Os linfangiomas são tumores benignos que se formam a custa do tecido vascular linfatico. Aparecem durante o nascimento ou nos primeiros anos da vida, evolvendo, às vezes, silenciosamente. Sua caracteristica principal é a neoformação de vasos, devendo pois considerar-se como diz ASCHOFF, tumores angioblasticos, cujo parenchima se acha constituido por vasos neoformados e com seu crescimento assegurado por brotos endoteliais. Apresenta este grupo de tumores, estreito parentesco com os hemangiornas, de quem diferem somente pela sua origem vascular distinta. Uma diferença notavel que se verifica entre uma e outra classe de tumor, é o conteúdo dos espaços cavernosos; emquanto no linfangioma vê-se uma substancia homogenea, regularmente coagulada, enchendo aqueles espaços textrinos; no hemangioma, é claro, o sangue é que os enche. Pode-se admitir contudo nos primeiros, que o sangue raramente penetre nestes locais, por pequenas hemorragias intra-texturais.

Os linfangiomas são tumores que não dão metastase, crescem lentamente e são removiveis pela cirurgia. Quando porem se associam às formas malignas - linfosarcomas - tomam todos os caracteres dos tumores malignos.

Distinguem-se tres formas principais: os linfangiomas simples, os cavernosos e os cisticos. Os primeiros são devidos a dilatação dos capilares linfaticos, são os chamados congenitos, comumente encontrados na pele e tecido celular subcutaneo. Os cavernosos formam-se por aumento progressivo dos vasos linfaticos, oriundos de brotos endoteliais e pelo seu poder de penetracão nos tecidos vizinhos, às vezes, os destróem e infiltram, fazendo-os perder sua caracteristica histologica como no caso de ZIEGLER, de linfangioma cavernoso do pavilhão. Quando o desenvolvimento é muito extenso, acompanha-se da deformidade do orgão sobre o qual se assestou (ASCHOFF) aumentando-lhe o volume normal, até ao ponto de produzir enormes deformações (macroglossia, elefantiasis congenita, etc.). Os cisticos, são tambem congenitos apresentando-se com espaços lacunares, verdadeiros lagos linfaticos, de forma e tamanho variaveis, comunicando-se ou não entre si.

PUGNAT e SAFRANEK, chamam a atenção para um caracter importante que pelo seu simples conhecimento poder-se-á fazer o diagnostico precoce de alguns destes tumores; é a variabilidade do seu volume e sua compressibilidade. Crescendo lenta e progressivamente, eles aumentam, às vezes, bruscamente, trazendo conforme sua localisação, perturbações graves para o doente. Temos uma observação inedita de hemangioma cavernoso do laringe, no qual o paciente foi acometido de crises graves de asfixia. MENZEL, citado por Pugnat, tem um caso no .qual notara que durante a respiração, o tumor aumentava de volume, para diminuir na fonação e na ocasião da tosse. Com estes dados, ele fez o diagnostico precoce, confirmado mais tarde pela histopatologia. O autor francês acima citado, menciona ainda um hemangioma do mastoide, que apresentava as mesmas caracteristicas de aumento e diminuição de volume.

E digno de nota como diz MALFATTI, que os angiomas da mucosa faringéa não atravessam a linha mediana, eles são sempre laterais acrescentamos nós, e, continua o assistente da Universidade de Bolonha, tal fato depõe a favor da sua origem congenita, achando-se estas neoformações provavelmente na vizinhança de fissuras embrionarias. VIRCHOW citado pelo autor italiano, designa-os como formações fissurais.

D. R. S.: brasileiro, pardo, solteiro, com 19 anos de idade, procurou a clinica oto-rino-laringologica à cargo do Dr. Paulo Brandão, no Hospital S. Francisco de Assis, para se consultar da garganta e nariz. Queixava-se de falta de ar, ha cinco anos mais ou menos, que se acentuára mais ainda nestes ultimos meses, impossibilitando-o de fechar a boca. "Engulia com dificuldade; os liquidos algumas vezes saiam-lhe pelo nariz". Nos ouvidos, sentia fracos zumbidos. Homem forte, bem constituido, pesando 65 kilos, apresentava-se com a boca aberta, falando com voz nasalada. Ao exame, notava-se ao abaixar a lingua, uma massa tumoral fazendo saliencia na faringe, para a frente, em plena cavidade bucal, modelada nos seus contornos pelo palato mole que a cobria quasi inteiramente; de coloração branco-amarelada e aspeto fibroso (fig.1); consistencia mais ou menos dura, não sangrando ao toque digital ou estilete; fixa, de contornos e superficie irregulares, enchia completamente o rinofaringe do paciente. O tamanho presumivel era o de uma laranja pera; depois de extirpado, acusou 70 gramas de peso. A rinoscopia posterior foi inexequivel e a anterior mostrou-nos as cavidades nasais com secreção catarral e no fundo, enchendo parte do cavum, grande massa tumoral de coloração identica a que viamos se exteriorisar na garganta.

Ausencia de ganglios submaxilares e cervicais. Inquirimos sobre anteriores hemorragias que não foram confirmadas. Pedimos um exame de raios X que deu o seguinte resultado:

Tumor transparente não deformando o esqueleto". (Dr. Arnaldo Campelo) (fig. 2). O laboratorio forneceu-nos o hemograma, tempo de coagulação e sangramento. Foram os seguintes os

Resultados:

Hematias - 4.160.000
Leucocitos - 8.800
Neutrofilos - 63%
Linfocitos - 20%
Monocitos - 3 %
Eosinofilos - 14%
Hemoglobina - 85%

Tempo de coagulação 3 m Sangramento 2 minutos. Retração do coagulo normal.

De posse destes dados internamos o paciente para operalo. O diagnostico que fizeramos era o de um fibroma simples, não o nasofaringêo, excluido principalmente pelas ausencias de hemorragias. Traqueotomia prévia, quinze dias antes. Ligadura da carotida externa, acima da lingual. Preparamo-nos contudo, para qualquer ocorrencia imprevisivel e já levamos no nosso material, um tamponamento posterior, adrede preparado, para utilisa-lo si a tanto nos vissemos obrigados a fazer. Como o nariz estivesse completamente obstruido, não passamos o fio de demora, para nos protegermos com o classico tamponamento posterior. Este só o fizemos depois da exerese do tumor, garantido o local com o primitivo tampão provisorio.

No dia da operação fizemos previamente sôro glicosado 250 cc. e coaguleno 20 cc. Anestesia local, novocaina-adrenalina. Levantamos tanto quanto possivel o véo palatino de maneira a podermos ter uma otima pegada com as nossas poderosas pinças, pois não queriamos fender o véo como alguns autores aconselham. Depois de conseguirmos abraçar o tumor com uma das pinças de Escat, com outra seguindo o nosso dedo, que tateava a procura da inserção dele, fizemos nova pegada e corremos todos os dentes da cremalheira. Só quem já se viu nessas situações, pode avaliar a responsabilidade e o esforço herculeo que se faz. O cirurgião precisa ser um atleta e empregar segundo CANUYT, "une force puissante mais continue". Começamos a torcer as duas pinças, mas qual, o tumor nem se mexia; levantamos mais ainda o véo do paladar e conseguimos retirar uma delas, fazendo nova pegada em plena massa do tumor, que pela primeira vez sentimos se deslocar. Juntamos as duas mãos e fomos torcendo as duas pinças. Cada vez mais davamos voltas e viamos que a massa tumoral se deslocava. Nisto o doente começou a reclamar, pressentimos o fim da nossa tarefa. Demos num ultimo esforço tudo o que podiamos e reunindo nossas forças fizemos umas duas voltas completas com as pinças; de um momento para outro, vimo-las saidas da cavidade oral do paciente com o tumor entre elas. O doente senta-se na mesa de operação, sufocado pelo sangue que lhe saia pela boca aos borbotões. Rapido fizemos um tamponamento do cavum, contendo com a mão, durante algum tempo a gaze introduzida. Tendo sentido no ato operatorio, que o ponto de inserção do tumor, situava-se mais ou menos à altura do esfenoide, na parede posterior do rinofaringe, facil foi no tamponamento provisorio, coloca-lo no local conveniente, deixando parte do cavum livre para a passagem da sonda de Nelaton condutora do tampão posterior definitivo. Deixamo-lo de cabeça alta, colocando em seguida o tampão posterior de demora. Quarenta e oito horas após, retiramos este tamponamento. Via-se pela rinoscopia posterior, a inserção alta da massa tumoral, ao nivel do esfenoide, de superficie do tamanho dum niquel de quatrocentos réis. Sequencia operatoria ótima. Durante quatro dias 500 cc. de sôro glicosado cada .vinte e quatro horas. Canula da traqueotomia retirada no fim de cinco dias; alta, curado.



O tumor (Fig. 3) foi mandado para exame histopatologico, ao Prof. PENNA DE AZEVEDO, que nos forneceu o seguinte resultado:

"A peça recebida consta de uma massa irregular, bosselada, medindo 7,5x5x3,5 cms. e pesando 70 grs. E'constituida por tecido branco-amarelado, de consistencia firme e aspeto fibroso. Não apresenta na espessura, fócos de hemorragia nem areas de necrose.

"Ao exame microscopico dos córtex histologicos, observase proliferação de grande numero de vasos linfaticoa, de calibre variavel, na espessura de tecido conjuntivo fibroso bastante desenvolvido aonde se encontram tambem vasos sanguineos calibrosos. Na luz de alguns vasos neoformados, existe material homogeneo, contendo globulos brancos em pequeno numero. Em certas porções, o estroma do tumor mostra-se dissociado (edema) e infiltrado por elementos inflamatorios, particularmente por linfocitos e celulas plasmaticas. As fibras conjuntivas são séde, em regiões limitadas, de degenerescencia hialina. Em certas porções do córte, é reconhecida a estrutura de epitelio malpighiano ligeiramente espessado, e em outras, epitelio cilindrico. Não são encontrados sinais histologicos de transformação maligna do tumor. (Figs. 4 e 5).





Diagnostico: Linfangioma".

Só poderá avaliar estas situações, quem por elas já passou. Os tumores do cavum não são comuns, mesmo os fibromas nasofaringêos. Já estavamos hábituados a esta cirurgia cruenta e grave, porque no serviço do PROF. MARINHO tinhamos visto seis daqueles casos. Por esta razão, esperavamos o temporal como ele foi, mas ... não deixamos de confessar que ultrapassou a nossa expectativa, por isso que, não acusando o paciente, passado algum de hemorragia, julgavamos que se tratasse dum simples fibroma, cuja exerese nada apresentasse de maior. Nunca pensamos outrosim, que tal hemorragia ocorresse, porque previamente ligaramos a carotida externa, mais tarde porem tudo justificado, pelo conhecimento da natureza histologica do tumor e pela circulação de retorno já existente ou por acaso estabelecida após a ligadura. MOURE, LIEBAULT e CANUYT no seu conhecido tratado dizem o seguinte: "Avec un peu de sang-froid, vous arrêterez cette énorme hémorragie". O cirurgião tem que ser rapido, rapidissimo nestas ocasiões e ter pronto o tamponamento posterior á mão. Quando porem se está processando a avulsão massissa do tumor o que segundo SEBILEAU só se consegue com o arrancamento pela torção e tração, esta ultima, como diz CANUYT, deve-se exercer lenta e progressivamente, empregando-se uma força poderosa mas continua. Si se opera com anestesia geral, muda-se a feição do ato operatorio, tornando-se o seu desenrolar mais calmo; hoje porem, que nós especialistas procuramos resolver tudo com a anestesia local, temos de aguentar com as consequencias da nossa intervenção atrevida e moderna. Nestas condições é que o cirurgião se mostra tal qual é, medindo num relance a responsabilidade e a consequencia dos seus atos. O momento não é para improvisações.

A literatura é pobre, pauperrima nos casos de linfangioma do cavum. Mais comum em outras regiões da nossa especialidade como o faringe, a boca, o laringe e o pescoço, contudo no cavum, a presença desta classe de tumor conta-se com os dedos duma só mão e ainda sobram. PUGNAT estudando os linfangiomas em O. R. L. em Dezembro de 1919, nada refere quanto à localisação destes tumores no rinofaringe. Na extensa bibliografia que consultamos só conseguimos referencia a tres casos, que vamos apresentar.

TEYJANSKI relata o caso de um rapaz de dezesete anos, que se apresenta com uma formação tumoral, grossa como um dedo, notando-se na parede posterior do faringe e estendendo-se para dentro do cavum. Um segundo tumor enchia totalmente a cavidade nasal esquerda. Não ha noticia da técnica operatoria empregada no paciente; o A. mostrou a peça aos colegas presentes à sessão em que comunicou o seu caso e a leitura do trabalho não nos dá maiores informes.

LENGYEL, descreve um tumor do tamanho duma pequena maçã, inserindo-se mente à altura do orificio tubario, circunscrito, com uma superficie de implantação grossa de 10 m.m. operação com pinça cortante e adenotomo. Pouco sangue. O diagnostico foi verificado posteriormente pelo achado histologico.

O nosso caso aproxima-se deste ultimo, quanto a verificação histologica, mas ao contrario do "pouco sangue" referido por Lengyel, o nosso teve uma hemorragia de tal natureza que se durasse alguns minutos, punha em risco a vida do paciente.

MALFATTI refere um caso rarissimo de tumor mixto do naso-faringe, em uma mulher de 41 anos. O tumor era do tamanho duma cereja, ocupando a metade esquerda do rino-faringe. Operação endo-nasal facil. Pequena hemorragia. O exame histologico revelou tratar-se dum coristoamastoma, isto é, um blastoma constituido por tecido tiroideo e linfangiomatoso.

JAFFÊ e BLUMENFELD, citam mais outros casos de linfangioma do cavum, que não consideramos verdadeiros. São todos do faringe e hipofaringe; PORTMANN apresenta um caso que é puro do nasofaringe, porém é um linfangiosarcoma, tumor de natureza maligna por excelencia.

STUPKA que estuda exaustivamente as malformações e anomalias do nariz e do cavum, só se refere aos fibromas naso-faringeos e aos cordomas; silencia quanto às outras classes de formações tumorais desta região.

RESUMO

O A. descreve um caso de linfangioma do cavum, num homem de 19 anos que se apresentava com perturbações de respiração, de fonação e deglutição. A massa tumoaal fazia saliencia na faringe, empurrando o véo palatino para a frente. De aspéto branco amarelado, consistencia fibrosa, do tamanho duma laranja pera. Nenhuma hemorragia prégressa. A natureza do tumor foi um achado histologico. A intervenção foi realisada por via oral com integridade do véo palatino. Seu peso era de 70 gramas. Traqueotomia prévia e ligadura da carotida externa acima da lingual. Hemorragia grande no ato operatorio. Tamponamento posterior. Inserção do tumor à altura do esfenoide, na parede posterior do rino-faringe. Sequencia operatoria bôa. Retirada do tampão no segundo dia e da canula da traquéa no quinto. Alta curado.

LYMPHANGIOMA DES NASENRACHENRAUMES

ZUSAMMENFASSUNG

Der V. beschreibt einen Fall von Lymphangioma des Nasenrachenraumes bei einem 19-jaehrigen Kranken, der Atmungs-, Phonations-, und Schluck-Beschwerden hatte. Die Geschwulstmasse bildete einen Vorsprung im Rachen, wodurch das Gaumensegel nach vorne hin verdraengt war. Gelblich-weisses Aussehen, fibroese Konsistenz, Umfang einer mittelgrossen Apfelsine. Keine Blutung in der Vorgeschichte. Die Beschaffenheit der Geschwulst wurde erst histologisch festgestellt. Der Eingriff wurde auf dem oralen Wege durchgefuehrt, wobei das Gaumensegel unversehrt blieb. Die Geschwulst wog 70 Gr. Vorangehender Luftroehrenschnitt mit Unterbindung der A. carotis externa ueber der A. lingualis. Waehrend der Operation starke Blutung. Hintere Tamponade. Geschwulstansatz auf der Hoehe des Fluegelbeins an der Rueckand des Nasenrachenraumes. Gute Operationsfolge. Der Támpon wurde am zweiten und die Trachea-Kanuele am fuenften Tag entfernt. Geheilt entlassen.

LYMPHANGIOME DU CAVUM

RÉSUMÉ.

L'Auteur rapporte un cas de lymphangiome du cavum chez un homme de 19 ans qui accusait des troubles de la respiratoon, de la phonatoon et de la déglutition. La masse tumorale faisait une saillie au pharynx, poussant le voile du palais en avant. D'aspect blanc-jaunátre, la consistance de cette tumeur, de la grosseur d'une orange poire, était fibreuse. Aucune hemorrhagie précédente. La nature de la tumeur a été une trouvaille histologique. L'intervention fut pratiquée par voie orale, avec integrité du voile du palais. Son poids était de 70 grammes. Trachéctomie préalable et souture de la carotide externe au-dessus de la linguale. Grande hemorrhagie au cours de l'opération. Tamponement postérieur. Insertion de la tumeur à la hauteur du sphénoide à la paroi postérieure du rhino-pharynx. Bonne suite opératoire. Enlevement du tampon au deuxième jour; idem de la canule de la trachée au cinquième. Guérison.

LYMPHANGIOMA OF CAVUM

SUMMARY

The A. describes a case of lymphangioma of the nasopharyngeal cavum in a 19-year-old mate who presented respiratory, phonatory and deglutitory disorders. The tumor bulk formed a salience into the pharynx, pushing forward the velum palatinum. Of white-yellowish appearance, fibrous consistency, dimensions of a middle-sized orange. No preceding hemorrhagie. The nature of the tumor was a histological finding. The intervencion was executed by oral way with integrity of the velum palatinum. Its weight was 70grammes. Previous tracheotomy and ligation of the ext. carotid up the lingual artery. Large hemorrhage during the operation act. Posterior tamponade. Insertion of the tumor at the height of the sphenoid, on the posterior wall of the cavum. Good operation sequente. Removal of the tampon on the second day and of the canula from the trachea on the fifth. Discharged on cure.

BIBLIOGRAFIA

ASCHOFF L. - Tratado de Anatomia Patologica - Labor. Barcelona. 1934.
BLUMENFELD F. JAFF$ R. - Pathologie der Oberen Luft - u. Speisewege. C. Kabitzsch. Leipzig. 1931.
CANUYT G. - Les maladies du pharyux. Masson. Paria. 1936.
LENGYEL - Lymphangfom des Nasenrachenraumes. Orv. Hetil n. 46. 1912, in Intern. Zbl. Laryng. S. 296-1913.
MALFATTI G. - Coristoamartoma dei rinofaringe. L'Oto-rino-laringologia Italiana. Ano IX. Pg. 49. n.º 1. Janeiro. 1939.
MOURE, LIEBAULT e CANUYT - Technique chirurgicale oto-rino-Iaringologique. Doin. Paris. 1924. 2.° Vol.
PORTMANN G. - Lymphangiosarcoma dez Nasen Rachens. Int. Zent. f. Laryng. S. 252. 1920.
PUGNAT A. - Les lympbangiomes en oto-rhino-Iaryngologie. Revue de Laryngologie, 40 année. n., 23, pag. 633, Dec. 1919.
SAFRANEK - Ober Blutgefiissgeschwülste in den oberen Luftwegen. Zeit. f. Laryng. u. Rhínol. 4. S. 353. 1912.
SEBILEAU - Apud. Canuyt. op. cit.
STUPKA W. - Die MissbiIdungen u. Anomalien der Nase u. dez Nasenrachenraumes. Wien. Springen. 1938.
TEYJANSKI - ... Praparat eines aua dem. Pharynx cinza 16 Jahrigen Knaben herruhrenden Lymphangions. Mschr. Ohrenheil. XLIV. Jhr. H. 8-5-910. 1910.
ZIEGLER e MENZEL - Apud. Pugnat op. cit.

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(1) Trabalho apresentado à Sociedade de O.R.L. do Rio de Janeiro, sessão de sete de Julho de 1939. Recebido pela redação em 22-9-1939.
(2) Docente na Universidade - Assistente da Clinica.