INTRODUÇÃO

A ocorrência desta associação, ou seja fístula cervical no triângulo anterior do pescoço, após tentativa de tratamento cirúrgico de um cisto ou sinus com afecção do ouvido, não é freqüente na prática otorrinolaringológica. Quando do aparecimento de abaulamento na região cervical alta em criança de tenra idade, que evoluiu com fístula junto à margem anterior do músculo esternocleidomastóideo e que supura, em concomitância com o aumento da otorréia do ouvido ipsilateral, deve-se pensar em afecção originária da primeira fenda branquial.

Afecções da primeira fenda representam grupo fascinante de defeitos encontrados em adultos e crianças. O reconhecimento da lesão depende do conhecimento da sua evolução anatômica e patologia regional. Sua classificação permite o diagnóstico precoce e o planejamento pré-operatório para remoção completa da afecção.

CASO CLÍNICO

Criança do sexo feminino com 8 meses, natural de São Paulo, foi trazida pela mãe que referia aumento do volume do pescoço há 30 dias.





Dois meses antes, a paciente apresentou quadro de otorréia que havia regredido com tratamento clínico.

No interrogatório dos diversos aparelhos, a criança apresentava microcefalia. A mãe alegava que todos os exames realizados na maternidade, para: rubéola, citomegalovírus, toxoplasmose, imunodeficiência adquirida, foram negativos.

Ao exame físico: paciente portadora de microcefalia, com abaulamento no triângulo anterior do pescoço à esquerda, com hiperemia, calor e dor à palpação.

Havia, na sua porção mais lateral, ponto de flutuação. O conduto auditivo externo esquerdo mostrava pequena trave fibrótica que reduzia a luz do mesmo.

Foram realizados na época vários exames subsidiários: hemograma, radiografia de tórax, PPD, dosagem de anti-HIV (Elisa), sendo todos negativos.

A tomografia computadorizada confirmou a microcefalia e outras malformações do encéfalo.

A criança foi submetida à drenagem de abscesso cervical. Houve eliminação de secreção grumosa esbranquiçada. Também foram removidos linfonodos próximos do ponto de drenagem que mostravam alterações inflamátorias inespecíficas.

A partir desta manobra cirúrgica, a criança evoluiu com permanente drenagem de secreção serossanguinolenta e outras vezes grumosa, configurando-se a formação de uma fístula.

Nesta ocasião, a compressão do pescoço fazia aumentar a drenagem pela fístula e surgia supuração no ouvido esquerdo.

Devido a essa evolução, optou-se pela exploração cirúrgica. Havia orifício puntiforme situado nos dois terços superiores do triângulo anterior do pescoço junto à margem anterior do músculo esternocleidomastóideo.

A incisão realizada foi transversal, com mais ou menos 3 cm, incluindo uma elipse de pele ao redor do orifício da fistula.





Havia grande fibrose junto ao pequeno pertuito e, com descolamento cuidadoso, encontrou-se trajeto fistuloso que seguia para cima e para fora. A dissecção foi auxiliada pela cateterização com sonda fina de polietileno.

À medida que se tornava próximo o assoalho do canal auditivo externo, o diâmetro fistuloso aumentava, simulando até duplicação do verdadeiro canal (Figura 1). Tratava-se de dilatação com arcobouço cartilaginoso e com forro com característica de pele, inclusive com pelos e muita descamação.

Existia uma comunicação deste trato com o assoalho do canal auditivo externo. Durante a dissecção, observou-se grande eliminação de secreção purulenta espessa fétida pelo ouvido da paciente.

Com a utilização de microscópio cirúrgico, pôde-se constatar a anomalia do conduto auditivo externo, que consistia de trave fibrótica que septava o mesmo na sua metade anterior ao nível da junção ósteo-cartilaginosa, e, neste ponto, estava presente a fístula bem no assoalho do canal.





A membrana timpânica foi visibilizada inteiramente após a retirada da trave fibrótica, sendo realizada miringotomia ampla na metade inferior, com saída de escassa quantidade de secreção mucosa do ouvido médio.

Após a ressecção da peça cirúrgica e lavagem do campo operatório, foi feita a aproximação cuidadosa dos planos musculares, subcutâneo e pele.

O exorne histopatológico mostrou cavidade parcialmente ocupada por lamela de ceratina e revestida por pele, envolta externamente por arcos de cartilagem hialina (Figura 2). Em alguns cortes, evidenciava-se presença de trajeto fistuloso, onde a epiderme descrita acima estava substituída por processo inflamatório caracterizado por restos superficiais nervo-hemorrágicos; com acúmulo de exsudato de neutrófilos, apoiados em tecido edematoso, com infiltrado linfoplasmocitário, congestão e neoformação vascular (Figura 3). Em outro corte, havia tecido conjuntivo que apresentava processo inflamatório às custas de proliferação fibrosa, congestão, neoformação vascular e infiltrado linfocitário. Em uma das faces dos fragmentos, apresentava acúmulo de neutrófilos e hemorragia, parecendo revestir trajeto fistuloso (Figura 4).

O pós-operatório imediato seguiu sem grandes intercorrências e a paciente recebeu alta em 24 horas após a cirurgia.

Três meses após a cirurgia, a criança estava bem, com o ouvido esquerdo sem supuração e com boa cicatrização da pele do pescoço. A paresia do ramo inferior do nervo facial, observada no pós-operatório imediato, alcançou completa recuperação depois de 3 semanas.

DISCUSSÃO

Embora esta afecção seja conhecida desde o século passado, através das publicações de vários autores, ela ainda é pouco encontrada na clínica otorrinolaringológica. Como anomalias resultantes dos remanescentes da primeira fenda, podemos encontrar os cistos, o sinus e as fístulas. Um dos mais importantes trabalhos sobre esse assunto coube a OLSEN e col., em 19801, onde eles revisaram, na Mayo Clinic, 460 casos de anomalias branquiais, e encontraram 38 originados da primeira fenda, ou seja 8%. Dois terços cios pacientes apresentavam cistos sem trato. Eles postulavam que estes se originavam de restos celulares. Sinus coro trato ocorreu em um quinto destes casos e os restantes eram fístulas completas, onde a maior parte se comunicava com o canal auditivo externo.

No nosso meio, CORDEIRO e FERRAZ, 19892, encontraram 2I na casuística pessoal de afecções originárias da primeira fenda branquial. Os primeiros relatos na literatura, segundo SOBOL em 19873, datam de 1865 e pertencem a VIRCHOW, que descreveu um caso de fístula abaixo e atrás de uma microtia que. se comunicava com a nasofaringe. O mesmo autor revelou que, em 1895, KONIG observou paciente com trato fistuloso na borda do músculo esternocleidomastóideo que se comunicava com a glândula parótida. Segundo ainda este autor, SULTON, em 1889, descreveu cisto da primeira fenda e HYNDMAN e LIGHT, em 1929, fizeram levantamento de 108 casos e acreditaram que apenas um era derivado da primeira fenda branquial.

ARNOT, em 1971, 4 propôs uma classificação de anomalias da primeira fenda branquial. Ele designou, do tipo I, qualquer cisto ou sinus que surgisse na glândula parótida, na criança ou no adulto jovem; e do tipo II, qualquer sinus ou cisto que se desenvolvesse na infância no triângulo anterior do pescoço, com comunicação com o canal auditivo externo. Ele acreditou que as anomalias do tipo 1 fossem derivadas de restos epiteliais e as do tipo II devido ao fechamento incompleto cio aparelho branquial.

Em 1972, WORK5 modificou esta classificação e passou a chamar de tipo I aquelas anomalias que correspondiam à duplicação do canal auditivo externo em fundo de saco e ao nível do mesotímpano. O tipo II corresponderia às anomalias que se estendiam da região subrriandibular até a vizinhança do canal auditivo externo, passando pela glândula parótida, em intima relação com o nervo facial.

OLSEN e col.1 propuseram outra classificação muito simples, baseada no destino embriológico da primeira fenda branquial. Para compreendê-la, é necessário mencionar algumas noções de embriologia. A 1ª fenda é a única que não é completamente obliterada. A porção dorsal da 1ª fenda aprofunda-se para formar o meato acústico externo.





A porção ventral desaparece, sendo que nesta região as células ectodérmicas remanescentes são sepultadas ou ocorre a obliteração incompleta da fenda, com subseqüente anomalia da 1ª fenda.

As outras fendas branquiais vão localizar-se em depressão chamada seio cervical e, normalmente, são obliteradas junto com o desenvolvimento do pescoço (Figura 5).

O destino do aparelho branquial está completo pela sexta ou sétima semana de desenvolvimento e, por isso, a anomalia pode ocorrer neste período. Pela sua localização, poder-se-ia esperar que os defeitos da 1ª fenda ficassem entre as estruturas derivadas da cartilagem de MECKEL e ele REICHERT (Figura 6).

Também poderiam estar associados com o canal auditivo externo, pois este se origina de parte da 1ª fenda.

A glândula parótida está intimamente relacionada com as anomalias da 1ª fenda. A glândula aparece na 6ª semana de desenvolvimento embrionário, quando surge um broto epitelial observando perto do ângulo da boca. Na 7ª e 8ª semanas, este tecido se alonga e cresce em direção ao ouvido.

O relacionamento da anomalia da 1ª fenda e da glândula parótida será variável porque o seu desenvolvimento embriológico será mais tardio. Do mesmo modo, será variável o relacionamento com o nervo facial, pois este migra cora seus músculos para cima, do 6° para o 8° mês.

Segundo a classificação dos autores1, os defeitos da 1ª fenda branquial ocorrem como cistos, sinus ou fístulas, isoladamente.

Os cistos podem resultar de restos celulares deixados na porção ventral da 1ª fenda. O sinus pode surgir da obliteração incompleta da maior parte da fenda ventral. Tal falha de fechamento pode ocorrer por formação de cisto com o acompanhamento de um trato sinuoso que abre na superfície ectodérmica ou no conduto auditivo externo.

O fechamento incompleto da 1ª fenda poderia colocar em comunicação, através de trato fístuloso, a superfície epitelial com o canal auditivo externo. Se a anomalia ocorreu durante a formação da membrana, a fístula poderia estenderse para a 1ª bolsa branquial ou para o ouvido médio.

Há que se considerar que, às vezes, um cisto pode ser drenado ou drenar espontamentamente e formar um sinus ou fístula. Por esta razão, os autores chamam a atenção que a classificação é válida, considerando como a afecção tendo se apresentado congenitamente. Ainda lembram um fato que vem reforçar esta classificação: quando um cisto branquial infectado drena espontaneamente, a localização do seu ponto de drenagem corresponde à usual localização congênita do sinus ou do trato fistuloso.

Considerando o que foi exposto, podemos ter convicção que a nossa paciente era portadora primitivamente de um sinus que se abria no assoalho do canal auditivo externo e que depois transformou-se numa fístula, na tentativa frustrada de corrigir o abaulamento cervical.

Embora alguns autores tenham mencionado que o ouvido médio não é envolvido, RANDALL e col., 19636, têm mostrado que a comunicação pode existir entre a região retroaurieular, lóbulo da orelha, ângulo da mandíbula, fenda do ouvido médio e canal auditivo externo. É extremamente rara a comunicação com o ouvido médio.

A nossa paciente não apresentava isoladamente o defeito relacionado com o ouvido esquerdo, mas também malformações da caixa craniana e do encéfalo, mostrando a possibilidade de associação de anomalias.

Ainda como particularidade, a paciente não apresentava um simples sinus que se abria no canal auditivo externo, mas praticamente um segundo canal, com arcabouço de cartilagem e revestimento epidérmico, incluindo pelos, e que se contactava por um lado com o canal verdadeiro e por outro lado com a pele da região submandibular, através de um trato fistuloso.

A ocorrência de cistos branquiais é sempre maior que das fístulas e predomina no sexo feminino. Aquelas originadas da 2ª fenda correspondem a 90% do total das fístulas branquiais.

As fístulas branquiais, com muita freqüência, já são observadas desde o nascimento e se apresentam com orifício puntiforme que drenam secreção de aspecto variável, desde líquido transparente até os de coloração leitosa. São sujeitos à contaminação, como no caso da nossa paciente que, após o aparecimento da fístula, apresentou infecções repetidas, inclusive com sinais de maceração da pele ao redor da mesma. Em função disto, foi indicada a sua ressecção cirúrgica.

Quando o paciente é portador de cisto ou fístula, mas sem sintomatologia importante, tais como inflamação do cisto ou eliminação de secreção fétida no pescoço ou no ouvido, não há indicação cirúrgica, apenas observação do paciente. A cancerização destas afecções é excepcional.

A paciente foi submetida a cirurgia sob anestesia geral e a incisão transversal, de mais ou menos 3 centímetros, quase que foi insuficiente para a dissecção do trato fistuloso em função de sua extensão, que alcançou em torno de 6 cm. Ocasionalmente, devem ser realizadas outras incisões em acesso escalonado, seguindo naturalmente as linhas ele força da pele.

O cirurgião deve estar atento para identificar as estruturas presentes nas regiões parotídea e submandibular. O nervo facial é o elemento anatômico mais importante nesta dissecção.

Após a exérese da lesão, realizou-se a reconstituição cuidadosa dos planos dissecados na tentativa de evitar-se a recidiva da fístula cervical.

É interessante lembrar que sempre que possível, elevemos utilizar exames subsidiários, tais como a Tomografia Computadorizada, Ressonância Nuclear Magnética ou mesmo a Fistulografia, os quais poderão darnos alguma indicação quanto à localização e extensão do trato fistuloso, orientando-nos quanto à tática cirúrgica.

A paciente em questão não realizou exame específico algum para a pesquisa de anomalia da 1ª fenda, apenas exames para tentar confirmar ou afastar a 1ª hipótese diagnostica que era de escrofulose. No início da avaliação clínica, a paciente apresentava abaulamento cervical endurecido no triângulo anterior do pescoço com vários linfonodos escalonados próximos. Daí a idéia de biópsia cervical que resultou em fístula.

CONCLUSÃO

O aparecimento de fístula na região cervical, após a tentativa ele drenagem e biópsia para esclarecimento diagnóstico, levou-nos a correlacionar esta afecção com o ouvido ipsilateral. Isto porque a aumentada otorréia correspondia a incremento da drenagem no pescoço. Desta maneira, um provável sinus foi drenado e permaneceu aberto num pequeno orifício junto à borda do músculo esternocleidomastóideo, enquanto o superior abria-se no assoalho do canal auditivo externo.

O achado cirúrgico confirmou a hipótese de anomalia resultante de remanescente da 1ª fenda branquial, porém as alterações anatômicas que o caso apresenta dificultam situá-la nos vários tipos das classificações de ARNOT4 e WORK1.

A paciente apresentava praticamente um canal auditivo externo duplicado que se comunicava com o primitivo através de urna fístula e que contava com trave fibrótica justaposta à mesma e que bloqueava parcialmente o canal auditivo verdadeiro.

Este tipo de achado escapa das anomalias descritas por diferentes autores1, 4 e 5, porém pode-se compreender que malformações não obedecera regra tão fixa, mormente quando vêm acompanhadas de outras malformações tais como microcefalia e alterações do encéfalo, como é o caso desta paciente.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. OLSEN, K. D.; MARAGOS, N. E.; WEILAND, C. 11. - First branchial cleft anomalies. Laringoscope 90: 423 - 36, 1980.
2. CORDEIRO, A. C.; FERRAZ, A. R. - Afecções Cervicofaciais Congênitas de interesse cirúrgico. In: Brandão, L. G. e Ferraz, A. R. - Cirurgia de Cabeça e Pescoço. São Paulo, Roca, 1 ed. 1989, v. 1, 171 - 82.
3. SOBOL, S. M. - Bcnign Tumors. In: Tawley, S. E. anel Panje, W. R. - Comprehensitie Management of Head anel Neck Tumors. Philadelphia, WB Saunders Co, 1 ed. 1987. v. 2, 1350 - 85.
4. ARNOT, R. S. - Defects of the first branchial cleft. Soutk Afri Surg 9.: 93 - 8, 1971.
5. WORK, W. P. - Never concepts of first branchial cleft defects. Laringoscope 82: 1581 - 93, 1972.
6. RANDALL, P.; RAYSTER, I -I. P. - First Branchial clefts anomalies: a not-so- rare anel a potentially dangerous condition. Plast Reconstr Surg 31: 497 - 506, 1963.
7. MOORE, K. L. - Embriologi Clínica. Rio ele janeiro, Guanabara, 1 ed. 1988. 137 - 66.

---

* Prof. Associado no Departamento de Otorrinolaringologia e Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.
** Profª. Instrutora no Departamento de Otorrinolaringologia e Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.
*** Pós-graduando no Curso de Mestrado no Departamento de Otorrinolaringologia e Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.
**** Profa. Chefe do Departamento de Anatomia Patologia da Santa Casa de São Paulo.

Trabalho apresentado como Tema Livre no XXXII Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia no período de 3 a 7 de setembro de 1994, em Curitiba - PR.

Trabalho realizado no Departamento de Otorrino-Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, à Rua Dr. Cesário Mota 7r. n° 112 - 4° and. São Paulo - Brasil - CEP 01277-900.
Artigo recebido em 01 de julho de 1994.
Artigo aceito em 25 de julho de 1994.