Versão Inglês

Ano:  1993  Vol. 59   Ed. 2  - Abril - Junho - (12º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 138 a 141

Síndrome de Kartagener. Apresentação de um caso.

Kartagener's syndrome. Case report.

Autor(es): Sebastião Diógenes Pinheiro *
Nelma Maria Pereira de Araújo **
Luiz Dantas Filho ***

Palavras-chave: sinusite, otite média, fibrose cística

Keywords: sinusitis, otitis media, cystic fibrosis

Resumo:
Os autores apresentam um caso clínico de Síndrome de Kartagener de uma paciente do sexo feminino, 22 altos de idade e fazem uma revisão da literatura, enfatizando os métodos complementares do diagnóstico e conduta terapêutica.

Abstract:
The authors presents one case of Kartagener's Syndrome of a female patient, aged twenty-two make a review of the literature, giving emphasis or file complementery methods of the diagnosis and therapeutic conduct.

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Kartagener é uma desordem hereditária autossômica recessiva que afeta igualmente ambos os sexos e que se caracteriza clinicamente pelo aparecimento de sinusite e/ou otite média com bronquiectasia e situs inversus em conseqüência de defeito genético na ultraestrutura dos cílios. A primeira descrição da associação de situs inversus, sinusite e bronquiectasia aconteceu em 1904 por Siewert, mas somente em 1933 Kartagener a reconheceu como uma entidade clínica distinta1, 2, 3 ,4.

Trata-se de um subgrupo da Síndrome dos Cílios Imóveis ou Discinesia Ciliar Primária, ocorrendo em cerca de 50% dos casos5.

Acredita-se que um provável mecanismo embriogênico leve a esta síndrome.

A sua incidência pa população geral é de 1/30000 a 1/32000 nascimentos5.

Neste trabalho procuramos fazer uma revisão da literatura e registrar mais uni caso de Síndrome de Kartagener.

RELATO DO CASO

M.A.M., 22 anos de idade, sexo feminino, doméstica.

Paciente cota história de secreção brônquica em abudância de longa data, secreção nasal bilateral constante em pequena quantidade. Refere obstrução nasal periódica quando entra em contato com poeira doméstica, mudança de temperatura, etc. Refere hipoacusia bilateral. Nega passado de otorréia. Nega tabagismo.

EXAME OTORRINO LARINGOLÓGIC0

NARIZ - mucosa nasal pálida-azulada, secreção mucopurelenta em ambas as fossas nasais. Mucosa edemaciada, especialmente ao nível das conchas médias. Septo nasal desviado para a direita (+++/4+).

RINOFARINGE- secreção mucopurulenta. BOCA - normal.

OROFARINGE - amídalas palatinas hipertróficas (++4/+) e hiperemiadas (+/4+).

LARINGE - normal.

OUVIDOS - Direito: rolha ceruminosa. Após remoção visualizamos MT espessada e opaca.

Esquerdo: conduto auditivo externo limpo. MT espessada, opaca e com retração epitimpanal (++/4+).

EXAMES COMPLEMENTARES

Dosagem de Na+ e Cl- no suor: normal.

Rx de Tórax em PA: bronquiectasias e situs inversus totalis (Fig. 01).

Rx dos seios paranasais: opacificação dos seios maxilares, células etmoidais e seios esfenoidais. Agenesia de selos frontais. (Fig. 02 e 03).

FIGURA 1 - Bronquiectasias e sitos inversos totalis.

Audiometria tonal Liminar - leve hipoacusia condutiva bilateral (Fig.04).

Discriminação Vocal 100% a 50dB em ambos os ouvidos (AO). Rinne negativo em AO e Weber indiferente.

Impedanciometria - curvas timpanométricas planas (tipo B). Reflexo estapédico ausente em todas as freqüências ausente em todas as freqüências em AO (Fig. 05).

HD: Síndrome de Kartagener.

FIGURA 2 - Incidências fronto-vaso e mento-vaso mostrando opacificação dos seios maxilares, céls. etmoidais e agenesia dos seios frontais.



FIGURA 3 - Incidência perfil revelando opacificação dos seios esfenoidais.

Conduta: 1) Lavagens nasal com Saro Fisiológico iz 0,9% por tempo indetenninado;

FIGURA 4 Leve hipoacusia condutiva bilateral.



FIGURA 5 - Curvas timpanométricas tipo /3 e ausência de reflexo estapédico em todas as freqüências e;n AO.

2) Instilação nasal com Cloreto de Sódio + Benzalcônio (RINOSORO) misturado com Vitelinato de Prata à 10% (ARGIROL COLÍRIO à 10%) quando a secreção tornar-se amarelada;

3) Exercícios respiratórios e drenagem portural;

4) Boa hidratação;

5) Antibioticoterapia nas intercorrências bacterianas;

6) Segmento das alterações tubo timpânicas para possível indicação de miringotomia com colocação de tubo de ventilação.

DISCUSSÃO

As cavidades rinossinusais, assim como a árvore traqueobrânquica, apresentam revestimento mucoso do tipo colunar pseudoestraficado ciliar vibrátil. Esta importante atividade realiza o clearance das secreções normalmente produzidas, evitando a estase e a proliferação bacteriana. Esses cílios têm morfologia semelhante ao flagelo dos espenuatozóides e aos cílios da tuba uterina1.

Um cílio normalmente é composto de nove pares periféricos de microtúbulos, cada qual com dois pequenos braços compostos por uma proteína com atividade ATPase chamada de dineína. As proteínas radiais estendem-se desses tuicrotúbulos periféricos para o par de tuicrotúbulos central. Caso ocorra alteração em qualquer um destes componentes, o cílio terá sua função deficiente3.

A Sd. de Kartagener apresenta como principal defeito a ausência dos braços de dineína, portanto, além da clássica tríade de situs inversus, sinusite e bronquiectasia, os pacientes masculinos podem apresentar também esterilidade por diminuição da motilidade espermática ou azoosperuia1.

A Sd. dos cílios Imóveis é urna entidade clínica mais abrangente (prevalência de 1/16000) que envolve a Sd. de Kartagener. As manifestações principais se devem ao envolvimento de vias aéreas superiores (congestão nasal, polipose, sinusite e otite média recorrente) e de vias aéreas inferiores (tosse crônica tipicamente produtiva). Bronquiectasias ocorrem em adultos e crianças mais velhas em 30% dos casot. Algumas alterações genéticas na ultraestrutura do cílio podem destiná-la: diminuição ou ausência dos braços de dentina, ausência das proteínas radiais, ausência dos tuicrotúbulos centrais, translocação de duplas e diminuição ou microtúbulos supernunterários (9+6 ou 3+9+2 em lugar de 9+2)2. Existe uma atualidade na síntese ou degradação da dentina em todas as estruturas ciliares.

Como causa de alterações ciliares não genéticas podermos citar as infecções, traumatismos de vias aéreas superiores (VAS) e o tabagismo2, 6.

O aspecto estatístico dessa síndrome revela: 1) alta incidência de consangüinidade em pais de pessoas com desordens autossômica recessiva; 2) ausência de correlação entre idade dos pais ou ordem do nascimento; 3) expectativa de vida normal; 4) não existe prevalência sexual, mas geralmente a mulher é fértil e o homem estéril; 6) situs inversus totalis é manifestado em cerca de 50% dos casos, já que com os movimentos ciliares na fase embriológica os órgãos tomam a sua posição habitual1.

A deficiência do batimento ciliar faz com que as secreções normalmente produzidas ao nível de seios paranasais e vias aéreas inferiores (VAI) estacionem causando proliferação bacteriana e infecção. A mais séria conseqüência dessa patologia é o desenvolvimento de bronquiectasias em decorrência das infecções repetidas nas VAI. Os germes freqüentemente isolados são o Haemophilus influenzae e o Diplococcus pneumoniae2, sendo o uso periódico de antibióticos de largo espectro (ampicilina, arnoxilina, tetraciclina) necessário para retardar o surgimento das alterações pulmonares.

Em recém-nascidos a dextrocardia poderá ser o único sinal dessa síndrome. O exame da ultraestrutura ciliar nesse período é indicado em pacientes com Sd. de Angústia respiratória6.

A Sd. de Kartagener é didaticamente dividida em completa e incompleta. A primeira apresenta bronquiectasia, dextrocardia, sinusite e/ou otite média. A incompleta, somente bronquiectasia e dextrocardia, visto que, sinusite pode ocorrerem pessoas sem alterações ciliares4.

A paciente apresentava bronquiectasia, situs inversus, sinusite crônica e otite média secretora, enquadrando-se na forma completa de Sd. de Kartagener.

Para a confirmação diagnóstica podemos utilizar o teste da sacarina, biópsia ou técnica da escovação (porção baixa do corneto inferior), biópsia de carina, RX simples de tórax, RX simples de abdomen com ingestão de contraste, RX dos seios paranasais, ECG, análise do sêmen, dosagem de Na+ e Cl- no suor, audiometria e timpanometria. Os exames complementares realizados na paciente confirmaram o diagnóstico de Sd. de Kartagener, cujos resultados foram documentos (Figs. 01 a 05).

O teste da sacarina é um exame simples, barato e realizável clinicamente em pacientes acima de 10 anos de idade e consiste na colocação de uma partícula da sacarina de 1 mm na cancha nasal inferior, a 1 cm da sua cabeça. O indivíduo é instruído a não fumar, espirrar, fungar, comer ou beber durante o teste e manter a cabeça levemente inclinada para frente. Se após 60 minutos o gosto não for sentido pelo paciente, a habilidade de perceber o gosto da sacarina é testada diretamente sobre a língua. O teste será repetido duas semanas após7.

A técnica da escovação e a biópsia de carina são realizados para visualização da ultraestrutura e dos batimentos ciliares. O primeiro é indiscutivelmente mais simples.

As radiografias de tórax, abdômen e seios paranasais visualizam, respectivamente, a dextrocardia, situs inversus totalis e sinusite crônica.

O ECG mostra padrões gráficas de dextrocardia.

A análise do sêmen revela ausência de motilidade da cauda dos espermatozóides viáveis até a azoospermia4.

O diagnóstico diferencial da Sd. dos Cílios Imóveis deverá ser feito com Granulomatose de Wegener (doença pulmonar, glomerulonefrite, lesão de seios paranasais e VAS); distúrbios linfoproliferativos (Sd. de Sjogren, pneumonia intersticial linfocítica, Pseudolinfoma, Macroglobulinentia e AIDS); doença pulmonar alérgica; Fibrose Cística ou Mucovividose (insuficiência pancreática, infecção pulmonar e seios paranasais, elevada concentração de íons Na+ e Cl- no suor); deficiência de alfa-l-antitripsina e deficiência de IgA3.

CONCLUSÃO

O caso descrito caracteriza uma patologia crônica de vias aéreas comprometendo vários segmentos: nariz, seios paranasais, órgãos tubotimpânicos e árvore traqueobrônquica. Este quadro clínico deve sempre nos levar a pensar em distúrbios da atividade ciliar e/ou alterações das propriedades físico-quínicas do muco, mesmo na ausência do situs inversus. No presente caso os exames complementares de RX de tórax e abdômen constatam facilmente o situs inversus totalis, caracterizando o grau máximo de Sd. dos Cílios Imóveis, dispensando o estudo ultraestrutural da mucosa respiratória para a confirmação diagnóstica.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. STURGESS, J.M.; THOMPSON, M.W.; TURNER, J.A.P.; CZE-GLEDY-NAGY, E.: Genetic Aspects of Immotile Cilia Syndrome. Am J. Med. Genes V. 25, N.1, P: 149-160,1986.
2. CARDOSO, J.M.J.; OJEDA, ELR.; MUNOZ, EL.; WUSTERHAUS, AM.: Microscopia Eletrônica de Cilios de un caso cor Síndrome de Motilidad Ciliar Deficiente associada cor Síndrome de Kartagener. Bot. Méd. Hosp. Infant. Méx. V. 42, N.11, P: 701-706, Nov. 1985.
3. WESTCOTT, J.L.; PANICEK, D. M.; LEVINSOHN, E.M. & COLS.: Chronic Pneumonia in a child with Primary Ciliary Dyskinesia. AJR am. J. Roentgenol. V. 150, P: 1123-1127, May, 1988.
4. FOGAÇA, H.S.; HQUAISS, M.S.; SANTANNA, C.C.: Síndrome de kartagener: Atualização e apresentação de um caso. A Folha Médica, V.90, N.6, P: 329-331, Jun, 1985.
5. Ciliary Dyskinesia and Ultrastructural Abnormalities in Respiratory Disease. The Lancei. V.18, P.: 1370-1372, Jun. 1988.
6. RAMET, J.; BYLOOS, J.; DELREE, M. & COLS.: Neonatal Diagnosis of the Immotile Cilia Syndrome. Chest. V.90, N.1, P: 138-139, July, 1986.
7. STANLEY, P.; MACWILLIAM, L.; GRRENSTONE, M. & COLS.: Efficacy of a Saccharin Test for Scrrening to detect Abnormal Mucociliary Clearance. B r. J. Dis. Chest. V. 78, N.1, P: 62-65, Jan. 1984.

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* Professor Adjunto da Disciplina de Otorrinolaringologia da Universidade Federal do Ceará (UFC).
** Ex-residente da Clínica de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio da UFC.
*** Médico residente do 3° ano de Otorrinolaringologia do Hospital Universidade Walter Cantídio da UFC.

Local de trabalho: Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará (UFC).

Endereço para correspondência: Rua Capitão Francisco Pedro, 1290 - Rodolfo Teófilo - CEP: 60.430 - FORTALEZA - CEARÁ - Fone: (085) 243-9134.

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