INTRODUÇÃOO presente trabalho é o relato de um caso de -cisto de Thornwaldto atendido na ClInica de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Objetiva destacar os raros casos diagnosticados, levando em consideração a escassez na literatura apresentada no correr destes últimos anos. Contudo, a revisão bibliográfica assinala que maior atenção ao problema e, semiologia mais cuidadosa, permitem reconhecer que esta condição não é tão rara como tem sido decantada. É possível chegar-se a um diagnóstico preciso, permitindo uma terapêutica precoce e adequada do -Cisto de Thornwaldt.
REVISÃO DA LITERATURA1) Histórico - Em 1840, Mayer descreveu uma formação situada na parede posterior da rinofaringe, na porção da tonsila faringeana. (11)
Thornwaldt fez referência a uma formação que chamou oRecessus pharyngeus., que segundo Blumenfeld já teria sido descrito anteriormente por Luschka. (1868)
Em 1885, Thornwaldt volta ao assunto, descrevendo sintomas clínicos e achados anatômicos, baseado em 25 pacientes.
Pólchen verificou em cadáveres, uma depressão mucosa que seria sede de processos inflamatórios; encontrou também, pequenos cistos como Thornwaldt já havia assinalado. (12)
ChiaM, afirma que a bursa faringea ou recesso faríngeo, seria o sulco mediano da amígdala de Luschka preenchido por secreção. (2)
2) - Embriologia - Lembraames, (8) que a partir da 64 semanas de vida embrionária, a porção mais cefálica da notocorda começa a sofrer um processo de regressão deixando livre áreas teciduais no mesenquima que vai constituir o primórdio da base do cérebro e que usualmente envolvem o tecido da notocorda. Ocorrendo falha de regressão, a noto corda conserva sua conexão com o endoderma da faringe, possibilitando o encontro de remanescente na parede posterior da rinofaringe. Haverá coalescência e comunicação com o epitélio respiratório de revestimento, o qual invagina e forma um espaço potencial na linha média da rinofaringe. Na presença de processo infeccioso, este espaço poderá ser preenchido por conteúdo líquido, formando um cisto revestido por parede de epitélio respiratório com pouco ou nenhum tecido linfóide.
3) Quadro clínico e diagnóstico - Não há preferência por sexo e a manifestação pode ocorrer em qualquer idade, sendo o período etário de 15 a 30 anos o de maior incidência. (8, 9)
Existem duas formas de manifestação clínica na vigência do cisto ou enfermidade de Thornwaldt: uma seria aquela na qual não ocorre oclusão do dueto. A sintomatologia seria: secreção catarral na rinofaringe, sensação de queimação neste local e formação de crostas de fácil desprendimento pela tosse e uso de duchas nasais com água morna salina. A rinoscopia posterior, revela depressão na linha média situada posteriormente à borda do vômer, podendo apresentar ou não, secreção amarelada. (4) A segunda seria aquela na qual ocorreria oclusão do dueto e conseqüente retenção de secreção. Haveria a formação de um cisto e abaulamento do teto da rinofaringe com a seguinte sintomatologia: halitose, alteração do paladar, grau variável de obstrução nasal e dor de garganta.
A rinoscopia posterior revela a presença de uma formação cística localizada na linha mediana da rinofaringe no seu ângulo póstero-superior e cujo tamanho pode atingir de um a vários centímetros. (8)
Como sintomas aos dois tipos, são citados: hipoacusia, zumbidos, otalgia, tosse, cefaléia occiptal - que piora com os movimentos da cabeça - rigidez dos músculos cervicais posteriores. Esta sintomatologia integra a chamada Síndrome de Thornwaldt, que pode ser completa ou incompleta. (9)
Segundo Godwin, a cefaléia, dores occiptais e rigidez dos músculos cervical posteriores, que piora com os movimentos cefálicos, é explicado da seguinte forma: haveria ligação do ápice da bursa com o periósteo do basi-occiptal, entre os ligamentos do músculo longo do pescoço. Para este autor com a presença desta sintomatologia, tão característica, o diagnóstico se impõe. (6)
Na revisão dos 64 casos, feita por Eagle, há referência de 49, submetidos a adenoamigdalectomia, previamente ao diagnóstico de cistos de Thornwaldt. (5) Por sua vez, na revisão de Kiernan & Taylor (9) fica entendido que a metade dos casos diagnosticados, havia sido previamente adenoamigdalectomizados.
4) - Sinais radiológicos - James assinala, como dados radiológicos de importância neste estudo o seguinte: a projeção de perfil do cranio e rinofaringe é a mais indicada. Destaca também, a projeção de base. Nestas, a formação cística aparece como massa de tecido mole bem definida, que se projeta no ângulo póstero-superior da luz da rinofaringe, numa área frequentemente superior à localização habitual do tecido adenoideano. Os limites do cisto formam ângulos agudos, com as partes moles da rinofaringe. Seus limites são delineados de modo abrupto e não há evidência de comprometimento ósseo, tanto do basi occiptal quanto do esfenóide.
Os processos inflamatórios e as neoplasias rinofaringes em geral, apresentam espessamento mais difuso das partes moles e freqüentemente comprometem estruturas ósseas, inclusive seio esfenoidal. Destaca James, que um diagnóstico radiológico diferencial exclusivamente, entre vegetação adenoide hipertrófica e linfoepitelioma da rinofaringe pode ser impossível.
5) - Dados de microscopia - A parede cística segundo informação de vários autores, (6, 7) é constituída por um epitélio de revestimento do tipo cilíndrico ciliado (pseudoestratificado). Seu conteúdo é representado por um líquido amarelo citrino, muco espesso ou secreção purulenta, de acordo com seus antecedentes inflamatórios. A presença de tecido linfóide em abundância nas proximidades do epitélio de revestimento é sugestiva de um processo da linha mediana. Desta forma, quando remanescentes da tonsila faríngea são encontrados, deve-se pensar num recesso da linha mediana cem involução da referida tonsila e não propriamente como bursa faríngica.
Macroscopicamente, bursa e recesso mediano, assemelham-se muito, pois, são estruturas de aspecto diverticular, situadas na linha mediana no limite das paredes superior e posterior da rinofaringe. Os divertículos podem ser preenchidos por dobras mucosas e apresentar inclusive aderências à fosseta de Rosenmuler. (7)
É aceito por Dorrance e colaboradores, que a bursa não tem a mesma estrutura do divertículo de Seessel nem da bolsa de Rathke. O comprometimento inflamatório do recesso mediano originaria o abscesso da rinofaringe na opinião de Yankauer. Todavia, para Kully, Dorrance e Eagle, seriam alterações advínhas da bursa pharyngea.
6) - Diagnóstico Diferencial - A chamada bolsa faringea que representa uma invaginação vestigial à maneira de uma fenda na linha média da parede posterior da rinofaringe, em sua estrutura primária ou complicada pode ser confundida com várias entidades patológicas.
a) Persistência da Bolsa de Rathke. Muitos autores não acreditam que a porção proximal da Bolsa de, Rathke seja identificada a bolsa faríngica. No entanto, restos e cistos do pedúnculo da bolsa de Rathke podem permanecer no interior da rinofaringe e do esfenóide. De acordo com a embriologia, na região processa-se três evaginações dorso-mediais: a bolsa de Rathke, o divertículo de Seesel e bolsa faríngica. A vegetação adenóide desenvolve-se cranialmente a esta última. A presença da bolsa faríngica deverá pois ser reconhecida na porção inferior do tecido adenoideano (quando presente). A bolsa de Rathke situa-se no intestino cefálico ventral e rostralmente ao remanescente da notocorda, na abertura faríngica do canal cranio faríngico.
b) A persistência do divertículo de Seessel é discutida. Reconhecido na vida embrionária, não tem sido encontrado em material de autópsia, nem descrito como entidade clínica.
c) Cisto branquiogênico da rinofaringe: considerado como de origem da segunda fenda branquial, inserido lateralmente à linha média nas vizinhanças da tuba auditiva.
d) Cisto de retenção de glândulas mucosas: parece originar-se, seja de células caliciformes ou de glândulas da submucosa. Geralmente são múltiplos, pequenos e apresentam uma atmosfera envolvente de tecido linfóide, mais rica que o cisto de Thomwaldt.
e) Cisto de reten~ão do recesso mediano e formações císticas da região: situados na altura das vegetações adenóides. Apresenta-se como massa cística definida como exsudato purulento.
f) Tumores benignos da rinofaringe: Cordoma, condroma, teratoma, fibroma, angiofibroma juvenil em fase inicial, osteoma, glioma e hemangioma.
g) Pólipo coanal, pólipo antro coanal e hipertrofia de cauda de corneto, meningocele, meningoencefalocele e mucocele posterior. Os dados clínicos, a rïnoscopia posterior e a exploração radiológica em geral permitem a distinção.
h) Tumores malignos como: Carcinomas iniciais, linfoepiteliomas, linfo e reticulossarcoma nas formas precoces, necessitam ser diferenciados.
7) - Tratamento - A literatura faz referência a inúmeros métodos de tratamento: Cauterização çpro nitrato de Prata em concentrações diversas, iodo, ácido crômico e uso de eletrocautério.
Na forma cística, o tratamento é cirúrgico, variando a opinião dos diferentes autores. A simples drenagem não encontra apoio em virtude da possibilidade de recidiva. O emprego do adenótomo para remover a parede anterior do cisto é mais indicado e evita oclusão futura e conseqüente recidiva da formação cística. Na verdade, a opinião dos autores está distribuída na dependência da forma clínica apresentada. Daí então, a sugestão de condutas diversas. Nas formas com secreção abundante e formação de crostas, o tratamento consiste na limpeza diária da região retronasal utilizando-se um aplicador curvo, cujo algodão é embebido em água oxigenada, glicerina, etc. É aconselhado também o uso de duchas nasais utilizando solução salina aquecida cujo escopo é assepsia local.
Estas formas com hipersecreção e crostas em geral, não regridem a tal ponto de desaparecer completamente a sintomatologia. Os pacientes ficam em tratamento de consultório, em consultório, por muito tempo sem obter o alívio completo dos seus sintomas.
8) - Apresentação do Caso - A. M., de 53 anos de idade, sexo masculino, branco, brasileiro, procurou o serviço em 21-6-72, com os seguintes antecedentes:
1 - hereditários: mãe diabética; pai e irmãos sadios.
2 - pessoais: nos seus hábitos ficou constatado ser tabagista moderado e etilista social. Há 5 anos foi tireoidectomizado, referindo discreta dificuldade à deglutição, como seqüela pós-operatória. Refere também ingestão periódica de produto à base de cálcio, sem outra informação, o que permite inferir uma possível paratireoidectomia concomitante. Em 1972 operou catarata, do olho esquerdo. Em 1973 operou o olho direito. Não foi referido problema hemorrágico nestas cirurgias prévias. Nos dois últimos anos, sem causa aparente referiu apresentar crises convulsivas, necessitando tomar comital L e mysantoine.
H. M. A. Há 4 anos após quadro gripal passou a apresentar obstrução nasal, tosse produtiva, otalgia, otorréia, crises esternutórias acompanhadas de coriza abundante, disfonia e secreção viscosa de difícil eliminação e aderente à garganta. Apresentava cefaléia occiptal, nucalgia e dores musculares cervicais. Exame O. R. L. - Ectoscopia não revelou anormalidades. Ao exame endoscópico foi assinalado:
Boca e Faringe - hiperemia da mucosa da orofaringe e presença de pequenos folículos linfóides na parede posterior.
Fossas nasais - Desvio do septo nasal na sua metade posterior para o lado esquerdo; hipertrofia do corneto inferior D e palidez da mucosa da parede lateral. Ausência de secreção patológica e massas poliposas na luz destas cavidades. A laringe apresenta-se hiperemiada e com ligeiro edema da mucosa. Cordas vocais - mostram aspecto e motilidade normais.
Ouvidos - o conduto auditivo externo, esquerdo, apresentava secreção na sua luz; após limpeza o exame microscópico revelou perfuração ampla mesotimpânica da membrana. Otoscopia à direita - normal.
Dado o acentuado grau de obstrução nasal foram solicitadas radiografias simples das cavidades rinosinusais e, em virtude da hipertrofia mucosa da parede lateral, o paciente foi medicado desde esta época até agosto de 74, com descongestionantes nasal tópico e sistêmico, medicação otológica, antitussígena e uma série de quatro infiltrações nasais (bilateral, semanal, utilizando-se uma solução de 1 cc de corticosteroide para cada corneto inferior).
As radiografias simples nas posições naso-mento, fronto-nasal, Hirtz e perfil da rinofaringe, evidenciaram espessamento da mucosa do antro maxilar direito com aspecto poliposo enquanto que, a do antro maxilar esquerdo apresentava hiperplasia parietal lateral; além do desvio septal observa-se redução da luz da fossa nasal direita com grande hipertrofia da mucosa de revestimento do corneto inferior; células etmoidais não aparecem acometidas o mesmo acontecendo com as cavidades frontais. O perfil da rinofaringe revela a existência de um abaulamento na parede póstero-superior, de limites nítidos e de densidade homogenia, que ocupa praticamente toda a sua luz. Na posição de Hirtz esta imagem rariológica lisa, globosa de densidade de partes moles, projeta-se em toda a extensão da luz da rinofaringe. Fig. 1
Apesar desta terapêutica o paciente não referiu melhora e, como apresentava desvio de septo, foi proposta septoplastia feita em agosto de 74. O ato cirúrgico ocorreu normalmente. A partir do 19 PO o paciente passou a apresentar hemorragia, equimose bipalpebral bilateral, inclusive hematoma bilateral do septo. O paciente foi levado à consulta hematológica e constatado ser portador de deficiência dos fatores V, VII e protrombina. Os fenômenos hemorrágicos cederam após 19 dias, período em que tomou ampicilina, corticoide e benzidamina. A partir de 12.9.74 passou a tomar vitamina K, descongestionante sistêmico e anticonvulsivante. O paciente apresenta testes normais para hemofilia e em 29.10.74 apresentava 27% de deficiência do fator V e, 40% de deficiência do fator Vli; não estando pois em condições para uma eventual cirurgia. Em 2.12.74 sob o tratamento anterior, o paciente apresentou normalização dos fatores acima mencionados isto é, 100% para o fator V, 80% para o fator VII e 13 para o tempo de protrombina, ou seja, 70%. Dias antes foram solicitadas novas radiografias das cavidades rinosinusais, as quais mostraram moderada hipotransparência dos seios maxilares, redução da luz da fossa nasal direita, por hipertrofia das partes moles da parede lateral. A fossa nasal esquerda, células etmoidais, as cavidades frontais, não mostravam alteração radiológica, persistia a imagem arredondada que se projetava na luz da rinofaringe. (Fig. 1). A rinoscopia posterior feita nesta ocasião mostrou a presença de massa tumoral de aspecto poliposo, móvel e de consistência cística.
Fig. 1
Na eventualidade de tratar-se de um polipo solitário de Killian foi proposta a cirurgia para a sua remoção. No ato cirúrgico não confirmou a hipótese anterior e a massa pertencia exclusivamente à rinofaringe. O especulo de Yankauer permitiu visualizar a massa na linha média da rinofaringe cujo aspecto era cístico. Sua punção revelou material purulento, inicialmente e um líquido citrino no final. Com a impressão diagnóstica de um cisto mediano da parede póstero-superior da rinofaringe, procurou-se sua remoção definitiva a qual, foi feita por curetagem através do adenótomo.
Apesar da delicadeza das manobras e da compensação hematológica, a hemorragia foi abundante, exigindo tamponamento posterior compressivo. Na enfermaria a hemorragia nasal foi de tal monta que novo tamponamento foi feito,
agora combinado com um nasal anterior. Equimose palpebral bilateral e hematoma das partes moles formaram e, só regrediram após um período de 15 dias. No seguimento pós-operatório em ambulatório, o paciente revelou melhora progressiva dos sintomas, e atualmente apresenta-se bem, sem queixas, seja para o lado da obstrução nasal, como para os fenômenos hemorrágicos.
O material foi encaminhado para exame histopatológico o qual revelou - (fig. 2) - fragmento de mucosa apresentando inúmeras cavidades císticas de tamanho diverso, contornos irregulares e revestimento contendo epitélio do tipo respiratório e áreas de metaplasia escamosa. Um tecido conjuntivo frouxo une as diferentes cavidades e apresenta uma reação inflamatória crônica e inespecífica no córion. Há algumas áreas de maior condensação linfo plasmocitária. Este quadro histológico é compatível com o de cisto de retenção da enfermidade de Thornwaldt.
9) - Comentários e conclusões:
1: História: O presente caso coincide com o descrito por Mayer, como formação situada na parede posterior da rinofaringe porém, como mostra a radiografia de perfil, na área ocupada pela vegetação adenóide não no seu polo inferior. Não coincidiu com a primeira descrição de Thornwaldt, do chamado recessus pharyngeus. Todavia, o exame histopatológico apresentando várias cavidades císticas. Coincidem com a descrição de Thornwaldt, quando assinalava a presença de pequenos cistos. Não está de acordo com a descrição de Chiari, que interpretou a formação - bursa pharyngea ou recesso faríngeo como um sulco mediano da amígdala, preenchida por secreção.
Fig. 2
2: Embriologia - Nossas radiografias nas posições de Hìrtz e perfil de rinofaringe, concordam com a descrição de Jamex, que interpreta o problema decorrente de invaginação do epitélio respiratório de revestimento e formação de um espaço potencial na linha média da rinofaringe. Em conseqüência a um processo infeccioso o espaço é preenchido por conteúdo líquido transformando-se num cisto cuja parede é revestida por epitélio respiratório acompanhada de escasso tecido linfóide.
3: Quadro clínico - Nosso paciente era do sexo masculino e apresentava 53 anos de idade; não estando bem de acordo com as citações de James (8) Kiernan (9). Os quadros clínicos, radiológicos do presente caso estão mais de acordo com a segunda forma de cisto ou enfermidade de Thornwaldt, como foi assinalado por James (8). Os sintomas assinalados por Godwin como característicos da doença, estavam presentes no caso descrito. Todavia, não nos ficou a impressão de que o ápice da bursa estaria ligado ao periósteo do basi-occiptal, entre os ligamentos do músculo do pescoço. A história e o exame clínico do nosso paciente negam adenoamigdalectomia prévia, escapando desta forma a alta incidência daqueles casos previamente operados como foi assinalado nas revisões feitas por Eagle, Kierman & Taylor.
4: Sinais radiológicos - Estamos de acordo com James, ao assinalar as posições de perfil da rinofaringe e base do crânio, como as mais importantes acreditamos que a planigrafia da reqião nestas mesmas posições é capaz de oferecer subsídios e precisar ainda mais a lesão. Vimos como James, a formação cística que aparece como massa de tecido mole, bem definida, de contornos bem precisos e que se projeta no ângulo póstero-superior da rinofaringe, numa área superior a localização habitual do tecido adenoidano. Em nosso caso os limites não terminavam de modo abrupto e não conseguimos reconhecer evidência radiológica de comprometimento ósseo, tanto do basi-occiptal como da base esfenóide.
Acreditamos como James que não é possível estabelecer um diagnóstico radiológico diferencial com as vegetações adenóides hipertrofiadas-e com linfoepitelioma da rinofaringe.
5: Dados da microscopia - Encontramos parede cística revestida por epitélio tipo respiratório como foi assinalado por Godwin e Hollender. Seu conteúdo purulento e depois citrino, deve inferir uma e outras ainda estéreis. Infere também múltiplos pequenos cistos como lembrara Thornwaldt. O encontro de tecido linfóide em escassa quantidade nas proximidades do epitélio de revestimento afasta a possibilidade de um recesso da linha mediana. No presente caso faltam elementos para se pensar em recesso da linha mediana com involução da tonsila. Os dados histológicos são mais favoráveis à bursa faríngica. (Fig. 2)
6: Diagnóstico diferencial - Os elementos histológicos relatados na fig. 2 não permitem confundir a entidade em estudo com a persistência da bolsa de Rathke, cisto de retenção de glândulas mucosas, meningocele, encefalocele e meningoencefalocele da região. Também os elementos histológicos presentes não permitem confusão com os tumores benignos encontrados nesta região: cordoma, condroma, teratoma, fibroma, glioma, osteoma, hemangioma, angiofibroma juvenil incipiente, etc.
Os pólipos e os tumores malignos da rinofaringe apresentam características histológicas dificilmente confundíveis com o quadro microscópio do cisto de Thornwaldt.
SUMARIOApresentamos um caso de cisto de Thornwaldt atendido na Clínica Otorrinolaringológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São discutidos os aspectos etiológicos, diagnósticos clínico e terapêutico.
Feita uma referência especial aos casos não diagnosticados ou, cujo diagnóstico é feito erroneamente em virtude de não se pensar nesta patologia, a qual parece ser mais comum do que se pensa e, pode ser facilmente diagnosticada através de cuidadoso exame semiológico.
SUMMARYa case of Thornwaldt's Cyst is presented. some etiological, embryological and clinical aspects are discussed.
Special refence is done to the undiagnosed or misdiagnosed cases because of the lock of thinking in this pathology, that resembles to be commom and can be easyly diagnosticated by means of a posterior rhinoscopy.
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12. POLCHEN, Apud BLUMENFELD, F.
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14. VON LUSCHKA, H., Apud HOLLENDER, A. R.
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16. YANKAUER, S., Apud HOLLENDER, A. R.
ENDEREÇO DOS AUTORES: Departamento de Oftalmologia e O.R.L. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
* Médicas residentes do Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
** Estagiário do Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
*** Professor Doutor Livre Docente do, Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade .de medicina da Universidade de São Paulo.
