I - Introdução:

A apresentação desse caso único de Reticulossarcoma de Cavum, reveste-se de importância pelo comprometimento pulmonar concomitante, posto que ao revisarmos a literatura não encontramos em qualquer trabalho, referências a associação com manifestação pulmonar. Os tratados de Patologia, porém, tecem considerações à invasão mediastínica, sem citação de casos específicos.

II - Considerações Anatômicas:

O Rinofaringe20 é a primeira porção do faringe estando localizado profundamente no maciço facial relacionando-se anteriormente com as fossas nasais, através as coanas e posteriormente com a aponeurose pré vertebral.

A forma do cavum é irregularmente cúbica, constando de seis paredes. A parede superior é onde se localiza a amígdala faríngea de Luschka. As paredes laterais, simétricas, apresentam como pontos importantes, o orifício tubário, bem como a amígdala de Gerlach. A parede inferior virtual só existe no ato da deglutição, quando o palato pela ação dos músculos constrictores, fica na horizontalidade, encostando-se a parede posterior do faringe. As suas medidas são as seguintes: 4 cm no sentido céfalo caudal; 4 cm no sentido transversal; 2 cm no sentido antero-posterior. O revestimento é feito por epitélio cilíndrico ciliado, que se continua com o epitélio que reveste o orofaringe e pálato, que é pavimentoso estratificado. Esse epitélio é rico em glândulas secretantes, que quando inflamadas, produzem grande quantidade de secreção que obstruem os orifícios tubários. Externamente a camada epitelial notamos a aponeurose faríngea que atapeta a região por tras e pelos lados, com inserção firme na base do crânio, na apófise basilar do occipital, corpo do esfenóide e face anterior do rochedo. Entra em contato inferiormente com a camada celulosa que reveste o esôfago. Mais externamente ainda, encontramos o plano muscular, representado pelo constrictor superior do faringe. A importância da parede superior é pelas suas relações com a fossa cerebral média, e através delas com os III, IV e VI pares cranianos, com o seio cavernoso e artéria carótida interna. Os Linfáticos correm no sentido sagital,7 e após perfurarem a fáscia faríngea e o músculo constrictor superior do faringe terminam nos linfonodos retrolatero-faríngicos, à direita e a esquerda da linha média, caminhando então para os linfonodos das cadeias carotídea e espinhal.

Sintomatologia:

O sintoma mais freqüente é o aparecimento do nódulo ou nódulos que se localizam nas cadeias de drenagem linfática da região, no lado da lesão. Outros sintomas são a hipoacusia, obstrução nasal, rinorréia, seropurulenta ou sanguinolenta, cefaléia, anorexia, lassidão, etc.

Quando há invasão da fossa cerebral médias5, 6, 16 teremos os sintomas que caracterizam a síndrome retroesfenoidal, causada pela compressão dos nervos cranianos II. III, IV, V e VI.

O sexo masculino15 é o mais atingido na proporção de três para um (3:1). A idade mais propícia ao tumor, se localiza entre os 40 e 60 anos.

Exame da Região:

a) Rinoscopia Posterior - Exame de rotina, que deve ser feito com toda atenção, com a finalidade de achado tumoral na região. De preferência devemos retrair o palato mole para cima e para frente para melhor visualização do cavum. Completamos este exame com uma Rinoscopia anterior.

b) Palpação cervical - De importância na individualização dos linfonodos porventura comprometidos, que muito ajudarão no diagnóstico.

c) Exame neurológico - Quando do comprometimento de certos pares cranianos5, e, através intervenções de sinais e sintomas.

Peres e Cruz, falam no diagnóstico tardio de tais tumores, já apresentando metástases de ambos os lados do pescoço, o que prejudicará sobre maneira o seu tratamento.

d) Estudo Radiológico - Miller15 e colaboradores citam Bertolotti em 1925 e Mayer14 em 1928, como pioneiros na apresentação dos estudos radiológicos nas incidências lateral, e subvértice-mento-placa Hirtz, na detecção dos tumores rinofaríngicos. Jonsson9 em 1934, fez um estudo detalhado dessas posições radiográficas, dando ênfase as mesmas, tornando a estudá-las em 194110 como o melhor meio coadjuvante no diagnóstico de tais tumores. Godtfredsens, estudou exaustivamente 454 tumores malignos do nasofaringe, radiologicamente mostrando os principais pontos de destruição óssea, quais sejam forame lácero (56%), base do processo pterigóide (25%) e linha média (18%).

Aspectos Anátomo-Patológicos:

Devido a grande indiferenciação entre os tumores malignos nasofaríngicos ficamos num dilema de classificá-los. Sendo assim procuraremos citar algumas classificações dos mais variados autores, para polemizar a questão e quem sabe obter num futuro próximo uma verdadeira e definitiva condensação no que tange a essa patologia. A orientação adotada de maneira mais suscinta é a de Yeh22, 23 posto que o grupo caracterizado como indiferenciado por vários autores é por este considerado como uma variante de carcinoma epidermóide.

Millere e colaboradores (1969) revendo 81 casos histologicamente encontram 50 de carcinomas indiferenciados, 20 de carcinoma de células escamosas, 9 de linfossarcomas e 2 de cilindromas.

Straka e Bluestone19 em maio de 1972, fazendo um estudo sobre tumores nasofaríngicos em criança, ao revisarem a literatura encontraram apenas 166 casos aos quais associaram mais 6 informando da sua ocorrência em certos países, principalmente China3, 11, 21 e 22 cuja incidência em Hong Kong é muito alta, apresentando 13% de todas as mortes causadas por câncer, 25 vezes maior que na população da Europa. Na África Orienta2, 19 segundo eles, estes tumores malignos atingem a 30%. Devido a isso, certos autores postulam etiologia hereditária, enquanto outros, virótica, o que é corroborada por Loring12. Várias opiniões e até mesmo classificações, relativas a esses tumores, dificultam a sua determinação, o que torna confuso e inconsistente qualquer assertiva a seu respeitou11, 17, 18. A grande maioria é de carcinoma epidermóide de células transicionais, linfoepitelioma, ou de células escamosas. Os sarcomas não são comuns na criança. Peres e Cruz16 mostram uma predominância de carcinomas anaplásicos sobre os sarcomas em 187 casos estudados na proporção de 3 para 1, entre 1953 a 1963, num total de 22.141 pacientes de câncer atendidos no Instituto Central da Associação Paulista de Combate ao Câncer, dando uma percentagem de 12%. O Reticulossarcoma é um linfoma constituído exclusivamente por células reticulares, apresentando vários nomes, Sarcoma Retotelial (Roulet), Sarcoma de células redondas grandes, Reticulossarcoma e Linfossarcoma, segundo Robbin Mallory e Galo ainda os divide em vários subtipos. Podem-se originar de gânglios linfáticos, medula óssea e sistema nervoso central, de preferência nos primeiros. Primariamente localizam-se nos gânglios retroperitoniais e tecido linfóide do aparelho gastro-intestina115 (estômago e intestino delgado). Outros pontos de origem são amigdalas e gânglios linfáticos mediastínicos e neste caso apresentam uma coloração branco-pardacenta chegando a atingir 5 cm ou mais de diâmetro. Estes tumores difundem-se através a cápsula dos gânglios, invadindo e destruindo os tecidos subjacentes. É enfermidade de homens e mulheres de idade avançada, porém em jovens não são raros os sarcomas primários dos ossos13. Os gânglios são dolorosos chegando a doer à palpação, estando fixos aos tecidos vizinhos o que mostra o seu caráter invasor. Dor e perda de peso são os sintomas iniciais, havendo disseminação ao baço, fígado e outros órgãos, sendo de prognóstico grave12, 15.

Diagnóstico Diferencial:

Pode ser feito com:

Adenóide aumentadas de volume, Carcinoma de amigdala e faringe, Melanoma metástico, Neurofibroma, Cordoma de seio esfenoidal, Meningioma do assoalho da fossa média, Nasofibroma juvenil, Tumor glômico de jugular, Polipo Antrocoanal e Bursite de Tornwaldt16, 19.

Tratamento:

De preferência Radioterápico, não havendo necessidade da ablação da lesão primária pela radiossensibilidade da mesma. Pode-se usar como complementação do tratamento, no caso de necessidade de esvaziamento servical, a cirurgia. Outro elemento de valia é a quimioterapia, principalmente Metrotrexate (AMETOPTERINA), antimetabólico inibidor do ácido fólico pela célula tumoral. A associação dessas três armas, pode aumentar a sobrevida de dois a cinco anos de 25% a 34% dos casos e chega a atingir em poucos casos até 10 anos. Este aumento de percentagem pode ser devido a um diagnóstico precoce e ao uso de radiação em alta voltagem (Straka, Bluestone, Peres e Cruz).

Apresentação do Caso Clínico:

M.D.G., 58 anos, branca, casada, natural de São Gonçalo, compareceu a Clínica Luiz Pires de Mello, com queixas de tumoração no pescoço, que surgiu há 1 ano e dificuldade de deglutição (SIC.). Informava também, sentir dores nas costas, pernas tendo sido medicada com antibioterapia intensa por outros colegas. Como o pescoço se tornasse mais volumoso do lado esquerdo e as dores lombares aumentassem e aparecesse obstrução nasal, nos procurou em 14-5-1970.

Ao exame constatamos, massa tumoral de localização no rinofaringe, descendo ao orofaringe, atingindo a amigdala esquerda e comprimindo a parede lateral esquerda do faringe. Devido ao seu grande tamanho, havia obstrução total das coanas apresentando-se a paciente com voz nasalada. Notamos também zona de erosão no septo, por onde sangrava por vezes com certa abundância. Nódulo cervical único à esquerda. Queixava-se outrossim de hipoacusia e autofonia, astenia e perda de peso.

Orientação dada ao caso:

Fizemos imediatamente uma biópsia da tumoração do cavum (Fig. 1) com prévia anestesia local e enviamos dois pequenos fragmentos ao Laboratório Tostes, tendo o Patologista José Carlos Saddy nos dado o seguinte laudo:

"Córion, invadido por extenso lençol de células neoplásticas que comprime e leva a atrofia o epitélio de revestimento celular e citoplasma claro e núcleos pleorilórficos de cromatina irregularmente distribuídas e por vezes nucléolos evidentes" (Fig. 2, 3 e 4).




Tratamento:

A 23-5-70 a paciente foi enviada ao Serviço de Radioterapia do Hospital Graffée Guinle, tendo se submetido a tratamento radioterápico na dosagem de 5.000 Rads. no período de 26-5 a 30-6-70. Revimos a paciente à 3-7-70, com remissão total da tumoração da cavum, comprovada pela rinoscopia posterior, após abolição dos reflexos faringo laríngeos. No final de agosto retornou a nossa Clínica particular queixando-se de fortes dores lombares e dificuldade respiratória. Pedimos estudo radiográfico do tórax e coluna vertebral, tendo o Raio-X do tórax mostrado massa tumoral justa hilar no pulmão direito (25-8-1970), (Fig. 5), o que fez com que realizássemos através do Dr. Luiz Fernando Pires de Mello, Broncoscopia com conseqüência biópsia pulmonar, cujo laudo anátomo-patológico assinado pelo patologista José Carlos Saddy, do Laboratório Tostes, deu como resultado.





"Neoplasia maligna possivelmente pertencente ao grupo dos linfomas" (5-9-70). (Fig. 6). A paciente foi de novo enviada ao Serviço de Radioterapia do Hospital Graffée Guinle, achando-se atualmente internada no dito Hospital, para aplicação de Cobalto, por se encontrar o seu estado de saúde em curva decrescente.

Summary:

The authors presented a case of Reticulum Sarcoma of the Nasopharynx with lung manifestations, of a very unusual kind, discribing its location, anatomic considerations, some aspects about lymphoma a diferential treatment and prognostic.

Bibliografia:

1. Bertollotti, M. (Apud Miller)
2. Burkin, D. and O'Conor, G. T. - Malignant Lymphoma in African Children. I. A. Clinical Syndrome Cancer, 14: 258, 1961.
3. Choa, G. - Naso-Pharyngeal cancer - Annals VIII th International Congress of Oto-Rhino-Laryngology, Japan, 92: 30, 1965.
4. Gall, F. A. and Mallory, T. B. - Malignant Lymphoma A Clinico-pathological Survey of 618 cases. Am. J. Path. 18: 341, 1942.
5. Godtfredsen, E. - Ophthalmo-Neurogical symtoms in conection with Nasopharingeal Tumors. Brit. Journal of Path. 31: 78, Feb., 1947.
6. Godtfredsen, E. - Ophthalmologic and Neurologic symptoms ar malignant Nasopharingeal tumors: Clinical Study Comprising 454 cases with special reference to histopathology and possibility of earlier recognition. Acta Otolar., 34: 1-323, 1944.
7. Hollender, A. R. - The Pharynx, Basic Aspects and Clinical Problems. The year Boock Publishers Inc., Chicago, 1953.
8. Jackson, H. Jr. and Parker, F. Jr. - Reticulum Cell Sarcoma. Oxford System of Medicine, 4: 67, 1944.
9. Jönsson, G. - Roentgenological findings in malignant tumors of Nasopharynx. Acta Radiol., 15: 1-7, 1934.
10. Jönsson, G. - Roentgnographic diagnosis of pathologia conditions in Nasopharynx Acta Radiol., 22: 651-664, 1941.
11. Laing, D. - Prognostic sygnificance in early diagnosis of Nasopharyngeal Carcinoma. Annals of VIII th International Congress of Oto-Rhino-Laringology, 92: 53, 1965.
12. Loring, M. F. - Malignant tumors of the Nasopharynx. Amer. Jour., Roentgnol. 93: 36-43, 1965.
13. Parker, F. Jr. and Jackron, H. Jr. - Primary reticullum cell sarcoma of bone. Surg. Gynec. and. Obst. 68: 45, 1939.
14. Mayer, E. G. (Apud Miller).
15. Miller, W. E. et aí - Roentgnologic manifestation of Malignant Tumors of the Nasopharynx. Amer. Roentgol. 106: 813-823, 1969.
16. Peres, O. e Cruz, N. A. - Tumores da Rinofaringe. Rev. Bras. de Cir. 56: 318-324, 1968.
17. Robb-Smith, A. H. T. - Reticulosis and Reticulo Sarcoma, a Histological Classification. Jour. Path. and Bact. 47: 457, 1938.
18. Robbim, S. L. - Tratado de Patologia 3.ª Ed. Trat. México, Interamericana pag. 596, 1968.
19. Straka, J. A. and Bluestone, C. D. - Nasopharyngeal Malignancies in Childrem. The Laringoscope, 82: 807-816, 1972.
20. Testut, L.; Jacob, O. - Tratado de Anatomia Topográfica. Salvat Ed., Barcelona - Buenos Aires, 1954.
21. Tu, S. M. - Nasopharyngeal Carcinoma in Formosa. Annals VIII th International Congress of Oto-Rhino-Laryngology, Japan, 92: 11, 1965.
22. Yeh, S. and Cowdry, E. V. - Incidence of malignant tumors in the Chineses, Especially in Formosa. Cancer, 7: 425-436, 1954.
23. Yeh, S. - A Histological Review of Carcinoma of the Nasopharynx with a critical review as to the existence of Lymphoepithelioma. Cancer, 15:895-920, 1962.

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Endereço do Autor:
Luiz Rogerio Pires de Mello
Rua Gonçalves Ledo, 42 - Niterói - RJ.

* Prof. Titular de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Campos - R.J. Da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da U.F.F. - Niterói - R. J.
Chefe do Setor de Otologia da Clínica Pires de Mello - Niterói - R.J.
** Auxiliar de Ensino da Disciplina de Otorrinolaringologia do Setor de Broncoesifagologia da U.F.F. - Niterói - R.J.
Chefe do Setor de Broncoesofagologia da Clínica Pires de Mello - Niterói - R.J.
*** Professor Titular do Departamento de Patologia e Apoio Clínico da U.F.F. - Niterói - R. J.
**** Médicos Otorrinolaringologistas da Clínica Pires de Mello - Niterói - R. J.
***** Interno de Otorrinolaringologia da Clínica Luiz Pires de Mello - Niterói - R.J.