Clínica O, R. Laringológica da Faculdade de Medicina da Univ. de S. Paulo
(Prof. Paula Santos)
Os tumores derivados do mesenquima (mesohistioblastomas), quando malignos recebem a denominação geral de sarcomas, e quando benignos são denominados de acôrdo com a origem tecidual. Os tumores dos vasos sanguineos quando benignos são chamados hemangiomas, e quando malignos sarcomas angioblasticos. Para Borst os sarcomas angioblasticos, tambem chamados endoteliomas, devido ao endotelio que recobre a cavidade vascular, são classificados em 3 grupos conforme o orgão relacionado com o endotelio, seja um vaso sanguineo (hemangioendoteliomas) um vaso linfatico (linfangioendotelioma) ou uma serosa (celomendotelioma).
Na possibilidade de se identificar no tumor como substancia fundamental, celulas pavimentosas do revestimento externo dos vasos (peritelio) Bormann adota a seguinte classificação para os tumores vasculares:
1.°) angiomas (linfangiomas e hemangiomas). - benignos.
2.°) endoteliomas (linfangioendotelioma, hemangioendoteliomas e endoteliomas capilares) - malignos.
A denominação hemangioendoteliomas simples ou intravascular, refere-se à um tumor maligno conjuntival com grande riqueza de elementos celulares numa disposição estrutural que lembra o endotélio dos vasos sanguíneos. A sua extensa sinonímia, vem explicar a divergencia na identificação desta neoplasia, e como curiosidade vamos transcreve-la: hemangiosarcoma intravascular ou endotelioide (Bizzozero, Hippel), endotelioma vascular (Ackermann), endotelioma intravascular, angioma capilar hiperplastico, angioepitelioma, angiosarcoma e sarcoma hemangioendotelial intravascular.
Os tumores malignos do ouvido médio (caixa e celulas mastóideas) são muito raros, como tal entre eles, os hemangioendoteliomas.
Conseguimos encontrar na literatura 14 casos de hemangioendoteliomas, com documentação histopatológica, sem computar outros casos de tumores vasculares do ouvido médio, com o quadro clínico e a evolução que faz lembrar aquele tipo de neoplasia maligna.
São tumores raros, de caracter hemorragico, evolução lenta, dando paralisias do VII, VIII e outros pares cranianos, recidivado com facilidade e metastaseando dificilmente, quando localizados no ouvido médio.
A raridade da neoplasia do ouvido médio pode ser demonstrada nas seguintes estatísticas:
a) No Massachussets Eye and Ear Infirmary entre 90.040 afecções do ouvido, durante 12 anos, (1923-1934), foram encontrados 15 casos de tumores malignos do ouvido médio.
b) Na Mayo Clinic, em 20 anos (1922-1942) foram observados 19 casos de tumores malignos intrínsecos do ouvido médio, e destes 7 eram hemangioendoteliomas.
c) Na Universidade de Michigan, entre 40.000 doentes são citados 2 casos de hemangioendoteliomas do ouvido médio.
d) Na Clínica O.R.L. da Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo entre 63.000 doentes vistos em 17 anos só foi descrito um (1) caso de tumor maligno do ouvido médio, (hemangioendoteliomas) que é assunto dêste trabalho.
e) Na Clínica O.R.L. da Santa Casa de Misericordia de S. Paulo, não foi descrito nenhum caso de neoplasia maligna do ouvido médio entre 55.000 pacientes (1939-1948).
f) Na literatura nacional há 1 caso de hemangioendoteliomas do ouvido médio apresentado por Aristides Monteiro na Sociedade de O.R.L. do Rio de janeiro e outro de P. Mangabeira-Albernaz publicado no Arquivo do 1.° Congresso Brasileiro de O.R.L. (1940) sobre hemangioma cavernoso do temporal.
OBSERVAÇÃO
M.C.J., com 45 anos de idade, côr preta, sexo feminino, registrada no Hospital das Clínicas sob o numero 89899, apresentou-se na Clínica O.R.L. para consulta pela primeira vez em 18 de Novembro de 1947.
Conta a paciente que em 1943, procurou um serviço hospitalar, queixando-se principalmente de hipoacusia no ouvido direito, não acompanhada de zoadas, e às pequena massa poliposas, havendo sangramento pelo conduto auditivo pela privezes com dôres. Não acusava corrimento purulento ou sanguinolento.
Nesta ocasião (1943) fizeram uma operação (sic) sendo retirado do ouvido Meira vez. Alguns dias após, voltou a consulta naquele serviço, sendo retirado novamente pequena massa poliposa. Como sentisse muitas dôres durante estas intervenções, abandonou o tratamento, passando 2 anos relativamente bem com hipoacusia e otalgias ligeiras. Em fins de 1946, durante um surto de dôr mais intensa, notou uma inflamação na região retro-auricular direita; procurou um clinico, que além de sulfa indicou uma serie de aplicações de infra-vermelho. Pouco depois o tumor veio a furo, drenando secreção sanguíneo-purulenta por uma fistula atraz da orelha; esta permaneceu aberta até comparecer ao H.C. eliminando sempre aquele tipo de secreção. Há 3 mêses certa manhã notou que estava com a cara torta e ultimamente sente cefaléa mais intensa e constante à direita.
No exame, encontramos fistula retro-auricular localizada na ponta da mastoide, com secreção sanguineo-purulenta escassa; quéda acentuada da parede postero-superior do conduto auditivo externo, dificultando a otoscopia. Conseguimos vêr no 1/3 interno do conduto, uma massa poliposa que sangra ao contacto com o estilete. Dôr à pressão da mastoide na região do antro e paralisia facial tipo periférico à direita.
Supondo tratar-se de mastoidite crônica supurada, indicamos a mastoidectomia radical e pedimos exames subsidiários que revelaram o seguinte: Heneograma: eritrócitos : 3.800.000; leucócitos: 5.000; Hemoglobina: 78% = 12,4% - V.G. 1,0; bastonetes linfocitos: 8,0% - segmentados: 50,0; eosinofilos 2,0; basofilos 0,0; típicos 28,0 - leucocitoides : 10,0; monócitos : 2,0; neutropenia ; anemia com hemácias macrociticas e normocrômicas. Reação de Wassermann e Kalin: negativos. Radiografias das mastóides: - sinais de mastoidite crônica direita - Voltar para nova radiografias (Dr. Cabelo Campos) Não foram feitas novas radiografias. Pode se notar pela radiografia, na mastoide direita, velamento das celulas mastoidianas, e uma zona de hostilize ao nivel da caixa, aditos e antro.
Foi marcada a intervenção cirurgica para 26 de Novembro de 1947, sendo realizada sob anestesia geral. Feita a incisão retro-auricular e exposta a cortex, foi iniciada a trepanação da mastoide. As primeiras goivadas alcançamos o antro, notando-se então uma massa tumoral que sangrava abundantemente extendendo-se para a caixa e conduto auditivo.
Sob abundante hemorragia, retiramos com cureta a massa tunioral, cessando o sangramento apenas quando empregamos gaze sob pressão, embebida em Trombin tópico. As celulas da ponta e restantes da mastoide, apresentavam-se com aspecto normal; conseguimos verificar que a fistula dirigia-se para a parede posterior- do conduto. Feita a plastica do conduto, foi feito novo tamponamento.
O post-operatório decorreu normalmente e 5 dias após ao retirarmos o dreno de gaze colocado na região retro-auricular, nova hemorragia abundante que cessou com tamponamento compressivo externo. Dois dias depois retiramos o dreno do conduto, havendo hemorragia menor.
Em 3 de Dezembro, a paciente acordou durante a noite com grande barulho na cabeça (sic) e a seguir vertigem rotatória que durou cerca de meia hora.
O exame anatomo-patológico da massa tumoral revelou: hemangio-endotelioma. Tendo a Dra. Maria Luiza Mercadante Tavares de Lima (anatomo-patologista do Hosp. das Clinicas) nos fornecido o seguinte relatorio: MACRO - pequenos fragmentos de contornos irregulares, de consistência firme. A superfície de corte é de cor vermelha escora. - MICRO - neoplasia constituída pela proliferação do endotelio de capilares sanguíneos, que crescem na luz, dispondo-se em várias camadas irregulares. Em algumas áreas, essa proliferação é tão intensa, que as celulas erdoteliais fecham completamente a luz vascular. Não há poliformismo nem mitoses atipicas: O estroma é escasso, constituído apenas por capilares sanguineos normais, dispostos entre os vasos da neoplasia. A periferia da neoplasia é revestida por epitelio pavimentoso estratificado corneificado. DIAGNOSTICO ANATOMO-PATOLÓGICOS: Hemangioendoteliomas.
A microfotografia permite mostrar a disposição irregular dos capilares revestidos por celulas anaplasicas em varias camadas.
Microfotografia de hemangioendotelioma - Aumento maior - Capilares revestidos por celulas anaplasicas dispostas em varias camadas, e outros revestidos por celulas endoteliformes. (A. C. e J. H.).
Em 1.12.47 devido à queixas gástricas a paciente foi examinada por um clinico (Dr. J. Tranchesi) que afastou a possibilidade de lesão ulcerosa ou neoplasia do estomago.
Iniciou em 4 de Dezembro roentgenterapia sobre a região timpano-mastoidéa, com a seguinte técnica: inicio do tratamento: 3.12.1947. Término: - 26.12.1947. Dose total: 2640r. Dose por aplicação: - 220r. N.° de campos: - 1. N.° de aplicações: - 12.
Intensidade: 22r por minuto. KV: - 200. Ma - 15.
Filtros: 2 Cu +1 AL. Distancia fóco-pele : - 50.
Campo: 10x10 cms.
Teve alta hospitalar em 3 de Janeiro de 1948, com bôa epidermisação da cavidade operatória e ligeiro exsudato sero-puriforme.
Examinada em 24.11.1949, e 17-10-1950 permanece a paralisia facial e surdez. Retomou as suas atividades normais e o exame nos mostra epidermisação total da caixa.
Um audiogrania feito nesta data (24.11.949) revela hipoacusia tipo mixto à direita, com tipo condução à esquerda.
Nos casos de hemangioendoteliomas da mastoide, citados na literatura, encontramos alguma diversidade no tratamento dêstes tumores. Valentine Miller, revendo os casos de tumores vasculares em numero de 53, observou que em 27 deles, foi feita a mastoidectomia radical, sendo que 1 não poude ser terminada por causa da hemorragia. Em 5 casos foi feita a radioterapia associada a mastoidectomia. Em 2 casos associada a mastoidectomia foi feita a electro-coagulação.
Em 6 casos apenas roentgenterapia e em 3 aplicações de radium. - Em 2 foi associada a roentgenterapia a electro-coagulação. Em 4 casos foi usado o eletrocauterio e em apenas 1 caso, foi feito tratamento esclerosaste. Outros casos apresentaram apenas informações vagas sobre o tratamento.
O resultado da terapeutica apenas poude ser avaliado em 32 casos. Desses apenas 8 podem ser considerados curados; nos outros em geral houve recidivas, perdendo-se em geral os pacientes de vista, por ser modéstia de evolução lenta.
Em um caso de Aristides Monteiro, que submeteu o paciente apenas à mastoidectomia radical, houve recidiva 6 mêses após a intervenção.
Miller é de opinião que o melhor resultado se obtem com a mastoidectomia radical seguida de roentgenterapia, podendo-se tambem empregar pequenas doses de roentgenterapia pré-operatória afim de esclerosar a massa tumoral e diminuir a hemorragia durante o ato cirurgico.
Le Roy Schall apresenta 5 casos de tumores malignos sem recidiva após 2 a 4 anos, de observação post-operatória, nas quais fez a mastoidectomia radical, retirando todo o tumor e seguida de irradiação com agulhas de radium de 10 mgs. cada uma protegida por 1 cm: de gaze, numa dosagem de 1.000 mg. horas, não observando necrose excessiva ou lesão cerebral.
O problema que a todos preocupa durante a intervenção cirurgica é a hemorragia, sempre abundante quando se inicia a retirada do tumor, inundando completamente o campo operatório e impedindo às vezes a continuação do ato cirurgico.
O. Jason Dixon que apresenta 2 casos, conseguiu controlar a hemorragia em uma das observações com o uso de esponjas para tamponamento compressivo.
Aí foram deixadas durante uma semana e somente então começaram a ser retiradas uma por dia. Não houve mais hemorragia. No outro caso, o uso de esponjas não deu resultado, usou então uma faixa do musculo temporal; foi insuficiente; usou então tecido frouxo e periósteo da vizinhança, conseguindo somente assim controlar a hemorragia.
A electrocoagulação não tem dado resultado. No nosso caso, depois de usarmos tamponamento compressivo com gaze simples sem resultado, passamos a usar esta embebida em "Trombin tópico", sómente assim conseguimos controlar o sangramento. As hemorragias posteriores, durante a retirada da gaze da região retro-auricular e da gaze do conduto, foram relativamente abundantes, porém, cessaram com compressão externa.
CONSIDERAÇÕES DIAGNÓSTICAS
Evolução geralmente lenta, tratados como otite média crônica com polipos inflamatorios, sómente o aparecimento de sintomas vertiginosos e paralisias cranianas tornam o caso de caráter mais urgente. Dos casos da literatura só o de Bronzini apresentou metástase, enquanto os outros apresentaram o tipo de invasão por contiguidade, pelo crescimento dos brotos vasculares tumorais, determinando lesão dos orgãos circunjacentes.
O interessante e sem explicação, é a predominancia do sexo feminino entre os pacientes.
São sinais mais frequentes no hemangioendoteliomas do ouvido médio, a congestão da membrana timpanica, a otorréa purulenta, a hipoacusía tipo condução, a polipose da caixa, a otalgia, e a paralisia dos pares cranianos principalmente do VII e VIII. Pela invasão do osso petroso e mastoide são com frequencia lesados os V.°, IX.°, X.°, XI.° e XII.° nervos cranianos.
Devido a dificuldade em localizar a origem das neoplasias malignas do fundo do conduto auditivo externo, são todos incluidos no grupo do ouvido médio e mastoide, chamados tumores intrínsecos, conservando-se a denominação de tumor maligno extrínseco aos provenientes da visinhança do ouvido médio (nasofaringe, pavilhão, parotida e pele) e que invadem aquela região nos estadios avançados.
A grande frequencia da otorréa crônica de duração prolongada, acompanhando os tumores malignos do ouvido médio, pode levantar uma hipotese teórica, baseada no fator irritativo crônico como causa de neoplasias sem haver dados positivos, mesmo porque há casos que evoluem sem corrimento auricular crônico.
Os achados radiológicos em tumores malignos intrínsecos do ouvido médio, são frequentes (84%) embóra de caráter variavel (hostilize, velamento celular, e esclerose) orientando para uma pesquiza mais local de lesão timpano-antral.
Na grande maioria dos casos, como o nosso, a suspeita diagnóstica foi feita no ato operatorio pela hemorragia anormal e pelo achado macroscopico de massas neoplasicas sangrentas.
Em outros casos, como sempre deve ser, o exame otoscopico cuidadoso, ao lado da anamnese, radiograficas, e eventual biopsia com dados microscopicos é que fará o diagnostico de neoplasia.
CONSIDERAÇÕES TERAPÊUTICAS
No passado o tratamento dos tumores malignos do ouvido médio e mastoide era desencorajadores. Dada a pouca frequencia destes tumores foi difícil estabelecer a melhor orientação terapêutica. Diversos fatos concorreram para os maus resultados obtidos: (1) o diagnostico tardio; (2) a dificuldade do acesso ao tumor; (3) a impossibilidade frequente de determinar clinicamente a extensão da neoplasia; (4) a timidez da execução de medidas cirurgicas radicais; (5) a hemorragia abundante nos casos de tumores vasculares; (6) o pouco resultado radioterapico em neoplasias malignas coral invasão da estrutura óssea.
Os melhores resultados foram obtidos quando o tumor foi exposto cirurgicamente (mastoidectomia radical) cone excisão do conduto auditivo externo num 1.° tempo e erra seguida, a irradiação seja pelo implante de radium ou pela roentgenterapia, e mantendo a cavidade aberta para inspeção posterior.
O controle da hemorragia pode ser feito pelo tamponamento humedecido em "Trombin tópico".
A produção de necroses pela electro-coagulação ou irradiação, necessita paciencia para o operador em esperar quando o sequestro isola-se afim de ser retirado sem maior traumatismo.
RESULTADOS TERAPÊTISCOS NO HEMANGIOENDOTELIOMA DO OUVIDO MÉDIO:
Figi - sete (7) casos: - sendo 4 satisfatórios com mais de 2 anos de cura e os outros 3 casos com 9 mêses à 15 mêses sem recorrencias.
Le Roy Schall - dois (2) casos com cura de 2 a 4 anos.
Russo-Fratasi - Um (1) de linfangioendotelioma operado e curado por 6 mêses.
Bronzini - Um (1) caso operado, teve recidiva, fez roentgenterapia mais curieterapia; morreu com recidiva.
Kinkade - Um (1) caso angiosarcoma do porus acustico - fez roentgenterapia e morreu sem curar.
A. Monteiro - Um (1) caso - operado, teve recidiva e abandonou o tratamento.
V. Miller - Dois (2) casos de cura por mais de 2 anos, sendo 1 operado e recidivado, fez roentgenterapia e curou; o outro caso foi curado só pela cirurgia.
Colleman Scal e Ide - Um (1) caso - operado e recidivado, fez Rxterapia; está curado há 1 ano.
No total há 14 casos de hemangioendotelionia do ouvido médio, mais 1 caso de linfangioendotelioma do ouvido médio, e 1 caso de angiosarcoma do temporal (poros acústico).
Observou-se 9 doentes curados por mais de 2 anos e 13 doentes curados por mais de 9 mêses.
PROGNÓSTICO
Nos casos de neoplasia maligna do ouvido médio e mastoide a extensão se dá por contiguidade e raramente ocorre a metástase linfatica, daí indicar o esvaziamento cervical quando aparecerem nodulos palpaveis e suspeitos.
No caso dos hemangioendoteliomas a execução da cirurgia radical suplementada pela irradiação, dá resultados muito bons, e é mais favoravel do que a terapêutica isolada, seja pela cirurgia ou pelas irradiações.
RESUMO:Os AA. apresentam um caso de hemangioendoteliorna do ouvido médio, uma doente de 45 anos de idade, que operada (mastoidectomia radical) e irradiada (roentgenterapia) em seguida, mantem-se curada há 2 anos. São apresentadas radiografias e microfotografias do caso.
É feito um estudo estatistico mostrando a raridade da afecção, e comentarios sobre a orientação diagnostica e terapêutica destes tumores do ouvido medio, concluindo os AA. pela dificuldade do diagnostico precoce e assinalando os bons resultados da terapeutica associada, cirurgia seguida de irradiação.
SUMMARYHAEMANGIOENDOTHELIOMA OF THE MIDDLE EAR.
The AA. report a case of haemangioendothelioma of the middle year. The pacient, a 45 year old wman, who suffered a radical mastoidectomy and X-Ray treatment after the operation, has been cured for 2 years now. X-Ray plates and micropliotographies are presented.
A statistical review shows that the conditions a rare one. The AA. commeut ou the diagnosis and treatment of such cases and conclude that early diagnosis is difficult and that the combined treatment by surgery and X-Ray irradiation yields the best results.
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Antonio Corrêa
Praça da Republica, 64 - 5.° andar
S. Paulo - Brasil.
(*) Apresentado na sessão de 17-11-1950 na Secção de O.R.L. da A.P.M.
(**) 3.° Assistente da Clínica.
(***) Assistente extranumerário da Clínica.
