INTRODUÇÃO

Estenose congênita de abertura nasal piriforme é causa de obstrução nasal do recém-nascido clinicamente similar a atresia de coaria bilateral. A abertura nasal piriforme encontra-se estreitada devido ao crescimento acentuado do processo nasal da maxila. Este crescimento pode ser confirmado por tomografia axial computadorizada onde vizualiza-se o grau de estreitamento da via aérea. A resistência ao fluxo aéreo nasal é diretamente proporcional ao grau de estreitamento. O recém-nascido é um respirador nasal obrigatório e qualquer aumento na resistência ao fluxo aéreo nasal pode resultar em episódios de cianose cíclica que apresenta melhora com o choro. São crianças com grande dificuldade de amamentação.

Em associação à estenose de abertura nasal piriforme, foram encontradas na literatura alterações de erupção da dentição decídua onde algumas crianças apresentaram no seu desenvolvimento um incisivo central proeminente (mega incisor), confirmado tomograficamente como crescimento anormal do osso da maxila. Este incisivo central maxilar proeminente tem sido descrito como microforma de holoprosencefalia de caráter autossômico dominante, defeito da clivagem do cérebro anterior do embrião. Várias formas de dimorfismo facial são frequentemente associadas a holoprosencefalia, incluindo a ciclopia, etmocefalia, cebocefalia, agenesia pré-maxilar e dimorfismos faciais menos acentuados, como a estenose congênita de abertura nasal piriforme.





RELATO DE CASO

M. P. A., feminina, nascida de gravidez de pós-termo, com peso de 2.800 gr e 49 em de altura, que não chorou ao nascer. Mãe hipertensa, 23 anos, GIII, PIII.

A criança foi trazida ao nosso serviço com 20 dias de vida, apresentando quadro de obstrução nasal com episódios de cianose e apnéia, alimentando-se apenas através de sonda orogástrica (Fig. 1). Ao exame, a criança apresentava peso de 2.940 gr e 51 cm de altura e respiração bucal de suplência. Na rinoscopia anterior, observou-se secreção clara cru vestíbulos nasais e estreitamento das fossas nasais (Fig. 2). A manobra de oclusão bucal provocava quadro de esforço inspiratório intenso e cianose. Foi tentada a nasofibroscopia flexível com aparelho de 2,7 mm e a progressão do aparelho não foi possível devido ao estreitamento anterior das fossas nasais da paciente.

A tomografia computadorizada mostrava coanas livres, estruturas médio-faciais normais e acentuado estreitamento anterior da fossa nasal às custas do aumento do processo nasal da maxila, promovendo estenose da abertura nasal piriforme (figs. 3 e 4).

A criança permaneceu sob supervisão ambulatorial semanal, orientada por nutricionista, com dieta através da sonda orogástrica. O objetivo era alcançar os parâmetros mínimos exigidos para operar com segurança um recém-nato: 10 semanas de vida, 10 g/dl de hemoglobina e 6 kg de peso. Utilizou durante este período uma sonda de guedel para manter a via aérea durante o sono.

A cirurgia foi realizada com 3 meses -e 8 dias de vida (13 semanas com peso de 6.100 gr e hemoglobina de 12 g/dl), sob anestesia geral, sem intercorrências. Utilizou-se acesso sub-labial bilateral (Fig. 5), onde após vizualizar a abertura nasal piriforme estenosada (Fig. 6), iniciamos o broqueamento da estenose, usando como ponto de reparo importante o dueto lácrimo nasal membranoso (Fig. 7). No pós-operatório, a criança permaneceu com tampão nasal por 48 horas. Evoluiu com respiração nasal normal por 1 semana, quando foi retirada a sonda orogástrica e introduzida dieta via oral.





A tomografia computadorizada após 30 dias de pós-operatório mostrou a normalização da abertura nasal piriforme (Figs. 8, 9 e 10). A criança permanece em observação ambulatorial periódica e ainda não apresentou erupção dentária decídua.

DISCUSSÃO

As primeiras descrições de estenose de abertura nasal piriforme indicavam que esta era uma entidade que poderia ser pós-traumática ou congênita. Em 1964, foram descritos 2 casos de estenose pós-traumática de abertura nasal piriforme por ROZNER, corrigida com sucesso pelo acesso transnasal. Outros autores, como DOUGLAS e SHETTY, descreveram casos de pacientes com esta anomalia e também utilizaram na cirurgia o acesso transnasal. EVANS e MACLACHLAN publicaram um caso de atresia coanal anterior. Até BROWN, em 1989, não havia nenhum relato sobre esta anomalia em crianças, nem orientações de tratamento. Neste trabalho, foi postulada a teoria de supercrescimento da ossificação maxilar na área do processo nasal da maxila, promovendo estenose da abertura nasal piriforme, porém faz-se poucas referências a mal formações associadas. ARLIS, em 1992, sugeriu que esta anomalia pode ser a primeira indicação de anomalia médio facial, mais do que um defeito nasal isolado, concluindo ainda que, o aparecimento de um incisivo central único pode ser microforma de holoprosencefalia.

A suspeita clínica de estenose congênita da abertura nasal piriforme deve existir sempre em criança que apresente obstrução de vias respiratórias ao nascimento, com cianose cíclica, episódios de apnéia e melhora com o choro. O principal diagnóstico diferencial é atresia coanal bilateral. O exame clínico mostra diminuição da fossa nasal provocada por protuberância óssea medial próxima ao vestíbulo. A nasofibroscopia, em geral, não pode ser realizada e a confirmação diagnósticada é feita pela tomografia computadorizada em corte axial.

Até a cirurgia, a via aérea deve ser mantida permeável com sonda de guedel ou chupeta de McGovern e uma sonda orogástrica pode ser introduzida para alimentação. A cirurgia deve ser indicada conforme o grau de obstrução nasal. Pacientes com sintomas leves podem ser apenas acompanhados e, na continuidade, dispensarem a cirurgia.





A cirurgia pode ser realizada por dois acessos: transnasal e sublabial. O acesso transnasal é de difícil realização em crianças, sendo preferido o acesso sublabial. A técnica consiste em broquear a estenose, dissecando e preservando o ducto lácrimo-nasal. A realização da cirurgia deve aguardar que os parâmetros de risco cirúrgico-anestésico sejam atingidos (10 semanas, 10 g/dl de hemoglobina e 6 kg).

CONCLUSÃO

O diagnóstico da estenose de abertura nasal piriforme depende do conhecimento da sua existência e da investigação. O exame clínico é sugestivo e o diagnóstico topográfico é feito por tomografia computadorizada. A indicação cirúrgica depende da gravidade do caso destas crianças, que devem ser investigadas e acompanhadas pela possibilidade de holoprosencefalia associada.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. BROWN et al - Congenital Pyriform Aperture Stenosis - Laringoscope 99: 86-90, 1989.
2. ARLIS AND WARD - Nasal pyriform aperture stenosis. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg vol 17: 989-991, 1992.
3. ROZNER, L. - Nasal obstruction due to restriction of the bony nasal inlet. Br. J. Plast. Surg, 17: 287-296, 1964.
4. DOUGLAS, B. - The Relief of Vestibular Nasal Obstruction by Partial Ressection of Nasal Process of the Superior Maxilla. Plast Reconstr. Surg. 9: 42-51, 1952.
5. SHETTY, R. - Nasal Pyramid Surgery for Correction of Bony Intel Estenosis. J. Laryngol. Otol, 91: 201-207, 1977.
6. EVANS, J. N. G. and MACLACHI,AN: Choanal Atresia. J. Laryngol. Otol. 85: 903-929, 1971.

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* Residente do 2° ano de Otorrinolaringologia da U. F. P. R.
** Professor Adjunto da disciplina de Otorrinolaringologia da U. F. P. R.
*** Professor Assistente da disciplina de Otorrinolaringologia da U. F. P. R.
**** Professor Titular da disciplina de Otorrinolaringologia da U. F. P. R.
***** Acadêmica do 6° ano de medicina da U. F. P. R.
****** Acadêmico do 3° ano de medicina da U. F. P. R.
Trabalho apresentado como tema livre no XXXII Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia.
Endereço: Dra. Brenda Hupe Schwabe - Rua Cândido Xavier, 468 - Água Verde - Curitiba - PR - CEP 80240-280.
Artigo recebido em 01 de novembro de 1994.
Artigo aceito em 23 de janeiro de 1995.