IntroduçãoA sarcoidose é uma doença granulomatosa multiorgânica, e, consequentemente, com uma apresentação clínica bastante diversificada(13, 18, 24).
Encontram-se mais frequentemente envolvidos o sistema retículo endotelial (principalmente adenopatia intratorácica), pulmões, pele e olhos(13, 22, 24).
Sua etiologia permanece desconhecida.
O diagnóstico clínico pode ser feito nos casos de apresentação mais característica, havendo, porém, situações onde o mesmo não se evidencia claramente. Para que haja uma real definição, o diagnóstico deve calcar-se na verificação histopatológica de granulomas com pouca ou nenhuma necrose de caseificação, em mais de um órgão, afastadas outras etiologias como micobactérias e fungos(1, 13, 18, 19).
Sua evolução é variável, desde processos agudos com resolução espontânea até formas crônicas e progressivas.
Pudemos observar um caso onde uma disacusia neuro-sensorial, com curso paralelo ao acometimento de outros pares cranianos, evoluiu com recuperação funcional satisfatória, fato de interesse na investigação e diagnóstico diferencial das lesões de VIII par.
Apresentação do CasoMGF, 23 anos, feminino, parda, prendas domésticas, procedência: BA (Irecê).
Apresentou inicialmente poliartralgia, artrite de tornozelos e joelhos, dor nos membros inferiores, febre, edema palpebral e dois nódulos ulcerados em genitália externa. Após duas semanas, nódulos eritematosos dolorosos nas pernas.
Durante internação, uveíte bilateral e déficit motor proximal discreto de membros inferiores. Ao exame oftalmológico evidenciou-se micronódulos em íris e retina, sugestivos de lesão granulomatosa.
Quarenta dias após o início dos sintomas, passou a apresentar hipoestesia nos andares médio e inferior da face, paresia facial periférica de predominância esquerda, agnosia, dificuldade à deglutição, anosmia, hipoacusia, zumbidos e vertigem, com nistagnio horizonto-rotatório do olhar lateral esquerdo e siartria (respectivamente V, VII, IX e X, 1, VIII e XII pares cranianos).
A avaliação otorrinolaringológica confirmou disacusia neurossensorial e hiporreflexia vestibular, além de alteração da função gustativa (fig. 1).
Na investigação anátomo-patológica encontrou-se a presença de granulomas sem necrose ou evidência de etiologia infecciosa, em biópsia de músculo grastocnêmico e glândulas salivares menores de lábios.
Em três semanas iniciou-se recuperação espontânea do V, VII, IX, X" e XI pares. Foi iniciada terapêutica com prednisona 40 mg/dia (0,7 mg/Kg),e corticóide ocular tópico, devido principalmente à evolução do quadro ocular.
Houve melhora do estado geral, uma recuperação acelerada do VIII par (fig. 2) e regressão parcial da uveíte, sendo por isso mantida a prednisona, 20 mg/dia. Após cinco meses da manutenção dessa terapêutica, o quadro mantém-se inalterado.
Fig. 1: Audiometria tonal mostrando disacusia neurossensorial bilateral. Provas supralirniares indicando recrutamento.
Fig. 2: Audiometria tonal mostrando melhora sensível dos limares auditivos. Provas supralimiares (SISI) sem recrutamento.
O envolvimento de órgãos da esfera otorrinolaringológica na sarcoidose tem sido observado e descrito por diversos autores(2, 3 ,6, 15, 16, 25) . São, porém, manifestações infrequentes. Segundo Hybel(11), lesões da mucosa do aparelho respiratório alto incidem em 2% dos casos, alterações amigdalianas em 2,4%, enquanto que o envolvimento laríngeo seria de 1,2%. Mais raro ainda seria o acometimento do VIII par, como parte de um quadro sarcoidótico.
O envolvimento neurológico ocorre em aproximadamente 5% dos casos(4, 7, 17, 21) sendo muito frequente o acometimento de pares cranianos(7, 210. O VIII par é o 42 nervo mais comumente afetado, ficando o VII par em primeiro, chegando a 50% os casos de neurosarcoidose(1,7, 10, 12, 14, 20).
Tharp e Pfeiffer(23), ao analisarem 19 casos, mostram que a hipoacusia e disfunção labiríntica podem ser a manifestação predominante ou mesmo única da sarcoidose.
Em nosso caso, a lesão do VIII par está associada não só à paralisia facial bilateral, mas também à lesão do I, V, IX, X e XII pares. As manifestações clínicas do envolvimento do nervo vestíbulo-coclear foram hipoacusia progressiva e quadro de tontura rotatória.
As provas audiométricas revelaram disacusia neurossensorial bilateral, simétrica, e, a eletronistagmografia evidenciou uma hiporreflexia vestibular.
Durante essas manifestações fezse a hipótese de sarcoidose na forma definida como febre úveo-parotídea ou síndrome de Heerfordt (febre, acometimento de glândulas salivares e/ou lacrimais, uveíte e neuropatia de pares cranianos).
No acompanhamento da paciente, verificou-se a boa evolução da hipoacusia e do quadro vertiginoso, melhora clínica, acompanhada por elevação dos limiares na audiometria tonal, desaparecimento do recrutamento à prova de SISI e normalização da resposta vestibular às provas calóricas (figs. 1 e 2).
Houve, também, recuperação funcional dos demais pares.
A melhoria do quadro do VIII par iniciou-se após a introdução de prednisona 40 mg/dia. Após dois meses e meio de tratamento estabeleceu-se a normalização dos testes.
Por permanecer obscura a etiologia da sarcoidose, e pela imprevisibilidade de seu curso clínico, o tratamento apresenta características muitas vezes empíricas, não sendo possível, em alguns casos, afirmar-se a efetividade do mesmo no controle dos sintomas e arrefecimento da doença. Seu arsenal terapêutico abrange antiinflamatórios, corticosteróides, antimaláricos e imunossupressores(5, 9, 18, 22).
Poder-se-ia discutir até que ponto o corticosteróide contribuiu efetivamente para a melhoria apresentada, ou se a evolução natural da doença teria este caráter remissivo com recuperação funcional do nervo como descreve Jahrsdoerfer(12).
De qualquer forma, evidencia-se uma situação de reversão de uma disacusia neurossensorial em decorrência do envolvimento do VIII par pela sarcoidose, situação esta de incidência rara, mas que não pode deixar de estar preserite no diagnóstico diferencial das lesões vestíbulo-cocleares associadas ao acometimento de outros pares cranianos, principalmente o VII e alterações oculares.
SummarySarcoidosis is a nrultisystemic disease with a great variability of clinical expression.
We describe a pecultary form of neuro-ocular involvement in wich the 8th nerve lesion was present in association with others cranial nerves lesions.
We emphatize the reversibility of neuro sensorial hearing loss in this disease.
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Endereço dos autores:
Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP
Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 255-6°a. 05403 - São Paulo - SP
Trabalho realizado no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Disciplinas de Reumatologia e Otorrinolaringologia.
