A IMPERFURAÇÃO COANAL é uma anomalia congênita, não sendo resultante, pois, de um estado adquirido. Resulta da persistência da membrana buconasal, com uma camada mesodérmica interposta entre os seus dois folhetos. A porção mesodérmica sofre posteriormente um processo de osteogênese, formando então a parte óssea da imperfuração.

Embriologia

No embrião de 4 a 5 mm ao nível da projeção prosencefálica, de cada lado, surgem os placoides olfativos, os quais evoluem para uma depressão, formando as fossetas olfativas separadas ainda uma da outra. Estas fossetas ao mesmo tempo que se aproximam uma da outra até se unirem, vão também sofrendo um afundamento em conseqüência do desenvolvimento de estruturas vizinhas. Êste processo dá formação às fossas olfativas (figura 1). Primitivamente elas se apresentam sob a forma de um saco aberto anteriormente, as narinas. Limitam-se na linha mediana com o processo nasal mediano, lateralmente com o processo lateral e processo maxilar.






Do processo nasal mediano origina-se o septo nasal que divide a fossa olfativa em duas: direita e esquerda. A fossa olfativa está situada por cima da cavidade bucal primitiva ou "stomodaeum" e completamente separada dela. Separam-na da cavidade bucal primitiva: o palato e a membrana buconasal. Esta é constituída de duas camadas epiteliais (epitélio nasal, em cima, e epitélio bucal em baixo). O mesoderma é normalmente absorvido e as camadas epiteliais vão se adelgaçando até se romperem (perto do 35.° ao 40.° dia de vida embrionária). Êste rompimento faz com que as duas cavidades se comuniquem (figura 2) formando assim a coana primitiva. A falta de rutura desta membrana seria a causa mais freqüente da Imperfuração Coanal4.





O palato primitivo continua seu desenvolvimento dorsalmente, no que c acompanhado pelo septo nasal primitivo. O "stomodaeum" também, inicialmente, tem a forma de um saco fechado posteriormente pela membrana faríngea, a qual também tem duas camadas: uma ectodérmíca na superfície externa e outra endodérmica, na interior ou faríngea. Atrás desta membrana endodérmica do "stomodaeum" encontra-se uma dilatação do intestino anterior que vai formar a faringe primitiva. Esta ao se dilatar para cima coloca-se em contato com o "stomodaeum" (separado dêle pela membrana faríngea) e superiormente com a cavidade nasal primitiva. O rompimento desta membrana, nas duas porções, colocaria em comunicação as cavidades bucais e nasais, com a faríngea. A falta de rompimento desta membrana na sua porção superior (em contato com a cavidade nasal primitiva) seria outra causa da Imperfuração Coanal.

Classificação

Ela pode ser uni ou bilateral, distinguindo-se dois tipos fundamentais: a completa óssea e incompleta óssea. Outros tipos de imperfuração são descritos (2) como: membranáceas, mixtas, cartilagíneas, osteocartilagíneas etc., de acôrdo com a consistência do septo obturador. Nossa observação, apenas tem demonstrado a presença de imperfuração óssea (completa ou incompleta) ou membranosas.

A imperfuração completa óssea é aquela em que a narina posterior é totalmente fechada por um septo ósseo, recoberto pela mucosa nasal, anteriormente pela da nasofaringe. Na incompleta, óssea, ela embora completa na sua forma, não o é na sua essência, sendo parcialmente constituída por tecido ósseo, havendo uma porção membranosa. A porção óssea se origina da parede lateral da coana e a porção membranosa vem do septo nasal. A porção membranosa, na região da união com o seguimento ósseo se divide em duas: uma recobre posteriormente (mucosa do rinofaringe) e outra parte a anterior (mucosa nasal).

Em nossas observações9 os casos de imperfuração apenas constituída por tecido mucoso (mucosa do rinofaringe e mucosa nasal) constitui a minoria e só foi encontrada em recém-nascidos, operados com poucos dias de vida.

Histórico

Deve-se a Adolf Otto (de Breslau) a primeira descrição do ano de 1830, de uma imperfuração em um recém-nascido que faleceu logo após o nascimento (de asfixia). Em 1853, Carl Emmert a descreveu em um menino de 7 anos, que foi por ele operado, usando um trocater através da fossa nasal.

Freqüência

Esta má formação constitui-se em um achado bastante raro Capistrano Pereira4 em sua publicação a respeito, em 1958, após cuidadoso e estafante levantamento bibliográfico, encontrou 376 casos descritos na literatura mundial. Dêstes, 181 ou 68,0% eram unilaterais e 85 ou 31,9% eram bilaterais. Nossa experiência, trabalhando oito anos num Hospital Infantil, é de 10 casos, sendo 5 unilaterais e 5 bilaterais.

Sintomatologia

A Imperfuração Coanal constitui-se quando bilateral numa emergência no recém-nascido. Beinfield2 chama a atenção para o problema referindo casos de recém-nascidos que vieram a falecer por dificuldade respiratória causada pela imperfuração bilateral e que eram rotulados de atelectasia pulmonar ou causa desconhecida. "O único sinal clínico da Imperfuração Coanal bilateral no recém-nascido é a sufocação obstrutiva após o nascimento-3.

A criança ao nascer não sabe respirar pela bôca. Capistrano Pereira4 fêz pesquisas neste sentido, comprimindo as asas do nariz de recém-nascidos. Alguns se debatiam até libertarem-se da compressão e outros chegavam até a cianose.

Muito raramente uma criança portadora de imperfuração bilateral pode sobreviver à idade adulta. Raríssimos casos, bilaterais, são registrados na literatura e que chegaram à idade adulta. O adulto afortunadamente, consegue adaptar-se às condições de vida e a má formação pode não lhe causar maiores danos. Cottenot e Rougetts citam o caso de um paciente adulto que praticava natação sem problemas e que no entanto quando recém-nascido, segundo informava a família, passara horas difíceis, tendo várias vêzes de ir ao balão de oxigênio. Dramàticamente era alimentado por conta gôtas e conseguiu assim vencer o primeiro mês de vida e foi finalmente se adaptando à sua condição. Ashersonl observou uma mulher com 35 anos de idade. Moulonguet11 observou uma mulher e um rapaz que se sagrou campeão de box de sua categoria. Chiaris relata dois casos em adultos sendo um dêles em uma mulher de 70 anos, o caso mais idoso registrado na literatura mundial.

O que trazemos, é o de uma mulher de 61 anos, procedente da Bahia: de côr branca, foi-nos encaminhada da Clínica Oftalmológíca com queixa de obstrução nasal. Queixava-se também de eliminação de secreção espêssa e esbranquiçada pelas narinas. O exame otorrinolaringológico nada revelou de anormal a não ser o das fossas nasais e rinofarínge que mostravam a presença de uma Imperfuração Coanal bilateral. A paciente era de pequena estatura, mas bem. proporcionada. Sua história pregressa não revelava outro problema e sua anamnese era pobre.

A paciente foi submetida a vários testes e exames para verificar a presença de alguma doença óssea que pudesse estar associada e nada foi encontrado. Os seguintes exames subsidiários foram feitos: G.T.T., 17 teto-esteróides (urina de 24 horas), I.T.T., Radiografias de todo o esqueleto, da hipófise e dos seios da face, além de radiografias contrastadas das fossas nasais. Apenas as radiografias dos seios da face e as contrastadas é que revelaram alterações significativas. Havia um velamento dos seios maxilares e o contraste não passava à rínofaringe.



Além do caso descrito por ChiarilE acreditamos ser o que agora apresentamos, impar na literatura mundial. É muito raro que um recém-nascido possa sobreviver à vida adulta com a Imperfuração bilateral. Uma vez conseguindo vencer o mais difícil, pode sobreviver até a velhice sem que outros sintomas ou problemas mais graves, venham a se sobrepor. Uma série de adaptações de organismo como o arqueamento das arcadas dentárias (como no caso presente) com a finalidade de facilitar a respiração bucal, mesmo com a bôca fechada. fazem com que êstes pacientes possam passar desapercebidos em sua patologia, até que o exame casual possa vir a diagnosticar a presença da má formação.



Resumo

Os autores apresentam o caso de uma paciente com 61 anos de idade, com história de obstrução nasal e corisa mucosa. Não havia outra queixa. O exame revelou a presença de uma Imperfuração Coanal Bilateral. Outros exames foram realizados e todos estavam normais. São relatados outros casos na literatura mas só há na literatura de idade mais avançada.

Comment

The authors present the case of a 61 year old pacient struck by chronic nasal obstruction and nasal mucous. No other aliment presented. The exam revealed the presente of a Coanal imperfuration (bilateral). Others exams were made, but everything was found normal. Other cases were narrated in literature, but those is only one case of an older age.

Bibliografia

1. Asherson - Cit. por Capistrano Pereira (cit. n.º 21).
2. Beinfield, H. H. - Surgical Management of Complot and Incomplet bony atresia of the Posterior Nares, Amer. J. Surg. 89:857, 1955.
3. Beinfield, H. H. - Ways and Means to reduce Infant Mortality due to Sufocation. Imporantce of the Coanal Atresia, The J. Amer. Med. Associa., 107(6):647, 1959.
4. Capistrano Pereira - Imperfuração Coanal. Causa Possível de Morte no Recém-Nascido.
5. Ohiari, O. - Cit. por Capistrano Pereira Rio de Janeiro. Livraria Ateneu, 1958. (cit. N.º 179).
6. Cottenot et Rouget, J. - Sur un cas d'occlusion choanale congénitale. Les Ann. d'Otolar., 65:183, 1948.
7. Davies, J. - Embriology of the Head and Neck in Relation to the pratice Otolaryngology, A manual of Am. Acad. of Ophtalm. and Otolaryng., Reprinted 1965.
8. Lopes Filho, O. de O. - Imperfuração Coanal na Criança, sua Importância e Tratamento, Matern. e Inf., XXVI(4) :357, 1967.
9. Lopes Filho, O. de O. - Imperfuração Coanal no Recém-Nascido, Rev. Assoe. Méd. Brasil., 12(12) :492, 1966.
10. Lopes Filho, O. de O. - Imperfuração Coanal, Are Curandi, (3) :16, 1969.
11. Moulonguet - Cit. por Capistrano Pereira (cit. n.° 169).