Versão Inglês

Ano:  2013  Vol. 79   Ed. 1  - Janeiro - Fevereiro - (20º)

Seção: Relato de Caso

Páginas: 119 a 119

Lesão em pavilhão auricular como única manifestação de amiloidose

Ear injury as the only manifestation of amyloidosis

Autor(es): Catia Rodrigues Domingos¹; Rubiana Ferreira Sousa²; Helena Maria Gonçalves Becker³; Paulo Fernando Tormin Borges Crosara⁴; Roberto Eustáquio Santos Guimarães⁴

DOI: 10.5935/1808-8694.20130020

Palavras-chave: amyloidosis; external ear; hearing loss.

Keywords: amiloidose; orelha externa; perda auditiva.

INTRODUÇÃO

A amiloidose é uma doença de depósito classificada em sistêmica e localizada1. O acometimento de cabeça e pescoço é raro, benigno, sendo laringe o sítio mais atingido2-3. A amiloidose de orelha é rara4. O diagnóstico definitivo é feito por histopatológico1. A doença é mais frequente entre 50-70 anos e predomina em homens 3:1. A etiologia é desconhecida1.

Devido à gravidade da forma sistêmica e à associação com plasmocitoma e mieloma múltiplo, é importante a distinção dessas manifestações5.

Apresentamos o caso de uma paciente de 42 anos, com amiloidose auricular.


APRESENTAÇÃO DO CASO

M.A.S., 42 anos, feminino, encaminhada com otalgia e hipoacusia recidivantes secundárias à amiloidose, diagnosticada havia 21 anos, relatava início do quadro de algia e plenitude aural cerca de 4 dias antes, além de hipoacusia flutuante. Encontrava-se em uso de amitriptilina, Arcox^® e codeína. Ao exame, observou-se hiperemia e edema em condutos auditivos externos e em região conchal (Figura 1).

Figura 1. Lesão amiloidótica em pavilhão auricular.

A otoscopia foi difícil, devido a edema em condutos, mostrando membrana timpânica normal.

O exame anatomopatológico de biópsia de pele do pavilhão constatou material eosinofílico homogêneo em derme e coloração positiva para amiloidose com violeta metila.

Foram solicitados exames laboratoriais: VHS, hemograma,funções renal e hepática, beta 2 microglobulina, eletroforese de proteínas e biópsia de tecido subcutâneo abdominal. Todos normais. O resultado anatomopatológico de tecido subcutâneo constou: tecido fibroadiposo normal com pesquisa de substância amiloide pela coloração por Vermelho Congo em luz polarizada birrefringente negativa.

Audiometrias tonal e vocal e impedanciometria evidenciaram perda auditiva condutiva de grau moderado e curva timpanométrica tipo A, bilateralmente, com reflexos estapedianos preservados.

Realizado tratamento com preenchimento do conduto auditivo externo e conchal com corticoide tópico (clobetasona 0,5% creme), uma vez por semana, por 4 semanas, evoluindo com melhora dos sintomas.

Atualmente, a paciente encontra-se em acompanhamento.


DISCUSSÃO

A amiloidose é uma doença rara, com depósitos de fibrilas proteicas. Tal acúmulo de proteínas nos tecidos pode comprometer a função de órgãos, como o coração1. Em 20%, encontra-se associada ao mieloma múltiplo (neoplasia plasmocitária, infiltração medular por plasmócitos, associada à proteína M sérica (imunoglobulina monoclonal), e presença de dano orgânico5.

Na amiloidose de cabeça e pescoço, de-ve-se excluir o acometimento sistêmico por meio de exames laboratoriais, como eletroforese de proteínas, medida da função renal, eletrocardiograma e ultrassonografia abdominal2. O estudo da produção monoclonal de imunoglobulinas é importante4; a suspeita da forma sistêmica ocorre quando há proteína monoclonal em soro ou urina e comprometimento de órgãos, tais como albuminúria (amiloidose corresponde a 10% das síndromes nefróticas não diabéticas do adulto), cardiopatia, hepatomegalia, neuropatia e medula óssea infiltrada por pelo menos de 10% de plasmócitos4,5.

Neste trabalho, relatamos o curso de estenose parcial e temporária do conduto auditivo externo e acometimento de pavilhão - manifestação rara da amiloidose. Nos poucos relatos na literatura, a plenitude aural e a hipoacusia condutiva são achados constantes, o mesmo não ocorrendo para a dor, a qual não foi referida em outros trabalhos.

Na maioria dos casos, a amiloidose é sistêmica e acompanha o mieloma múltiplo5. O tratamento proposto pela literatura para a amiloidose localizada consiste na exérese das lesoes4.


CONCLUSÃO

Existem poucos estudos sobre amiloidose. Dentre as formas localizadas, a auricular é rara. A definição das características clínicas e laboratoriais é importante para diagnóstico. É importante a investigação de mieloma múltiplo na forma sistêmica da doença.


REFERÊNCIAS

1. Pang KP, Chee LW, Busmanis I. Amyloidoma of the nose in a pediatric patient: a case report. Am J Otolaryngol. 2001;22(2):138-41.

2. Patel A, Pambuccian S, Maisel R. Nasopharyngeal amyloidosis. Am J Otolaryngol. 2002;23(5):308-11.

3. Chin SC, Fatterpeckar G, Kao CH, Chen CY, Som PM. Amyloidosis concurrently involving the sinonasal cavities and larynx. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(4):636-8.

4. Álvarez-Ruiz SB, Pérez-Gala S, Aragüés M, Fraga J, García-Díez A. Unusual clinical presentation of amyloidosis: bilateral stenosis of the external auditory canal, hoarseness and a rapid course of cutaneous lesions. Int J Dermatol. 2007;46(5):503-4.

5. Faria RMD, Silva ROP. Gamopatias monoclonais - critérios diagnósticos e diagnósticos diferenciais.










1. Bacharel em Odontologia e Medicina pela UFMG (Residente de Otorrinolaringologia do HC UFMG).
2. Bacharel em Medicina (Especializanda em Otorrinolaringologia do Núcleo de Otorrinolaringologia de Belo Horizonte).
3. Doutora (Professor Adjunto-Doutor do Departamento de Otorrinolaringologia, Oftalmologia e Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da UFMG).

Hospital das Clínicas da UFMG.

Endereço para correspondência:
Cátia Rodrigues Domingos
Rua João Ribeiro, nº 303, apto 302
Belo Horizonte - MG. Brasil. CEP: 30260-110.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) do BJORL em 22 de junho de 2011. cod. 8644.
Artigo aceito em 16 de outubro de 2011.

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