Observação
A. R. D. de 24 anos de idade, do sexo masculino, branco, registro rio Hospital das Clínicas n.° 201.135 em 10-11-950.
Queixa-se de tumoração no rosto do lado D, há 15 meses, mais ou menos, acompanhado de obstrução nasal direita, e sem sintomas dolorosos ou manifestações hemorragicas. Conta que 6 meses antes de notar o tumor féz operação no saco lacrimal direito devido à lacrimejarnento e supuração, tendo melhorado.
Exame O.R.L.: abaulamento da face anterior do antro maxilar D, que se extende para a região malar, assoalho da orbita, bochecha e parede nasal externa. A palpação nota-se que o abaulamento faz corpo com o plano ósseo e é de consistencia ossea.
O exame das fossas nasais, boca e faringe, mostra que há abaulamento do hemipalato D, inclusive rebordo alveolar, ao lado de urna formação tumoral, rosea, lobulada, vegetante e de superficie lisa que fecha toda a fossa nasal D, do vestibulo até a coaria, e desloca o septo nasal para o lado E.
Não há lesão ulcerativa na pele ou nas mucosas junto ao tumor (Fig. n.º 1 ). Ao nível do pescoço não se palpam ganglios.
Exames de laboratório forneceram os seguintes resultados: Sóro reação para sifilis, negativos; hemograma com eosinofiliá ligeira; urina tipo 0, normal.
A radiografia revelou "extensa tumoração óssea, expansiva do maxilar, apresentando contornos regulares, destruindo a região malar e maxilar. Sinais de tumoração de tipo benigno e aspecto cistíco" Prof. Raphael de Barros. (Fig. n.º 2).
Como o tumor dentro da fossa nasal nos dava a impressão de se tratar de - conchas hipertrofiadas e infeccionadas, deslocadas de sua posição nasal pelo cisto (?) do maxilar, achamos mais conveniente abrir o antro afim de retirar material para exame histopatológico. A sinusotomia maxilar mostrou dehiscencia da parede na fossa canina, e o antro cheio de tecido gelatinoso, friavel, e de coloração rosea. O exame histopatológico désse material, revelou um "condroma, sem sinais de malignidade" (Dra. Maria Luísa, T. Lima) conforme o seguinte relatorio: "HC-10701 - Ex. Macro - Três fragmentos de tecido, medindo o conjunto 6x5x4 cms., superficie externa irregular, consistencia elastica, côr branca amarelada. A superficie de corte mostra um tecido branco semi-transparente, de aspecto neoplásico. Em meio a este tecido observamos áreas de hemorragia. Ex. Micro - Os cortes mostram proliferação de celular cartilaginosas, dispostas individualmente em pequenas lojas circundadas por substância fundamental escassa que se cora em roseo claro. Em áreas extensas as celular se ápresentam como que soltes num tecido conjuntivo frouxo, sem a diferenciação de substáncia fundamental cartilaginosa. Algumas celular apresentam núcleos hipercromaticos, não se notando atipias ou mitoses. O tecido cartilaginoso é circundado por capsula fibrosa em algumas áreas". (Fig. 3).
Fig. 1 - A.R.D. - Condroma do maxilar superior D - Abaulamento da face D, e do hemipalato D; obstrução nasal; exoftamo à D.
Fig. 2 - A.R.D. - Condroma do maxilar superior - Radiografia de perfil, tumoração do tipo benigno, expansivo, de contornos nitidos, e radiotransparente.
Em 27-11-50 - foi feita extirpação do tumor, sob anestesia geral. Incisão paralatero nasal e médio-labial. Levantamento dos planos moles da face D, expondo todo o maxilar superior e malar. Como a capsula tumoral erosou e afinou as paredes do antro, para maior garantia fizemos secções do ramo montante do maxilar, da sutura zigomatica e da margem inferior do septo nasal, pois que o tumor se extendia pelo assoalho das fossas nasais erosando o processo palatino. Foi retirado o tumor e a sua capsula integralmente, e como garantia fizemos esvaziamento dos etmoides e esfenoides dos 2 lados, e eletrocoagulação das zonas onde a capsula tumoral era mais aderente. Conservamos o periosteo do assoalho da orbita e a mucosa do palato, assim como o bordo posterior do septo.
Feita sutura dos planos moles da face e da mucosa bucal, e tamponamento com gaze vaselinada.
O exame histopatologico da peça operatória, não demonstrou fócos de malignidade. Trinta dias após a operação, o paciente teve alta da enfermaria, com dehiscencia da sutura gengivo-geniana. Decorridos mais 30 dias, foi encaminhado ao dentista para protese da falha palatina.
Fig. 3 - A.R.D. - Condroma do maxilar superior. - Exame microscopico (grande aumento): - celular cartilaginosas dispostas individualmente em pequenas lojas circundadas por substancia fundamental escassa, há nucleos hipercromaticos, não se notando atipias ou mitoses.
COMENTÁRIOS
O condroma é um tumor benigno dotado de crescimento progressivo e expansivo, muito raro na região maxilo-nasal. Ward e Hendrick observaram 6 casos; Eggston e Wolff em 14 anos viram 2 casos; e mais 4 casos são citados respectivamente por Menne e Frank, Howarth, Hickey, e Drenova. Na Clínica O.R.L. da Universidade de São Paulo, só há registro de um caso de osteocondroma do septo nasal (M. Cutín) e mais o caso presente. Devido ao seu crescimento lento e benigno, o condroma acarreta deformidade local, (fig. 1) indolor, às vezes com disturbios funcionais, destruindo o tecido ósseo visinho por pressão contínua. A parede nasosinusal, o septo nasal, o palato e a fossa canina, estavam destruidas de modo parcial, ou completo no caso do nosso paciente. Ao exame radiográfico o aspecto cístico explica-se devido a radio-transparencia da substância fundamental do tumor e a existência de uma capsula na periferia do mesmo. Não há perfuração do periosteo mas sim erosão dos tecidos ósseos e cartilaginosos visinhos, enquanto o periosteo junto com a capsula limita o tumor (fig. 2). Pode aparecer zonas opacas na radiografia, indicando calcificação da substância fundamental (condroma calcificado) ou transição para tecido osteoide (osteo-condroma). O aspecto cístico do tumor é consequência às vezes de degeneração mixoide (mixo-condroma).
Como o crescimento celular ativo do tumor é mais evidente na periferia e pode adquirir qualidades malignas (degeneração sarcomatosa) há necessidade de uma extirpação cirurgica extra-capsular, e eletro-coagulação das zonas onde haja dúvida quanto a radicalidade da operação. Esta foi a orientação seguida no tratamento de A.R.D. Si desejarmos maior garantia na excisão cirurgica de um condroma, devemos incluir com o tumor, tecido ósseo e cartilaginoso normal. Ward e Hendrick operaram 4 casos e não tiveram recidivas após observação de 1, 3 e 5 anos. O nosso paciente operado de maneira radical, infelizmente não nos deu informações depois de 60 dias de operado.
Observação
H. C., com 42 anos, branca, foi matriculada na Clínica O.R.L. do Hospital das Clínicas, sob n.º 154.859, no dia 4-11-949.
Conta a paciente que há 1 ano a dentadura (protese) machucou (?) céo da boca, ao nível do calo, formando uma "bola" que o dentista raspou e queimou com eletricidade. Tornou a usar a dentadura, e depois de 3 meses voltou o tumor do palato. Em seguida sentiu-se resfriada e apresentou obstrução nasal do lado E,, que de inicio parcial tornou-se completa no fim de 4 meses.
Exame O.R.L. - na face nota-se abaulamento e alargamento da região etmoidal E e do ramo montante do maxilar à E.
Ao exame da boca, percebe-se no 1/3 médio do hemipalato duro à esquerda, uma lesão ulcero-vegetante, com cerca de 2 cens. de diametro, de coloração azulada, e de margens infiltradas. Na fossa nasal E, encontra-se uma tumoração rosea, ulcerada na superfície, de consistencia dura, e sangrando facilmente, e que enche toda a cavidade, do vestibulo até a coaria.
O exame dos ouvidos, faringe e laringe, nada mostra de anormal. No pescoço não encontramos ganglios palpaveis. As reações para sifilis foram negativas, e o hemograma revelou somente um desvio para a E.
O exame radiográfico revelou "intensa obscuridade do antro E e da metade E da parede nasal, com destruição da parede lateral E da fossa nasal. Obscuridade das eelulas etmoidais e da metade E do seio frontal. Tumor do antro E" - Dr. E. Cotrim.
Fizemos uma biopsia no tumor da fossa nasal, cujo exame histopatoligico revelou "Melanoma maligno" (Dra. M.L.M. Tavares de Lima).
Levado o caso ao Seminario da Associação Paulista de Combate ao Câncer, foi opinado que não havia indicação para tratamento radioterápico, sendo aventada a possibilidade de algum êxito com a resecção atípica do maxilar superior. Tratava-se de um tumor extremamente maligno, que do palato duro, invadiu o antro maxilar E, e fossa nasal E, com provavel comprometimento do septo, fossa nasal D, e etmoide E.
Foi feita a intervenção no dia 2-12-949, sob anestesia geral, com intubação traqueal. Fizemos a incisão para latero-nasal e coeso-labial. Levantado o retalho cutaneo da face, foi exposto e incisado o ramo montante do maxilar, osso malar, 1/3 inferior do septo nasal, e palato duro, ao nível do assoalho da fossa nasal D, e no limite com o palato mole. Retirada a massa tumoral em monobloco, ainda foi feita esvaziamento do etmoide e esfenoide à E. Tamponamento com gaze vaselinada, e sutura do retalho cutaneo em planos.
O post-operatório decorreu sem complicações, sendo feito exame anatomopatologico da peça operatória cujo relatório foi o seguinte:
"HC-13171
Ex. Macro - A peça é constituída pelo maxilar superior, no qual não mais se reconhece a forma do osso apresentando-se de contornos irregulares, e medindo 7x5x4x cms. nos seus maiores diametros. Sua superficie externa é irregularmente nodular, apresentando as laminas ósseas parcialmente destruidas. O tecido que invade e destroe o osso é de cor branca opaca, apresentando áreas de cor castanha escura. Ao corte, nota-se que o tecido ósseo foi quasi totalmente destruido, restando apenas os fragmentos de laminas encontrados na superficie externa, não havendo tecido calcificado no interior do tumor. O tecido tumoral mostra-se ao corte de cor branca opaca, cora áreas irregulares de cor castanha escura. Acompanham vários nodulos de tecido, todos com o mesmo aspecto do tecido tumoral já descrito.
Ex. Micro - Os cortes do tumor mostram a proliferação de celulas fusiformes, dispostas em feixes irregulares, notando-se estroma muito escasso, constituído apenas por vasos sanguíneos. Essas celulas fusiformes mostram grande polimorfismo e hipercromatismo. Em muitas áreas o citoplasma das celulas apresenta-se carregado por pigmento castanho escuro, sob a forma de granulos grosseiros, com aspecto de pigmento melanico". (Fig. 4) - Diagnostico - melanoma maligno - Dra. M. L. T. Lima".
A paciente foi encaminhada ao dentista do Hospital para fazer uma protele palatina e teve alta da enfermaria.
Depois de 60 dias a paciente apresentava no assoalho da orbita E (tecto de cavidade operatória) lesões vegetantes granulosas cujo exame histopatológico revelou um processo inflamatório crónico inespecifico.
A paciente foi examinada de 2 em 2 meses, até 1 ano depois da operação, mostrando cicatrização operatória muito boa, sem sinais de recidiva.
Decorridos 17 meses, compareceu ao Ambulatório queixando-se de cefaléa e dôr no nariz que se apresentou inchado. O exame mostrou infiltração tumoral com pontos escuros, na região do esfenoides, e no pé da columela nasal, assim como grande hipertrofia dos ganglios cervicais. Dois meses depois as massas tumorais tinham infiltrado a cavidade operatória, e o estado geral já se encontrava comprometido. A paciente voltou para sua casa em Minas, e não tivemos mais notícias.
COMENTARIOS
Os tumores benignos e pigmentados da pele ou das mucosas, quando assumem carater maligno, constituem os mais graves que existem, dizem Eggston e Wolff. O melanoma maligno da mucosa bucal ou nasal é muito raro e se origina de celulas melanoblasticas da camada basal, sendo por essa razão chamado melano-carcinoma (fig. 4).
Fig. 4 - H. C. - Melanoma maligno do maxilar superior - Exame microscópico: - proliferação de celulas fusiformes, com estroina muito escasso; as celulas mostram grande polimorfismo e hipercrontatismo, e muitas delas com a citoplama carregado de pigmento castanho escuro, com aspecto de melanina.
Na literatura encontram-se as seguintes citações: Fuchs e Kumer encontraram 29 casos citados até o ano 1929, inclusive 2 casos próprios, localisados no palato duro.
Darlington e Lefkowitz (1936) descrevem 3 casos no maxilar superior. Arons (1939) um caso do palato; Brown e Byars (1941) um caso da gengiva. Ward e Hendrick (1950) descrevem 2 casos de melanoma maligno da gengiva superior e 1 caso localisado na fossa nasal e antro maxilar. Não encontramos nenhum caso semelhante na Clínica de O.R.L. da Universidade de São Paulo exceto o caso presente.
Trata-se de um melanoma maligno do palato em calo de dentadura que invadiu secundariamente o antro maxilar esquerdo e as fossas nasais. O prognóstico dessa neoplasia é sempre reservado dada a invasão rápida dos ganglios regionais e a difusão metastática ao esqueleto e às visceras pela via sanguínea. A radioterapia é completamente ineficiente nesses casos. Somente a cirurgia em monobloco, em casos de lesão da pele tem conseguido resultados favoraveis. Embora o caso de H. C. fosse muito avançado, tentamos uma resecção ampla do massiço maxilar seguido de protese palatina e conseguimos urna sobrevida sem recidiva durante 15 meses. Talvez em casos de malanoma maligno do palato ou da gengiva, de menor extensão, a técnica da cirurgia ampla como nas noutras localizações, consiga a cura clínica dos pacientes.
RESUM0
O A. apresenta 2 casos clínicos de tumores raros do maxilar superior, com documentação radiografica e histopatológica. Um caso trata-se de condroma em um jovem de 24 anos, invadindo o antro maxilar direito e fossas nasais; o tumor foi extirpado por cirurgia extra-capsular seguida de eletrocoagulação nas regiões necessárias. O outro caso trata-se de melanoma maligno do maxilar esquerdo e fossas nasais originado de uma lesão no palato duro, em calo de dentadura. A paciente de 42 anos foi submetida â resecção ampla do maxilar superior, tendo uma sobrevida sem recidiva de 15 meses.
BIBLIOGRAFIA
EGGSTON, A. A. - WOLFF,- D. - Histopathology of the car, rose and throat - Edição de 1947 - The Williams & Comp. (U.S.A.).
THOWA, K. H. - Oral Pathology - 2.º ed. 1944 - The C. V. Mosby Comp. (U. S. A.).
WARD, G. E. - HENDRICK, J. W. - Tumors of the head and neck - l.º ed. 1950- Williams & Wilkins Comp. (U.S.A.).
(*) Apresentado na sessão de O.R.L. da A.P. de Medicina em 7-3-1951.
(**) Assistente da Clínica O.R.L. da Faculdade de Medic. São Paulo e Otolaringologista da Assoc., Paul, de Combate ao Câncer.