Introdução

Alguns aspectos da D. A. neurossensorial infantil são muito variáveis em relação às características sócio-econômicas regionais. Dentre estes, destacam-se a incidência etária, a etiologia e alguns aspectos audiológicos.

Em nosso meio, a análise destes aspectos da D. A. neurossensorial foram escassamente estudados (1-2). Este fato se deve ás dificuldades de uma amostragem populacional representativa e do diagnóstico preciso da D. A., antes do advento de testes objetivos, principalmente da audiometria eletrofisiológica.

A audiometria eletrofisiológica facilitou o diagnóstico das D. A. infantis, pois através da mesma é possível: o estabelecimento do limiar eletrofisiológico e conseqüente predição do limiar psicoacústico, em pacientes com audiometria convencional inconclusiva (1); fornece informações importantes sobre o estado das vias neurais auditivas (2); é um exame complementar à avaliação audiológica clássica e à imoedanciometria (3). Nós praticamos a audiometria eletrofisiológica desde 1975, através da ECochG. A ECochG foi escolhida por suas características próprias, muito vantajosas: é um procedimento exclusivamente monoaural, o ouvido testado não sofrendo influência do ouvido oposto (1); alta reprodutilidade e fidelidade (2); os limiares ECochG permitem a predição dos limiares psicoacústicos (3); as respostas obtidas não sofrem influência do estado de maturação das vias neurais, do estado de vigília, de sedação ou de anestesia do paciente (4); analisa o receptor periférico da audição, já que a maioria das D. A. infantis apresenta comprometimento funcional a este nível (5)(3-4-5).

O objetivo de nosso trabalho é mostrar a experiência do Serviço de Audiologia da Disciplina de ORL da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo na D. A. infantil, enfocando aspectos particulares de sua incidência etária, etiologia e aspectos audiológicos (principalmente pela ECochG) em uma amostra populacional que julgamos representativa.

Material e Métodos

Foram analisados 468 ouvidos de 234 crianças de ambos os sexos, dos 6 meses aos 17 anos de idade, que foram submetidos à avaliação audiológica clássica e a seguir eletrofisiológica, sob anestesia geral, nos últimos 3 anos em nosso Serviço.

Os pacientes foram selecionados de um grupo de D. A. infantil, neurossensorial. Foram escolhidos os que possuíam uma avaliação otológica e audiológica preliminar e eventualmente uma impedanciornetria. Pacientes com dados insuficientes foram descartados. A avaliação audiológica convencional foi executada com audiometro Amplaid 300 e impedandômetro Madsen ZO-02; a ECochG foi feita com o Sistema de Pesquisa de Potenciais Elétricos Evocados ECoch-ERA Medelec-Ampleid, em cabina faradizada.

Para a ECochG foi empregada anestesia geral com Ketamina, por via intramuscular ou intravenosa e com respiração espontânea, sem entubaçáo, na maioria dos pacientes. Ocasionalmente, para pacientes maiores que 9 anos, foi utilizado o Fluotone com respiração assistida por entubação endo-orotraqueal. A ECochG foi executada com cliques não filtrados e filtrados a 1,5 kHz e 6kHz; a técnica de execução já foi anteriormente descrita 5-6.

A distribuição etária foi feita em intervalos de 1 ano. Para avaliar de forma adequada a influência da idade, em relação à avaliação audiológica, os pacientes foram separados em 3 grupos etários, considerados importantes do ponto de vista de aprendizado da linguagem:

Grupo 1 - do nascimento aos 2 anos: período pré-lingüístico: é a fase em que ocorre a aquisição de linguagem, principalmente após o 6° mês de vida.

Grupo 2 - de 2 aos 7 anos: período de maturação da linguagem: nesta época a linguagem adquirida vai se aperfeiçoando, adquirindo características básicas que serão mantidas durante a vida.
Grupo 3 - dos 7 anos em diante: período escolar: é a fase em que a linguagem já está definitivamente consolidada, ocorrendo a expansão do vocabulário.

Em cada grupo foi analisado o período médio entre a suspeita de D. A. e a avaliação audiológica.

A etiologia das D. A. neurossensoriais foram agrupadas, de forma clássica, em causas pré-natais, perinatais e pós-natais. Em cada um destes grupos foi classificada a etiologia específica de cada caso. A estes 3 grupos foram adicionados 2 outros grupos não classificáveis: os de etiologia indeterminada (1) e os de avaliação audiológica normal, baseados sobretudo na ECochG (2 ).

Os resultados audiológicos foram observados em cada ouvido. As respostas eletrococleográficas das etiologias mais freqüentes foram estudadas, visando encontrar características próprias de tais respostas. Os P. A. de morfologia alterada(6-7-8-9) foram distribuídos de acordo com os tipos de P. A. (largo ou anormal), condições do reflexo estapediano e etiologia da D. A. Foram selecionados neste grupo, as D. A. com limiares melhores que 80 dB NA e sem patologia ao nível do ouvido médio.

Resultados

1. De incidência etária e de sexo

A distribuição da idade média, da diferença média entre a suspeita de D. A. e a avaliação audiológica, o número de pacientes e da distribuição percentual, segundo os 3 grupos pré-estabelecidos está na tabela 1. Cerca de 80% dos pacientes foram avaliados antes do período escolar. Outro fato notável é que após o período pré-lingüístico (acima dos 2 anos de idade), a diferença média entre a suspeita de D. A. e a avaliação audiológica aumenta proporcionalmente ao grupo etário.





A distribuição dós grupos etários em intervalos de 1 ano está no gráfico 1. A amostragem possui uma distribuição assimétrica, com predominância do grupo etário (moda) entre 2 e 3 anos de idade e com média de 5 anos. Esta assimetria é conseqüência dos pacientes com idade acima de 10 anos, que constituem um número reduzido.

Foram examinados 132 pacientes do sexo masculino e 102 do sexo feminino, ocorrendo prevalência do sexo masculino (56%).





2. Da etiologia

A distribuição do número de pacientes e percentual, segundo a etiologia está na tabela 2.





A D. A. de causa indeterminada foi a mais freqüente (32%); pacientes com D. A. congênita (pré-natal) e com D. A. perinatal (28%) são em igual proporção à D. A. pós-natal (26%). Cerca de 14% dos pacientes com suspeita de D. A. forneceram avaliação audiológica normal à ECochG.

Das causas pré-natais, a D. A. hereditária e a rubéola do primeiro trimestre são as mais freqüentes (88,5%) em igual proporção; das D. A. hereditárias, a maioria é conseqüência de casamentos consangüíneos. Das causas perinatais, os fatores conjuntos de anoxemia, prematuridade e baixo peso corporal constituem 80% das causas; a encefalopatia bilirrubínica e o parto forceps constituem o restante, em igual proporção (20%). Das D. A. pós-natais a meningite contribuiu com 53% e a ototoxicose com 31 %.

3. Da avaliação audiológica

I - Dos limiares tonais: a avaliação dos limiares tonais foi executada com o método audiológico mais compatível com o nível mental do paciente, pelas predições do limiar psicoacústico baseados no reflexo estapediano e na ECochG. As deficiências auditivas foram classificadas em 4 categorias, da classificação de Goodman (referência padrão ISO 64 em dB NA)(10) em:

Audição normal: de 0 dB a 30 dB D. A. moderada: de 31 dB a 70 dB D. A. severa: de 71 dB a 90 dB D. A. profunda: acima de 90 dB

A distribuição percentual, segundo o grau de D. A., está no gráfico 2.





A maioria das D. A. são profundas (73%); 24% distribuem-se de forma equitativa nas D. A. severas e moderadas; os 3% restantes são constituídos por 10 ouvidos de 5 pacientes com limiares eletrofisiológicos dentro da normalidade e que foram diagnosticados clinicamente como D. A. centrais (4 pacientes com anoxemia, prematuridade e baixo peso corporal). Em 66 ouvidos testados (14% do total) a avaliação audiológica foi essencialmente normal. Somente em 2 pacientes a D. A. foi unilateral (0,8% do total).

II - Das respostas ECochG: evidentemente, as características das respostas na ECochG não irão permitir o diagnóstico etiológico. Entretanto, em algumas entidades elas apresentaram alguns valores, constantes, mas não típicos das mesmas. Sena avaliado neste trabalho, as respostas ECochG na meningite, na ototoxicose e na encefalopatia bilirrubínica, que são as etiologias que apresentaram respostas interessantes de serem comentadas.

Meningite:
1 - D. A. simétricas, profundas, em 82% dos ouvidos; a maioria das respostas foi constituída pelos potenciais sensoriais (microfonismo coclear).
2 - Nos 18% restantes, D. A. variáveis de moderada a severa, simétricas, com curvas de entrada salda da amplitude laténcia - ES/AL - do tipo recrutante.

Ototoxicose:
1 - D. A. simétricas, profundas em 95% dos ouvidos e severas em 5% dos
ouvidos.
Nas D. A. profundas as respostas foram constituídas predominantemente pelos potenciais sensoriais (microfonismo coclear).
2 - Na maioria dos ouvidos, as respostas aos cliques filtrados permitiram uma predição do perfil audiométrico com relativa preservação das freqüências graves e queda abrupta em freqüências acima de 2kHz.

Encefalopatia bilirrublnica:
As respostas foram extremamente variáveis em relação aos limiares da ECochG, da normalidade a limiares não detectáveis a 110 dB NA. As respostas foram simétricas em 75% dos pacientes e assimétricas em 25% dos pacientes. Em todos os P. A. detectáveis, estes apresentaram morfologia alterada (largo ou anormal).

Os P. A. com morfologia alterada foram agrupados nas 2 formas: os largos, com duração maior que 1,4 ms, mas com sua morfologia constituída por uma onda negativa, mono ou polifásica, e os anormais, constituídos principalmente pelo pico positivo precoce e/ou o pico N 1 com formas bizarras.

A tabela 3 demonstra a distribuição dos P. A. largos e anormais, e a condição do reflexo estapediano, segundo a etiologia da D. A. Neste grupo estão selecionados as D. A. de etiologia conhecida, com limiares melhores que 85 dB NA, sem patologia ao nível do ouvido médio. Estabelecidas estas condições, tais D. A. se recrutantes (D. A. Sensoriais) teriam grande probabilidade de desencadear o reflexo estapediano(11). Nestes ouvidos assim estudados (N = 15), 2 D.A. cocleares,com reflexo estapediano presente, apresentaram P. A. largo; as 13 D. A. restantes, retrococleares, com reflexo estapediano ausente, apresentaram P. A. largo.





Discussão

A distribuição etária dos pacientes avaliados é semelhante a de outros Serviços de Audiologia, em nosso meio(12). Pela curva de distribuição, que é assimétrica, verifica-se que 50% dos pacientes são avaliados até os 4 anos de idade; deve-se levar em consideração que com a elevação da idade do deficiente auditivo, o período médio entre a suspeita de D. A. e a primeira avaliação auditiva é proporcionalmente maior. É necessário intensificar informações aos diversos colegas, principalmente pediatras, que a suspeita de uma D. A. infantil deve ser avaliada o mais precocemente possível, para que se possa obter um prognóstico melhor ou mais favorável na reabilitação auditiva e de linguagem.

A porcentagem de D. A. infantis de etiologia indeterminada pesquisada na literatura é variável de 14% a 31%, o que evidencia a dificuldade freqüente de se identificar um agente causal (2-13-14). Em nosso meio a meningite contribuiu com a maior proporção de D. A. pós-natal, em conseqüência da epidemia de 1.974, com sequelas até a presente data. A ototoxicose também é uma expressiva proporção de D. A., em nosso meio (31% das causas pós-natais) principalmente pelo emprego abusivo de antibióticos aminoglicosídeos em gastroenterocolites agudas e broncopneumonias. Acreditamos que o efeito cocleotóxico deve ser potencializado pela desnutrição, desidratação e toxemia da maioria dos pacientes tratados destas duas afecções. Estes três fatores podem produzir um nível plasmático do antibiótico além do desejável, o que induz ao efeito cocleotóxico dos aminogiicosídeos(15-16-17). Das causas perinatais, a prematuridade, a anoxemia e o baixo peso corporal estão sempre associados e é muito difícil identificar o elemento mais importante para o desencadeamento da D. A., de forma que foram considerados em conjunto no presente trabalho. A rubéola do 1 ° trimestre de gestação e a D. A. hereditária constituem a maioria das D. A. congênitas (pré-natais); convém frisar que 84% das D. A. hereditárias, distribuídas igualmente em ambos os sexos, foram conseqüência de casamento consangüíneo sugerindo uma herança genética autossômica e recessiva, nestes casos.

As D. A. infantis estudadas foram em sua maioria bilaterais, simétricas, de intensidade severa e profunda, com comprometimento da função do ouvido interno e nervo coclear. Estas foram informações fornecidas principalmente pela ECochG. Entretanto, é necessário critério para interpretar de forma correta as respostas fornecidas por um exame eletrofisiológico; na ECochG deve ser enfatizado que ela investiga apenas o receptor periférico da audição, o ouvido interno e nervo coclear. Nos pacientes com respostas eletrococleográficas normais (37 pacientes), 5 pacientes apresentaram diagnóstico de D. A. central (4 com paralisia cerebral por anoxemia perinatal e 1 de etiologia indeterminada); em todos estes pacientes a impedanciometria revelou ausência de reflexo estapediano contralateral, bilateralmente. Em todos os demais pacientes (32) as respostas da ECochG foram associadas à presença do reflexo estapediano, mesmo em 3 pacientes com diagnóstico de autismo. E nossa impressão, que ao lado da investigação audiológica convencional, a pesquisa do reflexo estapediano, a ECochG e a Audiometria de Tronco Cerebral, quando realizadas simultaneamente, permitem um diagnóstico mais acurado do comprometimento do ouvido interno e das vias cocleares, até o tronco cerebral. Atualmente, ao lado da impedanciometria e da ECochG, estamos utilizando a audiometria de tronco cerebral, de forma qualitativa (a 100 dB, a 80 dB e a 60 dB com clique de 120us a 20/s) para complementação diagnóstica. Este exame prolonga de 10 a 15 minutos a avaliação eletrofisiológica, e fornece informações importantes sobre o estado das vias auditivas no tronco cerebral (4-9).

Os P. A. lar g os quando presentes na ECochG, sugerem patologia coclear e ou retrococlear(7,8,§), Desde que em tais D.A. haja condições para o desencadeamento doreflexo estapediano, este, quando ausente e associado à ECochG com tais respostas, é indicativo de lesão retrococlear. A associação da impedanciometria à ECochG provou ser extremamente útil para a avaliação da D.A. infantil, neste trabalho.

RESUME

Nous avons fait l'analyse des quelques données de la surdité neurossensorielle chez l'enfant, tels comme la distribuition de l'age, l'étiologie, les caracteristiques audiologiques, sourtout à l'electrocochléographie, dans une population qui nous avons jugé representative, à notre milieu.

La plupart des malades a eté examiné avant l'age de sept ans; nous avons constaté qui le période moyenne entre la surdité et le bilan audiologique tendre a augmenter par rapport à l'age de ces malades.

Nous n'avons pas obtenu une étiologie définie de la surdité en 32% des cas. La méningite, l'ensemble formé par I'anoxie et la prematurée de le nouveau-né et l'ototoxicose sont les causes les plus courantes de la surdité de réception chez nous.

La plupart des surdités sont profondes et bilaterales. L'eletrocochléogrephie a montré que les réponses larges sont trouvées dans l'atteintes cochléaires et rétrolabyrintiques. Dans les cas de pathologie cochléaire, cettes réponses sont associées à présence de reflex stapédien; par contre, dans l'atteinte rétrolabyrintique on n'a pu observer de reflex stapédien à l'impedanciometrie.

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* Prof. Assistente da Disciplina de ORL da Santa Casa de SP
** Prof. Titular da Disciplina de ORL da Santa Casa de SP
*** Prof. Instrutora da Disciplina de ORL da Santa Casa de SP
**** Fonoaudióloga da Disciplina de ORL da Santa Casa de SP