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Ano:  2009  Vol. 75   Ed. 4  - Julho - Agosto - (25º)

Seção: Relato de Caso

Páginas: 620 a 620

Mioepitelioma maligno de palato duro: 9 anos de seguimento

Malignant myoepithelioma of the hard palate: 9-year follow-up

Autor(es): Lucas Gomes Patrocinio1, Priscila Garcia Damasceno2, José Antonio Patrocinio3

Palavras-chave: mioepitelioma, neoplasias de cabeça e pescoço, palato duro.

Keywords: myoepithelioma, head and neck neoplasms, hard palate.

INTRODUÇÃO

Os mioepiteliomas são tumores raros que representam cerca de 1% dos tumores de glândulas salivares1. A grande maioria é benigna, sendo que apenas 10% têm comportamento maligno e nestes casos recebem o nome de mioepitelioma maligno ou carcinoma mioepitelial1. O primeiro caso de mioepitelioma maligno foi descrito em 1975, desde então se observa uma maior incidência desses tumores na glândula parótida1. Sua descrição no palato duro é extremamente rara, sendo encontrados apenas 8 casos descritos na literatura mundial e com acompanhamento de curto prazo1-6.

O presente trabalho relata o caso de um paciente que apresentou mioepitelioma maligno na região do palato duro com destruição óssea, tratado cirurgicamente com sucesso.


RELATO DE CASO

R.A., masculino, 38 anos, apresentava queixa de obstrução nasal há vários anos, associado a coriza e epistaxe recorrente. Ao exame apresentava massa palatal com extensão à cavidade nasal direita. Tomografia computadorizada (TC) evidenciava volumosa formação sólida ocupando parte do seio maxilar direito, palato e fossa nasal (Figura 1).

Figura 1. Tomografia computadorizada demonstrando volumosa formação sólida ocupando parte do seio maxilar direito, palato e fossa nasal.

Submetido à ressecção transoral do tumor, cujo estudo anatomopatológico evidenciou neoformação tecidual constituída predominantemente por células ovoides de citoplasma claro com núcleos redondos e por vezes as células com formato fusiforme com áreas de hialinização do estroma e formações císticas. A análise imunoistoquímica demonstrou positividade para citoqueratina 14, vimentina e actina muscular específica, resultado compatível com mioepitelioma maligno. Apresentou duas novas recidivas, também tratadas com ressecção cirúrgica.

Foi confeccionada prótese obturadora para palato como forma de reconstrução funcional. Está em acompanhamento há nove anos sem sinais de recidiva.


DISCUSSÃO

Mioepiteliomas malignos são tumores raros compostos por células mioepiteliais atípicas com alta atividade mitótica e crescimento agressivo1. Tal tumor pode surgir da diferenciação de um tumor benigno ou pode surgir de novo, situação mais frequente2,3.

A glândula parótida é o local mais comum do tumor, seguido do palato e da glândula submandibular1. Não há predomínio entre os sexos e a idade média é de 62 anos1. Geralmente é indolor, o que leva a um atraso no diagnóstico1. O mioepitelioma maligno se caracteriza por invasão e destruição local e raramente apresenta casos de metástase, que quando presente ocorre em pulmões, fígado, ossos e linfonodos4.

Histologicamente, o mioepitelioma maligno se caracteriza por pleomorfismo, ocasionalmente com citoplasma eosinofílico, apresenta alta taxa mitótica e normalmente com necrose5,6. Apresenta vários padrões arquiteturais (sólido, mixoide e reticular) e diferentes tipos de células: fusiformes, epitelioides, plasmocitoides e claras 5,6.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com leiomiossarcoma, tumor maligno de bainha de nervos periféricos, sarcoma sinovial e melanoma metastático, sendo a imunoistoquímica fundamental para diferenciação dos mesmos5. Demonstra positividade constante para a proteína S100 e anticorpos vimentina e citoqueratina3. A expressão da citoqueratina é variável nos tumores fusocelulares3. A imunorreação frente à actina muscular específica varia de acordo com o fenótipo celular3.

O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica do tumor com margens, entretanto, antes de tal procedimento um estudo de imagem deve ser realizado para se avaliar a extensão e o acometimento de estruturas vizinhas1,2. Na literatura pesquisada, todos os casos foram tratados com ressecção cirúrgica, apresentando boa evolução.


CONCLUSÕES

O mioepitelioma maligno de palato mole é um tumor extremamente raro. O seu tratamento continua sendo a ressecção ampla. O longo acompanhamento do paciente descrito no presente caso vem corroborar com estes dados da literatura.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A, Kondo Y, Nagao K. Salivary gland malignant myoepithelioma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases. Cancer. 1998;83(7):1292-9.

2. Karatzanis AD, Drivas EI, Giannikaki ES, Lachanas VA, Hatziioannou JK, Velegrakis GA. Malignant myoepithelioma arising from recurrent pleomorphic adenoma of the soft palate. Auris Nasus Larynx. 2005;32(4):435-7.

3. Bombi JA, Alos L, Rey MJ, Mallofre C, Cuchi A, Trasserra J, Cardesa A. Myoepithelial carcinoma arising in a benign myoepithelioma: immunohistochemical, ultrastructural, and flow-cytometrical study. Ultrastruct Pathol. 1996;20(2):145-54.

4. Chhieng DC, Paulino AF. Cytology of myoepithelial carcinoma of the salivary gland. Cancer. 2002;96(1):32-6.

5. Kuwabara H, Uda H, Miyabe K, Saito K, Shibanushi T. Malignant plasmacytoid myoepithelioma of the palate: histological observations compared to benign predominant plasmacytoid myoepithelial cells in pleomorphic adenoma of the palate. Ultrastruct Pathol. 1998;22(2):153-60.

6. Kuwabara H, Kohno K, Kishida F, Uda H, Miyabe K, Nagao K, Saito K, Shibanushi T. Imprint cytology of malignant plasmacytoid myoepithelioma of the palate. Acta Cytol. 1998;42(2):440-3.










1 Otolaryngologist and Craniofacial Surgeon, Head of the Craniofacial Division of the Otorhinolaryngology Ward - Medical School of the Federal University of Uberlândia.
2 MD. ENT resident - Otorhinolaryngology Ward - Medical School of the Federal University of Uberlândia.
3 Full Professor - Chairman - Otorhinolaryngology Ward - Medical School of the Federal University of Uberlândia.
Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia, Uberlândia, Minas Gerais, Brasil.
Send correspondence to: Lucas Gomes Patrocinio - Rua Arthur Bernardes 555 1o. andar Uberlândia MG 38400-368.
Tel/Fax: (0xx34) 3215-1143 - E-mail: lucaspatrocinio@triang.com.br
Paper submitted to the BJORL-SGP (Publishing Management System - Brazilian Journal of Otorhinolaryngology) on June 15, 2007;
and accepted on August 11, 2007. cod. 4610

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