Ainda constitue capítulo dos mais intrincados, em hematologia, o atinente ás púrpuras. A-pesar-do importante contingente trazido ao assunto por Weil, de Paris, e seus colaboradores, sintetizando as modalidades das púrpuras primitivas crônicas no síndromo global da hemogenia, muitos pontos permanecem obscuros, principalmente os relativos à etio-patogenia e terapêutica dessa diátese hemorrágica.
O caso por nós ha tempos observado e que passamos a expôr, seguido de um estudo atualizado de conjunto, evidencia a extrema gravidade de que se pode revestir a hemogenia.
A-pesar-de todos os meios empregados, médicos e radioterápicos, a doentinha veio a sucumbir 6 mêses depois das manifestações hemorrágicas, em anemia aguda, longe das nossas vistas, por não ter a família aceito a esplenectomia que propuséramos, como único recurso para o caso.
Em 21-9-35 somos procurados, em nosso serviço do Instituto Penido Burnier, por J. R., menina de 5 anos, branca, residente em Campinas (ficha n.° 24.028).
Conta-nos a família que J. R. fôra presa, nos vinte dias antecedentes à consulta, de quatro profusas e duradouras epistaxes que não obedeceram ao tratamento até então empregado por outros colegas. A criança não teria mesmo passado mais de 48 horas sem qualquer fenómeno hemorrágico, nasal ou gengival. Pelos comemorativos, verificamos que as 4 epistaxes a que aludia a família eram, antes, paroxismos de um estado hemorrágico, mais ou menos permanente, que se instalara ha uns vinte dias. Os antecedentes pessoais e hereditários de J. R. careciam de importância. A família negava qualquer antecedente hemorrágico, mesmo discreto, quer da menina, quer dos seus ascendentes ou colaterais.
J. R. não perdia sangue havia apenas duas horas. Profundamente abatida, a doentinha apresentava os tegumentos côr de cera e as mucosas intensamente descoradas, denotando, num relancear dolhos, forte anemia. Temperatura - 38°, pulso 140. Retiramos os chumaços de gaze que haviam sido colocados nas fossas nasais. A pituitária, um pouco traumatizada, não sangrava no momento. 3 pequenas equimoses na fronte, no braço e na perna direita. Ligeira gengivorragia, sem lesão inflamatória da mucosa. A doente é internada e, pouco depois, profusa epistaxe, de ambos os lados, nos obriga ao enchumaçamento bi-lateral. O exame geral mostra que o baço e o figado são normais (Monteiro Sales).
Instituido o necessário tratamento sintomático, dentro em pouco o laboratório confirmava as suspeitas reveladas pelo exame clínico.
A terapêutica e o evolver da doença, os exames hematológicos, assim podem ser resumidos:
TRATAMENTO. EVOLUÇÃO
De 23 a 26-9-35 - Hemoterapia (inj. muscular, diária, de 20 cc. de sangue materno) Adrenalina. Cardiazol. Anemotrat. Sôro glicosado
24-9: retirada dos chumaços de gaze.
26-9: nova epistaxe, novo enchumaçamento nasal. Anemotrat diariamente.
27-9: 1ª aplicação de radioterapia (Dr. Manuel D. da Silva) 200 kilowatts, 4 Ma, A1 e
0,5 Cu
sôbre a região parietal - 100 ri de cada lado;
sôbre a região nasal - 100 ri; sôbre o baço - 200 ri.
29-9: retirada e, duas horas depois, recolocação do enchumaçamento. 30-9: 2.` aplicação de R. X. - mesma técnica.
01-10: retirada dos chumaços de gaze. Alta, a pedido, do hospital, com
a recomendação de voltar ao ambulatório.
3-10: 3ª aplicação de R. X.
região nasal - 100 ri; baço - 200 ri
9-10 - desde o dia 30 não tem tido hemorragia. Criança menos depauperada, mucosas medianamente coradas. Vestígios da antiga equimose frontal e aparecimento de 3 outras no dorso da mão, no pé e na parede abdominal.
12-10: 4ª aplicação R. X. mesma técnica da 3ª.
28-10: 5ª aplicação de radioterapia (baço - 200 ri) por terem reaparecido as epistaxes. Numerosas equimoses.
19-11: as hemorragias persistem e o Dr. D. da Silva procede a nova sessão radioterápica (6ª): região nasal - 100 ri. Uma hora depois, quando em casa, J. R. apresenta violenta epistaxe, acompanhada de vomitos Sanguíneos. Somos chamados, de urgência, para socorrer a doentinha que perdêramos de vista desde 28-10. Vêmo-la profundamente enfraquecida e pálida, com o mesmo aspecto que apresentava nos 1os. exames. De ambas as fossas corre sangue descorado e a criança vomita freqüentemente, enquanto procedendo ao enchumaçamento do nariz e a terapêutica geral. As manchas purpúricas, observadas no último exame, estão agora maiores e mais numerosas, distribuindo-se algumas simetricamente pelos membros inferiores, nádegas, tórace e abdome. Internação.
De 19-11 a 28-11 : injeção diária de 20 cc. de sangue materno. Os chumaços de gaze são recolocados várias vezes e finalmente retirados em 28-11. Alta do hospital, a pedido.
De 29-11 a 04-12: J. R. passa muito bem, não apresentando mais hemorragias gengivais e nasais, o que acontecia diariamente, ás vezes em pequeno grau, desde o início da doença. Desaparecimento de quasi todas as equimoses. Homohemoterapia duas vezes por semana . Inhepton Merck, Endohepatina diariamente.
De 04-11 a 06-11: aparecimento progressivo de novas equimoses. Epistaxe intensa na manhã de 6. A doentinha é levada diretamente ao Dr. Dias da Silva que procede a mais uma sessão de radioterapia (7ª).
Região parietal - 100 ri de cada lado
Região nasal - 100 ri
Região baço - 100 ri
Vômitos sanguíneos. Equimoses esparsas visíveis também na abóbada palatina. A família é prevenida da necessidade do tratamento cirúrgico (esplenectomia).
De 09-12 a 14-12: duas injeções de sangue materno. Perdemos de vista a doentinha, cuja família se atemorizara com a perspectiva da intervenção cirúrgica.
Em 05-04-36 temos ciência da sua morte em profusa crise hemorrágica nasal que não deu tempo a socorro médico de qualquer natureza. Por informações prestadas pelos pais de J. R. soubemos que ela passara relativamente melhor durante os primeiro mêses de 1936. O seu estado começou a se agravar em meados de março, na cidade de Botucatú, para onde se transferira por algum tempo.
EXAMES DE LABORATORIO (Dr. Monteiro Sales)
Hemogramas 23-9-35
Glóbulos vermelhos - 1.095.000
Glóbulos brancos 9000
Hemoglobina - 33,3 %
Val. globular - 0,60 %
Neutrófilos (bastão) - 0 %
Neutrófilos (segmentados) - 72 %
Eosinófilos - 0 %
Basófilos - 0 %
Formas jovens - 0 %
Linfócitos - 23 %
Monócitos - 5 %
Tempos de coag. e de hemorragia 23-09-35
Coag. (tubo capilar) - 2'
Hemorragia - 7 ½
Hemogramas 24-9-35
Gl. vermelhos - 1.700.000
Hemoglobina - 30 %
Hematoblastos - 149.000
Neutrófilos (segmentados) - 41%
Neutrófilos (bastonetes) - 2 %
Eozinófilos - 2 %
Basófilos - 0 %
Linfócitos - 53 %
Monócitos - 2 %
Formas jovens - 0%
(exame feito meia hora depois da injeção de sangue materno)
Tempos de coag. e de hemorragia 25-09-35
Coagulação - 1 ½
Hemorragia - 4 ½
Tempos de coag. e de hemorragia 26-09-35
Coagulação - 1 ½
Hemorragia - 6'
Coalho retractil
Hemogramas 1-10-35
G1. vermelhos - 2.065.000
Hemoglobina - 45,5 %
Valor globular - 1.1
Hematoblastos - 206.500
Tempos de coag. e de hemorragia 1-10-35
Coagulação - 2
Hemorragia - 4 ½
Hemogramas 12-10-35
G1. vermelhos - 3.270.000
Hemoglobina - 57,7 %
V. globular - 0,89
Hematoblastos - 18.000
Tempos de coag. e de hemorragia 12-10-35
Coagulação - 2
Hemorragia - 13'
Tempos de coag. e de hemorragia 28-10-35
Coagulação - 1 1/2
Hemorragia - 13'
Hemogramas 20-11-35
Gl. vermelhos - 2.390.000
Hemoglobina - 54,44 %
Valor gobular - 1.1
Hematoblastos - 11.950
Tempos de coag. e de hemorragia 20-I1-35
Coagulação - 2'
Hemorragia - 17' no anular esquerdo e mais de 25' no anular direito
(a prova foi interrompida pela compressão)
Prova do garrote - positiva
Hemogramas 28-11-35
Gl. vermelhos - 3.850.000
Hemoglobina - 46,62 %
Valor globular - 0,60
Hematoblastos - 34.650
Tempos de coag. e de hemorragia 28-11-35
Coagulação - 1'
Hemorragia - 4 1/2
(Vários exames da urina não revelaram a presença de sangue e a diazo - reação foi negativa).
HISTÓRICO
Em 1920 Weil publica a sua contribuição ao estudo das púrpuras crônicas, aparentemente idiopáticas, e mostra a confusão reinante em matéria de classificação pela impropriedade e multiplicidade de termos, que até então representavam entidades no sólógicas á parte, para designar o que, na realidade, significava um único síndromo hemorrágico. As confusões nosográficas se explicariam pelo conhecimento imperfeito das respectivas alterações humorais, embora os motivos iniciais remontassem à descricão da moléstia de Werlhof. Acentua Weil que os casos antigos de Werlhof diziam respeito a púrpura aguda e que a denominação de forma crônica da moléstia de Werlhof, encontrada a cada passo na literatura médica, é uma expressão que deve ser definitivamente abandonada. Os casos bem observados de P. P. C. só aparecem em fim do último século. (Lancereaux, Lasègue, Denys, Hayem, Marfan, Nanu). Em 1904 vem a lume a memória de Bensaude e Rivet que deve ser considerada a primeira monografia de conjunto sôbre as púrpuras crônicas e que constitue o ponto de partida dos estudos de Weil. Bensaude e Rivet apresentam então 15 casos pessoais e a êstes acrescentam vinte outros colhidos na literatura. Weil mostra que a afecção é bem mais freqüente do que se supunha. Numerosos casos mal catalogados de perturbações patológicas da esfera genital feminina cabem na classificação das P. P. C., para as quais propõe a denominação de discrasia endotélio-plasmática crônica hemorrágica, que êle próprio substitue, 2 anos depois, pela de hemogenia, termo curto e expressivo que não encerra qualquer idéia patogênica.
O estudo da diátese assim individualizada veio ampliar o quadro das P. P. C.
A púrpura, efetivamente, não é um sintoma imprescindível para o diagnóstico, mas apenas um elemento valioso e inconstante. O que passa. a caracterizar a diátese hemorrágica não é mais uma manifestação cutânea determinada, mas sim um conjunto de anomalias vasculares e hemáticas. Por outro lado, a individualização da hemogenia, e sua separação da hemofilia, trouxeram muito esclarecimento ao estudo dos síndromos hemorragíparos. Nos casos puros pode-se mesmo dizer que hemofilia e hemogenia se opõem, não só no tocante á clínica, como ao laboratório.
ESTUDO CLINICO
Os primeiros sinais da hemogenia se manifestam, muita vez, desde a infância ou a adolescência. São crianças, em geral do sexo feminino, que, espontaneamente, ou em seguida ao mais leve trauma, apresentam petéquias ou equimoses, revelando precocemente a sua labilidade vascular. Não ha dores nem alterações articulares, como na hemofilia, e o estado geral é relativamente bom. Pela anamnese verifica-se a concomitância de hemorragias mucosas, mais freqüentes no nariz e nas gengivas. A observação prolongada de tais doentes mostra que os episódios hemorrágicos se repetem, ora discretos, ora intensos, com intervalos mais ou menos afastados.
A hemogenia pode apresentar a forma cutânea pura, que constitue a antiga púrpura crônica, freqüentemente observada; a forma comum, com associação de fenômenos hemorrágicos mucosos, cutâneos e viscerais; a forma visceral (ou frusta) que passara despercebida de quasi todos os autores e cuja modalidade mais importante é a hemogenia genital - hemorragias da puberdade, continuadas durante toda a vida genital, no parto, no puerpério, na menopausa. A importância desses casos é ainda maior porquanto tais doentes são em geral examinados e tratados, - soignés et mal soignés, no dizer irônico de Weil - pelos cirurgiões.
Em 1931, Bernard Zondek colige 14 casos de hemogenia genital, aos quais acrescenta uma observação em que a morte iminente foi afastada pela extirpação do baço, logo seguida da cessação de abundante metrorragia e rápida elevação da cifra de hematoblastos.
A alternância de hemorragias cutâneas e mucosas é comum nesta forma. Mais rara é a concomitância de outra hemorragia visceral (hematemeses, melaena, hematúria, etc.), descritas pelo hematologista francês como suplementares e complementares do catamênio. O aparecimento tardio ou precoce do fluxo menstrual, sua irregularidade e abundância podem ser significativas e orientar o diagnóstico da diátese evidenciando assim o fator endócrino que lhe empresta a escola de Weil.
Entre as formas viscerais relata Weil a observação de um hemogênico que apresentava hematúria paroxística acompanhada de epistaxes e púrpuras. Muitas hematúrias, chamadas essenciais, inexplicáveis até ha pouco, podem ser rotuladas como formas frustas de hemogenia. A êste respeito, já não existe hoje a mesma imprecisão que ressalta dos comentários em torno de um caso apresentado por Pillet, em 1922, à Soc. Francesa de Urologia.
Afim de evitar erros de sérias conseqüências, é preciso que o clínico tenha o espírito prevenido e que, afastadas as causas locais, se recorde de que "o organismo está bem armado contra as hemorragias capilares. Uma lesão mínima que não atinge vaso importante e que sangra abundantemente, ou persistentemente, implica em alteração endotelial ou ,sanguínea".
Muitos fatores podem favorecer o reaparecimento dos surtos hemorrágicos: as fases da vida genital, as infecções e intoxicações, todas as causas de choque humoral - injeções medicamentosas, regime alimentar, urticária, etc. A mesma causa, aliás, pode exacerbar ou atenuar os episódios hemorrágicos, o que mostra o terreno coloidoclásico peculiar á hemogenia. A grande instabilidade sanguínea, que é uma das características da diátese, justifica também a forma paradoxal da hemogenia com manifestações de precipitação fibrinosa - flebites, tromboses e embolias. O sangue é, por vezes, hipercoagulável, durante os grandes surtos hemorrágicos dos hemogênicos.
Hemógeno-hemofilia - A hemogenia e a hemofilia podem se intrincar, constituindo a forma individualizada, em 1925, por Weil e lsch-Wall, sob o nome de hemógeno-hemofilia. Depois de comentarem duas observações, os AA. franceses mostram que a a associação dos 2 síndromos hemorrágicos, raramente verificada, formam um conjunto clínico, em que ora predomina a sintomatologia da hemogenia, ora a da hemofilia.
Além da ausência da hereditariedade matriarcal, o novo síndromo se diferencia clinicamente da hemofilia pelo seu aparecimento mais tardio (cinco a doze anos, e mesmo mais) ; os surtos hemorrágicos são mais espontâneos e atingem menos freqüentemente as articulações; a tendência fácil a equimoses espontâneas traduz a nota clínica da hemogenia. Do ponto de vista hematológico, o fenômeno da coagulação é semelhante ao que se observa na hemofilia, aumento do tempo de coagulação, e retração sucessiva dos diferentes coágulos. Ao contrário da hemofilia, em que o prazo de formação do coágulo faz parte da sua fisionomia biológica e só oferece pequenas oscilações, na hemógeno-hemofilia, dada a instabilidade das lesões sanguíneas, ha variações consideráveis, conforme o momento da pesquisa.
A característica hemogênica, na associação dos 2 síndromos, se revela, essencialmente, pelo aumento do tempo de hemorragia com a sua conhecida particularidade: "arritmia no tempo e no espaço". Outros fenômenos accessórios também aparecem: diminuição do número de hematoblastos (100 a 150.000), menos acentuada, porém, que no síndromo puro; menor retractibilidade do coágulo, sua rápida redissolução e colorido amarelado do sôro.
A evolução da diátese em geral é longa, tal como na hemofilia. Pode-se afirmar que ela dura toda a vida, embora pareça se atenuar depois dos 25 anos. Na verdade, a hemogenia envelhece com o indivíduo, mas é susceptível de reativações, em qualquer fase da existência, por um dos fatores já assinalados.
Hemogenia Aguda - A evolução crônica, com episódios mais ou menos importantes, constitue a forma típica, peculiar a hemogenia, segundo a concepção da escola de Weil. Admite-se, ultimamente a existência da forma aguda, pouco encontradiça, de sintomatologia alarmante e quasi sempre rapidamente mortal. Spence, em 101 casos de hemogenia, isolou 12 formas agudas, das quais 10 foram fatais. Os doentes morrem em conseqüência a abundância das hemorragias mucosas que, no sexo feminino, se localizam no aparelho genital, podendo, entretanto, se processar em outros pontos (intestino e vias urinárias - caso de Reuben e Claman).
O prognóstico é variável. As crises hemorrágicas ás vezes são intensas em duração e abundância. Os intervalos de saúde se reduzem cada vez mais, não dando tempo ao organismo de se refazer suficientemente para suportar nova depleição sanguínea. A morte sobrevem em pouco tempo por anemia aguda ou por hemorragia visceral (meníngea, cerebral, etc.). Em outros casos, o organismo combalido é presa fácil de moléstia intercorrente e, assim, a tuberculose tem sido mencionada como causa indireta da morte. Quando as crises são espaçadas ou discretas - e é esse o caso comum - o individuo reage e a diátese, em estado mais ou menos latente, acompanha o hemogênico toda a vida.
O exame geral mostra, ás vezes, algumas anomalias vasculares - angiomas, varices, hemorróidas. Durante o episódio hemorrágico pode-se verificar aumento do fígado, mais raramente do baço. Deve-se pesquisar as alterações endócrino-simpáticas, a participação glandular, principalmente o funcionamento da tireóide. Hereditária ou adquirida, a hemogenia, ao contrário da hemofilia, que só por excepção atinge a mulher, tem predileção para o sexo feminino. A hereditariedade se revela na ascendência, indiferentemente paterna ou materna, por sinais quasi sempre discretos, mais encontradiços na forma genital.
Anomalias sanguíneas vasculares - A pesquisa dessas alterações é primordial para o diagnóstico, principalmente nos casos de sintomatologia escassa.
1) Tempo de hemorragia (prova de Duke). O aumento do TH é um dos sinais caractetfsticos. Deve ser tomado várias vezes e em pontos diversos, devido a diferença de resultados conforme o local examinado e o momento da pesquisa. Ao contrário da hemofilia, em que o TH é normal, verificamos freqüentemente nos hemogênicos que a hemorragia só cede ao cabo de 10, 20 e mais minutos, havendo casos de mais de uma hora de TH.
Além do aumento e da instabilidade, ha outra característica do tempo de hemorragia: a arritmia, facilmente revelada pelo tamanho, ora decrescente, ora crescente, das manchas de sangue sôbre o papel de filtro, correspondendo ás sucessões de diminuição e de reinício da hemorragia.
2) Coagulação do sangue - tempo normal ou sub-normal. O coágulo se retrai pouco ou é inteiramente irretráctil, oferecendo ás vezes o aspecto da sedimentação dos glóbulos.
3) Fragilidade vascular - A constrição do braço por um garrote provoca a formação de pontilhado hemorrágico no ponto que sofre a pressão. Nos grandes hemogênicos a fragilidade vascular é tal que o pontilhado atinge a zona hiperemiada em maior ou menor extensão (sinal de Weil, de Lyon). A picada de um ponto qualquer da pele provoca também o aparecimento, no dia seguinte, de pequeno halo hemorrágico em torno do ponto ferido (sinal de Koch).
4) Elementos figurados do sangue - Ha diminuição dos hematoblastos cujo número cai a cêrca de 100.000. As taxas de 20 e 10 mil são mesmo freqüentes, havendo casos de absoluta ausência. Quando não existe modificação quantitativa, haveria alteração qualitativa (trombastenia).
5) Outros sinais hematológicos - A numeração globular, a taxa de hemoglobina e a fórmula leucocitária sofrem variações de ordem indireta em relação à intensidade e à duração das hemorragias, proporcionais à reação dos órgãos hematopoiéticos.
PATOGENIA.
A' ausência dos hematoblastos tem-se atribuido o mecanismo das hemorragias verificadas na hemogenia (Frank, Duke, Gram, Hayem, Lesourd, Pagniez, Lee, Robertson). Se atentarmos, porém, à falta de paralelismo entre a trombocitopenia e a intensidade dos episódios hemorrágicos, a teoria hermatoblástica pura não pode ser aceita, a-pesar-da interessante concepção de trombastenia aventada por Glanzmann. Bastaria o simples fato da frequente variabilidade do tempo de hemorragia, no mesmo indivíduo e no mesmo momento, conforme pudemos também observar na nossa doentinha, para contestar a hipótese do fator trombocitopênico como elemento único na gênese da diátese. Tal instabilidade no "tempo e no lugar- só pode ser explicada por um mecanismo complexo de que participariam, ao lado do fator hematoblástico, a fragilidade do endotélio vascular e uma causa plasmática cuja averiguação ainda está por se fazer (Isch-Wall).
Roskam afirma, por sua vez, que não ha paralelismo entre o número de plaquetas e o tempo experimental de hemorragia e com a denominação de endotelite sublinha a importância do fator vascular. Estudando o assunto, à luz da clínica, Landau e Hejman, de Varsóvia, mostram a independência entre o número de hematoblastos, o tempo de hemorragia e o aparecimento das hemorragias mucosas e purpuriformes.
Basearam-se as primeiras concepções patogênicas na lesão objetiva sanguínea que parecia essencial - a trombocitopenia - e, daí o aparecimento das teorias medular e esplênica. Para Frank a púrpura se resumia na lesão anatômica ou funcional dos mega cariócitos, células da medula óssea, de que proviriam os hematoblastos. A hipótese de Frank relacionando a quéda dos hematoblastos à lesão da medula óssea, se fundamentava em dois fatos:
1.°) - a verificação freqüente de leucopenia e anemia no síndromo hemogênico;
2.°) - a observação experimental de Selling e Desbouis que, em conseqüência á intoxicação do coelho pelo benzo), notaram a dissolução dos hematoblastos e dos megácariócitos, assim como a atrofia da medula óssea.
Ao baço caberia ação importante, mielotóxica (Frank), ou direta (Kaznelson), por exaltação da sua função destruidora dos hematoblastos. Para o 1.° autor, haveria, assim, insuficiência de formação (trombopenia essencial) ; para o 2.°, haveria excesso de destruição, por atividade patológica da glândula esplênica (púrpura trombolítica esplenogênica).
Weil e Isch-Wall consideram insuficientes as teorias medular e esplênica, porque ambas se fundamentam em princípio que, apenas em parte, pode ser aceito como exato e encaram apenas uma face do problema.
Kaznelson, aliás, em 1926, embora admitindo como essencial, na hemogenia, a redução dos hematoblastos, reconhece que a gravidade do síndromo depende ainda de outros fatores.
Os AA. franceses admitem uma teoria patogênica mais ampla e complexa, de que participariam órgãos de funções múltiplas ainda mal especificadas - teoria hépato-espleno-medular, ou políglandular. Esses órgãos, que parecem funcionar como verdadeiras glândulas endócrinas, sob cuja ação aliás se deixam influenciar, apresentam inter-reações. Weil e Isch-Wall acreditam na preponderância do fator hepático, baseados na analogia do síndromo hemocrásico da grande insuficiência hepática e a hemogenia. Em muitos hemogênicos, entretanto, não é possível evidenciar o comprometimento hepático, pelos meios clássicos. Em tais casos, haveria uma lesão eletiva da função sanguínea do fígado. Tal função, aliás, depende das glândulas de secreção interna, cujo comprometimento é manifesto em muitos casos (ovário, tireoide, etc.). A hemogenia seria, pois, um síndromo ângio-hemático provocado por anomalias funcionais do conjunto do sistema hemopoiético, de natureza poli-glandular complexa.
TRATAMENTO
A terapêutica, durante os episódios hemorrágicos, deve ser local e geral, incluída nesta a medicação sintomática peculiar a todos os estados hemorrágicos.
A respeito da epistaxe, por hemogenia, lembra Vernieuwe que o enchumaçamento nasal só deve ser mantido durante o prazo estrictamente necessário para debelar a hemorragia aguda. Todo trauma á mucosa (cauterização, etc.), aumenta a friabilidade vascular e agrava a situação com o aparecimento de novas epistaxes. E ao tratamento geral, pela sua ação sôbre a discrasia sanguínea, que cabe promover a hemóstase.
Não ha, evidentemente, medicação heróica para a hemogenia, dada a complexidade e a imprecisão que ainda obscurecem o problema patogênico. A terapêutica, visando antes os fenômenos mórbidos do que as taras sanguíneas, se inspirará na apreciação dos sintomas e nas aquisições da fisiologia. Comporta 3 faces: a médica; a física e a cirúrgica.
TRATAMENTO MEDICO
A tendência geral é para o uso de meios biológicos susceptíveis de influir favoravelmente sôbre a diátese e o terreno.
Hernoterapia - Weil preconisa, como medicação essencial e mais ativa, as injeções sub-cutâneas de sangue humano normal (homohemoterapia), na dose diária de 20 a 40 cc., repetidas, depois de cessada a hemorragia, uma ou duas vezes por mês. A transfusão não daria, como nos hemofílicos, resultado imediato e heróico. Inicialmente aumentaria até a tendência hemorrágica, só ulteriormente vindo a agir como hemostático, o que é compreensível pela sensibilidade e instabilidade sanguíneas características da hemogenia (Isch-Wall). Tal instabilidade teria, segundo Weil, provocado mortes súbitas em seguida a transfusões mínimas, afirmativas esta que não deve, hoje em dia, ser aceita sem largas reservas.
Soroterapia - A injeção de sôros animais - hemostyl (s. de cavalo) ; anthéma (s. de coelho em que se praticou série de injeções intra-venosas de s. de cavalo) ; s. anti-tóxicos, etc., - tem sido empregada. Os resultados hemostáticos, assim obtidos, são atribuíveis a crise hemorrágica desencadeada pela introdução de tais sôros, que acarretam modificações homorais importantes no organismo humano.
Sendo os hemogênicos particularmente sensíveis ao sôro, deve a soroterapia ser reservada à hemofilia, em que, ao contrário, existe perfeita estabilidade humoral.
Hemostáticos fisiológicos - O coaguleno (extrato de hematoblastos, fabricado segundo o processo de Fonio) tem merecido boas referências de alguns autores. Roskam aconselha-o localmente e em injeções intra-venosas, mas essa última via pode causar acidentes de natureza grave. Isch-Wall e Beuzaguen, em duas observações publicadas ha poucos anos, chegam ás seguintes conclusões: "os resultados são nítidos e nos dão a convicção de que o extrato de hematoblastos representa medicamento eficaz contra a hemogenia. Foi o único com o qual verificamos, até agora, modificações sanguíneas tão importantes, etc. . . . " Canuyt, de quem transcrevemos a citação, assinala resultados pouco apreciáveis com o Coaguleno. Considera-o entretanto, o tratamento lógico do síndromo hemogênico, partindo, provavelmente, da idéia de que ha, na diátese, baixa, por vezes considerável, do número de hematoblastos. Ora, se tal ocorrência é um fenômeno quasi constante, ha casos bem caracterizados de hemogenia em que o mesmo não se verifica. Poinso e Jouglard, Bourde e Zucarelli, além de outros, apresentam a respeito observações positivas. De outra parte, não só o fator puramente hematoblástico, do ponto de vista patogênico, é notoriamente insuficiente (Isch-Wall, Weil, Duke), como também o aumento do número de hematoblastos, quer pela transfusão (Duke) quer pela esplenectomia (Kaznelson), é apenas transitório. As investigações de Kormos, aliás, mostram que o Coaguleno reduz o tempo de hemorragia e de coagulação, aumenta o teor do sangue em fibrinogênio e trombina, assim como o número de leucócitos e acelera o tempo de sedimentação dos glóbulos vermelhos. O número de hematias e o de plaquetas, entretanto, permanece invariável. Outros observadores (Merklen e Wolf, Bruhel, Pagani-Cesa, Lottrup, Frank), assinalam, sem pormenores, bons resultados com o Coaguleno.
Como o Coaguleno, a Trombocitina e outros hemostáticos fisiológicos encontram plena indicação, destacando-se, entre êles, o Hemanostop, que é um produto orgânico, biologicamente aferido, preparado com os elementos ativos da medula do coelho. Em injeções intra-musculares, reduz a duração da hemorragia, sem influenciar a coagulação. Verificou W. Bolle, ém suas pesquisas, que havia sempre elevação do número de hematoblastos.
A Zimema, que encerra a fibroenzima (fermento coagulante) e o Clauden, ambos para uso local, per os e parenteral, hemostáticos também fisiológicos, não nos parecem indicados, porquanto agem eletivamente sôbre a coagulação, a qual, na hemogenia, se processa normalmente.
Em injeções intra-venosas, vem sendo empregado, ultimamente, com resultados interessantes, o Vermelho Congo (Wedekind, Becker e Wienert). Os efeitos do Hemostaticum, que é uma solução estabilizada e isotônica de Vermelho Congo, resultariam de ação estimulante sôbre os centros hemtapoiéticos da medula óssea e perdurariam durante semanas. Como índice de excitação do S. R. E., o Hemostaticum provocaria apreciável monocitose.
Peptona - As injeções de peptona de Witte a 5 % em série de 6 - 8 injeções sub-cutâneas de 4 cc., repetidas com intervalo de um mês, deram a Nobécourt e Texier resultados superiores a hemoterapia. Perussia gaba também a constância dos seus efeitos, recomendândo o método pela sua simplicidade, sem assinalar as reações locais dolorosas referidas por outros autores.
Opoterapia - Na forma genital, dá Weil preferência a hêmatoetireoidina, na dose quotidiana de 1 colher, das de sopa, reduzida paulatinamente com o aparecimento dos resultados. A associação do extractos mamários, de hipófise total (ou lobo posterior), de supra-renal, etc., é aconselhável, ao passo que os extratos tireóideos não são indicados pela sua tendência em aumentar as hemorragias genitais.
A-pesar-de Le Sourd e Pagniez terem mostrado, histologicamente, a riqueza do baço em hematoblastos e, fisiologicamente, a redução, pelos extratos esplênicos, de coalhos irretracteis, a opoterapia esplênica resultou, na prática terapêutica, inteiramente inativa.
Em observação recente, refere Di Paola o êxito obtido com o tratamento, pela foliculina, de um caso de hemogenia genital, relacionando o síndromo à insuficiência ovariana, responsável pela fragilidade das paredes vasculares, a exemplo do que ocorre no precatamênio.
No sexo masculino, em que parece dominar a disfunção do fígado, é a opoterapia hepática a indicada, sob a forma de extratos injetáveis, ou em gota-gota-retal (maceração de 100 grs. de fígado em 1 litro dagua açucarada a 50%).
Em caso de anemia acentuada, o método de Whipple é recomendável.
Recentemente, propôs Riolo as injeções diárias, intra-venosas, _de pequena dóse de adrenalina, com o objetivo de causar a espleno-contração. Em duas observações, notou Riolo consideravél aumento do número de hematoblastos, de par com a cessação das hemorragias.
Fenilhidrazina. Alcool octílico - Os resultados obtidos com êsses dois medicamentos, recentemente estudados na hemogenia, foram desfavoráveis.
Em 1936, Walgren, aproveitando a .trombocitose provocada pela fenilhidrazina, lembrou-se de emprega-la em quatro casos. Os efeitos obtidos não foram nítidos sôbre as hemorragias. Além disso, a ação hemolítica do medicamento, e conseqüente perigo de anemias, se manifesta antes do efeito estimulante sôbre a medula óssea, o que levou Walgren a não prosseguir nos seus estudos.
O alccol octílico, em solução no alcool etílico a 10%, foi também experimentado por Clerc, Sterne, Delamare e Paris. 15cc., injetados na veia, não determinam reações e reduzem consideravelmente o tempo de coagulação, o mesmo não acontecendo, entretanto, com o tempo de hemorragia.
Medicação anti-infecciosa - A possibilidade de que uma infecção mal determinada fosse responsável pelo aparecimento do síndromo hemorrágico justifica algumas tentativas, feitas sem resultado, com medicamentos anti-infecciosos (urotropina, prata coloidal, etc.).
Penido Monteiro apresentou, ultimamente, um caso em que a vacinoterapia gengival, feita segundo a técnica de Renê Vinzent, logrou bons resultados.
O tratamento anti-sifilítico, nos casos indicados, deve ser feito prudentemente, pois o terreno instável dos hemogênicos facilita os acidentes dos sais bismúticos e arsenicais.
Vitamina C - Os primeiros trabalhos referentes a vitaminoterapia nos síndromos hemorrágicos são devidos aos autores espanhois Pittaluga, Llopis e Elasegui, que tentaram o emprego de misturas de vitaminas A, B, C, na hemofilia. Com o aparecimento da vitamina C, sob a forma de ácido ascórbico e os resultados brilhantes do seu emprego no escorbuto, passou-se logo a aplica-Ia em vários estados hemorrágicos, baseados os experimentadores em uma questão de analogia. O escorbuto, efetivamente, apresenta acidentes hemorrágicos e, do ponto de vista anátomo-patológico, a lesão predominante consiste em modificações profundas dos capilares.
As observações que, sôbre o assunto, primeiro vieram a lume são da autoria de Bõger e Schrõder, de Munich, em Agosto de 1934: três casos - entre êles um de hemogenia grave, com equimoses esparsas e extensas, desaparecimento dos hematoblastos, hematúria e estomatorragia - são rapidamente resolvidos com injeções intra-venosas de fortes doses de. ácido ascórbico (150 millgrs. diáriamente). No ano seguinte, Vogt relata outro êxito notável em um caso de hemogenia que lhe chega ao serviço em estado precaríssimo. A doente, coberta de equimoses, apresenta abundantes hemorragias e a taxa de Hg. está reduzida a 20%. Com a primeira injeção de ac. ascórbico (300 millgrs. de 2/2 dias), cessam as hemorragias, processando-se rapidamente a convalescença e, paralelamente, a normalização do quadro hematológico. Mais três observações - estas de menorragias da puberdade - apresenta Vogt, em que o resultado surpreende pela rapidez dos efeitos obtidos em doentes nos quais numerosas medicações já haviam fracassado.
A essas observações, acrescenta Junghaus os bons resultados conseguidos, com a mesma terapêutica. Seguem-se aos alemães, os ingleses, italianos e suiços: Engelkes assinala a cura completa de três casos, entre os quais uma forma visceral, com menos de uma semana de taratamento, elevada a taxa de hematoblastos de 3 a 360 mil e reduzido o tempo de hemorragia para três minutos. Giannoni e Lunedei, menos optimistas, registram a eficácia do tratamento e Dreyfus se filia aos partidários do método, comentando, com entusiasmo, as modificações importantes verificadas pelo laboratório em seus casos, em que a cifra de hermatoblastos passou de 20 a 360 mil, e o tempo de hemorragia de seis horas a 2 minutos!
Alguns dos casos publicados devem merecer restrições, atendendo-se ao entusiasmo que sempre desperta uma nova arma terapêutica e ao tempo de observação, nem sempre suficientemente longo, que precede a respectiva publicação. Passada essa primeira fase, já se apontam casos em que o ácido ascórbico, a-pesar-de usado em doses altas (200-300 millgrs.), não deu os efeitos esperados (Escudero, Sanguinetti e Mayer, Eggleston e Weiss). Não resta, entretanto, dúvida, deixados de parte alguns resultados inconstantes, que o ácido ascórbico representa elemento valioso no combate, não só a hemogenia, como a outros síndromos hemorrágicos.
O mecanismo da ação da Vitamina C ainda não está esclarecido, não parecendo, entretanto, depender da trombocitose por ela provocada, pois, muito antes que esta se registre, já os fenômenos hemorrágicos foram debelados pela medicação. Em um caso de Vogt, os efeitos hemostáticos apareceram com a lª injeção e a cifra de hematoblastos, que caixa a 27.000 por mmc, foi aumentando, paulatinamente, durante um mês, sem ainda atingir o número normal. Tudo leva a crer que a ação da Vit. C se faça sentir sôbre o endotélio vascular, explicando-se, assim, o seu efeito hemostático rapidamente evidenciado. Para Lupu e Litarczek, o ácido ascórbico ativaria também a regeneração dos glóbulos vermelhos e brancos.
Estudo recem-empreendido pela escola de Schiff veio mostrar que a Vitamina A (Vogan), administrada a crianças sadias, provoca elevada trombocitose, quer a introdução se faça por via parenteral, quer por via oral. Prosseguindo em suas pesquisas, poude Schiff apurar que o fator trombocitário não era a Vitamina A, e sim uma substância desconhecida do óleo de sésamo, veículo comumente empregado para as vitaminas lipo-solúveis. A esta substância nova, deu o nome de T-Factor. As pesquisas químicas em torno do óleo de sésamo ainda não foram ultimadas, mas é provável que o simples veículo de vitaminas venha a se tornar, dentro em pouco, excelente arma terapêutica contra a trombopenia.
RADIOTERAPIA
A radioterapia, assim como a esplenectomia, se inspira nas concepções patogênicas medular e esplênica, que mostram o papel importante exercido pela medula óssea e o baço na hemogenia.
Foi Gramena o primeiro á observar, em 1905, a ação dos R.X. sôbre a coagulação do sangue de animais. Só alguns anos depois, são dadas á estampa as primeiras aplicações terapêuticas dos R.X. em casos de púrpura com epistaxe, em que a cura foi conseguida pela irradiação do baço, após fracasso de diversos tratamentos (Triboulet, Weil, Paraf - 1912; Manoukine - 1913)
Do estudo sistemático feito por Stephan, em 1920, conclue o autor alemão que os efeitos hemostáticos se verificam duas a três horas após a irradiação do baço e que o número de hematoblastos se eleva em seguida ao estímulo trazido pelos R.X. à medula óssea. Para Stephan, a ação dos R.X. se exerce sôbre o S R E, cujos produtos de decomposição celular viriam favorecer os fenômenos da coagulação. O assunto desperta interesse na Alemanha, onde, depois, surgem os trabalhos de Szenes, Neuffer, Levy, Woehlich, Tichy e Feissly que observam os mesmos efeitos com a irradiação, não do baço, mas do fígado, intestino e pescoço, tendo o último desses autores verificado a acção hemostática dos R.X. in vitro.
Canuyt, que foi, em 1924, o introdutor do método terapêutico em França, corrobora, com Lã Barre, as observações de Feissly, verificando que a irradiação do sangue de coelho in vitro acelera a transformação da prosorozima em sorozima. Continuando as suas pesquisas in vitro, conclue que a combinação da sorozima com a citozima, e conseqüente formação de trombina, também se efetua mais rapidamente, sem aumento do teôr do sangue em fibrinogênio.
Em oposição ás idéias de Stephan, afirmam Pagniez, Ravina e Salomon que a radioterapia atua diretamente sôbre os vasos e o sangue, tendo obtido os mesmos resultados que o autor tedesco com a simples irradiação da palma da mão. Comenta Canuyt os trabalhos aparecidos e admite a complexidade da ação hemostática dos R.X., pela intervenção do baço, da medula óssea, dos vasos e da hipófise.
São estas regiões que devem sofrer a radioterapia hemostática (600 a 700 R por sessão, em média), com variantes de técnica, conforme o caso. Na hemogenia, as doses devem assim ser distribuídas (Gunsett, Cánuyt) : 200 R sôbre o baço; 100 R sôbre a sede da hemorragia e 400 R (200 de cada lado) sôbre a hipófise. O tratamento é renovado no dia seguinte e, se necessário, no terceiro dia.
A irradiação da região hipofisária justifica-se por ter Canuyt verificado experimentalmente os seus efeitos nítidos sôbre a redução do tempo de hemorragia.
Da apreciação, em conjunto, dos diferentes estudos publicados, não ha dúvida de que a radioterapia exerce efeitos hemostáticos dignos de realce. No atinente á hemogenia, conta, em seu ativo, resultados verdadeiramente brilhantes em casos graves contra os quais outros recursos haviam sido de-balde empregados. Ao lado desses, aparecem resultados inconstantes (Merklen, Wolf) e alguns fracassos (Weil, Bolte), atribuíveis, talvez, á questão de técnica. No nosso caso, entretanto, em que foi seguida técnica adequada, num total de sete sessões, de acórdo com as linhas gerais traçadas por Gunsett, o tratamento foi ineficiente. Tal não ocorreu com a doentinha de Mangabeira-Albernaz, em que o mesmo radiologista (Dias da Silva), aplicando técnica idêntica, poude dominar, rapidamente, situação que se afigurava desesperadora. Em um caso grave de H. frusta, relatado por Arnaldo de Morais, deu também a radioterapia excelente resultado imediato.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A terapêutica cirúrgica da H. foi praticada, pela primeira vez, por Kaznelson, baseado na hipótese, a que já nos referimos, de que o síndromo resultaria da excessiva ação destruidora do baço sôbre os hematoblastos (púrpura trombolítica esplenogênica). Com a esplenectomia, obtem o cirurgião de Praga resultado imediato e surpreendente: em 48 horas cessam as hemorragias, o número de hematoblastos ascende de 6 a 600.000 e o coalho se torna retractil, verificando Kaznelson que o baço retirado apresentava grandes massas de hematoblastos. A operação é ensaiada em outros países: nos Estados Unidos, Brill e Rosenthal apresentam, em 1923, 15 casos dos quais um, apenas, não logrou êxito; no Uruguai, Ricaldoni registra, em 1924, dois resultados felizes; em 1925, Chauffard e Duval praticam, na França, a primeira intervenção, em caso de hemogenia; no mesmo ano, Mayo, de Rochester, assinala 10 intervenções coroadas de êxito.
Entre nós é Floriano Baima, saudoso cirurgião paulista, o primeiro a agir, cirurgicamente, recorrendo, em um caso, à ligadura da esplênica (1927) e, em outro (1928), à esplenectomia, ambas intervenções seguidas de bom resultado imediato. Em 1929, J. Quénu revê a literatura sôbre o assunto e colige 251 observações de esplenectomia por hemogenia, baseado nas citações e estatísticas pessoais de Kaznelson, Spence e Whipple.
A esplenectomia se vulgariza e, embora não possa ser aceita, integralmente, a concepção inicial de Kaznelson, é inegável que ao' cirurgião de Praga se deve uma grande conquista no domínio da terapêutica contra os casos graves.
Na forma típica da hemogenia encontra a esplenectomia a sua melhor indicação. E' claro que, enquanto a diátese se limita a simples manifestações purpuriformes e a discretas hemorragias mucosas, o tratamento é da alçada do clínico. Quando, porém, os sintomas se agravam e, pela repetição dos surtos hemorrágicos, .aumentam as perdas sanguíneas, desenhando-se a perpectiva de hemorragias invencíveis e de anemia progressiva, é necessário abandonar a terapêutica médica e passar o doente ás mãos do cirurgião. Desde que os processos médicos, ou fisioterápicos, se mostrem inativos, não se compreende a contemporização, por inútil e perigosa. A esplenectomia, no síndromo hemogênico, pela normalidade das condições anatômicas, comporta prognóstico bem diverso do que nos casos de esplenomegalia. Entre mãos experimentadas, e executada em condições relativamente bóas, pode ser considerada operação benigna (Grégoire).
A forma frusta menos freqüentemente exige a esplenectomia. Como, porém, é susceptível de agravações rapidamente alarmantes, a indicação operatória pode impor-se plenamente, como ocorreu nos casos de Bernard Zondek e no de Nobécourt, Liège e Grodwizky,em que a intervenção venceu imediatamente as hemorragias e devolveu à normalidade um quadro hematológico de cifras extremamente reduzidas.
A forma aguda parece acima de todos os recursos terapêuticos. Em 23 casos de esplenectomia, repartidos por Spence, Whipple e Desider Engel, a mortalidade é muito elevada (83%). Engel admite até que a forma aguda da hemogenia seja uma entidade á parte, por ter verificado, em um caso, extensa necrose da medula de um corpo vertebral.
O conceito da quasi incurabilidade da forma aguda parece, entretanto, que merece ser revisto. E' o que se infere das tentativas de alguns cirurgiões ousados que obtiveram êxitos notáveis, mesmo em crianças de baixa idade, nas quais a intervenção oferece maiores riscos (Hermann, Reuben e Claman, Lichtfield, Killins, Le Marquand e Mills). Para êsses autores, os maus resultados seriam atribuíveis, principalmente, a contemporização excessiva que leva os doentes á mesa operatória quasi in extremis, em condições de não suportarem o choque cirúrgico, mesmo depois das necessárias transfusões.
Os resultados imediatos da esplenectomia, segundo a estatística global de Quénu, já mencionada, dão a mortalidade de 16%. Deduzidos os casos agudos, a cifra baixa a 12,5 %. Convem, entretanto, frisar que a estatistica de Quénu é imprecisa, pois nela figuram citações de vários autores, o que implica na repetição de muitos casos. Para melhor ajuizar, seria necessário recorrer a estatísticas de um cirurgião, mas as observações de um só operador são muito pouco numerosas. Grégoire, coligindo os casos de três cirurgiões (Mayo, Cebalos, Klein), aos quais acresenta seis pessoais, obtem 4 % de mortalidade.
Os resultados clínicos imediatos são extraordinários, pois a cessação das hemorragias ocorre, por vezes, logo depois de ligado o pedículo vascular do baço. O número de hematoblastos, em poucas horas, se eleva e, em igual prazo, se normaliza o tempo de hemorragia. Este se mantem nos limites fisiológicos, a-pesar-dos hematoblastos caírem, ulteriormente, a cifras muito abaixo das normais, o que mostre a falta de paralelismo entre os dois fenômenos. Kaznelson atribue o fato à atividade compensadora exercida pelo resto do S R E.
Os resultados tardios são de interpretação mais difícil, pelo número relativamente pequeno de casos devidamente observados. Whipple nos dá uma apreciação aproximada de 61 doentes, com as seguintes porcentagens:
Resultados incompletos da esplenectomia (casos em que houve reprodução das hemorragias depois do 1.° ano da operação) - 16,6 %.
Bons resultados (casos em que não houve novas hemorragias, ou sobrevieram, apenas, pequenas equimoses) - 81 %.
Em um estudo comparativo, recem-publicado, Brown e Elliott, baseados na observação da clínica de Whipple (doenças do baço), concluem pela superioridade da esplenectomia em relação aos métodos não cirúrgicos. Em 10 doentes operados, não houve nenhuma morte; os sintomas desapareceram ou se atenuaram sensivelmente durante o período de 5 anos de observação, ao passo que, dos. 11 doentes, submetidos a diversos tratamentos, nenhum apresentou sensível melhora.
LIGADURA DA ARTÉRIA ESPLÊNICA
Foi Stubenrauch que, pela primeira vez, praticou esta intervenção (1922) na hemogenia, em um doente de 66 anos, obtendo resultados idênticos aos da esplenectomia. Os cirurgiões belgas, Lemaire e Debaisieux, anos depois, confirmam os resultados de Stubenrauch em oito casos.
Pela ligadura da esplênica, consegue-se, secundariamente, a atrofia do baço. A operação seria mais indicada na hemogenia aguda, em que a esplenectomia, intervenção mais chocante, tem dado, em conjunto, péssimos resultados.
Van Goidsenhoven e Crousse exaltam as vantagens do processo, pela sua simplicidade e vantagens e, entre nós, Baima mostrou-se seu adepto, limitadas de certo modo as suas indicações aos hemogênicos cujo estado geral seja precário.
A mais séria crítica levantada contra a ligadura da esplênica é a possibilidade de necrose do baço, seguida de peritonite e morte, como aconteceu nos casos de Balacesco, Beathle, Brückner, Wymann, Triconi e Küster. Atribue Floriano Baima tais desastres a erro de técnica na localização da ligadura. Esta deve, apenas, restringir, a circulação no parênquima do órgão e nunca provocar a anemia completa, o que poderá ocorrer quando a ligadura fôr feita a esmo. Como a esplênica se anastomosa com a hepática e a coronária estomáquica, não haverá perigo de necrose desde que seja assegurada a circulação vicariante. Pata atingir êsse fim, a ligadura deve ser colocada no tronco da artéria esplênica, ao nivel do seu terço inicial, ou médio, e nunca no seu segmento terminal (Rio Branco).
A questão da terapêutica, assim como a da patogenia, ainda não está exgotada.
Afecção de natureza extremamente complexa, que parece atingir todo o sistema retículo-endotelial, a hemogenia ainda oferece aos pesquisadores um vasto campo de estudo e pesquisa.
Do ponto de vista dos resultados da esplenectomia, já Spence esquematizou, em três grupos, o síndromo hemogênico:
1.°) - resultado medíocre, quando ha comprometimento de todo o sistema retículo-endotelial;
2.°) - mau resultado, quando a lesão do sistema extra-esplênico predomina sôbre a do baço;
excelente resultado, quando preponderam as lesões esplênicas.
R É S U M E´
L'HÉMOGÊNIE
Guedes de Melo Filho.
A propos d'un cas à échéance mortelle chez une fillette de 6 ans, 1'A. fait un aperçu du syndrome hémogénique, en soulignant la contribution apportée par lea travaux de Weil et Isch-Wall à 1'étude des purpuras hémorragiques chroniques.
A côté des formes cliniques typiques, il faut connaitre les formes dont Ia parenté avec 1'hémogénie n'a pu étre confirmée que par les stigmates sanguins: ce sont les hémogénies frustes; les H. localisées (Ia forme génitale étant Ia plus fréquente) et les hémogénies à symptomatologie paradoxale.
La pathogénie est encore à élucider, les théoriea médullaire et aplénique étant insuffisantes pour expliquer Ia complexité des symptomes. Ce sont, en effet, des conceptions ne visant qu'à rendre compte d'une aeule lésion - Ia thrombopénie. Weil et lacte-Wall se rallient à une théorie polyglandulaire, ou le facteur hépatique serait prédominant et Spence admet 1'atteinte le tout le Syatème Réticulo-Endothélial.
Après avoir pasaé en revue toute Ia thérapeutique, L'A. se rapporte aurtout à Ia Vitamine C, à Ia radiothérapie et á Ia splenectomie.
ZUSAMMENFASSUNG
HAEMOGENIE (HAEMORRHAGISCHE DIATHESE)
Guedes de Melo Filho
Der Verfasser berichtet ueber einen schweren Fall von. Haemogenie eines sechsjahrigen Maedchens mit toedlichem Ausgange.
In diesem Zusammenhang studiert er den Fali in allen Phasen, gestuetzt auf die Arbeiten von Weil und Isch-Wall und zeigt die Wichtigkeit der unvollkommenen und Iokalizierten Form, hauptsaechlich der genitalen Form.
Pathogenisch ist wenig Positives ueber die Haemogenie bekannt. Die Theorien, mit Ausnahme der ueber das Mark (Frank) und der Milz (Kaznelsch), sind wenig annehmbar. Die Polyglandularischen Theorien (Weil, Isch-Wall) erklaeren am besten diesen Krankheits - komplex. Spence vertritt die Ansicht, dass die Haemogenie eine Krankheit ist,, die das retikuloendotheliale System im ganzen oder nur teilweise befaellt.
Aus der Reihe der Behandlungsarten hebt der Verfasser folgende hervor: Bluttransfusion, Radiotherapie, Behandlung mit Vitamin-C und Entfernung der Milz.
BIBLIOGRAFIA
ALESSANDRI - La ligature de l'artère splénique dans 1'ictère hémolytique-Congr. Fr. Chir., Paris, 1932 - Felix Alcan, Paris, 1932.
AUBERTIN - Affections hémorragipares - Publications Chahine, Paris, 1927. BAIMA (FL.). DONATTI (A) - A púrpura hemorrágica essencial e seu tratamento cirúrgico - "An. Paul. Med. Cir,", XIX, nos. 9-10, Set.-Out.o, 1928. BATISTA (V.) -. Trombocitose alimentar - "O Hospital", XII, 685, n." 4, Outubro, 1937.
BOLLE (W.) - "Deutsch. Med. Wschr., n." 51, 2.092, 1936 - In "Hemanostop" (lit. medi).
BRUEHL - "Zeitach. ?. Kinderheilk", n.º 2, 159-95, 1933 - In "Coaguleno" (literatura médica).
BROWN (D.), ELLIOT (R.) - Les résultats de la splénectomie dans le purpura thrombocytopénique. Etude comparative, etc. - "The J. Amer. Ass.", CVI1, 1781-88, 28 Nov. 1936 - "ln Rev. Journaux" (Supl. Presse Méd.), 140. 1936.
CANUYT (G.) - L'action hémostatique des R. X. en O.R.L. Mal. Oreillé', XLVII, 1070-89, 1928.
CANUYT (G.), WILD (CH.) - Le traitement des hémorragies en O.R.L. - Masson, Paria, 1935. '
CANUYT (G.), WILD (CH.) - Le traitement prophylactique des hémorragies post_. opératoires - "Rev. Laryng" (Rev. Portmann) LVII, 194-214, 1936. CLERC (A.), STERNE (J.), DELAMARE (J.), PARIS (R.) - Sur les effeta coagulants et hémostatiques de l'alcool octylique au cours, des syndromes hémoragiques - "Press méd.", 1681, n.º 87, 28 Oct., 1936.
DI PAOLA (G.) - Doença de Werlhoff e hormónio folicular - In "An. Bras. Ginec", 111, 184, n." 2, Fev., 1937.
DREYFUS (J.) - Le succèa du nouveau traitement de la diathèse hémorragique"Presse Méd.", 589-91, n.o 29, 8 Avril, 1936.
ENGELKES - Traitement des hémorragies par Ia Vit. C. - Apud "Rev. des Journaux' (Supl. Prease Méd.) 77, 1936.
FRANK - "Fortachritte d. Ther.", n.o 24, 737-41 1932 - In "Coaguleno' (Literatura médica).
GARCIA JÚNIOR - Cuidados pré-operatórios - "Rev. Med. Cir. Brasil", 368-76. nº 5, Novembro, 1937.
GRÉGOIRE (R.), SANTY (P.) - Traitement Chirurgical des Maladies du Sang - Rapport au Congrès Français de Chir. (41 e Session, Paris, 1932), 393-479 Félix Alcan, Paris, 1932.
GRUKE (W.), OTTO (H.) - Signification clinique de 1'acide ascorbique - Apud "Rev. Journaux' (Supl. Presse Méd.), 84, 1936.
GUILLEMOT (L.), BLOCH (A.) - Prophylaxie des hémorragies post-opératoires par les extraits hépatique et gastrique - Soc. Laryng. Hop. Paris, 18 Nov. 1935 - (In "Les Ann. d'Oto-Laryng", 297-301, 1936.
ISCH-WALL (P.) - L'Hémogénie, les purpuras chroniques - "Monde Médical", 1/15 Juin, 1925,
KORMOS - "Magyar Orvosi Arch.", n .O 2, 117-23, 1934 - In "Coagulenó' (Literatura médica).
LA BARRE (J.) - Les hémorragies - "Strasbourg Méd.", 1, 22-7, Janv., 1926. LANDAU (A.), HEJMAN (W.) - Sur Ia diathèse hémorragique eu coura du purpura chronique - "Presse Médicalé', XLII, 174-5, n.o 9, 31 Janvier, 1934. LOTTRUP - -Hospital stidendé', n.o 50. 145-8, 1925 - In "Coagulenó" (Literatura médica).
LUPU (N.), LITARCZECK (S.) e outros - Trombopenia grave curada pela Vit. C"Bull. Mem. Soc. Méd. d'Hóp. Bucarest" - In "Jorna. Clínicbs'", XVIII, 107-8, n.o 7, 15 Abril, 1937.
MANGABEIRA-ALBERNAZ - A radioterapia nas hemorragias graves rebeldes - "Rev. Oto-Laryng. S. Paulo", 11, 195, n.o 3, 1934.
MORAIS (A.) - Caso de Hemogenia - -Brasil- Médico-, 86-92, 1937. PAGANI-CESA - "La Ped. Pratica-, n.o I1, 161-7, 1925 - In "Coagulenó' (Literatura médica).
PORTA (C. F.) - Le emopatie nel campo della O.R.L.. Studio clínico ed anatomopatologico - Capelli, Milano, 1934.
PAGNIEZ (PH.) - L'utilisation de Ia Vit. C comme agent de traitement des maladies hémorragiques - "Presse Méd.", 2005-6, n.o 99, 11 Déc.. 1935-
PENIDO MONTEIRO (J.) - Hemogenia e vacinoterapia gengival de Vinzent - "Public. Méd.-, VIII, 3-13, janeiro, 1937.
SANGUINETTI (L.), MAYER (J.) - Tratamiento de Ias diatesis hemorrágicas con Ias inyeciones de ac. ascórbico - "Arch. Asa. Med. Hospital Pirovanó', IV, 277-81, Set. Oct., 1936.
TIXIER (L.) - Syndromes Hémorragiques - In "Traité de Médecine des Enfante" (Nobécourt-Babonneix), 11, 884-917, Masson, Paris, 1934.
TORRIGIANI - Diathèses hémorragiques en O.R.L. Laryng" (Rev. Portmann), LVI, 601-13, 1935.
VERNIEUWE - "L'épistaxis par hémogénie - "Rev. Laryng., d'Otol. Rhin. XLIX, 740-9, n.o 23, 15 Déc. 1928.
WALGREN (A.) - Traitement du purpura thrombopénique par Ia phénylhydrazine - "Rev. Fr. Pédiatrié', XII, n.o 3, 1936 - In "Rev. Journaux" (Supl. Presse Méd.), 186, 1936.
WEILL (P. ÉMILE) - La dyscrasie endothélio-plasmatique chronique hémorragique - "Rev. Médecine", XXXVII, 81-102, n.o 2, 1920.
WEILL (P. ÉMILE) - L'Hémogénie. Diathèse hémorragipare chronique - "Jornn. des Praticiens", n." 16 bis-17, 26 et 29 Avril, 1922.
WEILL (P. ÉMILE) et ISCH-WALL (P.) - Pathogénie de l'hémogénie - "Presse Méd.", n.o 21, 14 Mura, 1923.
WEILL (P. ÉMILE) et ISCH-WALL (P.) - L'hémogéno-hémophilie - "Buli. Mém. Soc. Méd. Hdp. Paris" (séance du 16 Oct. 1925), XLIX, n.- 30.
WEILL (P. ÉMILE) et BLOCH (M.) - Maladies du- Sang et des Organes Hématopoiétiques - In "Précia de Pathologie Médicalé', V, Masson, Paris, 1932. WEILL (P. ÉMILE) et LAMY (M.) - Vhématologie - "Le Monde Médical", 526-40, 1-15 Mars, 1937.
(1) Oto-laringologista do Instituto Penido Burnier - Campinas
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