ISSN 1806-9312  
Sexta, 25 de Setembro de 2020
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1078 - Vol. 8 / Edição 6 / Período: Novembro - Dezembro de 1940
Seção: Trabalhos Originais Páginas: 385 a 394
ALGUNAS CONSIDERACIONES SOBRE EL SINDROME DE PLUMMER-VINSON
Autor(es):
Prof. DR. ELISEO V. SEGURA (1)
DR. PEDRO L. ERRECART (2)

El complejo sintomático de Plummer-Vinson, poco estudiado en nuestro medio, ha sido descripto especialmente por los autores americanos del norte (Brown-Kelly, Kernan, Paterson, Davis, Vinson, etc). En Francia, Merckle, Benhamou y Cohen-Solal, Gounell y Chaudre, etc. se han ocupado de este cuadro.

El sindrome consiste ante todo en un estado anémico y una disfagia la que, siempre o en la inmensa mayoría de los casos, se localiza a la entrada del esófago, pudiendo agregarse a estos sintomas principales el tipo hunteriano de la lengua, alteraciones en las uñas, aquilia, esplenomegalia y ligera hepatomegalia.

Como muy bien dicen Benhamou y Cohen-Solal, el sindrome de Plummer-Vinson no es en el fondo otra cosa que un aspecto anatomoclínico de la anemia hipocrómica esencial. Tan es así que en nuestras dos observaciones la palidez y el adelgazamiento habían precedido en mucho tiempo a las perturbaciones de la deglución. Por otra parte, como lo sostiene Laub, la combinación frecuente de la anemia hipocrómica con aquilia no autoriza a considerar a esta última como la causa fundamental de la alteración sanguínea, ya sólo por no ser un sintoma constante.

La enfermedad es patrimonio Del sexo femenino, y se la observa ordinariamente en la edad mediana de 40 a 50 anos, segun Ahlbom de los 15 a los 50 anos; las enfermas suelen carecer de antecedentes sifilíticos y alcohólicos, y pertenecen a todas las clases sociales.

Lógicamente el síntoma que les hace consultar al laringólogo es la disfagia, que describen como una sensacion de constricción -que impide el deslizamiento del bolo alimenticio en el segundo tiempo del fenómeno de deglución. Este impedimento puede exacerbarse en algunos casos en la comida de la noche. En la literatura se encontran relatos de enfermos en quienes la detención del bolo alimenticio provocaba un dolor al nível de la Va. o Vla. vértebra cervical. La iniciación de la disfagia puede ser brusca o insidiosa, así como tambien pueden sobrevenir períodos de acalmia sin trastornos de deglución.

La dificultad de deglutir obliga a los pacientes a masticar la comida muy bien y efectuar el acto de deglución con sumo cuidado, involucrando, además, claro está, una sensible restriccion cuali y cuantitativa de las comidas.

En el examen de la boca se suele encontrar fisuras en las comisuras labiales, trastornos dentarios (caries múltiples), mucosa pálida, pero la lingual se muestra brillosa a causa de la atrofia de las papilas; aveces puede observarse placas de hiperqueratosis en las mucosas bucal o lingual, o en ambas a la vez. La mucosa faringea aparece seca y en ocasiones atrofiada, tambien los reflejos faringeos pueden estar disminuidos. Brown-Kelly encontró en casos de larga evolución o muy graves, que la porción mas profunda de la hipofaringe no presenta ya el aspecto común de esfínter, sino que los pliegues mucosos, dispuestos en forma radiada, son reemplazados por bandas tensas orientadas irregularmente y cuyos bordes, al entrar en contacto entre si, ejercen cierto grado de presión.

La entrada del esófago se muestra en ocasiones como un pequeño orificio, irregular y desplazado; otras veces aparece como una hendidura colocada oblicuamente, y cerrada por una banda que se inserta en el cricoides. Vinson, que hace una descripción idéntica en cuanto se refiere al aspecto seco y atrófico de la mucosa bucal y faringea, dice, que no ha visto jamás la banda. O tela que Cameron describe en la boca esofágica, la que, por otra parte, tampouco observaron Ubrersch y Conner. Estos últimos autores concordam con Brown-Kelly, en que ninguno de sus pacientes denunció la sensación de bulto en la garganta, no obstante manifestar que, en los períodos sin trastornos de deglución, tenían una extraña sensación de que algo se les aflojaba o relajaba en su garganta.
La anemia hipocrómica, llamada por Witts y Davis "anemia :aclorhídrica simple", "anemia hipocrónica gástrica" por los autores franceses, o con Nolen, en Holanda, "chlorosis tarda", tiene las siguientes características: las enfermas presentan una palidez acentuada, pero nunca ictericia; según Cameron el número de leucocitos así como el hemograma son normales. No obstante suele encontrasse en la sangre alteraciones proprias de la clorosis, o de una leve anemia secundaria, con una constante reducción considerable del porcentaje del tenor de hemoglobina.

En el tercio de los casos se ha encontrado esplenomegalia franca con ligera hepatomegalia.

Otro síntoma de cierta importancia, a pesar de no ser constante, es una deformación de las unas en canaleta o cuchara (Koilonychia), de modo que una gota de agua depositada en ellas no se desliza, además son fácilmente quebradizas.

No existe, en el sindrome que analizamos, un espasmo esofágico, como algunos pretenden, pero si una verdadera paresia de la boca del esófago, que perturba el normal funcionalismo del órgano desde el momento en que la atrofia, la degeneración glandular, tas características de la lengua de Hunter, etc., se extienden a toda la mucosa de la hipofaringe y de la boca del esófago. Explicable es que la mucosa seca, la eventual presencia de placas de hiperqueratinización, la falta de tonicidad de las fibras musculares subyacentes, la ausencia de los reflejos faringeos y esofagosalival, etc., obstaculicen, cada una "per se" y por su asociación "in toto", el libre deslizamiento del bolo alimenticio.

Tanto Chevalier L. Jackson como Kernan, Mosher, Clerf, Gerlims, etc., participan de la opinión de Vinson que en este sindrome la disfagia no es espasmódica, neurótica, sino que realmente es de génesis orgánica, vale decir que existe una verdadera estenosis.

Teniendo en cuenta la anterior aseveración, es de rigurosa necesidad completar el examen de estas enfermas con la radiografia del esófago y la esofagoscopia. Indudablemente, el examen endoscópico debe ir precedido del roentgennológico para facilitar un criterio previo del estado del órgano y poder, de este modo, evitar posibles accidentes desagradables como el descripto por Suzman, en el que una sonda esofágica, introducida con fines terapéuticos, provocó una falsa vía hacia el mediastino.

Mc Gibbon fué el primero que insistió en el examen radiológico del esófago en las enfermas con síndrome anémicodisfágico condo recurso probatorio de las alteraciones observadas a la endoscopia.

Este examen, de acuerdo a los casos estudiados por Gerlins, de Amsterdam, revela las siguientes particularidades: estancación en la valécula glosoepiglótica y en el seno piriforme, detención del bario exactamente por encima de la boca del esófago. Por debajo de él pueden verse los surcos normales de la mucosa, contracción espástica por debajo de la entrada del órgano, y en algunos casos, tambien, una estenosis cicatricial a ese mismo nivel o en el esófago mismo.

Estos signos radiológicos carecen, desde luego, de valor diagnóstico en si, por cuanto la estancación al nivel de la valécula o del seno piriforme puede observarse en otras afecciones regionales (estenosis esofágica orgánicas, esofagitis, compresiones, parálisis de la faringe, etc.) . Ch. Jackson ya los había descripto en 1907 en enfermos con estenosis en la parte superior del esófago; von Eicken, tres anos antes, puntualizó algunos casos de divertículo de la hipofaringe y saliva espumosa en el seño piriforme. Si bien, asimismo, Oppikofer encontró en el 10 % de los individuos sanos secreción espumosa en el seno piriforme, Jackson recalca que la cantidad de esta secreción burbujeante está considerabiemente aumentada en los casos de divertículo del segmento inferior de la faringe.

Ahora bien, en el síndrome de Plummer-Vinson la estancación al nivel del seno piriforme o a la entrada del esófago, muy bien podría ser la consequencia de una gran disminución de la sensibilidad de la mucosa hipofaringea. Claro está, desde este punto de vista la faringitis atrófica podría equipararse, en el sentido de la perturbación funcional que origina, a la parálisis faringea, a la que se añadiría la estenosis espástica y por membranas.

El estudio radiológico debe hacerse en base a la imagen antero-posterior y la oblícua, la que no proyecta la sombra de la columna vertebral. En la primera pósición se observa, al mismo nivel del hueso hioides, la valécula epiglótica en forma de dos medias lunas separadas por el repligue glosoepiglótica medio; mas abajo, y uri poco separados, se distinguem los senos piriformes que se dirigen hacia abajo y terminan a la altura del cartílago cricoides. En la segunda posición la imagen es mucho más nítida. En los casos de disfagia, por lo general, ni los movimientos repetidos logran movilizar la substancia de contraste detenida.

Brown-Kelly y Paterson fueron los primeros que realizaron el examen esofagoscópico del síndrome de Plummer-Vinson.

El primero resume sus observaciones en lo siguientes: en 6 enfermos, con los sintomas de espasmo de la región epiesofágica, la entrada del órgano se reducía a una pequeña abertura circular de 3 á 5 m.m. de diámetro, rodeada por una delgada membrana con borde agudo, de modo que parecería imposible una alimentación adecuada a través de orifício tan pequeño. Con el fin de determinar la naturaleza de esta contracción anular se practicaron cuidadosas dilataciones, con el resultado que, en todos los casos, la estenosis cedió repentinamente sin producirse desgarraduras ni hemorragias de ningún género, obteníéndose, concomitantemente, una amplia boca esofágica. Por consiguiente, la estenosis, en todos estos casos, debía obedecer a una simple estenosis espástica y no a una membrana congénita ni a una secuela cicatricial.

Paterson, a su vez, puntualiza la poca uniformidad en las imágenes esofágicas, y dentro de ellas describe: la pérdida de la conformación normal esfinteriana, con sus pliegues de la mucosa, reduciéndose la entrada a una perforación puntiforme o a una abertura irregular, o a una pequeña ranura parcialmente cerrada por una delgada membrana mucosa, o por una banda tensa que es fácilmente rota por el pasaje del endoscopio.

Kernan demuestra por su material radiográfico que las membranas en la entrada del esófago no son los unicos exponentes respectivos, sino que existen alteraciones en todo el trayecto del órgano. Mosher, partidario de la formación membranosa como base física de la enfermidad, sostiene que en el 99 %o de los casos todos los síntomas son posteriores a la obstrucción causada por la membrana y estenosis consecutiva, y que el tratamiento de dicha membrana elimina la fenomenología. El hecho que la mayoría de los médicos practican la esofagoscopia con anestesia local utilizando tubos del menor calibre posible, podría inducir, por falta de visibilidad, a pasar por alto las formaciones membranosas y suponer condiciones normales del esófago; como por otra parte podría ocurrir, también, que el examen endoscopico no evidencie nada anormal, pero que al retirar el instrumento se produzca una pequeña hemorragia, indicio de que algo se ha desgarrado y que obliga a ahondar la investigación y tener en cuenta, igualmente, síntomas mínimos como el recién mencionado.

Otro punto importante que hace resaltar Kernan es el peligro de perforación que pueden implicar las maniobras propias de la esofagoscopia, sobre todo cuando la membrana o la atrofia han alcanzado un alto grado.

Negus describe una hipofaringitis crónica con el siguiente cuadro endoscópico: ulceración superficial con formación de granulaciones y en algunos lugares delgadas membranas que estrechan la entrada del esófago. Relacionándose estas alteraciones orgánicas y funcionales es admisible que, la faringitis crónica, provoque un espasmo así como también erosiones y fisuras, que secundariamente darían origen a una estenosis cicatricial.

En 5 casos, sometidos al examen esofagoscópico, Gerlins encontró: en 2 fisuras, de los cuales en uno la fisura estaba asociada con una zona neta de leucoplasia, que podría considerase como una etapa intermedia entre la inflamación crónica, la formación de fisuras y cáncer; en otro caso existía una erosión extensa en la mucosa del epiesófago con estenosis inicial; uno se caracterizaba unicamente por un trazo cicatricial en la pared posterior de la faringe, y el restante presentaba estenosis cicatricial acentuada que exigió la dilatación.

Habíamos dicho que la anemia, componente no constante del sindrome de Plummer-Vinson, es del tipo hipocrómico y reacciona favorablemente a la ferroterapia y que la frecuente aquilia no debe ser considerada como la causa de la alteración sanguinea.

No está establecido aún con exactitud el orden cronológico de aparición entre la anemia y la disfagia. En 15 de 25 enfermas estudiadas por Cameron la disfagia fué el sintoma inicial y luego, en un lapso de tiempo que oscilava entre 2 meses y 1 ano, apareció la palidez, en 5 casos la anemia había precedido a la disfagia y en las 5 restantes no era posible precisar el orden en que se habían manifestado los sintomas. Cuando la anemia es primaria, las alteraciones de la mucosa bucal y faringea tienen el valor de un signo premonitorio similar al de la glositis en la anemia perniciosa. En base a su material, este autor llega a la conclusión que lo habitual es la prioridad de la disfagia, y, que la anemia aparece recién a consecuencia de la insuficiencia inherente en la dieta.

La anemia hipocrómica, que recuerda los cuadros sanguíneos cloróticos, y las alteraciones en las unas, hicieron pensar en un eventual influjo de trastornos hormonales en la génesis y evolución del sindrome. Laub en 4 casos halló síntomas distirióticos, ya sea en sentido de aumento o disminución funcional de la tiroides, y en tres perturbaciones dismenorreicas. En una enferma con sindrome Plummer-Vinson y diabetes fallecida a consecuencia de una neumonía, pudo comprobarse en la autopsia una insuficiencia pluriglandular (atrofia de la tiroides, de la hipófisis y del páncreas confirmadas histológicamente). De ahí, pises, porque Laub llame la atención sobre la posibilidad de que trastornos hormonales sean de importancia en la etiogenia del sindrome.

Debe desecharse la opinión que el cuadro patológico que nos ocupa sea originado por una enfermedad por carencia alimenticia, por cuanto en los hombres no aparece el sindrome y tanto el beriberi como la pelagra, por ejemplo, ataca a los dos sexos indistintamente. Basándose en ello, Clerf afirma que el sindrome sea probable consecuencia de una combinación hormonal u hormonovitamínica, y que no está supeditada a una cuestión de desnutrición como la que se observa comumente en pacientes afetados de ulcus gástrico o duodenal.

Cordray realizo algumas investigaciones en ratas: privándolas de alimentación durante un tiempo conveniente; no observó formación alguna de membranas en el esófago. En cambio encontró hiperplasia de la capa epitelial de la mucosa, que es la característica de los animales que se alimentan con granos y una alteración de la capa basal que recordaría una lesión precancerosa. En sus conclusiones dite este investigador: parecería como si hubiera un cambio profundo en la mucosa de las ratas de experimentación a consecuencia de una privación prolongada de la alimentación. De ahí su suposición que, en algunas casos, el sindrome de Plummer-Vinson podría tener su génesis en una alteración de la dieta.

Cabe dentro de lo lógico pensar que la disfagia, al imponer un cambio de dieta, pobre en hierro, podría ser la causa desencadenante de la anemia, estando a su vez condicionada a la membrana que obtura la entrada del esófago, a la atrofia de la mucosa faringoesofágica y al espasmo.

Algunos autores mencionan la existencia de estrepto y neumococos en el examen bacteriocópico de la garganta de estas enfermas. Este dato pareceria dar cierto grado de razón a BrownKelly, al suponer una alteración en el plexo de Auerbach como resultado de una noxa infecciosa, además de la causa de la obtrucción en el extremo inferior del esófago. Más recientemente acepta la existencia de una fibrosis ascendente desde la porción terminal del esófago debida a una infección; empero, debiera modificar su criterio en lo que atañe a la histeria o el espasmo como factores causales del llamado sindrome de Plummer-Vinson.

El diagnóstico de la disfagia de estas enfermas no presenta mayores dificultades, y habrá que establecer el distingo con las provocadas por lesiones corticales, centrales, al nivel de los ganglios profundos de la cara de Krause, por afecciones tuberculosas, neoplásicas, sifilíticas o inflamatorias de la región, a consecuencia de la ingestión de líquidos causticos o cuerpos extranos, espasmos faringoesofágicos o compresiones. Las anemias perniciosa o secundarias no van acompañadas de disfagia.

Recorriendo la literatura se comprueba que muchos autores afirman que el sindrome de Plummer-Vinson se anticipa en anos al. desarrollo de un tumor maligno en el tractus digestivo superior. Wassink, en el Congreso Internacional de Cancerología de 1936, y Ahlbom, del Instituto de Radium de Estocolmo, en 1936 y 1937, sustuvieron que el mencionado sindrome tiene todo el valor de um factor específico predisponente en las mujeres para la aparición del cáncer oral, faríngeo y esofágico. Para Logan Turner, Cameron, etc., el cáncer a menudo se desarrolla secundariamente al sindrome anémico-disfágico.

No participando del modo de pensar que acabamos de expresar, Laub revisó las historias de pacientes tratados de tumores malignos del aparato digestivo superior pertenecientes a 10 anos (1926-36) con un total de 236 casos. Sólo en 2 pudo demostrarse con seguridad el sindrome de Plummer-Vinson; por otra parte pudo registrar 3 casos afectados del sindrome sin cáncer. Vinson, a su vez, hizo un nuevo análisis de su material, y unicamente en 2 de sus enfermas se halló cáncer. Debe hacerse resaltar que todas las pacientes ya habían sido sometidas a tratamiento, lo que significaria que las no tratadas seriam predispuestas a la neoplasis para los sostenedores de tal teoría.

El tratamiento del sindrome de Plummer-Vinson consiste en la dilatación progresiva del esófago y en combatir la anemia. Recordar que no debe introducirse una sonda esofágica ni un tubo endoscópico sin un previo examen radiológico. Para combatir la anemia, Benhamou y Cohen-Solal recomiendan el proto-oxalato de hierro, a la dosis 10 a 12 grs. diarios que ellos suelerá emplear sin jamás haber observado fenómenos de intolerancia y si exitos rápidos y constantes. Gerlings prescribe el hierro por via oral y ácido clorhídrico, asegurando que dá resultados sorprendentes; la anemia se mejora rapidamente y la disfagia desaparece. Cameron asocia a las dilataciones y al tratamiento férrico, el arsénico y pequeíias dosis de extracto tiroideo con lo que consigue aumentar en poco tiempo el porcentaje de hemoglobina y de los hematíes, y, además, la esplenomegalia desparece.

Aún cuando en la literatura no se mencione el empleo del ácido nicotínico (factor Pp), en el tratamiento del sindrome de Plummer-Vinson, es de esperar que llegue a ser un elemento terapeútico de primer orden, dados los Buenos resultados que se obtienen con su empleo en las glositis, aquilia y anemias.

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(1) Titular de Oto-rino-laringologia de Buenos Aires. Miembro honorario de la Academia N. de Medicina de Rio de Janeiro
(2) (Titular de Oto-rino-laringologia de La Plata. Miembro correspondiente de la Academia N. de Medicina do Rio de Janeiro).
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Classificação CAPES: Qualis Nacional A, Qualis Internacional C


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