Num curto período de 9 meses, tivemos a oportunidade de observar 2 casos de amilóidose do laringe, afecção bastante rara no nosso meio.
Os 2 casos foram verificados na Clínica de Otorrinolaringologia do Instituto Penido Burnier num total de 198.500 observações. Outras localizações já foram descritas em nossa Clínica - amigdala e língua.
Somos inclinados a admitir que os nossos diagnósticos se relacionam ao progresso da anestesia aliado ao aperfeiçoamento instrumental utilizado no exame microscópico do laringe.
É mais comum na faixa etária dos 50 aos 70, o que leva a se pensar seja afecção conseqüente a processos inflamatórios crônicos.
Do ponto de vista anátomo-clínico a amilóidose se apresenta sob duas formas: 1 a localizada e a generalizada. A generalizada, pode ser primária ou mais freqüentemente secundária, manifestando-se como complicação de certas moléstias crônicas, osteomielite, tuberculose, lepra, sífilis, neoplasia (mieloma). Nesses casos são comprometidos eletivamente o baço, fígado, rins e supre renais. Em Otorrinolaringologia a amilóidose, como fator nosológico na rotina de ambulatório, pertence ao grupo das formas localizadas, de patogenia obscura (Maffei) e aparentemente desvinculada de infeccões ou intoxicações. Em conseqüência, as provas clínico-laboratoriais de enquadramento resultam sem significado para o caso, embora devam ser feitas para o trabalho de diagnóstico diferencial. Histopatologicamente, a amilóidose do laringe é representada por acúmulo local da desintegração proteica e liberação de mucopolissacárides, dos quais pode prevalecer o ácido condroitino sulfúrico, oriundo do tecido cartilaginoso do arcabouço laríngeo. O aspecto homogeneizado é idêntico ao da amiloïdose sistêmica, quer primária ou secundária, mas as colorações para diferenciação histoquímica não são todas as mesmas: a melhor, e também mais accessível no trabalho corrente, é a de Van Gieson que dA tonalidade do amarelo ao castanho sujo, conforme a idade do processo e os corantes associados, estabeleçendo-se assim, desde logo, a distinção com a vitrificação das escleroses hialinas, que apresenta tonalidade vermelha. É esta a rotina aqui observada e foi o que encontramos nos 2 casos adiante relatados.
A substância amiloide depositada pode apresentar-se como tumoração pediculada, ou com grande base de implantação ou ainda infiltrante. A mucosa toma tom amarelodourado muito característico e jamais se úlcera. Quando sofre processo inflamatório, torna-se avermelhada. Varia de tamanho, desde um grão de milho até o de uma noz, podendo, nestes casos, produzir obstrução laríngea. A mobilidade do laringe é preservada e às vezes pouco diminuída. Variável é a localização: cordas vocais, epiglote, paredes laríngeas e infra-glote. Nos nossos casos localizava-se na infra-glote no primeiro e na corda vocal no segundo. A evolução é lentamente progressiva e benigna. Bom o prognóstico não existindo casos fatais na literatura. Eventualmente pode produzir obstrução laríngea pelo crescimento excessivo. Para Renaud e Swerenjstei, a cirurgia, mesmo incompleta, é suficiente para produzir regressão acentuada da turnoração sendo idêntica a observação dos Oftalmologistas. O processo inflamatório que se segue à cirurgia facilitaria a dissolução ou mesmo a absorção do tumor. O tratamento cirúrgico é o ideal, mesmo incompleto, precedido 24h. de injeção de vermelho do Congo. Radioterapia, vitamina e cortisona são também tentadas. Passamos em seguida à descrição das duas observações feitas na Clínica de Otorrinolaringologia do Instituto Penido Burnier.
Observação n.° 1. Ficha n.° 193.751 - C. C. M. 29 anos, sexo feminino, branca, casada, brasileira, prendas domésticas.
10/01/1973 - Disfonia há dois anos após forte resfriado. A laringoscopia indireta observamos cordas vocais espessadas anterior e inferiormente. 30/01/1973 - Laringoscopía direta sob visão microscópica: infiltrado infra--cordal bilateral, mais acentuado a D., de coloração amarela. Incisão sob a corda vocal D., paralela à mesma, com disseção e fácil remoção de tecido endurecido. Exame histológico: Amiloidose.
Amiloidose laringéia antes da operação (Observação 1).
No pós-operatório imediato, a paciente teve discreta dificuldade respiratória com acentuada piora da disfonia. Pela laringoscopia indireta vislumbramos edema infraglótico. Aconselhamos repouso vocal e cortisona. Um mês após, a paciente foi revista em excelentes condições, sem dispnéia e sem disfonia. Laringoscopia indireta normal.
Observação n.° 2. Ficha n.° 198.371 T. J. P. Y. 41 anos, branca, brasileira, casada, professora.
19/09/1973 - Passado sinusal - Há dez anos tosse irritativa, iniciada durante a gestação. Há três meses piorou, surgindo também disfonia, sensação de catarro na hipofaringe. Antecedentes: mãe com doença de Paget. A laringoscopia indireta observamos corda vocal esquerda edemaciada, com boa mobilidade. Em 26/0911973, submeteu-se a exame microscópico do laringe, no qual verificamos edema discreto da corda vocal E. Feita a biópsia e remoção de todo tumor, foi o material encaminhado para exame histopatológico, cujo diagnóstico foi amilóidose.
A paciente foi reexaminada no dia 31/10/1973 muito satisfeita, pois já não apresentava tosse e estava bem melhor da disfonia. Laringoscopia indireta normal. No pós-operatório imediato usou cortisona e fez repouso vocal.
Amiloidose laringéia, após operação (Observação II)
Amiloidose laringéia pré-operatória (Caso II)
* Otorrinolaringologista do Instituto Penido Burnier - Campinas, SP Professor Assistente de Clínica Otorrinolaringológica da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas.
** Residente- 1 da Clínica de Otorrinolaringológíca da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas.
