Versão Inglês

Ano:  1977  Vol. 43   Ed. 2  - Maio - Agosto - (1º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 97 a 104

MICOSE E EPIDERMOLISE BOLHOSA NA PATOLOGIA DO NARIZ E SEIOS PARANASAIS:*

Autor(es): Marcos Grellet**
Flávio Figueiredo Dias***
Francisco Alexandre Scorza ****

Das micoses, fungo da classe dos Phycomycetes, acomete no homem preferencialmente o aparelho respiratório, seios paranasais, trato intestinal e rins. É raro ser encontrada no sistema nervoso. Geralmente este fungo está presente associado à enfermidades debilitantes como tuberculose, càncer e principalmente diabetes.

Nos seios paranasais pode evoluir formando massa tumoral acompanhada de dor, rubor e calor. O acometimento do seio maxilar é freqüente. Localizada

Das micoses profundas, a na região latero-superior do seio maxilar, como observamos em uma paciente, não havia referência de rinorreia, obstrução nasal, cacosmia e epistaxe e, paralelamente a este quadro, queixava-se de polifagia, emagrecimento acentuado e polidipsia.

Ao exame Otorrinolaringológico encontra 'mos abaulamento na região da parede anterior do seio maxilar acompanhado dos sintomas de dor, rubor e calor. As fossas nasais, rinofaringe, palato duro e sulco gengivo-labial estavam livres, o mesmo acontecendo com a reborda orbitária. As cadeias ganglionares cervicais não se apresentaram comprometidas à palpação.

Ao exame neurológico chamava atenção a queda e fraqueza do membro superior direito.

Impunha-se diante deste quadro a exploração radiológica e laboratorial. As radiografias simples e tomográficas dos seios paranasais mostraram opacificação do seio maxilar direito com destruição da parede lateral, lise óssea do assoalho da órbita e fratura do arco zigomático. Demais seios paranasais e fossa nasal, livres (Figuras 1 e 11).

Figura 1 - Radiografia simples: Opacificação do seio maxilar D. e lise da sua parede lateral e do assoalho da órbita.



Figura II - Tomografia: Massa tumoral no seio maxilar D., destruição da sua parede lateral, lise do assoalho da órbita e fraturado arco zigornático.

A radiografia do tórax não evidenciou comprometimento pulmonar. Os exames de laboratório acusaram glicemia elevada. O quadro tumoral do seio maxilar direito nos levou a operar a paciente. A localização e extensão do tumor indicava para via de acesso a exposição total da região maxilar, região orbitária e arco zigomático utilizando a incisão de Ferguson modificada.

Rebatidas as partes moles, abrimos a parte anterior do seio maxilar encontrando mucosa espessada e polipoide, secreção amarelada e massa tumoral branco-amarelada destruindo parcialmente a parede lateral do seio maxilar erosão do assoalho da órbita e seqüestro ósseo do zigorna (Figuras 111 e IV).

Figura III - Tumor e seqüestro ósseo no seio maxilar D.



Figura IV - Remoção do tumor e partesduras com exposição do seio maxilar e fossa ptérigo-maxilar.
O exame histopatológico revelou fungos em reprodução permitindo diagnóstico de mucormicose



Figura V - Fungos em reprodução.

Com esse resultado, pudemos associar o quadro de diabetes revelada pela sintomatologia, e alteração da taxa glicemica (cujo tratamento foi realizado paralelamente) com a patologia micótica, caracteristicamente atuante nas doenças debilitantes crônicas. Embora achado raro, também consideramos a fraqueza e queda do membro superior direito como complicação do sistema nervoso provocada pelo fungo.

O tratamento complementar foi instituído administrando à paciente anfotericina B. O seguimento da paciente revelou evolução das mais favoráveis, pois não foi observado recidiva do tumor e houve recuperação da fraqueza e queda dos membros superiores. O aspecto estético também apresentou resultado inteiramente favorável com ótima cicatrização da extensa incisão a que foi submetida. A cicatrização não deixava de ser uma preocupação pois, além de ser diabética, havíamos instituído o tratamento com anfotericina B fatores esses que poderiam dificultar o processo de cicatrização e sua estética. Podemos complementar fazendo referência a dificuldade que pode haver em relação ao diagnóstico diferencial com outras nebplasias principalmente as malignas.

Epidermófise Bolhosa

A epidermólise bolhosa compreende um grupo de síndromes determinadas geneticamente e caracterizadas pela formação de bolha em resposta a trauma ou espontaneamente. Todas as formas dominantes ou recessivas da epidermólise bolhosa são raras. Nas formas de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, as bolhas desenvolvem-se na junção dermoepidérmica mas como resultado de rápida regeneração, nas distrofias hiperplásticas elas podem aparecer na região intraepidérmica ou mesmo subcomeal. 0 desenvolvimento físico ou mental é usualmente normal. A formação de bolha pode desenvolver-se na infância, se extender à puberdade ou até por um período mais longo. As bolhas são mais numerosas na cabeça podendo levar à formação de escaras. Podem mutilar as mãos. Anormalidades do tipo hiperplástica são frequentes. ictiose, keratose, keratoderma palmoplantar com hiperhidrose, pregas espessadas e distróficas. Hipertricose generalizada pode estar presente em alguns casos.

A membrana mucosa está envolvida em 20% dos casos e as bolhas podem ser sucedidas por leucoplasia. O tratamento é insatisfatório e sintomático. Proteção do trauma, antibióticos tópicos para controle de infecções secundárias, corticoides em altas doses podem prevenir deformidades na infância. A dose pode ser aumentada até o controle da formação da bolha e a partir desse aumento ser reduzida progressivamente. Nos casos de epidermólise letal a sobrevida por mais de 3 meses é excepcional. O Departamento de Dermatologia encaminhou à nossa Clínica uma criança com 5 anos de idade e diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica recessiva. A obstrução bilateral do vestíbulo nasal motivou a consulta. A cronicidade dessa obstrução já provocou alterações do tipo facies adenoideanas. A resposta ao tratamento por infiltração de corticóide na região do vestíbulo nasal foi insatisfatória, não permitindo regressão da obstrução dessa região. Optamos por fazer remoção total da hiperplasia.obstrutiva do vestíbulo através da termocauterização. Deixamos nas fossas nasais tubos de polietileno com a finalidade de impedir nova obstrução e facilitar, durante sua permanência, respiração pelas vias aéreas superiores (Figuras VI, VII eVlll).

O seguimento da paciente (6 meses após intervenção) permitiu avaliação favorável em relação a permeabilidade das fossas nasais.

Figura VI - Obstrução bilateral do vestíbulo nasal, dentes mal implantados, palato em ogiva.



Figura VII - Tubos de Polietileno nas fossas nasais.

A mucormicose acomete, no homem, preferencialmente, o aparelho respiratório, seios paranasais, trato intestinal e rins. Geralmente está associada à enfermidades debilitantes como tuberculose, câncer e principalmente diabetes. É freqüente acometer o seio maxilar apresentando forma tumoral.

O diagnóstico é feito através do exame histopatológico e mitológico. Clinicamente torna-se difícil diagnóstico diferencial com as neoplasias.

O tratamento é cirúrgico e complementado clinicamente com anfotericina B.

RESUMO

Figura VIII - Vestíbulo nasal bilateral livre.

A epidermólise bolhosa compreende um grupo de síndromes determinadas geneticamente e caracterizadas pela formação de bolha em resposta a trauma ou espontaneamente. Nas formas de epidermólise bolhosa distrófica recessiva o desenvolvimento físico ou mental é usualmente normal. As bolhas são mais numerosas na cabeça podendo levar à formação de escaras.

A membrana mucosa está envolvida em 20% dos casos.

O tratamento é insatisfatório e sintomático através da proteção ao trauma, antibióticos tópicos e corticóides.

Nas complicações com obstrução bilateral do vestíbulo nasal fizemos intervenção com termocauterização deixando tubos de polietileno para evitar recidiva, conseguindo permeabilizar as fossas nasais.

RESUMÉ

La mucormycose attaque dans I'homme préférentielment I'appareil respiratoire, les cávités paranasales, Ia région intestinal et les reins. Genéralement elle est associée à des maladies débilitantes comme Ia tubercolose, le cancer et surtout le diabète.

Fréquemment elle attaque le sein maxillaire, em présentant une forme de tumeur.

Le diagnostic est fait à travers des examens histo pathologique et mycologique. Cliniquement il devient un diagnostic differentiel avec les néoplasies. Le tràìtement est chirurgique et complété cliniquement avec anfotericine B. L'epidermolyose bulleuse comprend un certain nombre de syndromes deter minés génétiquement et caracterisés par Ia formation de bulle en réponse à un traumatisme ou spontanément. Dans les formes d'epidermolyose bulleuse dystrofique récessives le développement physique ou mental est normal habituellement. Les bulles sont plus nombreuses dans Ia tëte et elles peuvent conduire à Ia formation de blessures.

La membrane muqueuse est enveloppée dans 20% des cas.

Le traitement n'est pas satisfaisant et symptomatique à travers la protection au traumatisme, antibiotiques topiques et anti-inflamatoire (cortisone). Dans les complications avec de I'obstruction bilateral du vestíbule nasal, nous avons fait de I'intervention avec du thermocautérisation, en la'sssant des tubes de polietileno pour éviter de Ia récidives en présenant à perméabiliser des cávités nasales.

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Endereço do Autor:
Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto
Rua Bernardino de Campos - 1000
Ribeirão Preto - S.P.
14.100

* Trabalho apresentado do IV Congresso Internacional e I Brasileiro de Rinologia, Rio de Janeiro, 1977.
** Professor Livre Docente e Chefe da Disciplina de Otorrinolaringologia do Dept` de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.
*** Residente de 2" ano (R-2) da Disciplina de Otorrinolaringologia do Dept" de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.
**** Residente de 1" ano (R-1) da Disciplina de Otorrinolaringologia do Dept° de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.

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