Versão Inglês

Ano:  1976  Vol. 42   Ed. 2  - Maio - Junho - (8º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 131 a 133

NEUROFIBROMATOSE COM SCHWANOMA MALIGNO DO OSSO TEMPORAL

Autor(es): Rudolf Lang *
Moacyr Saffer **
Adir Fachinello ***
Lizandro Leon Montalvo ***
Fernando S. Praça ****
Tulio M. Schein Wenzel *****

Resumo:
Os autores relatam um caso de Schwanoma maligno do osso temporal, com compromentimento do V, VII, VIII, IX e X pares craneanos em uma paciente com neurofibromatose múltipla. Ressaltam que a neurofibromatose múltipla é transmitida por gene dominante e quando associada aos Schwanomas tem caráter maligno.

INTRODUÇÃO

Os neurofibromas são tumores benignos da bainha dos nervos periféricos, podendo ser múltiplos ou solitários. Neurofibromas múltiplos usualmente representam uma área de manifestação de doenças hematomatosas do sistema nervoso chamada neurofibromatose múltipla ou Doença de Von Recklinghausen (dos nervos). Essa síndrome foi descrita primeiramente em 1882 e consiste de neurofibromas dos nervos periféricos mielinizados e não mielinizados, sendo os nervos sensitivos mais comumente afetados que os nervos motores. Pode se apresentar em qualquer segmento dos nervos craneanos, exceto o nervo olfatório e o óptico.

A neurofibromatose múltipla é transmitida por geri dominante; tem alto índice mutacional produzindo a doença exporadicamente. Surge mais frequentemente no sexo feminino (3:2).

CASO

V.V. - 20 anos, fem., solt. - Procedência, Santa Catarina.
1ç1 consulta - Em 02-7-74 - Prontuário ne 004293.
Q. P.: DISFAGIA - OTORRÉIA OD - HIPOACUSIA OD
H.D.A.: Disfagia progressiva há 6 meses; com crises de odinofagia esporádicas. Surtos de hemoptises em várias oportunidades; rouquidão progressiva. Otorréia permanente com mau cheiro; hipoacusia progressiva OD. Tonturas com crises de vertigem rotatória. Perdeu 4 kg nesse período.
E. F.: Boca - Loja amigdaliana D grandemente desviada para a linha mediana por provável massa tumoral.


Ouvidos: Pavilhão auditivo D desconectado dos planos profundos; flutuação na região óssea retroauricular. C.A.E. edemaciado, impossibilitando observar M.T.; secreção purulenta abundante. Rinne negativo OD (falso), positivo OE. Weber desviado para OE.

Pele: Máculas de cor café com leite no tórax e abdômen.

Pares Craneanos:

I - II - III - IV - VI - XI - XII: normais
V - Ausência de reflexo corneano a D; sensibilidade da face diminuída à D.
VII - Sinais de paralisia facial periférica à D; ausência de reflexo estapédico à D; Schirmer diminuído à D; Hitzelberger positivo.
VIII - Cofose OD; OE normal; presença de nistagmo espontâneo; obs.: por problemas técnicos não foi realizada a Eletronistagmografia.
IX - Diminuição da sensibilidade do pálato mole e faringe à D.
X - Paralisia da corda vocal D.

EXAMES COMPLEMENTARES:

Hemograma; Anemia
Audiometria; cofose OD
Rx osso temporal D: provável neoplasia maligna da região parafaríngea D, com extensões faríngea (desde a rino até a hipofaringe), craneana, (fossa posterior, osso temporal e hemi-ocipital direitos) e facial (hemi-mandíbula direita).

As possibilidades diagnósticas de quimiodectoma (especialmente do glomo intravagal), de neoplasia do lobo profundo da parótida D e de linfoma maligno devem ser consideradas.

BIÓPSIAS: Realizadas ao nível da loja amigdaliana D e região parietal: O - tecido ósseo compacto - T - Neurilemona maligno (Schwanoma) - P Neurofibroma de pele.

NOTA: Os achados clínicos e o aspecto histológico da lesão cutânea permitiram concluir, com base em um sarcoma de células fusiformes, pelo diagnóstico de Neurilemona Maligno.

COMENTÁRIOS

Os Schwanomas ou neurolimomas são considerados tumores das células de Schwann sendo invariavelmente benignos. Podem ser considerados variantes de neurofibromas com predomínio das células de Schwann e pequena formação de colágeno. Foram descritos por Verocay que os chamou de neurilemomas. Histologicamente se apresentam como uma trama de células ondulantes nas quais sobressai o núcleo em paliçada. A rede vascular mostra tecido hialino com zonas de tecido reticular.

O caso descrito apresentava. um Schwanoma unilateral do osso temporal, associado com neurofibromatose. Pelas referências encontradas quando os. Schwanomas ocorrem associados com neurofibromatose esses têm caráter maligno. Não foi possível localizar a origem do tumor, visto que se estendia desde a região ocipital, envolvendo todo o osso temporal com extensão para o espaço pari-faríngeo e destruição ampla do ramo ascendente da mandíbula.

SUMMARY

The authors report a case of malignant Schwannoma of temporal bone with involvement V, VII, VIII, IX and X cranial nerves in a patient with multiple neurofibromatosis.

The auctors enphatize that multiple neurofibromatosis is transmited by dominator gene and when associated with Schwannoma has a malignant behaviour.


BIBLIOGRAFIA

1. Anderson, W.: Tratado de Patólogis - ,se Ed. Interamericana Médica S/A. - Buenos Aires.
2. Aschoff, L., Tratado de Anatomia - Tomo II 2º Ed. Ed. Labor, Madrid, 1950.
3. Harkinf, J. C., Reed, R. J.: Tumor of the peripherial nervus system Atlas of tumor pathology,
4. Meningiomas involving the temporal bone. Nager G., 1964.
5. Paparella and Shumrick - Otorrino laringology - Tomo li, 1973.

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* Professor titular da Cadeira de ORL da PUC - Médico do Instituto de Citologia.
** Professor Assistente de ORL da PUC.
*** Médicos Residentes do 2º ano do Instituto de Citologia e Hospital Ernesto Dornelles.
**** Médico Residente do 2º ano do Instituto de Otologia - Bolsista da CAPES.
***** Médico Residente do 1º ano do Instituto de Otologia e Hospital Ernesto Dornelles.

ENDEREÇO DOS AUTORES:
Instituto de Otologia Andradas, 1711 - 3º Andar
80.000 - Porto Alegre - RS

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