por nós observado, chamando a atenção para dois aspectos: o 1.° referente às dificuldades do diagnóstico, somente confirmado pela prova anátomo-patológica e o segundo à simplicidade da intervenção cirúrgica, sem ocorrência de complicações.
2 - REVISÃO BIBLIOGRAFICA2.1 - Diagnóstico histopatológico e incidência
SOULE5 fez revisão sobre os tumores da hipofaringe que apareceram na Clínica Mayo, de 1905 a 1962. Concluiu pela não preponderância de sexo ou idade. Observou também, na maioria dos casos, o seu caráter benigno e o tamanho que adquire o tumor antes de ser descoberto. Na estatística de SOULE, figuram os neurogênicos como os mais freqüentes entre os tumores da hipofaringe.
WORK7, analisando a grande variedade de tumores parafaríngeos (1962-1973), verificou que 82% eram benignos. Mostra também a sua estatística a predominância do schwannoma. Propõe o A., como propedêutica diagnóstica, a arteriografia e a biopsia intra-oral. O tratamento de eleição é o cirúrgico.
GOREI em sua revisão, revela que, em 389 casos de tumores nervosos da cabeça e pescoço, 37% eram schwannomas.
Já WHITE6, ao considerar a raridade dos schwannomas malignos, acentua o seu péssimo prognóstico. Insensíveis à químio e à radioterapia, a recidiva tumoral é a regra, mesmo após ampla ressecção.
GUGGENHEIM2 realiza trabalho sobre anatomia patológica, diagnóstico e tratamento dos neurilemomas. Apresenta um quadro mais completo de diagnósticos diferenciais em tumores pediculados da faringe.
2.2 - Diagnóstico clínico e tratamento.
Os estudos de PALVA4 ressaltam a dificuldade diagnóstica diferencial entre o neurilemoma com:
- lipoma do laringe (neurilemoma e lipoma são pediculados).
- cisto do laringe - em que a punção aspirativa revela a natureza cística.
- Laringocele - o exame tomográfico do laringe fornece resultado auxiliar.
Conclui que o método diagnóstico exige a biopsia. Esta, segundo ele é realizada dissecando a mucosa faríngea supra-tumoral, fazendo-se a retirada profunda do material, seguida de sutura e exame anátomo-pato lógico sob congelação trans-operatória. O resultado do exame orientará o tipo de intervenção. Neste trabalho, o mesmo autor relembra a faringotomia externa combinada com ressecção intra-oral do tumor, preconizada por VAN LOON and DIAMOND (1942) e por WHITTAN and MORRIS (1970).
Sugere, entretanto como mais indicada a operação de CUMMINGS (1969), que consiste na incisão externa, enucleação tumoral sem abertura da mucosa faríngea, facilitada por manobras intra-orais. Seriam, assim, evitadas complicações pós-operatórias como: formação de abscessos, fístulas e hemorragias de tratamento difícil, o que.ocorre quando a mucosa não é respeitada.
KRAGH3 observa que neurilemomas muito grandes, com áreas de endurecimento e hemorrágices, tornam impossível a enucleação, sendo então indicada a faringotomia.
Para tratamento, GUGGENHEIMZ também escolhe a faringotomia externa ou a enucleação de CUMMINGS, conforme o caso. Ressalta ainda que estes tumores são ricamente vascularizados, podendo a jugular, com o crescimento exofítico tumoral, ser tracionada para as proximidades do pedículo. Relata o total insucesso da radioterapia, citando um caso de sua aplicação sobre o local da dissecção trans-oral, complicada de sangramento rebelde, seguido de morte. Reserva a traqueotomia para os casos de obstrução das vias aéreas superiores. Recomenda a excisão total, para evitar a recidiva. O crescimento interno do tumor leva a queixas periféricas quando justa colunar, e a sindromes medulares quando infra-medular.
3 - APRESENTAÇÀ0 DO CASOO caso por nós observado se refere a M.S.B., 61 anos (registro 53001, FCM-UNICAMP).
O paciente procurou nosso serviço queixando-se de rouquidão progressiva nos últimos 3 anos, acompanhada agora de disfagia.
Referiu que, ao fazer esforço faríngeo, "como para vomitar", aparecia "massa carnosa" na garganta. Crises de dispnéia quando aquela massa obstruía as vias aéreas. Conseguia melhorar somente com deglutições seguidas e inclinando a cabeça para frente. Ao exame, a orofaringe mostrava-se normal, mas à laringoscopia indireta observamos enorme massa na hipofaringe, sendo impossível determinar o seu ponto de implantação. Observamos ainda o deslocamento da massa tumoral até o istmo da orofaringe durante um reflexo nauseoso. Subtamente, ainda no consultório, o paciente apresentou grave quadro de obstrução das vias aéreas superiores, com agitação e cianose. Como não houvesse melhora, indicamos traqueotomia de urgência, praticada com o paciente lúcido, porém dispneico, obtendo rápida melhora do quadro de asfixia.
Após anestesia faríngea local e colocado o paciente deitado, a cabeça em superextensão, procedemos à laringoscopia direta. Observamos tumor grande, "bosselado", com pontos endurecidos, mucosa integra, áreas claras e escuras, algumas hemorrágicas, pediculado e provavelmente implantado no seio piriforme direito, ou na prega aríteno-epiglótica direita. Pelo aspecto tumoral suspeitamos de cisto laríngeo, mas o toque nos deixou dúvidas. À punção aspirativa, não obtivemos nenhum material e não tentamos fazer a biópsia.
4 - PROPEDÊUTICA DIAGNOSTICAClinicamente admitimos a benignidade do tumor. Não notamos abaulamentos na parede do pescoço, nem gânglios ou metástases tumorais, tampouco sinais clínicos como emagrecimento, apatia e dor, comuns nos processos malignos.
Pelo exame radiológico do tórax, não encontramos sinais tumorais. No exame planigráfico do laringe verificamos: grande imagem de densidade de partes moles, contornos regulares, ocupando praticamente todo o vestíbulo; boa mobilidade das cordas vocais com simetria dos ventrículos e da porção infra-glótica; velamento do seio piriforme direito. A Impressão diagnóstica foi de lesão polipóide extra laríngea com origem na prega aríteno-epiglótica direita ou no seio piriforme direito. (fig. 1 e 2).
Figura 1
Figura 2
Paciente sob anestesia geral já entubado pela traqueotomia e assim mantida a ventilação anestésica, foi encaminhado para microcirurgia do laringe. Com o laringoscópio foi observado a implantação no seio piriforme direito. Ao tracionarmos, o tumor demonstrou ser bem superficial. Feita pequena exploração em sua base, verificamos a implantação submucosa do tumor. Substituindo o laringoscópio pelo abre boca de Mac Ivor, seccionamos o pedículo tumoral (Fig. 3) com uma alça fria de amigdalectomia.
Figura 3
O controle, sob visão microscópica, nos deu a segurança da exérese total. Houve leve sangramento, logo estancado por compressão.
Após 24 horas, à laringoscopia indireta observamos esboço de zona cicatricial na faringe. Passados alguns dias, o paciente estava bem, a laringoscopia era normal, o que permitiu que fechássemos o traqueotomo e a alta hospitalar.
Acompanhado ambulatorialmente há mais de 1 ano, o paciente está sem queixas e tampouco observamos recidiva tumoral.
6 - PATOLOGIAO diagnóstico histo-patológico foi estabelecido desde 1906 por HEINETZ, seguido por LITTAUER e VEROCAY (citados por GUGGENHEIM2). A patogenia foi esclarecida como originária da bainha de SCHWANN, e não de fibroblastos locais, nas experiências de MURRAY, STOUR e BRADLEY (citados por GUGGENHEIM2). O exame anátomo-patológico revelou o seguinte:
Descrição macroscópica - massa de tecido irregular e "bosselada", medindo 6 X 4 cm. nos maiores eixos. A superfície externa é lisa, de cor róseo-esbranquiçada em algumas áreas e pardacenta em outras. (Fig. 4)
Figura 4
A superfície de corte mostra áreas com aspecto de carne de peixe (consistência mole, às vezes gelatinosa) e o centro de cor amarelada (consistência muito dura). (Fig. 5)
Figura 5
Descrição microscópica - o nódulo é constituído principalmente por tecido fibroso pouco celular e colágeno. Em algumas áreas, próximo à mucosa, observam-se células fusiformes com pouco citoplasma, núcleo alongado, cromatina fina regularmente dispersa. As células arranjam-se principalmente em redemoinho, ás vezes em paliçada, e estão envoltas por tecido mixomatoso. Entre essas células existe pouca ou nenhuma fibra reticulínica (método de GOMORI). Nas áreas acima descritas e ao seu redor existe grande quantidade de capilares, alguns muito dilatados e várias arteríolas, além de infiltrado inflamatório crônico de moderada intensidade. É Interessante notar que o tecido fibroso ora circunscreve as áreas descritas, ora as invade, dando a impressão de estar havendo regressão ou cura espontânea do processo neoplásico. (Fig. 6)
Fig. 6
Diagnóstico- neurinoma (neurilemoma ou schwannoma). Dr. Lopes Faria.
SUMMARYHypopharynx tumors are Infrequent :and among them neurilemoma is more usually found.
Diagnosis is made by the pathologist through e frozen section of the trans-operatory specimen.
Surgical treatment is an external pharyngotomy combined with the oral route or tumor enucleation through external access.
This present case though it had a superfitial, pedicled and sub mucous insertion, we felt it was possible to remove the tumor through oral route using only a cold tonsil wire loop.
One year postoperatively, no recurrance has been observed.
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA1.GORE, D.O. - KANKOM, ROBIN and HANFORD, J.M. - Parapharyngeal neurilemoma Surg. Gynec. S. Obst., 103: 193-201,1956.
2.GUGGENHEIM. P. - Schwannoma of pharynx & Report of a case and review of Iiterature. S. Internat., Coll. Surgeons, 19: 450-474,1953.
3.KRAGH, L.V. - SOULE, E. M. and MASSON, J.K. - Benign and malignant neurilemomas of the head and neck. Surg Gynec.. & Obst. - 111: 211218,1960 .
4.PALVA, T.. et al. - Neurilemmoma (schwannoma) of the Ia-rynx. V. Laryngol. Otol. - 89 (2): 203-7, Feb. 75.
5.SOULE, E.M. MD. - Tumors of the oral cavity an pharynx. Armed forces Institute of Pathology Section IV, fascicle 10 b. Bening tumors of the hypopharyngx (F 10 b-168).
6.WHITE, H.R. Jr. - Survival in malignant schwannoma. A 18 year study. Cancer 27: 720-9, Mar. 71.
7.WORK, W.P. et al. - A study of tumor of parapharyngeal space. Laryngoscope 84 (10): 174855, Oct. 74.
Endereço dos Autores:
Andrade Neves, 611 13.100 - Campinas/SP
* Chefe interino do Depto. de Oftalmo-Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, e Médico da Clínica de O.R.L. do Instituto Penido Burnier.
** Médico Residente de 2.° ano da Disciplina de Otorrinolaringologia do Depto. de Oftalmo-Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas.
