INTRODUÇÃO

Os tumores do nervo acústico foram reconhecidos como entidade clínico-patológica há pelo menos 200 anos, representando cerca de 90% das afecções ponto-cerebelares. O primeiro tumor do nervo acústico foi observado em uma autópsia realizada pelo professor de anatomia da Universidade de Leyden, em 1777, Eduard Sandifor. Histologicamente derivam da bainha de Schwann, sendo constituídos por células alongadas, em paliçada nos pequenos tumores. Nos grandes tumores, além do encontrado pequenos, temos degeneração cística nas áreas centrais, possivelmente por deficiência de vascularização. Ao contrário dos neuromas de amputação, em que há fibras nervosas enoveladas, o neurinoma ou neurilemoma não contém fibras nervosas (MINITI; BENTO; BUTUGAN, 1993).

Seu aspecto macroscópico é de cor amarelada, com consistência de tecido gorduroso.

Os neurinomas do acústico são de etiologia desconhecida. Autores do início do século (Cushing, 1917 e Revilla, 1948) acreditavam ser o traumatismo explicação plausível, uma vez que parecia existir, em algumas observações, relação com trauma sobre a região occipital e tumores do ângulo ponto-cerebelar.

A observação de certa exacerbação dos sintomas, às vezes constatada por ocasião da gravidez, pode fazer evocar a hipótese de mecanismos hormonais na origem da evolução do tumor.

Quanto à hereditariedade, é razoavelmente difícil de considerar, com exceção dos casos indiscutíveis dos neurinomas que entram no quadro da síndrome de Von Recklinghausen.

Os conhecimentos do desenvolvimento embriológico do VIII par craniano são a base de estudos patogênicos que permitiram, por um lado, compreender os mecanismos de formação desses tumores nervosos, e, por outro, demonstrar por que entre todos os nervos cranianos o VIII par é o local de eleição. A hipótese mais aceita é a teoria embriológica do antagonismo das fibras distais e periféricas que se encontram ao nível do conduto auditivo interno para formar o nervo cócleo-vestibular.

O nervo vestibular e seu ramo de divisão inferior são predispostos ao desenvolvimento do neurinoma do acústico.

A evolução do diagnóstico do tumor de acústico contribuiu significativamente para a melhoria do resultado do seu tratamento.

House, em 1964, desenvolveu a via translabiríntica como uso de microscópio cirúrgico, para a cirurgia deste tumor. Esta via trouxe dramática redução na morbidade e na mortalidade e melhorou sensivelmente a qualidade da função do nervo facial dos pacientes a ela submetidos.

A integridade do nervo facial é possível hoje na imensa maioria dos casos operados, devido ao diagnóstico precoce e técnicas cirúrgicas mais refinadas após a introdução de instrumental mais adequado, monitorização intra-operatória do nervo facial e do nervo auditivo, aspiradores ultrassônicos. O diagnóstico tornou-se cada vez mais precoce após a utilização de potenciais evocados auditivos (BERA), de tomografia computadorizada de alta resolução e, mais recentemente, da ressonância magnética.

O grande desafio é sem devida a preservação da audição, sem alterar as finalidades maiores da cirurgia que são a baixa morbidade e mortalidade, a exerese total do tumor e a preservação do nervo facial.

O diagnóstico precoce do neurinoma do acústico deve-se, atualmente, ao espírito de investigação que é quase exclusivamente do domínio otológico.

Utilizamos a classificação de Pulec e col. (1971), que introduziram a noção de neurinoma intracanalicular.

- Grupo I: tumor intracanalieular de dimensões inferiores a 8 a 9mm.

- Grupo II: tumor médio tangenciando o ângulo ponto-cerebelar sem sinais neurológicos, com exceção da possibilidade de comprometimento do nervo trigêmeo, que significa tumor de pelo menos 2cm.

- Grupo III: tumor volumoso superior a 3cm, com todo o cortejo de sinais neurológicos que pode acompanhá-lo.

Cushing, na sua monografia de 1917, descreveu perfeitamente a seqüência habitual do aparecimento e da progressão dos sintomas e sinais encontrados nos doentes portadores de neurinoma do acústico:

- problemas auditivos e labirínticos;

- dores occipitofrontais acompanhadas de desconforto suboccipital;

- incoordenação c instabilidade de origem cerebelar;

- sinais de comprometimento dos nervos cranianos vizinhos;

- aumento da pressão intracraniana com edema papilar e suas conseqüências;

- disartria, disfagia e finalmente crise cerebelar e dificuldades respiratórias.

É natural que com o arsenal diagnóstico disponível atualmente, esta seqüência quase nunca chegue ao final, porém é importante para avaliarmos o estádio desta patologia.

Entre nós, o neuroma foi estudado em seus sinais clínicos, diagnóstico e tratamento cirúrgico por TATO e cols. (1970), SOUZA e cols. (1974a), SOUZA e cols, (1974b), SOUZA e cols. (1976), BENTO e cols (1989) e SOUZA e SIQUEIRA (1992). Os principais achados estão descritos a seguir.

O sintoma principal da doença é a perda auditiva, freqüentemente associada a zumbido. Ela é a conseqüência da compressão do nervo coclear e de perturbações da vascularização da cóclea. É este mecanismo vascular que explica a possibilidade de surdez atípica, súbita, flutuante, muitas vezes com características audiométricas de comprometimento periférico.

Outros sintomas e sinais encontrados são: vertigens, tonturas, cefaléias, hipoestesias e paralisias. Classicamente, os neurinomas do acústico são mais freqüentemente diagnosticados por volta da quinta década de vida.

A nítida preponderância do sexo feminino é notada pela maioria dos autores.

O diagnóstico precoce do neurinoma do acústico é crucial para seu prognóstico. É necessário que o médico reconheça um sinal clínico sugestivo de neurinoma, estando particularmente vigilante em relação aqueles indivíduos que acabaram de ultrapassar os 40 anos, sempre afastando a possibilidade em todos os casos de surdez neurossensorial.

O tratamento do neurinoma do acústico é essencialmente cirúrgico. Existem alguns trabalhos atuais quanto ao uso de radioterapia esteretáxica (Linskey e col. 1990; Flickinger J.C. e col. 1991), porém esta terapêutica ainda esta sendo usada em caráter experimental para alguns casos, em especial na tentativa de deter o crescimento do tumor e apresenta a desvantagem de prejudicar muito o campo cirúrgico se uma futura intervenção cirúrgica for realizada. Em alguns casos, igualmente a conduta expectante pode ser a melhor (tumores muito pequenos ou pacientes com idade avançada ou condições clínicas ruins cora tumores sem compressão de tronco cerebral).

A cirurgia para a ressecção do neuroma do acústico foi realizada pela primeira vez, com sucesso, em 1894 por Charles Ballance, através da via subocciptal. No início do século, quando o diagnóstico era realizado somente em tumores grandes, o maior objetivo era conseguir ressecar totalmente o tumor sem que o paciente fosse a óbito. A mortalidade nesta época era assustadora.

A história da cirurgia do neuroma do acústico evoluiu com o avanço do seu diagnóstico precoce. Assim, com o avanço tecnológico, a preocupação passou a ser a preservação do nervo facial.

Ern 1904, Panse descreveu a via translabiríntica para acesso ao ângulo ponto-cerebelar, porém esta foi logo abandonada, por não haver material cirúrgico adequado para sua realização, na então era pré-microscópica.

Somente em 1962, com o uso rotineiro do instrumental micra-otológico e do microscópio cirúrgico, House fez renascer a via translabiríntica O autor obteve taxa de mortalidade de 5,4% e preservação do nervo facial em 95%, mudando então o prognóstico cirúrgico desta patologia.

A cirurgia do neuroma do acústico tem sido objeto de muitas publicações por otorrinolaringologistas e neurocirurgiões, corri grandes discussões principalmente quanto à via de acesso, as complicações trans e pós operatórias, as recidivas do tumor e a preservação da audição. Cinco vias de acesso, com algumas pequenas variações, podem ser utilizadas para exérese dos tumores de nervo acústico, cada uma com suas particularidades com relação a vantagens e desvantagens. As vias são: a translabiríntica, a sub-occipital, também conhecida como fossa posterior ou retrossigmoídea, a fossa média e a combinada translabiríntica/ sub-occipital e a retrolabiríntica. Foram descritas também, porém com restrições, as vias translabirínticas associada à fossa média e fossa média associada à fossa posterior (BENTO e col. 1989). Uma via de acesso alternativo, a retrolabiríntica por via pressigmoídea e transmastoídea, descrita por HITSELBERGER & PULEC, em 1971, para acesso da fossa posterior com vistas a correção de problemas funcionais (ex. neurectomia seletiva vestibular) tem sido recentemente empregada na cirurgia de tumores do ângulo ponto-cerebelar com vistas à preservação do bloco labiríntico e tentativa de preservação funcional da audição.

O objetivo deste trabalho é apresentar 115 casos operados no período de 1986 a agosto de 1994, estudando os aspectos do diagnóstico clínico, audiológico, de imagem e as técnicas cirúrgicas utilizadas e suas complicação peri e pós-cirúrgicas, propondo metodologia para diagnóstico e indicação cirúrgica e suas técnicas.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Foram estudados cento e doze (112) doentes com diagnóstico de neuroma do acústico unilateral, é três com diagnóstico do tumor bilateral (neurofibromatose) no período de janeiro de 1984 a agosto de 1994, no Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, e em clínica privada. Foram submetidos à cirurgia sistematicamente pela mesma equipe e pelo mesmo cirúrgico principal, utilizando-se as vias translabiríntica (87,82%), fossa média (2,6%), retrolabiríntica (6,8%), combinada translabiríntica/ retrosigmoídea (2,6%). Destes, 60% eram do sexo feminino e 40% eram do sexo masculino, com idade média de 40,69 anos, variando de 16 a 68 anos.

A maioria dos pacientes foram encaminhados à equipe já com diagnóstico firmado por colegas do outros serviços. Todos os doentes foram submetidos a nova anamnese e exames otorrinolaringológico e neurológico completos. A investigação diagnóstica incluiu: audiometria tonal, discriminação auditiva, BERA(quando o limiar audiométrico permitia), tomografia computadorizada de osso temporal, ressonância nuclear magnética (somente em 47 doentes). Foram tabulados para o presente estudo:

- Queixa principal

- Tempo de instalação da queixa principal

- Outros sinais e sintomas

Os resultados dos seguintes exames audiológicos:

- Audiometria tonal

- Discriminação auditiva

- Audiometria de tronco cerebral

Os resultados quanto ao tamanho do tumor segundo a classificação de Pulec e col. 1971. através de:

- Tomografia computadorizada de osso temporal.

- Ressonância nuclear magnética.

Estes dados foram correlacionados da seguinte forma:

1 - Comprometimento do limiar auditivo e classificação do tamanho do tumor

2 - Comprometimento da discriminação auditiva e classificação do tamanho do tumor

Com vistas à técnica operatória, foram utilizadas as técnicas cirúrgicas:

A- Via translabiríntica:

1 - Tricotomia retro-auricular ampliada com 5 em de margem ao redor do pavilhão auricular;

2 - Incisão retro-auricular da pele, tecido celular subcutâneo e músculo de aproximadamente 15 cm, pós infiltração corri 30 mg de lidocaína sem vasoconstritor, estendendose desde a região da eminência mastóidea em sentido superior sobre o sulco retroauricular;

3 - Incisão de periósteo em "U" para a formação de um retalho de periósteo;
Neste ponto existem 2 variações:

Variação I: Para os casos de tumores grandes (grupo III classificação de Pulec e col 1971) em que o tumor se projetava anteriormente ao ângulo ponto-cerebelar e a abordagem transcoclear se fazia necessária.

4 - Incisão transfixante de conduto auditivo externo e sutura da pele do conduto para obliteração. Rebate-se o retalho em "LI" sobre o conduto já suturado, fechando com "catgut" o canal na porção lateral, obliterando-se o vestíbulo do conduto auditivo externo em um pequeno fundo de saco

5 - Retira-se a pele do conduto auditivo externo medialmente até e inclusive a membrana timpânica com seu anel

6 - Broqueamento da mastóide por intermédio de motor de alta rotação com broca cortante, de modo a tirar todas as células da mastóide, expondo o seio sigmóide e a duramáter da fossa média e esqueletizando-se o ângulo sinodural. Toma-se o cuidado de deixar uma fina camada óssea por sobre a dura-máter e o seio sigmóide ou expondo-se o seio e afastando-o com afastador ortostático quando necessitar de maior espaço. Comunicação do meato acústico externo com a cavidade mastoídea, derrubando-se a parede posterior do meato.

7- Obliteração da tuba auditiva com cera de osso para evitar contato da cavidade com a rinofaringe

Variação II- Para os tumores médios (grupo 1 e 11 classificação de Pulec e col. 1971):

4 - Broqueamento da mastóide por intermédio de motor de alta rotação com broca cortante, de modo a tirar todas as células da mastóide, expondo o selo sigmóide e a dura-máter da fossa média e esqueletizando-se o ângulo sino-dural. Toma-se o cuidado de deixar uma fina camada óssea por sobre a dura-máter e o seio sigmóide;

Válido para as duas variações:
- Esqueletização do canal de falópio desde a emergência do nervo corda do tímpano até a porção timpânica do nervo facial;

- Labirintectomia com retirada dos canais semi-circulares e abertura do vestíbulo medialmente ao nervo facial

- Exposição do trecho labiríntico do nervo facial de modo a companha-lo até o conduto auditivo interno;

- Exposição e abertura da dura-máter do conduto auditivo interno e broqueamento em torno do tumor que. já esta visível no canal;

- Exposição e abertura da dura-máter da fossa posterior craniana medialmente ao seio sigmóide.

Incisão da mesma e visualização da fossa posterior craniana.

Após descurarização anestésica do paciente, solicitada cerca de 30 minutos antes ao anestesiologista, monitora-se a manipulação nervosa e tu moral realizando, quando necessário, estimulação direta dos nervos no conduto auditivo interno já aberto de modo a localizar o nervo facial pela observação de movimentos de músculos da face ou pelo sinal do equipamento de monitorização ( Silverstein Facial Nerve Monitor(Stimulator- WR Medical Eletronics CO.). Procede-se com muito cuidado ao tempo de descolamento do tumor do nervo facial com uso de cauterização do tipo bipolar com pinça muito delicada os vasos sanguíneos que nutrem a massa tumoral;

- Nos casos de volume tumoral maior, utilização do aspirador ultra-sônico (Cavitron 240).

13- Após exerese total do tumor e estímulo elétrico do nervo facial para certificar-se de sua integridade, inicia-se o processo de fechamento do defeito da dura-mater que restou, colocando-se fáscia de músculo temporal colada com cola de fibrina homóloga. Coloca-se, por sobre a fascia, gordura retirada do abdômen do paciente impactados com os de osso misturado com cola de fibrina em toda a mastóide de forma a preencher toda a cavidade restante;

14- Sutura da pele e tecido celular subcutâneo em dois planos com fios Mononylon 4.0 e Catgut 3.0 simples, respectivamente.

15 - Faz-se curativo bem compressivo local, com compressas cirúrgicas tamanho grande, pressionadas sobre o pavilhão por intermédio de faixa crepe de 15em., mantido por 5 dias sem trocá-lo, ficando o paciente em decúbito lateral antagônico ao ouvido operado e repouso absoluto no leito.

16- Antibioticoterapia profilática de ceftriaxona na dose de uma grama de cada 8 horas, por via endovenosa, por 8 dias no pós-operatório e mais 4 dias de cefuroxima na dose de 500 mg, a cada 8 horas, são utilizadas de rotina. No presente estudo, o menor tempo de "follow-up" foi de 6 meses e o maior de 6 anos (média de 36.6 meses).

DISCUSSÃO

A surdez unilateral inaugura a história clínica em pelo menos 90% dos casos. Como regra geral, ela evoluiu progressivamente. Algumas vezes, ela pode aparecer subitamente ou agravarse subitamente (o neurinoma do acústico é. encontrado aproximadamente em 10% dos casos de surdez súbita). Deve-se observar que,às vezes, nos indivíduos mais velhos, o outro ouvido pode estar acometido por algum outro motivo.





Não existe nenhuma relação evidente entre o grau da perda auditiva e o estadio anatômico de evolução da afecção.

A plenitude auricular é pouco freqüente. Ela é freqüentemente associada à surdez flutuante. A confusão com hidropsia labiríntica ou com causa vascular, se os indivíduos já tiverem certa idade, pode ser causa importante de retardo diagnóstico.

Os acúfenos representam o segundo sintoma por ordem de freqüência, isolados ou associados à surdez, em aproximadamente 30% dos casos e quase sempre francamente unilateral. Geralmente de timbre agudo.

As vertigens, essencialmente posicionais, só representara o sintoma inicial em aproximadamente 15% dos doentes, e os problemas de equilíbrio muito variáveis desde instabilidades até vertigem rotatória franca.

São igualmente encontrados na história, mas em grau menor, cefaléias, algias faciais, otalgias e sensação de ouvido tampado, estritamente isolados; ainda menos freqüêntes são as paralisias, espasmos, disestesias da face, dores oculares e sinais de hipertensão craniana.

Sinais e Sintomas Neurológicos

Os nervos cranianos, situados na vizinhanga do VIII par, são comprometidos em graus diferentes e em períodos variáveis. Esses problemas decorrem, geralmente, da compressão local ou ma circulação. A presença desses sinais testemunha um tumor volumoso, superior a 22,5em, importando dificuldades e complicações operatórias.

Alterações do Nervo Trigêmeo

As sensações subjetivas descritas pelos pacientes se resumem à sensação de engrossamento, limitada à bochecha, mas podendo igualmente afetar o campo trigemelar na sua totalidade.

A neuralgia do trigêmeo, em regra associada a certa diminuição da sensibilidade facial, pode existir, mas representa raramente sintoma característico.

O sinal objetivo mais sensível do comprometimento do trigêmeo é a diminuição ou a perda do reflexo corneano.

Alterações do Nervo Facial

A revisão da literatura permite encontrar comprometimento funcional facial pré-operatório em 10% a 30% dos neurinomas, em média.

A paralisia completa não existe em mais de 2% a 5% dos neurinomas. Na maioria dos casos, trata-se de paresia que se manifesta por assimetria pouco evidente dos músculos inferiores, diminuição do sulco nasolabial apreciável somente durante a mímica, mas sem nenhuma perda aparente da força ou da simetria dos movimentos forçados. A exploração funcional do nervo facial (estimulação simples, medida do tempo de latência ou eletromiografia) pode revelar comprometimento infraclínico. As paralisias faciais periféricas regressivas são poucos relatadas na literatura. De tais casos, levanta-se, evidentemente, a questão controversa dos exames necessários diante da paralisia de Bell. A maioria dos autores estima que é necessário, diante de paralisia facial, praticar sistematicamente exame audiométrico completo, incluindo os potenciais evocados do tronco cerebral.

Alterações do nervo intermediário de Wrisberg:

A alteração do nervo intermediário de Wrisberg pode corresponder de forma isolada ou associada:

- a distúrbio do paladar por elevação do limiar eletrogustométrico dos 2/3 anteriores da língua;

- a redução da secreção lacrimal explorada pelo teste de Schirmer e, mais recentemente, pelo reflexo nasolacrimal;

- a redução da sensibilidade da zona de Ramsay Hunt.

Alterações de outros pares cranianos:





Sintomas clínicos em relação com o comprometimento dos IX, X, XI e XII pares cranianos são excepcionais. Problemas da fonação e de deglutição (IX e X) são observados em alguns casos e sua presença indica sempre desenvolvimento avançado do tumor e extensão inferior. A cefaléia é sintoma freqüentemente referido. Os tumores volumosos são os grandes provocadores destas cefaléias. Tardiamente, elas podem ser o primeiro sinal de hipertensão intracraniana.

Alterações Cerebelares

A incoordenação cerebelar essencialmente como correspondente ao tumor.
é rara e se apresenta ataxia encontrada no lado correspondente ao tumor.

Exame Físico Geral

O exame físico geral pode, na síndrome de Von Recklinghausen, ou neurofibromatose, mostrar desde vários neurofibromas em outras regiões do corpo, como manchas na pele, de côr achocolatada. Nestes casos podemos encontrar neurinomas do acústico bilaterais.

DIAGNÓSTICO ARMADO

Audiologia

Se a audiometria tonal continua sendo exame de base, os testes supraliminares clássicos, bem como a audiometria automática de Bekesy, perderam seu interesse depois do advento da impedanciometria e dos potenciais evocados.

Audiometria Tonal Limiar

Ela permite firmar o diagnóstico de surdez de percepção e precisar o grau da perda auditiva.

Em revisão bibliográfica ampla de vários autores (Bracmann, Sterkers, Portmann), o limiar tonal médio determinado nas freqüências 500, 1.000, 2.000 e 4.000 Hz é de 72dB, sem levarmos em consideração os estádios evolutivos.

Com relação aos estádios evolutivos, temos os seguintes limiares médios:

61dB para neurinomas intracanalieulares;

73 dB para estádios II;

71dB para estádios III;

74dB para estádios IV;

A queda abrupta para os sons agudos a partir da freqüência de 4.000, com ou sem perda de mais de 25dB para as freqüências de conversação, é o que mais freqüentemente encontramos.

Audiometria Vocal

O teste de discriminação vocal é. essencial e na maioria das vezes se encontra alterado, com baixos índices de discriminação (abaixo de 60%).

Estudo do Reflexo Estapediano

Pela simplicidade de seu estudo, o reflexo estapediano merece lugar importante no diagnóstico topográfico dos casos de surdez de percepção. Sua valorização não é sempre possível em número relativamente importante dos casos, em razão essencialmente de perda auditiva muito importante, em particular em freqüências de 500 e 1.000 Hz ao nível do ouvido testado e, além disso, por causa da existência de comprometimento da função facial ou do sistema tímpanoossicular ao nível do ouvido de referência ou do ouvido contralateral.

Dois grandes tipos de anomalias podem ser observadas: aquelas relativas ao limiar ao reflexo estapediano e aquelas inerentes às modificações de sua dinâmica.

A elevação do limiar estapediano na freqüência de 1.000Hz para cerca de 95100dB (sinal da barra) é o sinal mais importante. Este achado parece mais freqüente entre os tumores volumosos. Sua fidedignidade é de aproximadamente 70%, segundo a maioria dos autores. Estes achados traduzem a ausência de recrutamento que é sinal de patologia periférica.

No que diz respeito às modificações da dinâmica do reflexo estapediano, temos a fadiga auditiva pré-estimulatória ou fenômeno de adaptação patológico quando a amplitude do reflexo analisada com duração de 10 segundos a 10dB acima do limiar nas freqüências de 500 e 1.000Hz sofrem redução de 50% ou mais, em cinco segundos ou menos.

Exploração Vestibular

Os neurinomas do acústico manifestam-se no plano vestibular por síndrome deficitária. Este "déficit" estabelece -se progressivamente e é camuflado pelo poder de adaptação do sistema vestibular.

Esta exploração deve ser realizada por provas pendulares e calóricas.

Atualmente, este exame foi também suplantado pelos potenciais evocados auditivos no diagnóstico do neurinoma do acústico e servem somente como orientação ao médico, no sentido de, em se encontrando hiporreflexia na exploração de síndrome vertiginosa, impor-se investigação através dos potenciais evocados auditivos. Seu resultado normal, porém, não afasta a presença de neurinoma.

Potenciais Evocados Auditivos

A audiometria de tronco cerebral (BERA) e a eletrococleografia são essenciais no diagnóstico dos neurinomas do acústico.

A maioria dos autores relata que sua fidedignidade encontra-se entre 95% a 98%. E os falsos negativos encontram-se entre os neurinomas muito pequenos. Esta taxa de positividade só é suplantada pela ressonância nuclear magnética.

Os achados mais importantes são alargamento do intervalo da latência entre a curva 1 e a curva V, e o aparecimento cia curva 1 sem o encontro da curva V. Para mais detalhes, ver Capítulo 10.

Existe no exame repercussão contralateral em neurinomas volumosos, pelo sofrimento que ele ocasiona no tronco cerebral. Este sofrimento pode repercutir no registro dos potenciais recolhidos quando da estimulação do lado oposto, e isto sob forma essencialmente de alongamento da latência ou de anomalias morfológicas da onda V do lado contralateral.

Este exame só pode ser realizado nos casos em que há restos auditivos detectáveis pela audiometria tonal limiar.

Diagnóstico por Imagem

A comprovação da lesão é essencial para se firmar o diagnóstico e deve sempre ser realizado quando houver suspeita clínica e audiológica de patologia de ângulo pontocerebelar.

Radiografia simples e tomografias lineares e multidirecionais

O orifício do conduto auditivo interno é normalmente ocupado por segmento do tumor que provoca erosão e produz alargamento.

A radiografia simples em posição de Stenvers ou as transorbitárias são as incidências utilizadas para visualizar o conduto auditivo interno e sua morfologia.

Como critérios de um conduto suspeitemos de:

- desmineralização cortical;
- alargamento de 1 a 2mm em relação ao conduto contralateral medido;
- encurtamento do muro posterior de 2 a 3mm;
- posição da crista falsiforme, diferente em relação àcrista contralateral de pelo menos 1mm.

Um conduto em forma de funil é sempre suspeito, enquanto que conduto ampular só é suspeito se a parede superior se apresenta erodida.

Estes exames radiológicos atualmente estão praticamente abandonados no diagnóstico do neurinoma do acústico pelo seu alto índice de falsos negativos.

Tomografia Computadorizada

Esta técnica proporcionou, sem dúvida, progressos consideráveis que modificaram a abordagem diagnóstica dos neurinomas do acústico.

Atualmente, os aparelhos de última geração com programa de alta resolução, utilizam cortes finos (1,0 mm) e melhoraram muito a fidedignidade do exame. Com os aparelhos atuais, só os neurinomas intracanaliculares ou inferiores a 1cm dão problemas diagnósticos nos cortes ao nível da fossa posterior.

A tomografia computadorizada permite trazer três tipos de informações:

- o diagnóstico do tumor;
- estimar o seu tamanho;
- a existência de eventual repercussão sobre a dinâmica do líquido cefalorraquidiano.

Meatocisternografia e Pneumocisternografia

Trata-se da utilização de radiologia convencional ou tomografia computadorizada após a introdução de contraste iodado ou de ar na fossa posterior através de punção cervical.

Com este artifício e com rotação da cabeça, o contraste entra no conduto auditivo interno. Se esta entrada não fôr efetiva, é sinal de processo expansivo preenchendo o conduto. Após o advento da tomografia computadorizada de alta resolução e, atualmente, da ressonância nuclear magnética, estes exames não estão mais indicados, por serem métodos invasivos e com possibilidade de complicações.

Ressonância Nuclear Magnética

Este exame sem dúvida é o de escolha na suspeita de patologia de ângulo ponto-cerebelar. Quando realizado com contraste (gadolinium) dá fidedignidade de praticamente 100%, mesmo para os pequenos tumores. Existem relatos de falsos-positivos principalmente em imagens sugestivas de pequena massa intracanalicular que pode representar a trama vascular da região. Não existem relatos de falsos-negativos.

Para resumir, no diagnóstico do tumor de ângulo ponto-cerebelar, após a história clínica, a constatação audiométrica de perda auditiva neurossensorial é imprescindível à realização de potencial evocado de tronco cerebral (BERA), se o BERA fôr normal, a investigação pode interromper-se, se o BERA for suspeito, é necessário para fechar o diagnóstico a tomografia computadorizada de osso temporal, com interesse para conduto auditivo interno e com contraste. Se a tomografia computadorizada fôr normal e o BERA suspeito, deve-se realizar ressonância nuclear magnética de crânio. Na eventualidade de obter-se facilmente ressonância magnética, a etapa da tomografia computadorizada pode ser excluída.

O médico não deve nunca negligenciar os sintomas ou sinais suspeitos de tumor do acústico, principalmente no que diz respeito a disacusias neurossensoriais em qualquer freqüência ou hiporreflexias vestibulares, esgotando sempre o diagnóstico com potencial evocado, pois no diagnóstico precoce do tumor está o melhor prognóstico do tratamento cirúrgico do mesmo.

TRATAMENTO

O tratamento do neurinoma do acústico é cirúrgico. Devido ao fato de que este tumor apresenta em determinados casos e em determinadas faixas etarias crescimento lento, por vezes alguns médicos preferem esperar sua evolução, principalmente nos doentes de faixa etária mais alta, esperando evidência de seu crescimento para operá-lo.

Acreditamos que tal conduta não é valida, salvo para casos muito particulares, com idade em torno de 70 anos ou doenças sistêmicas que impeçam cirurgias de grande porte. A nosso ver, quanto antes for realizada a cirurgia, melhor seu prognóstico. As técnicas cirúrgicas atuais permitem tratamento cirúrgico bem seguro e com mínimas seqüelas.

A história da cirurgia do neurinoma do acústico evoluiu com o avanço de seu diagnóstico precoce.

No início do século XX, quando o diagnóstico era realizado somente em tumores de tamanho grande, o maior êxito da cirurgia era conseguir tirar o tumor inteiro ou parte dele sem que o doente fosse a óbito. A mortalidade cirúrgica naquele período era enorme.

Assim que o avanço das técnicas diagnosticas permitiu diagnóstico precoce, a preocupação passou a ser a preservação do nervo facial.

Atualmente, com o diagnóstico dos tumores intracanaliculares, as pesquisas nos levam a preocuparmo-nos com a conservação da audição.

As técnicas cirúrgicas que podem ser utilizadas são motivo de muita controvérsia, principalmente entre os otologistas e os neurocirurgiões. Estas controvérsias giram em torno da via de acesso.

Para a abordagem do conduto auditivo interno podem ser utilizadas quatro vias:

- translabiríntica;
- retrossigósidea;
- fossa média (praticamente abandonada atualmente);
- combinada (retrossígmoídea + translabiríntica).

A cirurgia para ressecção do neuroma do acústico foi realizada pela primeira vez com sucesso em 1894, por Charles Ballance, através da via suboccipital.

Em 1904, Pansé descreveu a via translabiríntica para acesso ao ângulo pontocerebelar, porém esta foi logo abandonada, por não haver material cirúrgico adequado para sua realização e devido à difícil visualização do tumor, na então era pré-microscópica.

A via translabiríntica foi deixada então no esquecimento a partir de 1920. Somente em 1962, com o uso rotineiro do instrumental microotológico, do microscópio cirúrgico c com os meios mais eficazes de diagnóstico para esta patologia, é que House fez renascer a via translabiríntica, obtendo taxa de mortalidade de 5,4% e de 95% de preservação do nervo facial, mudando então o prognóstico cirúrgico da patologia. Muita controvérsia há na literatura a respeito da utilização destas vias, sendo que neurocirurgiões defendem a via suboccipital (retrossigmóidea) e otorrinolaringologistas defendem a via translabiríntica.

Tanto uma via, quanto a outra, apresentam vantagens e desvantagens, e a melhor via, sem dúvida, é aquela que a equipe melhor sabe utilizar.

As vantagens da via translabiríntica são:

a) menor morbidade;

b) maior probabilidade de preservação do nervo facial, pois é possível ter a visão de todo o nervo, desde a emergência do tronco até a porção mais lateral do conduto auditivo interno;

c) pós-operatório com recuperação rápida do paciente, sem necessidade de CTI ou outros tratamentos especiais;

d) exérese total do tumor com possibilidade de visualização de todo o trajeto do nervo facial no osso temporal e na fossa posterior;

e) acesso direto ao tumor, não sendo necessário afastar nenhuma estrutura cerebral;

f) Maior facilidade de ver e conservar a artéria cerebelar anterior-inferior, pois esta faz uma alça no pedículo acústicofacial, passando pelo pólo ínfero-interno do tumor e encontrando-se bem visível, logo na emergência do tumor na fossa posterior, enquanto que pela via suboccipital não o é.

Quanto às desvantagens, temos:

a) anacusia no pós-operatório, pois o labirinto é totalmente removido;

b) tumores grandes são de difícil exérese por esta via, embora Sterkers defenda esta via mesmo para tumores acima de 3cm.

As vantagens da via suboccipital são:

a) possibilidade de manutenção da audição, embora alguns autores relatem que não há plano de clivagem nítido entre o tumor e o nervo e, portanto, há possibilidade de deixar restos de tumor e esto seria a razão de conseguir a preservação da audição, pois não lesaria a estrutura do nervo acústico;

b) tumores grandes (maiores de 4cm): há mais facilidade de exérese por esta via, especialmente se combinada com a translabiríntica.

As desvantagens são:

a) o risco cirúrgico é sempre grande, em qualquer craniotomia, do ponto de vista anestésico e técnico;

b) é necessário o afastamento do cerebelo para visualização do tumor, podendo levar à seqüela cerebelar e à compressão do tronco;

c) o tempo cirúrgico é maior por esta via;

d) pós-operatório com complicações mais freqüentes;

e) a morbidade e mortalidade são maiores.

A grande dúvida que surge atualmente ao indicar-se uma destas duas vias é quanto à preservação da audição, a qual não é possível por via translabiríntica. Porém, apesar de todos os esforços para preservar a audição nas cirurgias por via suboccipital, os melhores resultados apresentados na literatura revelam aproximadamente 25% de casos favoráveis e na maioria dos casos em menos de 10% é conseguida a preservação da audição. Além disso, a discriminação auditiva é, na maioria das vezes, prejudicada nos pacientes com neuroma, inviabilizando a audição social do paciente.

A audição monoaural não prejudica a vida normal dos pacientes.

A via translabiríntica leva inúmeras vantagens sobre a via suboccipital, que deve ser a via de escolha para exérese de tumores do acústico menores do que 3cm de diâmetro unilaterais, desde que o exame audiológico contralateral não revele alterações importantes nos limiares tonais e discriminativos e desde que o paciente não apresente otite crônica no lado a ser operado.

Portanto, a tentativa de preservação da audição deve ser realizada apenas nos casos em que a audição contralateral esteja comprometida ou nos casos de tumor bilateral.

Os potenciais evocados auditivos do tronco cerebral representam atualmente o método mais eficaz para a identificação do neurinoma do acústico. Eles viabilizam o diagnóstico.

CONCLUSÕES

- Hipoacusia unilateral é a principal e primeira quexa do paciente;

- Não há relação entre o tamanho do tumor e limiares auditivos;

- O BERA é o primeiro exame a ser peredido para investigação de disacusia neurosensoriais unilaterais, seguida pela ressonância nuclear magnética;

- A via translabirínca é segura, com baixo índice de complicações, podendo ser usada isoladamente ou em conjunto com a via retrosigmóide;

- A via retrolabírintica é uma boa via em tumores pequenos, com preservação da audição em 50% dos pacientes.

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Trabalho realizado pela Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (LIM-32).

* Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
** Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
*** Médica Assistente do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Doutora pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Endereço dos Autores- Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, sala 6002 - São Paulo- 5P04531-012 / TEL/FAX- (011) 2800299.

Artigo recebido em 05 de janeiro de 1995.
Artigo aceito em 01 de fevereiro de 1995.