Versão Inglês

Ano:  1990  Vol. 56   Ed. 4  - Outubro - Dezembro - (5º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 159 a 168

Schwannoma do seio maxilar. Relato de um caso

Schwannoma of maxillary sinus. A case report

Autor(es): Edigar Rezende de Almeida*
Ossamu Butugan**
Vera A. Rezende da Silva***
Marisa Toledo de Almeida****

Resumo:
Os autores relatam um caso de Schwannoma do seio maxilar e fazem uma pequena revisão da literatura, abordando alguns aspectos conceituais, bem como a incidência, sintomatologia, dificuldades de diagnóstico, tratamento e prognóstico desta neoplasia.

Introdução

O Schwannoma é um tumor neurogênico que como o neurofibroma pode acometer nervos cranianos, periféricos ou raízes nervosas, originando de células que embainham estas estruturas.

Segundo ROBBINS (1983)1 na bainha do nervo são encontradas três células: 1 - células de Schwann; 2 - fibroblastos no epi e endoneuro e 3 - células perineurais, sendo a opinião preponderante de I que as células de Schwann constituem a principal fonte destes tumores. Lembra ainda este autor que nos nervos periféricos os ramos sensitivos são mais acometidos que os motores e que os Schwannomas são lesões circunscritas, bem encapsuladas, firmes e localizadas excentricamente nos nervos.
Relata WORK e HYBELS (1974)2 que o Schwannoma freqüentemente ocorre como uma massa solitária ao contrário do neurofibroma que pode ser multilobulado. Os Schwannomas são sempre encapsulados, enquanto os neurofibromas, segundo STOUT (1949)3, são caracterizados por uma proliferação difusa.

O Schwannoma é designado com freqüência por um grande número de sinônimos tais como: neurilemoma, neurinoma, fibroglioma periférico e muitos outros. Este fato é reportado por PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 que lembram que estas denominações refletem as concepções histogenéticas do passado.

Ainda com relação à sinonimia deste tumor neurogênico, vemos referência à mesma nos trabalhos de IWAMURA e cols. (1972)5, KAUFMAN e CONRAD (1976)6, SCHEMY e cols. (1979)7 e ATHERINO e cols. (1980)6.

Não há dúvida de que denominações diferentes para uma mesma patologia só podem dificultar seu estudo, bem como induzir a interpretações diversas de sua natureza.

No artigo "Les Schwannomes extracrâniens de l'extrémité céphalique" PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 analisam muito bem os vários aspectos relacionados com os Schwannomms, inclusive os conceitos históricos desta patologia. Estes autores afirmam que, somente no início do século, foi estabelecida uma concepção exata dos Schwannms e que, em 1908, VEROCAY(9) sustentou pela primeira vez a hipótese segundo a qual a maior parte dos tumores dos nervos periféricos derivam só das células do tronco nervoso - as células de Schwann - e preconiza a necessidade de trocar o termo impreciso de "neurinoma" pela denominação histogeneticamente mais exata e mais explícita de "Schwannoma".

KAUFMAN e CONRAD (1976)6 assinalam: "O neurilema é basicamente uma membrana extracelular e um retículo de colágeno que envolve a célula de Schwann.

O termo neurilemoma usado como sinônimo de Schwannoma não é correto".

Os mesmos autores ainda relatam que neuroma é a proliferação de uma massa não neoplásica formada na região de transecção ou compressão do nervo e é composto de uma massa de axônios, células de Schwann e fibrócitos num denso retículo colagenoso.

O termo neuroma do acústico é bem difundido na literatura, contudo, é um termo errado para um Schwannoma verdadeiro.

Neurinonma não é etmologicamente correto. Na língua grega, da qual é derivado, significa um tumor envolvendo todos os elementos da fibra nervosa e isso não ocorre nos Schwannomas.

Schwannoma tem sido descrito em quase todas as regiões do corpo de acordo com relatos de IWAMURA e cols. (1972)5.

ROBBINS (1983)1 assinala que, dos intracranianos, os do oitavo par (acústico) correspondem de 8 a 10% dos que ocorrem nesta região.

Fazendo uma revisão na literatura nacional, com relação a Schwannomas extracranianos na área otorrinolaringológica, encontramos as seguintes publicações: "Neurinoma do Nervo Facial" de LOPES F° e cols. (1977)10; "Schwannoma de Faringe" de GUEDES DE MELO e SILVA (1978)11; "Schwannoma de Vestíbulo Nasal" de SCHEMY e cola. (1979)'; "Schwannoma Polip6ide de Fossa Nasal" de ATHERINO e cols. (1980)8; Schwannoma de Base de Língua" de EICHSTAEDT e cols. (1981)12; "Schwannoma de Nervo Facial no Ouvido Médio - A prop6sito de um caso" de ALMEIDA e cols. (1989)3. Ainda de autores brasileiros na literatura intemacional temos: "Neurilenome du Nerf Facial en Trajet Intraparotidien - Présentation D'un Cas" de FORMIGONI e cols. (1980)44; "Neurinome du Nerf Facial" de BENTO e cols. (1988)15

Isto vem demonstrar que na extremidade cefálica extracraniana a incidência desta patologia é rara, o que justifica as publicações acima referidas e que são escassas.
Mesmo na literatura intemacional disponível verificamos que poucos são os autores que dispõem de uma casuística maior e todos são unânimes em afirmar a baixa freqüência deste tumor.

Para PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 a freqüência dos Schwannomas extracranianos é muito variável de acordo com as regiões em que eles se situam. Os mesmo autores ainda citam NIELSEN e STOUT que afirmam serem estes tumores muito mais freqüentes nos membros superiores, inferiores e no tronco do que na cabeça e pescoço.

De acordo com a revisão de literatura efetuada por PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 as localizações mais acometidas pelos Schwannomas em ordem decrescente foram: faringe, língua, fossas nasais e seios paranasais, glândulas salivares e pescoço.

KRAGH e cols. (1960)18 estudaram 148 casos de neurilemoma de cabeça e pescoço e encontram: 54% na região cervical, 11,1% na região parafaríngea, 9,3% na face, 8,4% na região intra-oral, 5,6% na fronte e couro cabeludo, 4,9% na 6rbita e 2,1% no ouvido médio e mastóide.

IWAMURA e cols. (1972)5 referem ser a ocorrência desta patologia rara na cavidade nasal e seios paranasais e em uma revisão de literatura encontraram 7 casos intranasais, 5 no seio maxilar e 33 no nariz e seios etmoidais, e WEBER e MONTGOMERY (1978)17 relatam um caso de neurilemoma do antromaxilar.

SCHEMY e cols (1979)17 lembram que os Schwannomas da cabeça e pescoço representam 25% destes tumores no organismo.

Em vista da raridade que representa o achado de Schwannoma no seio maxilar e como não encontramos na literatura brasileira nenhum caso relatado, decidimos publicar um caso por nós atendido.

Caso clínico

Primeiro atendimento em 13.10.86.

Paciente D.M.M., de 30 anos, nascida em 24.08.56, brasileira, sexo feminino, cor parda e casada. Q.D.: obstrução nasal unilateral à direita, há 8 meses.

H.M.A.: sem nada apresentar anteriormente, há 8 meses, após gestação sem intercorrências, começou a ter obstrução da fossa nasal direita, sem períodos de melhora e cefaléia frontal homolateral. Nega espirros ou rinorréia, sem queixas de garganta e ouvidos.

A.P.: teve 3 partos normais, nega diabetes, hipertensão, prostração, emagrecimento ou febre.

A.H.: nega doenças de caráter hereditário conhecido na família. Hábitos: nega etilismo e tabagismo.

I.D.A.: sem queixa.

Exame físico geral: bom aspecto geral, discreto abaulamento da hemiface direita, ausência de gânglios cervicais palpáveis.

Os aparelhos cardiovascular, respiratório, gênito-urinário e neurológico se encontravam sem anormalidades.

Exame O.R.L.: otoscopia e orofaringoscopia normais.

Rinoscopia anterior - fossa nasal esquerda permeável sem secreções. Fossa nasal direita - cometo inferior elevado e descolado para a linha média, parede lateral da fossa nasal discretamente abaulada, permeabilidade desta fossa nasal diminuída e ausência de secreções evidentes.

Solicitado Rx simples de seios paranasais que foi realizado em 21.10.86 e mostrou velamento extenso do seio maxilar direito, rechaçamento de sua parede 6ssea lateral, assoalho da órbita preservado (Fig. 1). Com este resultado foi solicitada tomografia axial computadorizada de seios paranasais com exame realizado em 30.10.86. Os cortes axiais efetuados após a injeção endovenosa de contraste evidenciaram: massa sólida no seio maxilar direito que corrói as suas paredes anterior, lateral, invadindo a fossa pterigo-maxilar, a superior invadindo a órbita, determinando ,exoftalmo, e a medial estendendo-se à cavidade nasal (Fig. 2).

( Figs. 1 e 2 - Pág: 165 )

Conclusão

Processo expansivo sólido do seio maxilar direito.

Com o resultado obtido pelo e tudo radiológico e tomográfico paciente foi submetida à punção biópsia: 1) exame microscóspico realizado em 07.11.86 dos fragmentos da punção do seio maxilar direito mostra: grande quantidade de fibrina, representado por material acidofílico e amorfo, de per meio há hemácias, neutrófilos e alguns histiócitos contendo pigmento acastanhado no citoplasma. Observam-se focos de calcificação, ha vendo lamelas de cor esverdeada Não há sinais de malignidade Diagnóstico: peça n°- 1 - fibria hemácias, neutróflos e mate= amorfo parcialmente calcificado.

2) biópsia do cometo inferior direito - peça n- 2 que em 07.11.8 foi a exame microcóspico: corte dos dois fragmentos irregulares demonstram estrutura revestida parcialmente por epitélio pavimentoso estratificado de pequena espessura, sem atipias. No córion há inúmeros vasos venosos ectásicos, havendo ao redor focos de hemorragia e agrupamentos de linfócitos e plasmócitos. Há algumas glândulas mucosas. Não há sinais de malignidade. Diagnóstico: peça n.2 - fragmentos de mucosa de cometo nasal com reação inflamatória crônica não específica no córion.

Com a falta de um diagnóstico satisfatório obtido pelo exame histopatológico do material obtida pela punção maxilar e pela biópsia do cometo inferior direito e coma em novembro de 1986 já havia uma assimetria da face, com abaulamento da região maxilar direita, nós decidimos pela exerese total da tumoração e esclarecimento definitivo do caso.

Em 17.11.86 com a paciente sob anestesia geral, com entubação orotraqueal e em posição semi-sentada, através da via Caldwell Luc alargada tivemos acesso à tumoração que já havia erosado a parede anterior do seio maxilar.

O tumor era encapsulado principalmente na sua face anterior e preenchia todo o antro empurrando a parede medial que também estava erosada e se dirigia para a fossa pterigo-maxilar. A tumoração foi totalmente removida embora não a tenhamos retirado em monobloco devido ao seu grande volume e ter a mesma se rompido.
Foi feita uma contra-abertura para a fossa nasal direita e preenchida a cavidade do antro com gaze furacinada que se exteriorizava através da contra-abertura pela fossa nasal e que foi removida com 48 horas de pós-operatório.

O pós-operatório da paciente foi excelente com ótima evolução apresentando apenas sensação parentésica no lábio superior direito e com o desaparecimento do abaulamento maxilar direito e da assimetria facial. A paciente tem sido acompanhada com freqüência e tem-se apresentado bem, sem queixas, e em junho de 1990 nós a examinamos e não há sinais de recidivas, apenas continua com a parestesia do lábio superior direito.

O material tumoral foi encaminhado para histopatologia e ao exame microscópico: demonstrou tecido constituído por células fusiformes dispostas em múltiplas direções. As células têm citoplasma acidofílico por vezes fibrilar. Os núcleos são ovóides com nucléolos evidentes. Há focos de necrose representados por material acidofílico amorfo e restos celulares. Ao redor há vasos ectásicos e pequeno número de hemácias, havendo extensas áreas de fibrina representadas por material acidofílico e amorfo.

Observam-se alguns fragmentos representados por tecido conjuntivo denso, tendo ectasias vasculares.

Há histiócitos com pigmento de hemosiderina no citoplasma. Não há caracteres de malignidade neste Imaterial.

Diagnóstico: Espécime do seio maxilar direito - Schwannoma.

Discussão

Com relação à freqüência de ocorrência de Schwannoma no antro maxilar a mesma é extremamente rara, o que é lembrado pela quase totalidade dos trabalhos publicados sobre este tipo de neoplasia no segmento cefálico extracraniano, assim podemos citar. PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, IWAMURA e cols. (1972)5, KAUFMAN e CONRAD (1976)6, MOMOSE e cols. (1977)16, SCHEMY e cols. (1979)', ATHERINO e cols. (1980)6.

Os Schwannomas extracranianos cefálicos são mais freqüentes entre aproximadamente 30 e 50 anos e acometem o sexo feminino com mais predominância, segundo PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4. Lembramos que a nossa paciente é do sexo feminino e apresentava 30 anos de idade.

Os Schwannornas nasais ou de seios paranasais não apresentam sintomatologia própria, o que pode ser observado pelos trabalhos de IWAMURA e cols. (1972)5, KAUFMAN e CONRAD (1976)6, ATHERINO e cols. (1980)6 e ainda, segundo PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, pode haver ausência de toda sintomatologia nervosa em Schwannomas extracranianos ou ainda os sintomas podem ser devidos, no entender de WEBER e MONTGOMERY (1978)1', ao envolvimento do nervo ou pela compressão de nervos adjacentes.
Este tumor é de evolução lenta como confirma PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, KAUFMAN e CONRAD (1976)6, WEBER e MONTGOMERY (1978)1', IWAI e cols. (1988)19.

A sintomatologia mais freqüente neste tipo de neoplasia com localização nos seios paranasais ou cavidade nasal e representada por obstruções, epistaxes ou mesmo abatilamentos como pudemos observar pelas publicações de PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, DUTT (1969)2°, IWAMURA e cols. (1972)5, KAUFMAN e CONRAD (1976)6 e ATHERINO e cols. (1980)8.

Em nosso caso inicialmente o sintoma foi obstrução nasal e ao exame encontramos apenas corneto inferior elevado e deslocado para a linha média, com se tivesse sido luxado e só numa fase posterior apareceu o abaulamento maxilar direito de forma mais evidente. Sintomas e sinais perfeitamente concordantes com a quase totalidade dos autores por nós consultados e reforçam o que diz SCHEMY e cols. (1979) no que diz respeito a abaulamentos circunstanciais.

Este caso aqui relatado vem acrescentar à literatura mais um Schwoma com sintomatologia e sinais clínicos incaracterísticos.

Com relação ao esclarecimento diagnóstico de uma patologia nasosinusal, além obviamente do exame semiológico físico, nós recorremos ao estudo radiológico, devido à relativa incassecibilidade dos seios paranasais ao exame clínico direto.

NOYEK e cols. (1983)21 no trabalho "The thick-walled usually opacified maxillary sinus - Conventional CT radionuclide ultrasound correlative studies" abordam de maneira muito feliz como o radiologista, usando as várias técnicas hoje disponíveis, pode ajudar o clinico para o esclarecimento de patologias do sinus maxilar.

O estudo radiológico de nossa paciente constou de Rx convencional nas posições habituais e de tomografia axial computadorizada dos seios paranasais, com uso endovenoso de contraste, o que nos deu informações da extensão e localização da massa sólida expansiva do seio maxilar direito.

Nossos achados radiológicos se assemelham muito aos encontrados por WEBER e MONTGOMERY (1978)1', e estes autores inclusive lembram da necessidade em alguns casos de se realizar angiografia para diferenciar Schwannoma de tumores vasculares como Chemodectoma ou Meningioma, isto porque ocasionalmente Schwannomas podem ser muito vascularizados. Os mesmos autores ainda citam que o diagnóstico diferencial deve ser feito com mucocele, fibroma ossificante, ameloblastoma, cisto dentigeno e outros tumores mesenquimais.

O radionuclide também tem sua importância para o esclarecimento de casos de Schwannomas malignos, como assinala NOYEK e cols. (1983)21.

O uso de ressonância magnética pode trazer mais alguma informação útil como relata IWAI e cols. (1988)19.

Embora possamos obter um número grande de informações através do estudo das imagens obtidas pelas mais variadas técnicas, o diagnóstico definitivo de Schwannoma só é possível através do exame histopatológico como observamos pelos trabalhos de PIE, TRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, IWAMURA e cols. (1972)5, GUEDES DE MELO E SILVA (1978)11, WEBER e MONTGOMERY (1978)1', SCHEMY e cols. (1979)7, ATHERINO e cols. (1980)6, FORMIGONI e cols. (1980)14, IICHSTAEDT e cols. (1981)12, BENTO e cols.(1988)15, ALMEIDA e cola. (1989)13 e praticamente pela totalidade dos autores consultados.

Em nosso caso o esclarecimento definitivo só foi possível com o exare histopatológico dos fragmentos do tumor estirpado.

Histologicamente os Schwannomas são classificados em Antoni A e Antoni B de acordo com algumas características histo16gicas da neoplasia.

PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 referem que o tipo B é caracterizado por uma proliferação mais rápida, por recidivas mais freqüentes e portanto por uma malignidade biológica maior.

Além dos Schwannomas tipo Antoni A e B, são descritos Schwannomas malignos que ocorrem muito raramente.

Pelos achados histológicos o Schwannoma de nossa paciente seria classificado como Antoni B, embora estejamos de acordo com as observações de PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4 de que em certas circunstâncias não há diferenças fundamentais entre as variedades A e B.

Segundo aqueles autores o que seria importante é apenas a distinção entre Schwannoma benigno e maligno, o que implicaria em prognóstico e terapêutica diferentes.

Com relação ao tratamento desta neoplasia, a totalidade dos autores é pela remoção total do tumor com um prognóstico bastante favorável quando toda lesão é removida.

Seria conveniente lembrar que os Schwannomas não são sensíveis ã radioterapia como assinala PIETRANTONI e LEONARDELLI (1958)4, DUTT (1969)20, IWAMURA e cols. (1972)5, KAUFMAN e CONRAD (1976)6 e SCHEMY e cols. (1979).

Se por motivos técnicos a tumoração não puder ser totalmente extirpada não estará indicada a radioterapia para tratamento complementar e sim um acompanhamento cuidadoso do paciente para detectar possível recidiva.

Figura 1 - Rx concencional de seio maxilar.



figura 2 - Tomografia Computadorizada.

Conclusão

Embora Schwannoma de seio maxilar seja uma entidade extremamente rara, ela existe; e devemos lembrar que, apesar das informações obtidas através dos exames por imagens, a confirmação diagnóstica só é possível através de exame histopatológico da neoplasia.

O prognóstico é bom quando o tumor é removido na sua totalidade.

Summary

The authors present a patient with Schwannoma of the maxillary sinus and, in a brief bibliography, discuss some conceptual aspects as well as the incidence, simptomatology, diagnostic difficulties, treatment and prognosis of this tumor.

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Professor Doutor da Faculdade de Medicina da USP Professor Associado da Faculdade de Medicina da USP Médica Colaboradora
* Médica ex-Residente da Disciplina de ORL da Faculdade de Medicina da USP.
Trabalho realizado na Divisão de Clínica Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP -Chefe do Serviço: Prof. Dr. Aroldo Miniti
Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255 - 62- CEP 05403 - São Paulo - SP

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