Introdução

A mímica facial é uma das características pessoais mais importantes que o ser humana possui. Uma variedade infinita de movimentos faciais depende da integridade anatõmica e funcional do nervo facial (1).

As paralisias faciais congênitas não são facilmente reconhecíveis, inquietando ao médico e aos pais, que suspeitam da possibilidade de problemas neurológicos, além de preverem alterações funcionais e cosméticas.

Há uma grande variedade de paralisias faciais neonatais de etiologia e prognóstico diferentes. Clinicamente a paralisia facial neonatal pode afetar toda a musculatura da face ou somente um grupo de músculos isolados, sendo isso o mais freqüente.

A paralisia pode ser dos grupos musculares superiores ou inferiores da face.
Normalmente a paralisia do grupo inferior (cervicofacíal) pode ser induzida por traumatismo, enquanto a do grupo superior (temporofacial) geralmente é de origem congênita (2).

O tipo mais comum de paralisia facial congênita é a paralisia unilateral isolada do lábio inferior, descrita por Kobayashi (3) em 1974 (CULLP - congenital unilateral lower lip palsy). Este tipo de paralisia é importante por ser indicativo, em grande número de casos, de outras anomalias associadas, tais como cardiovasculares, urogenitais, musculesqueléticas, respiratórias, gastrintestinais e malformações regionais do aparelho auditivo.

A paralisia facial congênita bilateral, felizmente, é um problema pouco freqüente, sendo caracterizada pela síndrome de Moebius, que além do VII par acomete outros nervos cranianos, tais como oculomotor, trigêmeo e especialmente o hipoglosso. Este tipo de síndrome pode ser de origem neurogênica ou mesmo miogênica (4).

Um dos problemas mais freqüentes é o diagnóstico diferencial entre a paralisia facial congênita e traumática de parto. A história clínica e o exame físico associados a exames complementares tais como radiologia do osso temporal, testes elétricos, eletromiografia e audiometria do tronco cerebral são os métodos mais utilizados nó diagnóstico diferencial (5).

Nosso objetivo neste trabalho é demonstrar a avaliação e conduta frente a pacientes com paralisia facial neonatal.

Classificação

Sob o ponto de vista didático utilizamos a classificação proposta por Deonna-Schneider (1) (Quadro 1), na qual dividem-se as paralisias faciais , do recém-nascido em traumáticas de parto e congênitas propriamente ditas.

Material e métodos

A propedêutica-da avaliação inicial dos recémnatos com paralisia facial algumas vezes é difícil de ser realizada. Para tal utilizamos os parâmetros propostos por May (5) para diferenciar a paralisia facial congênita da traumática de parto (Tabela 1).

O propósito da avaliação completa é determinar o grau de envolvimento do nervo facial, o nível onde o mesmo está comprometido e também verificar a presença de certas anomalias associadas.







No Quadro 2 demonstramos o método de avaliação que utilizamos.

Na Tabela 2 apresentamos 15 casos de paralisia facial congênita de diversos graus. Ressaltamos a importância de outras anomalias congênitas associadas.

Desta série selecionamos alguns casos para melhor ilustrar a avaliação e conduta realizada.

Caso 1

Criança com três meses de idade, apresentando desvio da comissura oral, particularmente ao chorar ou sorrir. Familiares perceberam certo grau de dificuldade na amamentação, devido ao fato de a criança deixar escapar leite pela comissura oral direita.

Exame físico. ORL - n.d.n.
Face - desvio da comissura oral para a direita e para baixo (Fig. 1).
Geral - malformação do septoventricular cardíaco.
Exame neurológico - n.d.n.
Avaliação auditiva - audiometria de tronco cerebral normal para a idade. Impedanciometria - normal.
Estudo radiológico do canal de Falópio - normal. Eletromiografia - diminuição da atividade voluntária na região afetada.

Diagnóstico:
CULLP - paralisia facial congênita unilateral do lábio inferior.

Conduta:
Fisioterapia da musculatura oral.





Comentários

Na paralisia facial congênita unilateral do lábio inferior estão normalmente envolvidos quatro músculos: orbicular oris, depressor do lábio inferior, depressor do ângulo oris e mentalis. A importância do diagnóstico precoce é devido ao fato que 50% dos casos apresentam outras anomalias congênitas, tais como cardíacas, musculesqueléticas e auditivas. Sendo esta última em uma percentagem maior, cerca de 62%.

Caso 2

Criança com 10 anos de idade, portadora de múltiplas malformações congênitas, entre elas paralisia facial unilateral do lábio inferior.

Exame físico.

ORL - microtia à direita, agenesia do conduto auditivo externo e malformações do ouvido médio. Face - CULLP e atrofia de hemimandíbula à direita (Fig. 2).





Geral - malformação cardíaca - CIV (operado). Avaliação audiológica - hipoacusia de condução à direita com gap.audiométrico em torno de 45 dia. Estudo radiológico - agenesia de conduto auditivo externo com malformação da cadeia ossicular. O canal de Falópio era visível porém deslocado anteriormente devido à agenesia do osso timpânico.

Eletromiografia - distúrbio elétrico foi observado na região do depressor do lábio inferior acometido. Diagnóstico:

CULLP - associado a malformação do aparelho auditivo direito.
Conduta:

Cirurgia estético-funcional do aparelho auditivo e fisioterapia da musculatura oral.

Evolução:

Acentuada melhora estética da comissura oral e funcional do aparelho auditivo.

Comentários:

Cayler (1969) (6) chamou a atenção para a associação entre as malformações cardíacas e faciais, descrevendo uma "síndrome cardiofacial". Neste nosso relato os achados de Cayler foram confirmados, sendo que a principal malformação cardíaca foi ao nível do septo interventricular.


Caso 3

Criança com 10 meses de idade apresentando paralisia facial completa à direita, associada a malformação do aparelho auditivo com fístula cutânea ao nível da região mastóidea homolateral. Exame físico:

ORL - paralisia facial periférica completa à direita (Fig. 3).





Microtia e fístula cutânea na região mastóidea direita (Fig. 4).
Exame neurológico - normal.

Avaliação auditiva - audiometria tonal: normal no ouvido esquerdo. Perda auditiva condutiva à direita.

Audiometria de tronco cerebral - normal.





Estudo radiológico - tomògrafia multidirecional ciclo-heliocoidal do canal de Falópio' à ,direita: estreitamento do canal ao nível do segmento mastóideo.
Teste de Schirmer - normal.

Eletromiografia - redução dos potenciais elétricos de 95% em relação ao lado normal. Exames metabólicos, sorologia para lues - normais. Díagnóstica: - Paralisia facial congênita periférica completa, mierotia e fístula cufànea branquial congênita direita.

Conduta :

Exploração cirúrgica do nervo facial, compreendendo os segmentos timpânico, o mastóideo e região parotídea direita. Ressecção de fístula cutânea. Reconstrução do conduto auditivo externo com enxerto livre de pele e colocação de fáscia temporalis. Ao nível do ouvido médio foi reconstruidá a cadeia ossïcular. com prótese 'de teflón-platina do martelo à janela'' oval.

Comentário :

As malformações encontradas são típicas do segundo arco branquial, ou seja, a ausência da longa apófise da bigorna e supra-estrutura do estribo, possibilitando a colocação de prótese de teflon-platina de 5,5 mm, do 'martelo à janela oval. A fístula cutânea terminava ao nível `da inserção do músculo esternocleidomastóideo na ponta do osso mastóideo; trata-se de uma fístula branquial. Em relação ao nervo facial, este apresentava-se, normal até a emergência do nervo corda do tímpano, terminando abruptamente em um filete fibroso, que caminhava em direção ao forame estilomastóideo (Fig. 5). Na região parotídea não foi identificado o nervo facial.

Neste caso recomendamos fisioterapia até aproximadamente os 14 anos de idade para após ser realizada a transposição muscular. (Fig. 5) (apud Rubin, 1977).





Caso 4

Criança com 11 anos de idade, apresentando paralisia facial congênita bilateral e paralisia dos nervos hipoglossos. Associado ao quadro o paciente apresenta alterações foniátricas e neurológicas.

Exame físico.

ORL - paralisia facial bilateral, associada a hipotrofia lingual.
Exame neurológico - paralisia bilateral do VII e XII nervos cranianos.
Alterações ao eletroencefalograma - distúrbio de aprendizagem e linguagem.
Avaliação audiológica - normal.
Teste de Schirmer - diminuição acentuada do lacrimejamento bilateral.
Eletromiografia -silêncio elétrico sugestivo de hipoplasia da musculatura da face.

Diagnóstico.
Síndrome de Moebius (Fig. 7).

Conduta.
Transposição dos músculos temporais em apenas um estágio e fisioterapia pós-operatória.

Comentários
A transposição dos músculos temporais ativa a movimentação da boca e pálpebras, apesar de ser um movimento em massa.

Nos casos de paralisia do 5° par este procedimento deve ser substituído. A fisioterapia da face aplicada de uma forma programada propicia uma boa coordenação da musculatura facial através de uma ação central.

Caso 5

Criança com oito anos de idade, portadora de paralisia facial periférica completa unilateral direita desde o nascimento. História de parto com utilização de fórceps. Ao nascer apresentava equimoses, hematomas na face e região temporal direita.

Exame físico:
ORL - paralisia facial periférica completa direita. Avaliação neurológica e audiológica - normal.
Estudo radiológico do canal do facial - normal.
Teste de lacrimejamento - normal. Eletromiografia - redução intensa das amplitudes dos potenciais evocados no nervo facial direito quando comparados ao lado oposto (98% na porção superior, 88% na porção média e 77% na porção inferior).

Diagnóstico.
Paralisia facial periférica completa direita - traumática de parto.

Conduta:
Exploração cirúrgica do nervo facial nos segmentos timpânico e mastóideo mostrando que o nervo facial a este nível encontrava-se atrófico, porém com o cilindro-eixo preservado. Na região parotídeá o tronco do nervo facial e ramificações principais apresentavam discreta diminuição do seu calibre.

As estruturas do ouvido médio encontravam-se normais.

Comentários

A indicação da exploração cirúrgica do nervo facial é realizada sempre para confirmar a presença ou não do nervo, apesar da história clínica sugestiva de paralisia facial traumática de parto. Isto deve-se ao fato de que a presença do nervo irá influenciar na reabilitação e conduta posterior.





Discussão

Na avaliação de recém-nascidos, muitas vezes não é fácil para o neonatologista e mesmo o otorrinolaringologista o diagnóstico diferencial entre a paralisia fácial congênita e a traumática de parto (7, 8). Para tal achamos por bem nos basearmos na proposição feita por May (5).

Pelas razões vistas na Tabela 1 as crianças devem ser avaliadas o mais rápido possível, isto pelo fato de que o tratamento do tipo traumático deve ser mais precoce, antes de ocorrer a degeneração periférica do nervo.

Baseados nos testes elétricos podemos verificar o grau de lesão do nervo, que normalmente está comprimido no osso temporal e em casos menos freqüentes até seccionado. A descompressão costuma trazer excelentes resultados se for realizada em tempo hábil. Nos casos em que o nervo for seccionado, é necessário sua reparação através de sutura ou mesmo da interposição de enxerto autógeno livre de nervo. Os resultados são melhores quando esses procedimentos são realizados nas primeiras semanas após o traumatismo (7, 8).

Segundo Narcy e cols. (8) o traumatismo obstétrico é a etiologia mais freqüente de paralisia facial no neonato. A aplicação de fórceps pode comprimir o nervo na sua emergência no forame estilomastóideo ou ao nível do ramo horizontal da mandíbula. A lesão ocorre devido à compressão do nervo do recém-nascido contra a superfície óssea da pélvis genital materna, especialmente o promontório. Três fatores são predisponentes: uma travessia prolongada, bacia estreita e posição fetal entra-uterina.

Os testes funcionais são na maioria das vezes de complexa execução, sendo por isso difícil precisar o nível da lesão. O teste de Schirmer fica prejudicado quando realizado na criança, enquanto que o reflexo estapediano poderia auxiliar o topodiagnóstico e prognóstico.

Os testes elétricos são essenciais segundo May (5) e Harris (7) para estabelecer o prognóstico da paralisia facial congênita, uma vez que mesmo na presença de paralisia facial completa sempre obtemos algumas respostas. Nós utilizamos o teste de excitabilidade mínima e a eletromiografia.

O teste de excitabilidade mínima (TEM) é importante em casos traumáticos, enquanto a eletromiografia (EMG) é um teste que tem importância após a terceira semana do início da lesão, onde podem ser vistos os potenciais de denervação; logo para os casos traumáticos este teste é deficiente.

Para os casos congênitos a eletromiografia, segundo Harris e cols. (7), mostra:
a. Silêncio elétrico sugestivo de hipoplasia da musculatura facial e nervo facial.
b. Diminuição do número de unidades motoras.
c. Potenciais de fibrilação indicativos de neurotmese.
d. Presença de potenciais polifásicos indicativos de regeneração.

A presença de silêncio elétrico é sugestiva de problema congênito, enquanto os potenciais polifásicos indicam a reinervação que ocorre na paralisia facial de origem traumática.

É aceitável para muitos autores que o desenvolvimento dos músculos faciais é independente do nervo; em tais casos a junção neuromuscular não é formada, não ocorrendo portanto resposta elétrica para provar a existência dos músculos da face. Infelizmente, não temos nenhum teste capaz de nos informar imediatamente após o nascimento qual é a condição precisa dos nervos e músculos da face (9).

A biópsia muscular é controvertida e um tanto quanto obscura na criança com paralisia facial congênita (7). Segundo Crumley (10), os músculos humanos provavelmente sobrevivem de 12 a 18 meses sem sua enervação. Em crianças com paralisia facial neonatal nas quais os testes elétricos revelam-se inexcitáveis nos primeiros três dias de vida a biópsia muscular pode proporcionar uma informação adicional revelando que os músculos faciais são viáveis.

Devido à proximidade do núcleo do nervo facial com os centros auditivos no tronco cerebral, podemos utilizar á audiometria de tronco cerebral como critério de avaliação para detectar defeitos congênitos afetando ambos os sistemas. May (5) reportou três casos de crianças com paralisia facial congênita que apresentavam alterações principalmente nos complexos 111 e V.

Em relação à avaliação radiológica (tomografia multidirecional) é importante observarmos no canal de Falópio: traços de fratura, malformação com aspecto filiforme da porção mastóidea do canal do facial e mesmo anomalias do ouvido médio e interno (7).

O tratamento das paralisias faciais neonatais é distinto e depende da etiologia. Nas lesões adquiridas, o tratamento preconizado por Harris (7) e May (5), entre outros, consta de observação e terapia com corticosteróides, caso a paralisia seja parcial e os testes elétricos favoráveis. Porém se a paralisia for completa e os testes elétricos mostrarem-se inexcitáveis a exploração cirúrgica deve ser imediata. A reparação pode ser através da descompressão do canal do nervo facial, neurorrafia ou mesmo enxerto autógeno de nervo caso haja perda de tecido neural (5).

Na impossibilidade de utilizarmos um enxerto autógeno livre de nervo, podemos lançar mão de outros procedimentos cirúrgicos, tais como anastomose hipoglosso-facial (11), cross face (12) ou transposição muscular (13).

Nas lesões congênitas a conduta terapêutica está na dependência do período em que o tratamento for instaurado.

Nos casos de CULLP (paralisia facial congênita unilateral do lábio inferior), o tratamento é bastante controvertido: Marino (14) secciona o ramo mandibular do lado não afetado, Freeman (15) secciona o músculo depressor do lábio inferior do lado oposto através de uma incisão sublabial, enquanto Totsuka e cols. (16) utilizam como terapia o bloqueio seletivo de ramos do nervo facial (2 ml de fenol em glicerina a 5% injetados através de agulha de eletrodo, usando como controle a eletromiografia evocada).

Em nossos pacientes utilizamos como método terapêutico a reabilitação programada da face, através de fisioterapia com controle seletivo dos músculos, semelhante ao utilizado por Balliet (17).

Quando no neonato com paralisia facial congênita completa os testes não evidenciarem a presença da junção neuromuscular, podemos optar por duas técnicas operatórias: se o paciente apresentar músculos faciais viáveis, tais como os músculos orbiculares dos olhos e da boca, podemos tentar uma neurotização através de um enxerto autógeno do nervo facial pela técnica faciofacial descrita por Scaramella (18), enquanto que na presença de atrofia severa da musculatura, a transposição muscular é o procedimento de escolha.

A transposição muscular não deve ser realizada indiscriminadamente em crianças, porque estas normalmente apresentam boa tonicidade da face em repouso, e esta técnica provoca uma distorção da mesma. Logo este procedimento deverá ser efetuado quando a pele e o tecido celular subcutâneo estiverem suficientemente desenvolvidos (7).

Segundo Fisch (19) e Samii (20) a transposição muscular deverá ser realizada em torno de 14 anos de idade, devido a um melhor relaxamento da face, além de haver possibilidade de recuperação através de reinervação cruzada.

O tratamento cirúrgico da paralisia facial congênita bilateral (síndrome de Moebius) preconizado por Rubin (21) consta da transposição dos músculos temporais de ambos os lados em um único estágio, enquanto Tucker (22) recomenda a implantação de um pedículo neuromuscular para prevenir a atrofia dos principais músculos faciais.

Gostaríamos de chamar a atenção para o diagnóstico, que deve ser realizado o mais cedo possível, principalmente para distinguir entre lesões adquiridas e congênitas, a fim de se conduzir adequadamente cada caso.

Conclusões

1. A paralisia facial congênita geralmente está associada a outras malformações (cardíacas, auditivas, musculesqueléticas, dentre outras). 2. Deve-se realizar o diagnóstico diferencial entre paralisia facial congênita e traumática de parto o mais cedo possível.
3. A biópsia muscular é indicada somente quando não há condução elétrica, a fim de comprovar a existência dos músculos da face.
4. A exploração cirúrgica do nervo facial ao nível do osso temporal e região extratemporal é o método final na determinação da existência ou não do nervo.
5. Na ausência do nervo facial, a conduta é a reabilitação dos músculos da face e a manutenção do tônus muscular através de fisioterapia programada.
6. Transposição muscular normalmente é indicada em torno dos 14 anos de idade.
7. Recuperação espontânea é possível em casos limitados, devido à inervação contralateral.

Summary

An overview of the causes, evaluation and results of 15 cases of neonatal facial palsy has been presented.

The evaluation, diagnosis and treatment of facial palsy in the newborn is conduced by a logical and systematic approach to the problem. Emphasis is placed on clinical, audiological, electrica4 radiological investigation and the indication for a mescle biopsy.

As f r treatment, a physioterapic program is discussed, as well as surgical techniques for the normalization of sensivity and mescle tonus of the paralyzed face.

Zusammenfassung

Ein bericht über 15 kinder mit kongenitaler facial parese deren untersuchungsmethoden, diagnose und behandlung.

Es wird auf die wichtigkeit der differentialdiagnose hingewiesen, sowie auf korrektiver fisiotherapie und rekonstruktiven regionalen plastischen operationsmethoden.

Referências

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Endereço do autor
DR. ALDO CASSOL STAMM Rua Afonso Brás, 525 - cj. 11 04511 - São Paulo - SP
Trabalho realizado no Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera e Núcleo de Otorrinolaringologia do Hospital e Maternidade Nossa Senhora de Lourdes - São Paulo.

1 - Responsável pelo Setor de Otologia do Centro de Estudos e Pesquisas do. Hospital Ibirapuera e Núcleo de Otorrinolaringologia do Hospital e Maternidade Nossa Senhora de Lourdes - São Paulo.
2 - Médicos residentes do 2° ano do` Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera e Núcleo de Otorrinolaringologia do Hospital e Maternidade Nossa Senhora de Lourdes - São Paulo.