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Ano:  2009  Vol. 75   Ed. 4  - Julho - Agosto - (23º)

Seção: Relato de Caso

Páginas: 618 a 618

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Pilomatricoma em região de cabeça e pescoço

Pilomatrixoma in the head and neck

Autor(es): José Arruda Mendes Neto1, Rafael Mônaco Raposo2, Danilo Kanashiro Segalla3, Fernando Danelon Leonhardt4

Palavras-chave: neoplasias de cabeça e pescoço, pilomatrixoma.

Keywords: head and neck neoplasms, pilomatrixoma.

INTRODUÇÃO

Malherbe e Chenantais fizeram o primeiro relato de pilomatricoma em 1880. Descreveram um epitelioma calcificante, acreditando ser um tumor de glândulas sebáceas. Desde 1905, essa incomum neoplasia tem sido chamada de epitelioma calcificante de Malherbe. Diversos estudos sugeriram que o tumor se originaria das células da bainha externa do folículo piloso. Forbis e Helwig em 1961 propuseram o termo pilomatricoma, mais etimologicamente correto1. Trata-se de uma neoplasia benigna da pele, com origem nas células da matriz do folículo piloso2. Representa 0,12% dos tumores de pele3. Neste trabalho apresentamos dois casos de pilomatricoma e discutimos os principais aspectos dessa neoplasia.


APRESENTAÇÃO DOS CASOS

Caso 1


Paciente do sexo masculino, 39 anos, apresentava nódulo em região pré-auricular esquerda há um ano, indolor, crescimento lento. O exame físico revelou um tumor em região pré-auricular esquerda de 2,5x1,5cm, consistência endurecida, pouco fixo, não-doloroso. A Tomografia Computadorizada (TC) de face mostrou formação nodular de 4cm no maior eixo, localizada no subcutâneo acima da glândula parótida, em íntimo contato com a mesma, com realce pelo contraste endovenoso (Figura 1A). A PAAF mostrou placas espessas de células escamosas necróticas em meio a neutrófilos, linfócitos e células gigantes multinucleadas, com presença de fibrose, sugerindo diagnóstico de Pilomatricoma. Após revisão da PAAF, aventou-se hipótese de metástase de carcinoma espinocelular bem diferenciado. Realizado ressecção da lesão e parotidectomia superficial devido à possibilidade de carcinoma (Figura 1B). Durante o intra-operatório a peça foi enviada para histologia, que confirmou Pilomatricoma (Figura 1C). Com um ano de seguimento, não apresenta sinais de recidiva.


Figura 1. A: Corte axial de tomografia computadorizada de face mostrando uma formação nodular de aproximadamente 4cm no seu maior eixo, localizada no subcutâneo, logo acima da glândula parótida esquerda, em íntimo contato com a mesma, com realce pelo contraste endovenoso. B: Aspecto macroscópico da lesão após ressecção. C: Aspecto histológico do pilomatricoma. D: Aspecto da lesão do paciente 2, antes da ressecção.



Caso 2

Paciente do sexo masculino, 18 anos, apresentava nódulo em região cervical há dois anos, indolor, crescimento lento. Ao exame físico apresentava tumoração em nível V à direita, de 2x1cm, consistência endurecida, pouco fixo e não-doloroso (Figura 1D). A PAAF mostrou população polimórfica de células basalóides com aspecto escamoso, células gigantes multinucleadas e células fantasmas, sugerindo diagnóstico de Pilomatricoma. Realizado ressecção da lesão, sem recidivas após dois anos de seguimento.


DISCUSSÃO

Pilomatricoma é uma neoplasia da pele relativamente rara. Pode ocorrer em qualquer idade, com pico de incidência na primeira e sexta décadas de vida, sendo mais comum em mulheres (1,5 a 2,5:1). Entre os jovens, 40% ocorre antes dos 10 anos e 60% antes dos 201,4. Nos casos apresentados os pacientes tinham 39 e 18 anos, e eram do sexo masculino.

Não ocorre formação de novos folículos pilosos após o nascimento, somente a ativação de alguns na puberdade. Se estiverem em camadas muito profundas, os agentes indutores de diferenciação não exercerão seu efeito adequadamente. Esses folículos parcialmente diferenciados formariam os pilomatricomas1.

A localização mais freqüente é a região cervical, seguida das áreas frontais, periorbitárias e pré-auriculares. Clinicamente se apresenta como um tumor subcutâneo ou intradérmico, endurecido, de crescimento lento3.

O diagnóstico pré-cirúrgico é quase sempre difícil, especialmente em idosos. O achado de material queratinoso na PAAF pode ser mal interpretado como carcinoma2,3,5,6.

As características histológicas incluem células fantasma (Ghost cells) no centro, com células nucleadas basofílicas na periferia. Calcificação está presente em 70-95%1,3. A presença de pleomorfismo nuclear, mitoses atípicas, necrose central, infiltração de pele e tecidos adjacentes, além de ulcerações, sugere malignidade6.

A TC tem pouco valor no pilomatricoma. É usada principalmente para diferenciar tumores pré-auriculares de tumores parotídeos, e avaliar tumores grandes e agressivos. A característica é de uma lesão subcutânea bem delimitada com calcificação3, semelhante à encontrada em nosso caso.

O tratamento padrão é a ressecção do tumor. Excisões com margens de segurança são recomendadas para minimizar o risco de recorrência nas variantes malignas. Ocasionalmente a pele sobrejacente deve ser ressecada devido à aderência à derme. Recorrências são raras, ocorrendo em 0 a 3%1-6.


CONSIDERAÇÕES FINAIS

Apesar de ser uma neoplasia benigna, o pilomatricoma pode ser erroneamente diagnosticado como carcinoma. É importante que o otorrinolaringologista esteja familiarizado com essa neoplasia, considerando-a no diagnóstico diferencial de um tumor superficial na região da cabeça e pescoço, evitando ressecções agressivas desnecessárias.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fernandes R, Holmes J, Mullenix C. Giant pilomatricoma (epithelioma of Melherbe): report of a case and review of literature. J Oral Maxillofac Surg. 2003;61(5):634-6.

2. Greene RM, McGuff HS, Miller FR. Pilomatrixoma of the face:a benign skin appendage mimicking squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(4):483-5.

3. Lan MY, Lan MC, Ho CY, Li WY, Lin CZ. Pilomatricoma of the head and neck:a retrospective review of 179 cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129(12):1327-30.

4. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gonzalez-Gomez I, Smith EM, Meara JG. Pilomatrixoma:a review of 346 cases. Plast Reconstr Surg. 2003;112(7):1784- 9.

5. Saussez S, Mahillon V, Blaivie C, Haller A, Chantrain G, Thill MP. Aggressive pilomatrixoma of the infra-auricular area:a case report. Auris Nasus Larynx. 2005;32(4):407-10.

6. Phyu KK, Bradley PJ. Pilomatrixoma in the parotid region. J Laryngol Otol. 2001;115(12):1026-8.










1 Médico residente em Otorrinolaringologia da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
2 Médico Otorrinolaringologista. Fellow da Disciplina de Rinologia do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
3 Médico residente.
4 Mestre. Doutorando da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
Endereço para correspondência: Danilo K. Segalla Av. Dr. Altino Arantes 648 apto. 71
E-mail: danilosegalla@yahoo.com.br
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 1 de junho de 2007. cod. 4574.
Artigo aceito em 16 de julho de 2007.

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