Raramente o otologista depara uma sindrome do angulo ponto-cerebelar tão bem caracterizada como a da observação que, hoje, vos apresentamos, onde toda a sintomatologia revive coze precisão uma das fases dos tumores do nervo auditivo, magistralmente estudados por Cushing. A etiolggia e a evolução de nosso caso revestem-se também de algum interessei.
OBSERVAÇÃO
D. M. - 34 anos, branco, brasileiro, funcionario da Companhia Paulista e residente em Itirapina. Ficha n.o 16.603 - 23 de Fevereiro, de 1932. Paciente enviado ao Instituto pelo Dr. Bernardes de Oliveira.
ANAMNÉSE
Antecedentes hereditarios -Pai faleceu de tuberculose pulmonar aos 54 anos; mãe viva com saúde; 8 irmãos sadios e 5 mortos.
Antecedentes pessoais- Sarampo, catapóra e coqueluche na infancia. Em 1918 contraiu cancro venereo e em 1922 teve outros quatro. Presentemente sófre de blenorragia.
Historico da atual doença - Ha sete mêses começou a sentir zumbidos semelhantes a uma cachoeira no ouvido esquerdo; alguns dias depois, repentinamente ensurdeceu deste mesmo ouvido. Tres mêses após apareceram dóres frontais e sub-occipitais não muito intensas que desapareceram ha 15 dias. Queixou-se de neuralgia orbitaria. Ha 1 mês perturbações da marcha e vertigem. Sente uma certa fraqueza (sic) na perna esquerda e diz que a vertigem diminue sempre que se deita do lado direito. Nega perturbações do gosto, disartria e disfagia.
Exame fisico - Peso habitual 52 quilos; peso atual 50 quilos. Aspecto geral doentio. Sistema muscular bem desenvolvido.
Sindrome do angulo ponto-cerebelar 271
Exame oftalmologico: - Ambos os olhos, visão = 1; pterigio interno produzindo ligeiro astigmatismo; fundo de olho, reflexos á luz, convergencia e motilidade normais. Ausencia de diplopia. Hipoestesia da cornea esquerda. Cornea direita com sensibilidade normal Nistagmo.
EXAME OTOLOGICO: Otoscopia: timpanos opacificados.
Acumetria: - O. D. - rel.o 20 cm. - C61 muito mal - C2048 quasi bem - Galton bem-C128. Rinne negativo. Weber lateralizado.
O. E. -- rel.o nada - C64 nada - C2o48 nada -- Galton nada - C128 Rinne negativo.
Exame do labirinto.- Nistagmo horizontal do 3.0, gráu espontaneo para a direita.
Perturbações da atitude em pé.
Provas de Stein -a) Sobre os dois pés (olhos abertos ou fechados) tendencia a quéda para a esquerda.
b) - Sobre o pé direito (olhos abertos ou fechados) tendencia a quéda para a esquerda; impossibilidade de se manter sobre o pé esquerdo.
c) -Sobre a ponta dos pés tendencia a quéda para a esquerda. Modificando-se a posição da cabeça para a direita, para x esquerda, para baixo e para cima não se altera a direção da quéda. Próva de Romberg: Tendencia a quéda para a esquerda. Mudança de posição da cabeça não modifica direção da quéda.
Próvas cinéticas: - Marcha titubeante com tendencia a quéda Próva de Babinski-Weil - Desvio da marcha para a esquerda
Próva do indicador (desvio dos membros superiores) - Não existe desvio espontaneo para as articulações da espadua, cotovelo e punho.
Reações produzidas pela inclinação da cabeça:
a) - Inclinando-se a cabeça para o lado esquerdo, a vertigem e o nistagmo não aumentam de intensidade.
b) - Inclinação da cabeça e modificações do tonus dos membros superiores. A função dos otolitos utriculares e saculares mostra-se normal.
Próva calorica: Tecnica de Brünnings.
a) - Canal semi-circular horizontal esquerdo: inexcitavel com 200 cc. de agua a 200.
b) - Canais semi-circulares verticais esquerdos: inexcitaveis com 200 cc. de agua a 2th.
c) - Canal semi-circular horizontal direito: excitavel com 100 cc. de agua a 27o.
Dificil precisar limiar de excitação por causa do nistagmo espontanêo.
Depois desta próva o doente sente-se mais vertiginoso, não se observa, entretanto, tendencia a quéda para a direita; constatamos desvio do indicador para a direita.
Próva rotatoria: A esquerda e a direita com 10 voltas em 20 segundos conseguimos obter sensação vertiginósa de igual intensidade. Impossivel precisar resultados devido nistagmo espontaneo.
Exame da oro-faringe: - Hipoestesia da face interna da bochecha esquerda, véu do paladar e parede posterior da faringe, Reflexo palatino esquerdo abolido. Não existe desvio do maxilar ou da língua.
Exame do laringe: - Normal.
Exame da face: - Hipoestesia tactil e calorica da face a esquerda.
Exame do liquido cefalo-raquidiano: - Punção lombar em posição decubito-lateral. Tensão inicial 15 cmts. Tensão final 13 cmts. Quantidade retirada 9,5cc. Albumia 0,40%. Prova de Quecquensted positiva (15-50 cmts) Aspecto limpido.
Reação de Nonne-Apelt (fortemente positiva)
Reação de Pandy (fortemente positiva)
Reação de Wassermann (fortemente positiva)
Reação de Weichcrodt (fortemente positiva)
Reação de benjoin coloidal 0000001000000
Exame citologico: celulas incontaveis pela quantidade. Coloração vital: a maioria das celulas pela rapida coloração apresentada revela pouca vitalidade. Linfocitos, plasmazellen, grande mono-nucleares. Neutrofilos.
Diagnostico: Sindrome do angulo ponto-cerebelar de origem luética.
Terapeutica: Sulfoxil-salvarsan e Bismogenol.
Resultado: O tratamento foi feito em Itirapina pelo distinto coléga Dr. Teixeira Pinto, que gentilmente, nos informou que o paciente se considera inteiramente curado; apesar de nossas solicitações não voltou ao consultorio.
Esquematizando e concatenando os sintomas apresentados pelo nosso doente temos:
Sintomas auditivos e labirínticos: - Nervo coclear - Hipoacusia antiga á direita, por afecção do ouvido médio; surdez total a esquerda ha 7 mêses.
Nervo vestibular - Canais semi-circulares esquerdos inexcitaveís pela próva calórica; á direita hipoexcitabilidade.
Aparelho otolitico comporta-se normalmente.
Dares sub-occipitais: - Tres mêses depois do aparecimento da surdez, dôres ao nivel do seio frontal esquerdo e na região sub-occipital. Neuralgia orbitaria.
Sintomas cerebelares - Seis mêses após os fenomenos acusticos surgiu a incoordenação cerebelar.
Marcha titubeante com quéda sempre a esquerda.Parece haver diminuição do tonus muscular da perna esquerda. Membros superiores normais. As próvas de Romberg e Stein mostram que o doente cai sempre para a esquerda; não se modifica direção da quéda com mudança de posição da cabeça.
Nistagmo: - Nistagmo horizontal do 3.o grau, espontaneo para a direita; diminuindo no olhar para a esquerda e aumentando no olhar para a direita.
Nervos cranianos: - Motor ocular comum normal. No dominio do nervo trigemeo encontramos:
a) Hipoestesia da cornea esquerda.
b) Hipoestesia á picada e ao calor da péle da face a esquerda
c) Hipoestesia da mucosa da face interna da bochecha, véu do paladar e parede posterior da faringe do mesmo lado.
d) Abolição do reflexo palatino esquerdo.
Nervos motor ocular externo, facial, glosso-faringeu, pneumogastrico, espinal e grande hipoglosso: normais.
Sintomas de compressão geral: - Edema da papila, vomitos, cefaléa não existiram.
Crises cerebelares: -Não foram registradas.
Liquido cefalo-raquidiano:-As reações serologicas no liquor resultaram fortemente positivas para a sifile.
Submetido a tratamento anti-sifilitico o paciente apresentou melhoras evidentes julgando-se inteiramente curado.
O maior interesse de nossa observação reside na exuberancia e clareza da sintomatologia, assim como na ordem cronologica com que surgiram os fenomenos morbidos. CUSHING, incontestavelmente a maior autoridade no assunto julga elemento de grande valor no diagnostico dos tumores do nervo auditivo, a ordem de aparecimento dos sintomas. Em nosso caso, as manifestações clinicas obedeceram rigorosamente a cronologia descrita por CUSHING. E foi por isso, que inicialmente adotamos o diagnostico de tumor do nervo acustico, invadindo o angulo ponto-cerebelar; o exame do liquor nos conduziu ao diagnostico de lues cerebral, confirmado ulteriormente pelos brilhantes resultados obtidos com a terapeutica especifica. MANN, nos ensina que a sifile cerebral, que se manifesta sob o sindrome do angulo ponto-cerebelar, apresenta, bom prognostico, quando inicialmente submetida a tratamento especifico. Nosso caso veiu corroborar os ensinamentos de MANN.
RESUME':
DR. GABRIEL PORTO - Sgndrome de 1'angle ponto-cérébellaire.
L'auteur étudie une observation oú se recontrent tous les symtôlaire. L'auteur étudie une observation oú se recontrent tous les symtômes des tumeurs du nerf auditif et oú les phénomènes morbidos se manifestèrent dans 1'ordre chronologique établie par Cushing pour ces tumeurs. L'examen du liquide céphalo-rachidien a eté fortement positif pour Ia syphilis et le traitement specifique a guéri le malade.
(1)Oto-rino-Laringologista do Instituto Penido Burnier - Campinas
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