São tumores que apresentam alta malignidade, contribuindo para isso diversos fatores à saber:
1) - Dão rapidamente metástases-linfo ganglionares.
2) - Localizam-se numa região de exploração dificil, manifestando-se por sinais banais, sendo descobertos, não raro, só pelas metástases. Os primeiros sintomas aparecem, em outras regiões e a atenção não é despertada para o cávum.
3) - Resultados terapeuticos decepcionantes.

HISTÓRICO

Estes tumores, que apresentam problemas de neurologia, rinologia, oftalmologia e câncerologia foram pouco estudados até 1900. Depois desta época apareceram muitos trabalhos, sendo que alguns nomes devem ser destacados: Escat (1901), Trotter (1911), Vernet (1916), Vilaret (1916), Colet e Sicard (1915 e 1917), Jacod (1921), Regaud (1921).

DADOS ANATOMICOS

Esquematicamente lembraremos os dados anatomicos que possam interessar ao nosso estudo. É uma pequena cavidade que apresenta os seguintes limites

a) - Parede anterior - está em comunicação com os orifícios posteriores das fossas nasais.

b) - Parede posterior - Toma relação com o espaço pré vertebral. Continua-se para cima com a parede superior e para baixo seu limite é um plano que passa pelo bordo superior do arco anterior do atlas. Esta parede está semeada de numerosos foliculos linfoides.

c - Paredes laterais - Estão em relação com os espaços latero faríngeos. São as mais importantes e aqui se encontram os orïficios faringeos da trompa. Atrás deste orificio encontramos uma escavação: a fosseta de Rosemüller. Na visinhança da união das paredes posterior e lateral passam os nervos que saem do craneo pelo buraco lácero posterior.

d) - Parede superior - Tem a forma de uma abóboda è corresponde ao corpo do ocipital e corpo do esfenoide. Aqui encontramos a amigdala de Luschka que apresenta sulcos paralelos, sendo que o mediano, mais profundo, toma o nome de recessus mediano e se termina para trás numa depressão mais acentuada que leva o nome de bolsa faringea.

e) - Parede inferior - formada pela face superior do véo. Está parede existe só no momento, da deglutição, pois no momento do repouso o naso faringe se comunica amplamente com a, oro-faringe.

Três tunicas encontramos na constituição das paredes do rino faringe:

1 - Interna - cilindrica estratificada, com cilios vibrateis.
2 - média - constituida pela aponevrose faringeá.
3 - externa - constituida pela camada muscular.

A distribuição ganglionar é diversa segundo se considere cada uma das paredes.

Quase todos os da abóboda e parede posterior se dirigem Para o ganglio retro-faringeo lateral. Outros vão diretamente, à cadeia ganglionar jugular interna. Os da parede lateral desemocam em geral na cadeia jugular e alguns no ganglio retro-faringeo é no ganglio de Krause.

Os coletores da parede anterior se dirigem para a cadeia jugular interna, especialmente no sub-digastrico. (Kuttner).

A situação do ganglio retro faringeo por dentro do feixe vaseulo nervoso do pescoço e da cadeia ganglionar da jugular interna na altura da base do craneo, explica porque as metastases ao nivel destes ganglios produzem compressão nervosa do IX - X - XI - XII pares e simpatico, que não se explicaria nem pelo tamanho nem pela localisação do tumor.

ETIOLÓGIA

Frequencia - São dos mais raros. Ducuyng ficha que entra com 2% da totalidade dos canceres de toda a faringe, enquanto Martin dá 2 % do total dos canceres de cabeça e pescoço. Nosso estudo baseado em 8 casos dá uma percentagem de 12,3% em relação aos tumores de toda a faringe; de 2,17% em relação aos tumores das vias aero digestivas e de 0,18% em relação aos tumores em geral dá A.P.C.C.

Raça - Parece que os chineses são particularmente predispostos a esta localização. Na China a percentacem é de 5% em relação a todos os tumores. Em Hong Kong é o segundo em frequência no tocante a localização. Martin encontrou grande incidencia nos chineses moradores em Nova York.

Sexo: - Maior frequencia no homem que na mulher. As estatísticas dão uma proporção de 2:1 ou 3:1. Parece no entanto que os sarcomas são mais frequentes na mulher. Nos 8 casos por nós observados todos eram do sexo masculino.

Idade - Os epiteliomas são mais comuns, no adulto e de preferencia entre bs 50 e 60 anos. 0 sarcoma é o tumor do jovem aparecendo nas primeiras décadas da vida. Na Algetia parece que há uma incidencia grande na criança. Na nossa estatística o paciente mais jovem tinha 20 anos e o mais velho 70.

Outros fatores etiologicos como contagio, fumo, infecções cronicas, transformação dos tumores benignos em malignos, são pontos, que ainda não foram resolvidos e, parece que, aqui não devem entrar em linha de conta como nos casos de canceres da cavidade oral. Note-se que a leucoplasia não têm sido, observada no rinofáringe.

ANATOMIA PATOLOGICA

Aspecto macroscopico - Podem ser vegetantes, ulcerosos, infiltrantes ou ulcero vegetantes.

Os tumores lisos, duros, róseos, seriam sobretudo os sarcomas.

Os tumores difusos peri tubarios seriam epiteliomas e da serie linfoide. Seguem às paredes peri tubarias e invadem os buracos da base e encruzilhada petreo esfenóidal causando as perturbações paralíticas.

Worms mostrou que a dura é empurrada e raramente invadida. Os epiteliomas apresentam as formas vegetante e ulcerada.

Ducuyng dá na sua estatisfíca as seguintes percentagens: vengetantes 31%, infiltrantes 31%, ulcero vegetantes 6%, ulcerosos 4%, não precisados 26%.

Nós observamos: ulcero-vegetantes 5 casos; tumores lisos 3 casos.

Levando-se em conta as relações do tumor com as paredes da rino faringe dividiremos com Sebileau em 2 grupos:
a) - endocavitarios (pediculados ou sesseis)
b) - parietaes (infiltrantes).

ASPECTO MICROSCÓPICO

De forma esquemática daremos os diversos tipos histologicos dos tumores malignos que podem se assestar no cávum.

1) - Tumores epiteliais: Papiloma maligno, Carcinoma espino celular (corneificado e não corneificado) Carcinoma baso celular Carcinoma intermediário
2) - Tumores conjuntivos: Fibro - sarcoma; Sarcoma osteogenico; Condro sarcoma; Cordoma; Mixo-sarcoma; Mio sarcoma
3) - Temores linfoides; Linfo sarcoma - Linfocitico; Linfoblástico Reticulo sarcoma Hodgkins Plasmocitoma.
4) - Linfoepitelioma.

Regaud mostrou grande frequencia do linfo epitelioma desenvolvido na dependencia do tecido adenoideo.

O epitelioma é mais frequente e geralmente do tipo Malpighiano seja do tipo cutaneo com evolução epidermoide completa, seja do tipo mucoso. O epitelioma cilindrico é mais raro.

Os tumores conjuntivos puros são raros.

Persiste ainda confusão no tocante à classificação histologica dos tumores da ripo-faringe. Willis, segundo Ritis, diz que existem epiteliomas pouco diferenciados com aspecto semelhante aos sarcomas.

Admite-se entre os tumores malignos da rinofaringe a presença de um grupo que mostra caracteres particulares, e que é definido, segundo os caracteres histológicos, ora linfoepitelioma, por vezes carcinoma de celulas de transição, outras vezes retículo sarconta. Admitem certos autores que os caracteres particulares dependem da penetração estreita e profunda entre constituintes epiteliaes e linfáticos. Dada as divergências, Sirtori e Leonardeli propõem o nome de Rinofaringioma para estes tumores.

Custer considera a estrutura dos tumores linfáticos muito labil, sendo possível a passagem de um tipo a outro. Os componentes celulares do tecido linfoide derivam da mesma filiação mesenquimal.

0 exame histologico dos nossos casos revelou:
1 carcinoma tipo transicional.
1 carcinoma papilifero baso celular.
2 carcinomas espino celulares anaplasicos.
2 carcinomas espino celulares corneificados.
1 sarcoma reticuloblástico.
1 sarcoma linfoblástico.

Ponto de partida - Nem sempre é facil determinar o ponto de origem.

a) - Ponto de partida lateral. É a forma mais frequente. Sinais auriculares. São as formas que comprometem as regiões da trompa (pavilhão e préga).

b) - Ponto de partida superior (abóboda). A sede de eleição é o reliquat de vegetações adenoides (sarcomas è linfoepitelíomas). 0 inicio é quase sempre ganglionar. Extensão rápida á base.

c) - Ponto de partida anterior: contorno superior da moldura coanal. Borda posterior do vomer. Sintoma inicial naso faringea. São sobretudo sarcomas.

d) - Ponto de partida posterior. Lembra o mal de Pott canceroso. É raro. Nas nossas observações verificamos as seguintes localisações:

Parede lateral esquerda ...............2
Parede lateral direita.................2
Parede posterior.......................2
Parede superior........................1
Mais de uma parede.....................1

ESTUDO CLÍNICO

Aqui devemos considerar três fases distintas: Periodo de início, periodo de estado e periodo de extensão.
a) - Periodo de inicio - De regra o inicio é insidioso, marcado por sintomas banais que podem passar despercebidos; Outras vezes sintonias mais evidentes podem chamar a atenção, e segundo estes podemos dividir nas seguintes formas:

1) - Forma gangtionar - 0 paciente vai à consulta queixando-se de nodulos cervicais indolentes que, aumentam progressivamente: Ao exame verifica-se que se trata de adenopatia. As características variam com a natureza histologica e o grau de infecção concomitante. Pode ser uni ou bilateral, neste caso havendo predominancia de um lado. A forma contro lateral é mais rara. Em geral são duros e moveis, se fixando numa fase mais adiantada. A sede em geral é alta (sub angulo maxilar ou sub diágastrica); no entanto outras adenopatias podem, existir e por essa razão devemos explorar todo o pescoço.

Quando da existencia desses nodulos devemos explorar sistematica e cuidadosamente todas as porções altas do tracto aero digestivo.

Nos casos estudados por Martin 50%, das queixas iniciais era constituida por nodulos cervicais; e .em 20% os nodulos haviam sido abertos cirurgicamente.

2) - Forma respiratoria - Nesta as manifestações são nasaes ou naso faringeas, podendo fazer pensar em sinusite ou afecção nasal banal. Os sintomas que aparecem só ou associados são:

Rinorréa - Obstrução - Rinolália fechada - Cacosrmia - Epistaxis.

3) - Forma auricular - Aparece sobretudo na forma tubaria e os, sintomas são precoces, podendo as vezes ser frustos. Jacod, é de opinião que se deve suspeitar de néo da ripofaringé, em pessoas com mais de 40 anos que apresentem sinais áuricúlares arrastados. to resultado da invasão da trompa pelo processo tumoral ou da infecção secundária. As queixas são então de zumbidos, hipoacusia do tipo condução. Quando se tenta o caterismo provoca-se hemorragia. Nutria fase mais adiantada podemos encontrar otite e mesmo mastoidite: Outras vezes o tumor aflora pelo conduto simulando polipo.

4) - Forma nevralgica - Rico polimorfismo representado por dores trigeminaes, cefaléa frontal: otalgia, nevralgia dentaria, glossodínia. Ha quase sempre outros sintomas associados que chamam a atenção.
b) - Período de estado - Aqui os sintomas são mais nitidos e ha quase sempre mescla das formas acima descritas.
c) - Período de extensão, ou de invasão.

1 - Para diante. Extensão nasal - São em geral os da abóboda: ou face anterior. Tornam-se faciais. ou naso faciais. Podem invadir o etmoide, esfenoide e maxilar dando então exoftalmo.
2 - Para baixo. Para ó véo. São principalmente os da prega tubaria anterior. Realisa por vezes o síndrome de Trother (nevralgia do maxilar inferior, surdez de condução, perturbação da mobilidade do véo)
3 - Para os lados. Invadem, a fossa zigomatica e temporal, aparecendo então trismo, otalgiá e dores do maxilar superior.
4 - Para o alto e para traz. É a invasão mais comum. Extensão à base sobretudo nos canceres tubarios e peri tubarios. Podem invadir seio esfenoidal, sela turca, lamina crivósa e buracos da base aparecerido então os sinaes geraes de hipertensão intra craneana e sinais de localização.

Podem invadir a fossa cerebral anterior ou media ao nivel da união petred esfenoidal determinando os sindromes paraliticos de associação. Os pares craneanos quando lesados, não o são sempre pelo tumor, podendo ser também pelas adenopatias carotideanas altas.

Teoricamente todos os pares craneanos podem ser atingidos, mas os mais frequentemente tocados são o V-VI-IX-X-XI e XII.

Conforme os pares atingidos teremos:

Sindrome de Jacod - (encruzilhada petreo esfenoidal) II-III-IV-V-VI pares: oftalmoplegia, nevralgia do trigemeo e amaurose.

Sindrome de Lanois Gradenico - É o sindrome da encruzilhada petreo esfenoidal incompleta. V e VI. Supuração do ouvido, nevralgia do Trigemio e paralisia do motor ocular externo.

Sindrome de Vernet - Sindrome do buraco despedaçado posterior (IX-X-Xl) Paralisia glosso faringea, paralisia do pneumogastrico, paralisia do trapesio, esterno cleido e laringe.

Sindrome de Colet e Sicard - Sindrome condilo despedaçado posterior (IX-X-XI e XII). Aqui teriamos as mesmas paralisias assinaladas no Sindrome anterior mais hemi atrofia da língua.

Sindrome de Vilaret - Espaço retro parotideano posterior (IX-X-XI-XII e grande simpatico). As mesmas paralisias do sindrome anterior mais o sindrome do Claud Bernard - Horner (enoftalmia, mióse e retração da fenda palpebral).

Sindrome de Garcin - Todos os pares craneanos são lesados.

Estes sindromes raramente aparecem em forma pura, de regra estão associados.

Os tumores da região tubária seguem as bainhas aponevroticas peri tubarias ou vasos palatinos e faringeanos penetrando no buraco despedaçado anterior e zona petreo esfenoidal.

Periodo terminal - Aparecem hemorragias, meningite ou se processa generalisação. Esta é rara e se dá por via hematógena podendo atingir figado, pulmões, ossos.

Nos nossos casos três pacientes apresentaram complicações neurológicas (37,5%).

Num deles só iavia paralisia do motor ocular externo à direita.

Outro caso, apresentava diminuição da mobilidade da lingua, ageusia, paralisia da metade direita do véo e da parede posterior da faringe, e paralisia dos M.O.E.

No terceiro caso encontramos paralisia de ambos os retos externos, paralisia da metade esquerda do véo palatino e da parede posterior da faringe assim como do trapezio do lado esquerdo.

Como vemos estas paralisias não se enquadram nos sindromes acima descritos e foram produzidas provavelmente por compressão adenopática.

DIAGNÓSTIC0

0 reconhecimento precoce destes tumores é pouco frequente. Não raro os pacientes procuram o oculista por apresentarem perturbações visuais, o neurologista por uma nevralgia facial, o clinico por cefaléa ou o cirurgião por causa de um ganglio cervical, esquecendo-se do oto-rino-laringologista.

As estatisticas mostram que em media decorrem 10 meses entre o inicio dos sintomas e o estabelecimento do diagnóstico.

Devemos ser cuidadosos no exame do cavum todas às vezes que o paciente apresente nodulos cervicais persistentes, principalmente no adulto.

Como é uma região pouco accessivel o seu exame é muitas vezes negligenciado nos exames de rotina;, rio entanto este exame deve ser minucioso, lançando-se mão de todos os meios semióticos ao nosso alcance. 0 exame deve constar do seguinte:

a) - Rinoscopia anterior - Previamente faremos a adrenococainisação das conchas para que estas se retraiam. É raro que esta via nos permita visualisar o tumor do cavum. Usando-se um estilete pode-se determinar hemorragia e teremos então um sinal de suspeita.

b) - Rinoscopià posterior: Para um bom exame a faringe deve ser anestesiada. Algumas vezes este exame se torna difícil pela indocilidade ou emotividade do paciente. 0utras vezes o volume exagerado das amigdalas constituirá um obstaculo mecanico. Quando necessário usaremos o afastador de véo de Mahu ou o de Moritz-Schimidt. Na falta de um destes aparelhos poderemos usar com igual resultado uma sonda de Nelaton fina. Esta será introduzida pelo nariz saindo pela boca. As duas extremidades serão então fixadas com uma pinça. Este meio semiotico nos permite verificar a existencia do tumor, sua coloração, local de implantação, volume, e aspecto da superficie. Normalmente podemos encontrar nodulos residuais de adenoides. A lesão inicial pode consistir apenas no aumento desses nodulos. Irregularidades da fosseta de Rosemuller quando as duas são assimetricas, devem ser levadas em conta.

c) - Toque naso faringeo. É uma pratica penósa para o doente e por isso nem todos são seus adeptos, no entanto é um auxiliar precioso, pois alem da noção de volume e da superficie nos mostrará a consistencia do tumor, permitindo evidenciar infartamento dos ganglios retro faringeos.

d) - Naso-faringoscopia - É um metodo importante de exploração. Poderá nos mostrar espessamento das bordas do orificio da trompa e mesmo as infiltrações mais limitadas não visíveis pela rinoscopia. Somos de opinião que um espelho bem manejado por um examinador experiente dispensa a naso faringoscopia. A rinoscopia posterior até nos dará melhor noção de conjunto.

e) - Radiografia. Lieberrnan foi o primeiro a usar este metodo na exploração do rino faringe. É realmente de grande importancia e diversas posições devem ser estudadas.



Esta posição nos mostrará o orifício tubario sob a forma de mancha clara triangular um pouco acima e para trás do soalho das fossas. Visualisaremos tambem o espaço pré vertebral e o esfenoide.

2 - Posição de Hirtz (incidencia meato Vertex placa), para visualisacão da base do craneo. Neste cliché veremos o buraco despedaçado anterior, buracos oval e pequeno redondo, assim como ponta do rochedo e seios posteriores, podendo-se então, avaliar do seu comprometimento ou não.

3 - Sfereoradiografia de Chaussé: Clichês feitos em incidencias especiais que vistos através de dispositivos proprios dão sensação de relevo.

4 - Radiografia cora contraste: Não é muito usada. Nestes casos devemos fazer a introdução do contraste pelas fossas nasaes e o clichê deve ser obtido, estando o doente deitado.

5 - Biopsia - Esta é indispensável. Devemos fazer boa anestesia, usar o elevador do véo, e fazer pegada profunda com pinça fina. Pode determinar hemorragia. Mesmo quando o exame histopatologico não revele neoplasia, não devemos afastar essa possibilidade; pois as vezes o tumor é recoberto por tecido linfoide e a pegada é pouco profunda não atingindo a intimidade do tumor.



Havendo conveniencia podemos introduzir a pinça pela fossa nasal, porem o controle deve ser feito sempre pela rínoscopia posterior.

Quando a biopsia seja de todo impossível podemos recorrer a um ganglio cervical, pois este reproduz o tipo histológico do tumor.

Hopp aconselha o exame citológico do esfregaço da região, após fixação em álcool e coloração pelo metodo modificado de Papanicolau e Traut.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Deve ser feito com:

1 - Sifilïs. (goma ulcerada e não ulcerada). Predileção pela parede posterior e véo. A tumoração é dura, lisa e vermelha; duando ulcerada, os bordos são talhados a pique. A biopsia e as reações sorologicas esclarecerão o diagnóstico.

2 - Tuberculose - No mal de Pott o tumor é liso e flutuante. No lupus as ulcerações são rasas e disseminadas e as muçosas são palidas. A lesão tuberculosa exclusiva do rinofaringe é rara. Lançando mão da biopsia e dos exames subsidiarios como escarro, pulmões, etc., faremos o diagnóstico.

3 - Vegetações adenoides no adulto. A recidiva após raspagem deve nos fazer pensar em. neoplasia.
4 - Tumores benignos: Aqui lembraremos especialmente o fibroma naso faringeo que é um tumor duro, liso, hemorragico, da puberdade masculina.

5 - Corpos estranhos - A confusão é grosseira mas possível.

6 - Abcesso retro faringeo ou de origem mastoideana. A tumefação é então vermelha, dolorosa, com flutuação e o paciente apresenta febre.

7 - Blastomicose. No nosso meio não devemos nos esquecer da blastomicose, apesar de constituir localização rara desta doença. Os pontos amarelos (microabcessos) e o pontilhado vermelho que recobrem a superficie ulcerada são tipicos da especificidade.

EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO

Variam de acordo com a forma histologica, à forma de início e a idade do paciente. Os jovens apresentam menor resistencia assim como os doentes em idade muito avançada.

Os linfosarcomas são de evolução mais lenta que os epiteliomas. Zuppinger acha que aqueles teem um prognóstico mais favorável, mas Ducuing é de opinião que a recidiva é precoce e fatal.

Nas mulheres parece que o prognóstico é melhor. As formas com manifestações craneanas têm uma evolução muito rápida.

De um modo geral podemos dizer que são tumores graves, apresentando alta mortalidade. A cura é excepcional e o tratamento é quase sempre paliativo.

TRATAMENTO

Diante de um tumor com esta localização qual a conduta terapeutica? Quais os resultados que se obtem?

Muller diz que-até 1920 todos os casos eram fatais.

Após o aperfeiçoamento técnico de Coutard no campo da Rõetgenterapia o prognóstico melhorou um pouco.

A cirurgia aqui é sempre incompleta e isso em virtude das proprias condições da região, não nos permitindo seguir as normas da cirurgia do câncer, isto é exerese ampla com boa margem de segurança. As vias de acesso, por outro lado, são sempre insuficientes.

Nosso escopo no tratamento deverá ser destruir o tumor e suas extensões linfoganglionares, porém longe estamos de atingir esta perfeição, qualquer que seja o meio terapêutico empregado. Contribuem para este resultado decepcionante não só a dificuldade de acesso a região, como também a fácil disseminação metastática e a invasão do craneo.

As estatisticas acusam menos de 10% de sobrevida além de 5 anos.

Tem importância para a cura não só o diagnóstico precoce como também o tipo histologico, a idade, o estado geral do paciente, o grau de propagação e as metastases.

A radiosensibilidade não é sinoninro de radiocurabdidade, pois as recidivas locais reaparecera mesmo tardiamente (Rins).

Qual então o método de escolha? As opiniões divergem.

Martin acha que são muito sensiveis á Rõetgenterapia, e por isso é de opinião que esta técnica supera a cirurgia. Não havendo metastases pode controlar o caso.

Para os tumores pequenos, pediculados, e precocemente diagnósticados, Ducuing aconselha eletro coagulação ou radium "in situ". Nas outras formas radioterapia pelo metodo de Coutard. Os tumores com ponto de partida peritubario são raramente influenciados pela radioterapia e os difusos ainda têm menos possibilidades.

Para os tumores malignos primitivos que não invadem a base do craneo, Rins preconisa Roetgenterapia profunda. Se houver invasão, porem sem modificações do liquor, usa a técnica de Zollner, isto é, ampla ressecção do osso invadido, colocando logo radium "in situ" e fazendo Roetgenterapia a seguir. Nos epiteliomas muito diferenciados inicia o tratamento com eletro coagulação. Havendo adenopatia faz o esvasiamento celulo ganglionar.

Esquematisando os métodos terapeuticos que podem ser usados teremos:

1.º Agentes físicos:

A - Eletro coagulação (Metodo de Samego)

B - Curieterapia - (agulhas - tubos - emanações)
1) Intra tumoral - agulhas
2) Para tumoraes - tubos: Canuyt; Lamaitre; Sargnon
3) Radiumterapia externa (adenopatias).

C - Telecurieterania

D - Roetgenterapia - Alem (tas suas indicações serve para completar o tratamento curieterapico. O mais usado é o método de Coutard.
a) Metodos classicos.
b) Radioterapia convergente.

2.º Cirurgia:

A - Vias naturais:
1) nasal
2) bucal

B - Vias artificiais:
1) - Via transpalatina (longitudinal)
2) - Via transplatina de Rudy.
3) - Via nasal ele Rouge - Denker.
4) - Via para latero nasal de Sehilea».
5) - Via trans - maxiio nasal de Monte
6) - Via trans facial do lado oposto de jacod.
7) - Via transzigomatica de Gutierrez.
8) - Ressecção fenestrada do maxilar superior de Ducuing.

Todos os nossos casos foram tratados pela roetgeriterapia que nos parece o médoto ideal. Dos resultados nada podemos falar, pois a maior palie ainda continua em tratamento, e os outros ainda tempo decorrido é pequeno.

Temos a impressão que a cirurgia deve ser reservada aqueles tumores pequenos, bem circunscritos que possam sofrer uma, exerese total.

A seguir daremos uma noção de conjunto das nossas observações em quadros sinopticos.



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