IntroduçãoEm 1923, Jaksch-Wartenhorst descreveram, pela primeira vez, um quadro clínico caracterizado por ataques inflamatórios recidivastes de estruturas cartilaginosas, associados a manifestações clínicas de ordem geral em decorrência de doença do conectivo.
Em 1960, Pearson introduziu o terno policondrite recidivaste (relapsing polychondritis), aceito atualmente como a melhor denominação deste quadro.
A incidência da policondrite não pode ser determinada com precisão, uma vez que casos com evolução subclínica podem ocorrer. De qualquer forma, há poucos casos descritos na literatura, com aumento destas publicações após 1970.
Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (Prol Lamartine Junqueira Paiva).
Os mecanismos envolvidos no desencadeamento da reação inflamatória que atinge as cartilagens nasais, do pavilhão auricular e, às vezes, laringe e traquéia ainda são desconhecidos. Ao que tudo indica, alterações estruturais da matriz cartilaginosa desencadeariam uma resposta imunológica de hipersensibilidade, embora a classificação desta reação de hipersensibilidade e a identificação dos fatores que dariam uma eventual capacidade antigênica aos componentes cartilaginosos ainda não foram possíveis.
Em nosso serviço, tivemos a ocasião de acompanhar dois casos de condrite do pavilhão auricular, sem sintomas gerais e sem nenhuma indicação de que a condrite pudesse ser de etiologia infecciosa. A hipótese de policondrite foi aventada e o tratamento com corticóide foi satisfatório nos dois casos.
O estudo anatomopatológico foi típico em um caso e não definitivo no outro.
A descrição desses casos nos parece importante para chamar a atenção para esta entidade que, se alertados, poderemos detectar numa freqüência maior do que se poderia esperar, e também porque acreditamos que para o seu diagnóstico não é indispensável a presença de outros sintomas ou sinais sistêmicos, como querem alguns autores, na descrição clássica da policondrite. O otorrinolaringologista pode deparar-se com surto cartilaginoso isolado que atinge apenas pavilhão, nariz ou árvore laringotraqueal.
Apresentação dos casosCaso n° 1: I.F.V.; 38 anos; branca; brasileira.
Em 14/05/82 apresentou-se ao nosso serviço com história de quinze dias de inchaço; dor e prurido no pavilhão auricular direito, com febre alta. Antecedendo este quadro em quatro meses, relatava inchaço e hiperemia da pirâmide nasal que desapareceram espontaneamente em duas semanas.
Exame físico geral: ndn. Exame ORL: edema e hiperemia do pavilhão auricular direito restritos à cartilagem, poupando o lóbulo. Dor, à palpação, da região acometida.
Exames laboratoriais: hemograma com série vermelha normal, leucocitose com neutrofilia sem desvio à esquerda e eosinofilia. VHS: 46mm na l. hora; Mucoproteínas: 6,5mg. PCR:+; Fator reumatóide: negativo; Células LE: negativo; FAN: negativo.
Hipóteses Diagnósticas:
- Policondrite recidivante
- Policondrite infecciosa
Realizada biópsia antes do início do tratamento: epiderme acantótica. Derme edemaciada com degeneração basofilica de fibras colágenas. Numerosos vasos com infiltrado inflamatório com monanucleares e grande número de eosinófilos (Figs. 1 e 2).
Como não dispúnhamos ainda desse resultado anatomopatológico, iniciou-se terapêutica associando-se penicilina cristalina (18 milhões de unidades/dia) a corticosteróide (hidrocortisona, 800mg/dia).
A paciente se manteve afebril durante a intemaçffo e, no quarto dia, já apresentou boa melhora, quando então se substituiu a hidrocortisona por prednisona, na dosagem de 10mg/dia. Recebeu alta hospitalar no oitavo dia, sem tratamento de manutenção.
Retomou ao serviço cinco dias após a alta com recrudescimento do quadro. Reintroduzimos prednisona (20mg/dia), e os sintomas regrediram completamente em dez dias.
Manteve-se prednisona (10mg/dia) por 15 dias. Atualmente, encontra-se assintomática, estando já há dois meses sem medicação.
Figura 1 - Derme edemaciada com degeneração basofilica de fibras coldgenas. Infiltrado inflamatório com presença de polimorfonucleares neutrófilos e grande número de eosinófilos.
Figura 2 - Maior aumento mostrando o infiltrado inflamatório.
Caso n° 2: A.M.P.; 53 anos; parda; brasileira.
Em 24/06/82 apresentou-se ao pronto-socorro ORL queixando-se de formigamento, ardor, prurido e edema do pavilhão auricular direito há oito dias. Dor de menor intensidade na orelha esquerda. Referia também febre. Episódio semelhante havia ocorrido há dez anos, com regressão espontânea.
Policondrite Recidivante: Relato de Dois Casos
Exame físico geral: hipertensão arterial. Exame ORL: edema, descamação e coloração vinhosa de todo o pavilhão direito (Fig. 3). Lóbulo sem alteração. Orelha esquerda normal.
Figura 3 - Edema e coloração vinhosa de todo o pavilhão. Lóbulo sem alteração.
Exames laboratoriais: hemograma normal; VHS: 53nun na 1 hora; Fator reumatóide: negativo; Célula LE: negativo; PCR: +; Mucoproteínas: S,5mg.
A biópsia de fragmento de pele e cartilhagem do pavilhão auricular direito mostrou: dermoepidermite crónica e pericondrïte crónica inespecíficas (Fig. 4).
Iniciou-se administração de prednisona, 15mg/dia. Manteve-se controle clínico da hipertensão arterial. Após oito dias de internação, houve boa melhora do quadro, recebendo alta hospitalar com 1Omg/dia de prednisona como dose de manutenção. Doze dias após a alta, a paciente não mais apresentava alteração do pavilhão direito. Manteve-se com Smg/dia de prednisona por mais oito dias. No último retorno, encontrava-se sem medicação há 30 dias e relatava dor em ambas as orelhas, não apresentando sinais flogísticos locais.
Figura 4 - Dermoepidennite e pericondrité crónica inespecífica.
O termo policondrite recidivante implica surtos inflamatórios repetidos de estruturas cartilaginosas, e esta característica é única entre as doenças do conectivo, servindo para definir a policondrite como entidade independente (Rabuzzi, 1970).
Na descrição clínica clássica desta patologia, vamos encontrar, como dado de maior relevo, um acometimento inflamatório de uma ou mais cartilagens, sendo principalmente atingidas as do pavilhão auricular, do septo nasal, árvore respiratória (laringe e traquéia) e, eventualmente, das articulações.
A condrite do pavilhão auricular incide em praticamente todos os casos descritos na literatura. No trabalho de Pearson (1960), em 11 casos dos 12 relatados (10 revisados e dois do autor), a cartilagem do pavilhão esteve envolvida. O mesmo pode ser observado em Kaye & Sones (1964), com 11 pacientes apresentando lesão do pavilhão, entre os quatorze apresentados, e em Rabuzzi (1970), com quatro casos mostrados, três com lesão do ouvido externo. 0 acometimento do pavilhão caracteriza-se por edema, hiperemia (às vezes uma coloração vínhosa pode ocorrer), hipertermia e intensa dor local. Como o processo limita-se à cartilagem, o lóbulo permanece absolutamente normal, contrastando com o restante do pavilhão. Após vários episódios, uma deformidade pode estabelecer-se.
Com incidência praticamente igual à do pavilhão, encontramos a lesão das cartilagens nasais, principalmente da cartilagem quadrangular do septo. Dos 12 casos de Pearson (1960), 11 apresentaram alterações nasais. Em Kaye & Sones (1964), 12 apresentaram acometimento, dentre os 14 casos apresentados, e um dos quatro pacientes descritos por Rabuzzi (1970) apresentou-se com envolvimento do nariz. Habitualmente encontram-se edema da pirâmide nasal, hiperemia e dor, sendo a deformidade uma ocorrência freqüente, adquirindo o nariz uma conformação selar. A mucosa nasal se acha normal.
O acometimento das cartilagens da laringe e traquéia dão à policondrite um caráter de gravidade em virtude do quadro agudo de obstrução respiratória que pode sobrevir. A rouquidão, tosse do tipo quintosa e a dificuldade expiratória são indicativas do comprometimento destas estruturas, devendo ser instituída imediatamente terapêutica com corticosteróides e vigilância respiratória, de preferência em ambiente hospitalar. Eventualmente traqueostomia pode ser necessária.
É comum, embora com incidência variável; com média aproximada de 80%, a ocorrência da policondrite associada a artralgia. A alteração articulatória poderia ser entendida como conseqüência da lesão que atingiria a cartilagem articular. Portanto, notam-se dor, edema, hiperemia, um quadro que.já foi apresentado como sendo de uma artrite reumatóide, principalmente quando o seu aparecimento precedia as lesões do pavilhão e nariz (Rabuzzi, 1970).
Manifestações oculares ocorrem em 63% dos casos revisados por Rabuzzi (1970), em seis dos 14 casos de Kaye & Sones e em seis dos 12 casos apresentados por Pearson (1960). Dentre estas manifestações destacam-se a conjuntivite, a irite e a episclerite.
Cody & Sones (1971) relataram de forma bastante detalhada as manifestações cocleovestibulares que pode ocorrer na policondrite recidivante. Estes sintomas ocorreram em.28% dos casos desses autores, divididos da seguinte forma: disacusia neurossensorial isolada ou associada a sintoma vestibular (oito casos) e disacusia de condução isolada (um caso) ou associada a alteração vestibular (dois casos).
Febre é sinal encontrado em aproximadamente 80% dos casos (Rabuzzi, 1970), e o achado laboratorial mais significativo foi a hemossedimentação elevada (91%).
Não houve predileção de sexo, e a idade de início dos sintomas variou de dois a 76 anos (média de 39 anos). O estudo anatomopatológico nos parece de importância capitai, pois, se não patognomõnico, é bastante significativo na sugestão da patologia: perda da basofilia habitual da cartilagem, infiltrado inflamatório não específico (podendo ocorrer eosinófilos numa concentração representativa) e condrólise são os achados mais comuns. Nos casos de evolução longa, com vários surtos, o tecido conectivo fibroso substitui a cartilagem lesada.
Quanto à etiologia, dois mecanismos básicos podem ser expostos, tentando-se, desta forma, manter uma certa didática: 1) Alterações imunológicas do próprio sistema imunitário que lesariam a cartilagem, ou aquisição de capacidade antigênica pela cartilagem ou sua substância matriz. Devemos enfatizar que não foi possível, até o. momento, detectar anticorpos anticartilagem (ou seus componentes) no soro dos pacientes portadores de policondrite.
Glenn & Holborow (1952) descreveram possível participação do estreptococo beta-hemolítico do grupo A, que poderia, através de agressão direta à cartilagem, induzir à formação de anticorpos anticartilagem.
2) Uma teoria enzimática aparece após a reprodução experimental do estado inflamatório cartilaginoso, utilizando-se a intoxicação de cobaias com vitamina A ou através de injeção de papaína. Estas substâncias atuariam sobre a substância fundamental a partir de reações puramente enzimáticas.
De qualquer forma, não há explicação definitiva para a etiopatogenia da doença, e, do mesmo modo, o estudo da expressão clínica da agressão cartilaginosa deve prosseguir. Nesse sentido, chamamos a atenção para,a forma isolada de acometimento cartilaginoso, como aconteceu nos nossos dois casos. Na verdade, o que pode ter ocorrido é que, simplesmente, tivemos a oportunidade de ver quadros iniciais, detectados precocemente, e por isso não apresentavam ainda as outras manifestações descritas classicamente. Por produzir alterações que atingem várias estruturas localizadas em áreas sob o domínio da otorrinolaringologia, deve o especialista estar atento para o diagnóstico da policondrite recidivante, e - quem sabe - detectando-a precocemente impeça sua evolução e suas manifestações mais graves. A evolução clínica dos nossos casos nos dá subsídios que confirmam nossa hipótese e nos enfatizam a necessidade dessa postura alerta.
SummaryThe relapsing polychondritis is a clinical entity that caracteristicaly produces inflamatory involvement of cartilaginous strutures. Two cases in which only the pinha was. involved are present. The need of the diagnostic suspition in the classics forms of relapsing polychondritis and also the isolated forms by the otolaryngologist are enfasized
AgradecimentosOs autores agradecem ao Prof. Dr. Wilson Cossermelli, ao Dr. Ricardo Manoel de Oliveira, pelas dosagens laboratoriais, e à Dra. Débora Hüseman Menezes, pelos exames anatomopatológicos.
Referênciasl. CODY, D.T.R. and SONES, D.A. - Relapsing Polychondritis Audiovestibular Manifestations. The Laringoscope, 81: 1208, 1971.
2. HERMAN, J.H. and DENNIS, M.V. - Immunopathologic Studies in Relapsing Polychondritís. J. Clín. Invest., 52: 549-558, 1973.
3. KAY, R. L. and SONES, D.A. - Relapsing Polychondritis: Clinicai and Pathologic Features in Fourteen Cases. Ann. Int. Med, 60: 653, 1964.
4. PEARSON, C.M.; KLENE, H.M. and ~COMER, V.D. - Relapsing Plychondritis. N. Engl. J. Med, 263: 51, 1960. 5. RABUZZI, D.D. - Relapsing Polychondritis. Arch. Otol., 91: 1.88, 1970.
6. RAMANI, J.M. & LEVINE, H. L. - Relapsing Polychondritis Report of Ten Cases. lhe Laryngoscope, 89:929-944, 1979.
Endereço dos autores.Clínica Otorrinolaringo16gica Hospital das Clínicas
Rua: Enéas de Carvalho Aguiar s/n°Cep: 05403 - São Paulo - SP.
